רבקה

Rhabdomyosarcoma הוא גידול ממאיר שמקורו בשרירי שלד (שריר רוחבי).

קוד ICD-10

• C48. ניאופלסמה ממאירה של חלל רטרופריטונאלי ופריטוניום.
• C49. Neoplasm ממאיר של סוגים אחרים של רקמות חיבור רך.

אפידמיולוגיה

חלקם של רבדומיוסרקומה מהווה כמחצית מכל המקרים של סרקומות של רקמות רכות בילדים. זה מהווה 10% מכלל הפתולוגיה האונקולוגית של הילדות. בשכיחות של הגידול הזה, שני פסגות גיל הם נבחרו - ב 1-7 ו 15-20 שנים. הראשון חופף את התקופה של ביטוי של neoplasms ממאירים מולדים של הילדות - neuroblastoma ו nephroblastoma, השני - עם גיל טיפוסי של אבחנה של גידולי עצם ממאירים.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Rhabdomyosarcoma ותסמונות תורשתיות

כשליש מהמקרים של ראדומיוסרקומה בשילוב עם מומים שונים: בדרכי השתן ואברי המין (8%). CNS (8%), מערכת העיכול (5%), מערכת הלב וכלי הדם (4%). ב 4% מהמקרים, טחול נוסף מזוהה, ב 1% - hemygypertrophy. ראדומיוסרקומה ניתן למצוא תסמונות מעורבים נטייה להתפתחות גידולים ממאירים - בקווית-Vndemania, Li-Fraumeni (קובע את השכיחות הגבוהה של גידולים ממאירים במשפחה: קשורה מוטציה בגן p53). רקליקהאוזן. רובינשטיין-Teybi (שילוב של גמדות ופיגור שכלי עם hypertelorism. אסימטריה פנים, אף לחולצה, ביס נורמלי, gilermetropiey. אסטיגמציה. קיצור מאפיין ועיבוי האצבעות הגדולות בוהן, ולעתים קרובות גם עם חריגות אחרות של השלד ואת האיברים פנימיים).

תסמינים של rhabdomyosarcoma

Rhabdomyosarcoma יכול להיות מקומי בכל אזור של הגוף, כולל במקומות בהם שריר השלד נעדר (למשל, שלפוחית השתן, צינורות המרה). עבור neoplasm זה מאופיין על ידי הלימפוגניים hematogenous (הריאות, העצם, מח עצם) גרורות.

ראדומיוסרקומה לוקליזציה באזור הראש והצוואר בדרכי המין והשתן זוהה לעתים קרובות אצל ילדים מתחת לגיל 10 שנים, ואילו עבור מתבגרים מאופיין גידולים בגפיים, תא המטען ראדומיוסרקומה paratestikulyarnye.

סיווג של rhabdomyoscomcoma

מבנה היסטולוגי והסתה היסטולוגית

ראדומיוסרקומה שפותחה ברקמת השריר מפוספס כמו גם במבנים אנטומיים כגון שריר חלק, כמו שלפוחית השתן, הנרתיק, ערמונית, וצינור הזרע. מקור הצמיחה של rhabdomyoscomcoma אינו שריר השלד בוגרת, אבל רקמת mesenchymal בוגר, קודמו. התנאים ראדומיוסרקומה התרחשות להתעורר, למשל, במשולש vesical ידי ערבוב האזור ב meeodermalnyh באזור זה ורקמות ectodermal או הראש והצוואר, שם יש הפרעות בהתפתחות נגזרת Gill קשתות. ישנם מספר סוגים היסטולוגיים של rhabdomyosarcoma.

• Rbeddomyoscomcoma עובריים (57% מכלל rhabdomyoscomcomas) היסטולוגית דומה המבנה של שרירי השלד של העובר בן 7-10. הוא מאופיין על ידי אובדן של heterozygosity של לוקוס 11p15, אשר מוביל לאובדן מידע גנטי אימהי שכפול של חומר גנטי אבהי. וריאנט זה נצפה בעיקר בחולים בגילאי 3-12 שנים. Rhabdomyoscomcoma משפיע על הראש והצוואר, מסלול, דרכי השתן.
• המשתנים הבוטריאידים (6%) של rhabdomyoscomcoma עובריים מאופיינים על ידי נוכחות של פוליפויד או "groats" ההמונים הממוקמים בתוך איברים מכוסים ריריות ריריים, ובחללים בגוף. Neoplasm הוא נפגש בגיל 8 שנים. מקומי בשלפוחית השתן, הנרתיק, nasopharynx.
• Alveolar rhabdomyosarcoma (9%) דומה מבחינה היסטולוגית לתאי שריר השלד של העובר בן 10-21. הוא מאופיין טרנסלוקציה t (2, 13) (q3S, ql4). נויפלזמה משפיעה בדרך כלל על הגפיים, על תא המטען, אצל מתבגרים - הנקבים. פגוש אותה בגיל 5 עד 21 שנים.
• Pleomorphic rhabdomyoscomcoma (1%) הוא היסטולוגית לא דומה לרקמת השריר העובר, משפיע על תא המטען והגפיים, ילדים נמצאים לעתים רחוקות.
• Univferentiated rhabdomyosarcoma (10%) עולה מתאי mesenchymal ללא סימנים של בידול, הוא מקומי בגפיים ובגזע, הוא נפגש אצל ילדים מתחת לגיל שנה.
• עבור rhabdomyoscomcomas, אשר לא ניתן לייחס לאף אחת מהאפשרויות הנ"ל, חשבון עבור 7%. מבחינה היסטולוגית, אלה neoplasms הם הטרוגניים. מתמקמים באיברים ובגזע, נפגשים בחולים בגילאי 6 עד 21 שנים.

