פורומה אקרינית ממאירה: גורמים, תסמינים, אבחון, טיפול

פורומה אקרינית ממאירה (שם נרדף: פורוקרצינומה, קרצינומה אקרינית אפידרמוטרופית, פורוקרצינומה אקרינית) היא גידול נדיר מאוד, המופיע בדרך כלל על רקע פורומה אקרינית ארוכת שנים או דה נובו על עור ללא שינוי. הוא מופיע בדרך כלל אצל קשישים, גיל החולים הממוצע הוא 67 שנים, בתדירות שווה בגברים ובנשים. ב-45% מהמקרים, הגידול ממוקם על עור הגפיים התחתונות, ב-20% - על עור הגו, ב-15% - על הראש וב-10% - על הגפיים העליונות. לעיתים רחוקות, פורוקרצינומה יכולה להיות בעלת מיקום חריג, במיוחד על מיטת הציפורן על רקע דלקת עור קרינתית, או להופיע אצל חולה הסובל מקסרודרמה פיגמנטית.

תסמינים של פורומה אקרינית ממאירה

מבחינה קלינית, זה מתבטא כצומת אקסופיטי, שפני השטח שלו נשחקים, על בסיס רחב, בקוטר של 1-5 ס"מ. הצמיחה איטית יחסית, עם גרורות מאוחרות לבלוטות הלימפה האזוריות ב-30%. במקרים מסוימים, גרורות מלווה בלימפוסטזיס.

פתומורפולוגיה מאופיינת בגידולי תאים בזלואידים באפידרמיס ובקומפלקסים של תאים בדרמיס. הרכיב התוך-אפידרמלי, בניגוד למקבילו השפיר, מיוצג על ידי צבירים מוקדיים של תאים גדולים עם גרעינים היפרכרומטיים, פולימורפיים, צורות מיטוטיות ומוקדים נמקיים. מבנים דמויי צינור נראים לעיתים בצבירים של תאי הגידול. קומפלקסים תוך-עומיים מורכבים מתאים בהירים עם גרעינים גדולים ולא טיפוסיים המכילים כרומטין מפוזר בגסות. חללים דמויי חריץ או ציסטיים עדינים ו"פנינים קרניות" אורתוקרטוטיות נמצאים בין גידולי התאים. נוצרת חדירה דלקתית לאורך פריפריית חוטי הגידול. תאי גידול נמצאים לעיתים בכלי הלימפה של הדרמיס. ניתן לראות את הווריאנטים ההיסטולוגיים הבאים בתדירות משתנה בפורוקרצינומה ראשונית: סוג תא פאגטואידי באפידרמיס היפרפלסטי; תאים עם ציטופלזמה צלולה עם תכולת גליקוגן גבוהה; מוקדי ריר בסטרומה; פלישה פרינורלית. בווריאנטים של תאים צלולים, זוהתה פעילות נמוכה של פוספורילאז, הקשורה לחסר באנזים זה אצל חולים עם סוכרת, וזה בתורו מוביל להצטברות גליקוגן בתאי הגידול. מחקרים אולטרה-סטרוקטורליים אישרו את האופי האפיתליאלי הקשקשי של התאים עם נוכחות של טונופילמנטים, וילי ציטופלזמיים שלובים זה בזה, צמתים דחוסים ולומן תוך-ציטופלזמי.

היסטוגנזה של פורומה אקרינית ממאירה. פורוקרצינומה היא גידול ממאיר עם התמיינות של מבנים האופייניים לחלק התוך-אפידרמלי של צינור בלוטת הזיעה האקרינית. בבדיקה אימונוהיסטוכימית, מבני צינורות ומוקדי קרטיניזציה נותנים תגובה חיובית עם AG קרצינו-אמבריוני, עם AG של ממברנות אפיתל ואנטיגן אלפא-לקטט טלבומין.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]