פורומה אקרינית: גורמים, תסמינים, אבחון, טיפול

המונח "פורומה אקרינית" הוצע לראשונה על ידי ה. פינקוס ואחרים (1956) כדי לציין גידול שפיר הקשור היסטוגנטית לחלק התוך-אפידרמלי של צינור בלוטת הזיעה, מה שנקרא אקרוזירינגיום.

תסמינים של פורומה אקרינית. הגידול מופיע בעיקר על עור הגפיים, אם כי המיקום יכול להיות שונה מאוד. הגיל הממוצע של החולים הוא 67 שנים. ההנחה היא שיחס החולים ממין שונה שווה בקירוב או שיש דומיננטיות מסוימת של גברים. משך הגידול הוא בין מספר חודשים ל-10 שנים או יותר. הגידול הוא בעיקר בודד, לעתים רחוקות יותר מרובה. בדרך כלל הגידול מופיע על עור שלם, עם זאת, ישנן תצפיות על הופעת פורומה על רקע דלקת עור כרונית לאחר קרינה.

מבחינה קלינית, הגידול נראה כגוש בצבע עור בקוטר של לא יותר מ-1-2 ס"מ עם משטח חלק ומבריק וטלנגיאקטזיות. הצבע ורוד חיוור או אדום כהה, לעיתים חום כהה. פני השטח של הגידול עשויים להיות קשקשיים, פפילומטוטיים, ובעלי היפרקרטוזיס לא אחיד. ג'. בורג (2000) הבחין בנקבוביות בצורת גוש אונתי אקסופיטי עם אזורי שחיקה.

פתומורפולוגיה של פורומה אקרינית. הגידול מורכב מגידולים מוצקים או גדילים אנסטומוזיים של תאים בזלואידים קטנים, מונומורפיים, עם גרעינים בזופיליים וציטופלזמה בהירה או מעט בזופילית בביטוי בינוני. התאים מחוברים באמצעות גשרים בין-תאיים. בתוך שכבות תאי הגידול נמצאים מבנים צינוריים עם קוטיקולה וציסטיות חיוביות ל-PAS. נצפים מוקדים קטנים עם סימני קרטיניזציה, שכבות של רקמת חיבור עם שאילות וחדירה לימפוהיסטיוציטית.

מבחינה היסטוכימית, תאי גידול מכילים אנזימים אופייניים לתאי התמיינות אקריניים, כגון פוספורילאז וסוקסינט דהידרוגנאז, כמו גם גליקוגן, כמו בתאי האפיתל של צינורות בלוטות האקרין העובריות.

מיקרוסקופ אלקטרונים גילה כי לרוב תאי הגידול היו סימנים ברורים של אפיתל קשקשי. הציטופלזמה הכילה צרורות של טונופילמנטים, וקרומי הפלזמה יצרו גידולים פלזמטיים צרים ודקים שבאו במגע עם גידולים דומים של תאים שכנים בעזרת דסמוזומים רבים. תאים הממוקמים באופן קונצנטרי יצרו מבני צינורות, על פני השטח הלומינליים שלהם נראו מיקרוווילי קצרים רבים וצפופים. אופייני למדי היה נוכחותם של תאי אפיתל קשקשיים עם צינורות תוך-ציטופלזמיים הממוקמים במרכז, כאשר המיקרוווילי מצפים את החלל ומוקפים בצרורות עבים של טונופילמנטים.

היסטוגנזה. הקשר בין וייס לאקרוסירינגיום אושר על ידי הנתונים ההיסטולוגיים, ההיסטוכימיים והאולטרה-סטרוקטורליים הנ"ל.

פורומה אקרינית נבדלת בעיקר מקרמטומה סבוראית. בניגוד לאחרונה, פורומה אינה מכילה ציסטות קרניות ומלנין. פורומה אקרינית נבדלת מבסליומה בהיעדר מבנים דמויי palissade האופייניים לבסליומה, נוכחות גשרים בין-תאיים ופעילות אנזימים אופיינית למבנים אקריניים.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]