סירינגומה

סירינגומה (מילים אחרות: סירינגואדנומה מרובה, הידראדנומה מתפרצת) היא פגם התפתחותי של בלוטת הזיעה האקרינית, הדומה במבנהו לחלק הצינוריות בחלק העליון של הדרמיס.

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

שכיחות הסירינגומה בחולים עם תסמונת דאון גבוהה פי 30 מאשר באוכלוסיית החולים במחלות נפש אחרות. סירינגומה היא מרכיב של תסמונת ניקולאו-באלוס (סירינגומה מתפרצת, ציסטות מיליאריות ואטרופודרמה ורמיפורמית). סירינגומה משולבת לעיתים קרובות עם גידולים שפירים או מומים בעור.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

פתוגנזה

בחלקים השטחיים והאמצעיים של הדרמיס יש מספר רב של ציסטות קטנות ובינוניות בעלות צורה עגולה או אליפסה, מרופדות בשתי שכבות של תאי אפיתל. שכבת התאים הסמוכה לקרום הבסיס שטוחה, גרעיניהם צבועים בעוצמה; השכבה הפונה לחלל הציסטה מורכבת מתאים קוביים או פריזמטיים בהירים יותר. תוכן הציסטות הומוגני או מעט גרגירי.

בנוסף לציסטות, סירינגומה מכילה גדילים דקים של תאים קטנים בעלי גרעינים כהים. חלק מהגדילים מורחבים בצורה ציסטית בקוטב אחד, הדומים בצורתם לראשנים, דבר אופייני לגידול זה. ניתן לראות ציסטות מרופדות באפיתל קשקשי שכבתי ומלאות בשכבות של קרטין. ציסטות אלו נקרעות לעיתים, תוכנן חודר לדרמיס, וגורם לתגובת תאים ענקית, ולאחר מכן מסתיידות. לעיתים בציסטות סירינגומה נצפית התפשטות בולטת של תאי רירית הגידול עם היווצרות גדילים מוצקים הצומחים דרך קרום הבסיס - סירינגוציסטדנומה. סטרומה של הגידול נותרה ברובה ללא שינוי, אך לעיתים נמצאים בה חדירות לימפוהיסטיוציטיות. בנוסף לגרסה הרגילה של המבנה ההיסטולוגי, תוארה גרסה תאית ברורה של סירינגומה.

בדיקה היסטוכימית מגלה את פעילותם של אנזימים האופייניים לבלוטות אקריניות - סוקצינט דהידרוגנאז, פוספורילאז ולאוצין אמינופפטידאז, בעוד שאנזימי ליזוזומלים האופייניים למבנים אפוקריניים (פוספטאז חומצי ובטא-גלוקורונידאז) מתגלים בצורה חלשה מאוד. וריאנט התאים הצלולים של סירינגומה מאופיין בתכולת גליקוגן גבוהה. מיקרוסקופ אלקטרונים מגלה מיקרוווילי, לא מעט ליזוזומים וטונופילמנטים בתאים המצפים את המבנים הצינוריים.

היסטוגנזה של סירינגומה

ישנן נקודות מבט שונות לגבי ההיסטוגנזה של סירינגומה. מחברים מסוימים, המבוססים על נתונים היסטוכימיים ומיקרוסקופ אלקטרונים, סבורים שלגידול זה יש התמיינות אקרינית, בעוד מיקום במקומות של הצטברות של בלוטות אפוקריניות, פריחה של אלמנטים בעיקר בתקופת ההתבגרות וקשר היסטוטופי עם זקיקי שיער ובלוטות חלב לא בשלים אינם שוללים גזע אפוקריני במקרים מסוימים.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

תסמינים סירינגומות

הגידול הוא לעיתים קרובות מרובה, ממוקם באופן סימטרי על הפנים, במיוחד באזור העפעפיים, על החזה, בתדירות נמוכה יותר במקומות אחרים. הוא מתפתח בתדירות גבוהה יותר אצל נשים במהלך גיל ההתבגרות, תוארו מקרים משפחתיים. בנוסף, תוארה לוקליזציה מוגבלת של סירינגומה על הפות, הפין, הפלנגות הפרוקסימליות של הידיים. סירינגומה הממוקמת בקרקפת עשויה להיות מלווה בהתקרחות מפושטת.

הגרסה המרובה של סירינגומה מיוצגת על ידי גושים קטנים, בולטים מעט מעל פני העור, מבריקים מעט, כאילו שקופים או צהבהבים.

אבחון דיפרנציאלי

אבחנה מבדלת של סירינגומה היא פשוטה למדי ומבוססת על נוכחות של ציסטות קטנות מרובות ומבנים צינוריים דמויי ראשן.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]