סרקואידוזיס של האף: גורמים, תסמינים, אבחון, טיפול

סרקואידוזיס היא מחלה כללית הפוגעת במערכת הרטיקולוהיסטיוציטית, המופיעה בצורות החל מהקלות ביותר, שאינן משפיעות על המצב הכללי של הגוף, ועד לצורות קשות, משביתות ואף קטלניות. היא ידועה כמחלת בק או מחלת בסניר-בק-שאומאן. מתייחסת למחלות מערכתיות בעלות מהלך כרוני, המאופיינות בהיווצרות גרנולומות ספציפיות באיברים ורקמות שונים. גרנולומות סרקואידיות נבדלות מגרנולומות שחפתיות בעיקר בהיעדר שינויים נמקיים. פיברוזיס עשוי להתפתח באיברים הפגועים, מה שמוביל לתפקוד לקוי מתמשך של האיברים הפגועים.

הגורם לסרקואידוזיס לא נחקר במלואו. בסוף המאה ה-19 ובמחצית הראשונה של המאה ה-20, מחלה זו נקשרה לשחפת, אך השערה זו לא אושרה. "תיאוריות" אחרות של האטיולוגיה של סרקואידוזיס, כגון תפקיד הצרעת, עגבת, בריליום, פטריות מיקרוסקופיות, וירוסים וכו', התבררו גם הן כלא משכנעות. על פי תפיסות מודרניות, סרקואידוזיס היא מחלה של תגובתיות חיסונית לקויה עם תגובה מיוחדת של הגוף להשפעת גורמים סביבתיים שונים.

אנטומיה פתולוגית. המצע המורפולוגי העיקרי של סרקואידוזיס הוא גרנולומה טוברקולואידית, הדומה לשקע שחפתי. המרכיב העיקרי של גרנולומה זו, הן מבחינה איכותית והן מבחינה כמותית, הוא התא האפיתליואידי. בתמונה היסטולוגית אופיינית של סרקואידוזיס עורית, מוגדרות בחדות ומופרדות מהאפידרמיס ומהשנייה, נמצאות גרנולומות בודדות בחלקים העמוקים והאמצעיים של הדרמיס, המורכבות כמעט אך ורק מתאי אפיתל עם שוליים צרים של תאי לימפואיד לאורך הפריפריה ללא סימנים של נמק קייסוזי. כלי דם נמצאים לעתים קרובות בגרנולומה סרקואידית (בניגוד לשקע שחפתי). מרכיב תאי נוסף שלה הוא תאי ענק מסוג לנגהנס, אשר, בניגוד לשחפת, לא תמיד נמצאים ובכמויות קטנות. חשיבות אבחנתית דיפרנציאלית רבה היא היעדר אזור דלקתי של לויקוציטים פולימורפונוקלאריים בגרנולומה סרקואידית. סרקואידוזיס של האף מתבטא בהופעת גושים כחלחלים צפופים על העור, שזריעתם מחזורית ויכולה להימשך עשרות שנים. גושים אלה נוטים להיווצר כיב עם היווצרות רקמת גרנולציה סביב ההיקף, ונמק קייסוזי עשוי להתרחש בכמויות קטנות, ולכן הם דומים לגושים המופיעים בזאבת ובצרעת. מיקרוסקופיה של רירית האף מגלה תצורות גושים כחולות בהירות דומות, לעיתים כיבות במרכז, עם אזור גרנולומטוטי אדמדם סביב ההיקף. לעיתים תצורות סרקואידיות לובשות צורה של רקמת פסאודו-פוליסכריד, מצמצמות את לומן מעברי האף וגורמות להיווצרות הידבקויות בין הטורבינות למחיצת האף. במקרה זה, נצפים נזלת מתמשכת ודימומים קלים מהאף תכופים.

המהלך הקליני של סרקואידוזיס כולל בדרך כלל שלבים של החמרה והפוגה. במהלך החמרה של המחלה, חולשה כללית גוברת, מופיעים כאבי שרירים וכאבי מפרקים, עלייה ברמת שקיעת הדם (ESR), מתפתחות לוקופניה, לימפופניה ומונוציטוזה. היפרקלצמיה המתרחשת במהלך החמרות תורמת להופעת צמא, פוליאוריה, בחילות ועצירות. בצורה הריאתית של סרקואידוזיס, הסיבוכים החמורים ביותר הם אי ספיקה לב-ריאה, גלאוקומה, קטרקט וכו'.

האבחנה של סרקואידוזיס באף נקבעת על סמך היעדר מיקרוביוטה ספציפית, שינויים מורפולוגיים אופייניים הן באף והן באיברים אחרים, והתמונה הקלינית. סרקואידוזיס באף מובחן מגרנולומטוזיס אחר. אם יש חשד לסרקואידוזיס, נדרשת בדיקת רנטגן של בית החזה (בלוטות לימפה מוגדלות במדיאסטינום, פיברוזיס ריאתי), אולטרסאונד של איברי הבטן ובדיקת דם מקיפה.

טיפול בסרקואידוזיס באף, למרות כל ההצעות הרבות (ארסן, ביסמוט, כספית, זהב, אנטיגן שחפת, אנטיביוטיקה, ACTH, רדיותרפיה וכו'), הוכח כלא יעיל או מביא לשיפור זמני בלבד.

נכון לעכשיו, בשלב הפעיל של סרקואידוזיס, הטיפול מורכב משימוש ארוך טווח (6 חודשים או יותר) בגלוקוקורטיקואידים דרך הפה או באופן מקומי (לדוגמה, במקרה של נזק לאף או לעיניים). הם נקבעים גם לנזק ללב, לריאות, למערכת העצבים ולצורה כללית. בטיפול מורכב, משתמשים גם בתרופות מדכאות חיסון, דלגיל, ויטמין E. במקביל, מתבצע טיפול סימפטומטי, בהתאם למיקום הסרקואידוזיס ולתסמונת הנובעת מכך (טיפול באי ספיקת נשימה, מחלת לב ריאתית לא מפוצה, כריתת הידבקויות מחלל האף, טיפול כירורגי בסיבוכי סרקואידוזיס של העיניים וכו').

הפרוגנוזה לחיים וליכולת לעבוד חיובית עם טיפול מוקדם. החלמה אפשרית לאחר הטיפול ההורמונלי הראשון; חולים רבים עשויים לחוות הפוגות ארוכות טווח. בשלבים המאוחרים של המחלה, הטיפול אינו יעיל. חולים עם אי ספיקת לב-ריאה יציבה ופגיעה במערכת העצבים מושבתים, והפרוגנוזה שלהם לחיים מחמירה. חולים עם סרקואידוזיס נתונים להשגחה מרפאתית במוסדות לטיפול בשחפת.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]