סרינגומה

סירינגומה (syn: סירינגדנומה מרובות, הידרה חרוט) הוא פגם התפתחותי של בלוטת הזיעה אסקרין, דומה במבנה למחלקת פרוטוקול בחלק העליון של הדרמיס. 

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

תדירות הסינדרומה בחולים עם תסמונת דאון גבוהה פי 30 מאשר באוכלוסיית חולים עם מחלות נפש אחרות. סירינגומה היא חלק בלתי נפרד מהסינדרום של ניקולאו-בלוס (סירונגומה פורצת, ציסטות מיילריות ואטרופודרמיה). סירינגומה משולבת לעיתים קרובות עם גידולים שפירים או מומים בעור. 

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

פתוגנזה

בחלקים השטחיים והאמצעיים של הדרמיס יש מספר גדול של ציסטות קטנות ובינוניות בגודל של צורה עגולה או אליפסה מרופדת בשתי שכבות של תאים אפיתל. שכבת התאים הסמוכים לממברנה הבזלית שטוחה, ליבותיהם צבועות מאוד; השכבה, הפונה לחלל של הציסטה, מורכבת מתאים פריזמטיים בהליכה קלים יותר. התוכן של ציסטות הם הומוגניים או מעט פרטנית.

בנוסף ציסטות, יש רצועות דקות של תאים קטנים עם גרעינים כהים של מזרק. חלק מהחוטים על אחד הקטבים מתפשטים באופן סיסטלי, הדומים לצורת הראשנים, האופייניים לגידול זה. ציסטות מרופדת עם אפיתל שטוח multilayered ומלא שכבות של שכבות של קרטין ניתן לצפות. ציסטות אלה קרועות לפעמים, התוכן שלהן נופל לתוך הדרמיס, גורם לתגובת תא ענקית, ואז הוא מסונן. לפעמים ציסטות של סירינגומה שגשוג מסומן של תאים בטנה עם היווצרות של גדילים מוצקים, מנבטים את קרום המרתף - syringocystadenoma. סטרומה של הגידול הוא ללא שינוי כמעט, אבל לפעמים חדירות lymphohistiocytic נמצאים בו. בנוסף לגרסה הרגילה של המבנה ההיסטולוגי, מתוארת גרסת תא ברורה של הסרינגומה.

כאשר בדיקה histochemical חשף פעילות האנזים בלוטות מאפיין ekkriniyh, - succinate, phosphorylase ו aminopeptidase לאוצין, בעוד אנזימים ליזוזומלית אופייניים מבנים apocrine (phosphatase חומצה בטא-glucuronidase), מאוד חלש זוהה. Siringomy וריאנט תא נקה מאופיין תכולה גבוהה של גליקוגן. במיקרוסקופ אלקטרונים בתאים המרפדים את כגלילים, microvilli ניתן לראות, הרבה lysosomes ו tonofilaments.

היסטונוזה של הסרינגומה

ישנן נקודות מבט שונות על siringomy histogenesis. חלק מחברי על בסיס נתונים מיקרוסקופיים histochemical אלקטרונים מאמינים כי הגידול הזה יש ekkrinnuyu בידול, בעוד לוקליזציה במקומות שבהם בלוטות apocrine, אלמנטים פריחה בעיקר בגיל ההתבגרות וחיבור gistotopicheskaya עם זקיקי השיער בשלה ואת בלוטות החלב אינן שוללות את המקור apocrine במקרים מסוימים,

[7], [8], [9], [10]

תסמינים סירונקים

הגידול הוא לעתים קרובות מרובה, ממוקם באופן סימטרי על הפנים, במיוחד בעפעפיים, על החזה, לעתים רחוקות במקומות אחרים. זה מתפתח לעתים קרובות יותר בנשים בתקופת ההתבגרות, במקרים משפחתיים מתוארים. בנוסף, לוקליזציה מוגבלת של סירינגומה על הפות, הפין, phalanges היד הפרוקסימלי מתואר. סירינגומה, הממוקמת על הקרקפת, עשויה להיות מלווה באלופציה מפוזרת.

גרסה מרובה של הסירינגומה היא גולם קטן, בולט מעט מעל פני העור, מבריק מעט, כפי שהוא שקוף או צהבהב.

אבחון דיפרנציאלי

אבחון דיפרנציאלי של סירינגומה הוא די פשוט והוא מבוסס על נוכחות של ציסטות קטנות רבות מבנים צינור כמו "ראשנים".

[11], [12], [13], [14]