ב Rhabdomyosarcomas, חריגות כרומוזומליות כגון 5q +: 9q +: 16p +: 12p +: del (l) מזוהים גם: ו hyperdiploidy עם עותקים מרובים של 2.6.8. 12,13,18,20,21. הפרוגנוזה לגידולים דיפלואידיים גרועה יותר מגידולים היפרדיפלואידים.

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16]

הצגה קלינית

עם rhabdomyoscomcoma ו sarcomas רקמות רכות אחרות, שלב של מערכת TNM משמש בשלב preoperative (לוחות 66-20).

ב סיווג TNM סיווג של T3 ו T4 קטגוריות אינו מסופק. נוכחות של יותר מ neoplasm אחד נחשב גידול ראשוני גרורות מרוחק שלה. בפרוטוקולים מודרניים לטיפול בסרקומות של רקמות רכות בשל שלב הביצוע שלהם לאחר ניתוח רדיקלי או ביופסיה, הסיווג של בדיקת ה- IRS (Intergroup Rhabdomyosarcoma Study)

[17], [18], [19]

אבחון של ראדומיוסרקומה

הסימפטומים של rhabdomyoscomcoma וסרקומות רקמות רכות אחרות תלויים במידה רבה על לוקליזציה שלהם.

• כאשר הניאופלזמה ממוקמת בגפיים, קיימת גידולים מוחשיים הגורמים לגירעון של הגפה ומשבשים את תפקידה. החינוך הוא בדרך כלל די צפוף, המישוש שלו אינו גורם לכאב ניכר.
• עם לוקליזציה של neoplasm בחלל retroperitoneal, יש כאבים בבטן, עליה ואסימטריה, הסימפטומים של דחיסת המעי ומערכת השתן.
• במקרה של הלוקליזציה של גידולים בגוף, גידול הראש והצוואר ניתן התגלה בבדיקה: defiguratsiya החלק הפגוע של הגוף, הגבלת התנועה באזור זה. לפיכך צוואר ראדומיוסרקומה מסוגל להיות בשילוב עם העמקת קול הבליעה, לוע אף שאתות - עם כאבים מקומיים, דימום מאף, בליעה, הסינוסים paranasal גידול עם כאב מקומי ובצקת, סינוסיטיס, פריקה חד צדדיות מדמם את מעברי האף, אוזן תיכונה ראדומיוסרקומה - אזנים כרוניים פרשות המורגי ו מוגלתי נוכחות polipondnyh מונית שבץ השמע החיצוני, שיתוק עצב פן פריפריה, במסלול ראדומיוסרקומה - עם פטוזיס, פזילה, צמצום חדות הראייה.
• גידולים של לוקליזציות פרמגנטליות מלווים בשיתוק של עצבי הפנים, סימני קרום המוח, אי ספיקת נשימה עקב פלישת הגידול לגזע המוח.
• נויפלזמה של האגן מלווה בחסימת המעי ובדרכי השתן. עם גידולים של דרכי השתן, הפרת המעבר של שתן צוין, עד העיכוב החריף שלה; מבנה חזק יכול להיות מישוש מעל האונה. עם neoplasms של שלפוחית השתן ואת הערמונית, במקרים מסוימים יש macromhematuria. עבור גידולים של הנרתיק והרחם מאופיינים דימום בנרתיק, הנוכחות של הנרתיק גרון כמו המוני ההמונים. עם neoplasms של האפידידימיס, הצמיחה שלה ואת הכאב הם ציינו. מעבדה ומחקר אינסטרומנטלי

האבחון של סרקומה של רקמות רכות מבוסס על האימות המורפולוגי של האבחנה. עם זאת, לפני שהוא מבוצע, יש צורך בהערכה של מוקד הגידול הראשוני ולוקליזציה של גרורות אפשריות. באבחון של המוקד הגידול העיקרי בתוכנית האבחון כוללים מחקרים החלים על לוקליזציה זו של rhabdomyosarcoma: רדיוגרפיה, אולטרסאונד, RCT ו- MRI, exrogory urography, היסטוגרפיה, וכו ' אבחון גרורות אפשריות מבוצע על פי התוכנית הסטנדרטית, וממשיך מתוך לוקליזציה של גרורות הממוקמות ברקמות רכות של סרקומה. לבצע רדיוגרפיה של חזה ואנגיוגרפיה של חזה, מחקר רדיואיזוטופי על השלד, מחקר של המילוגרמה. אולטראסאונד של בלוטות לימפה אזוריות.

[20], [21], [22]

מחקרים נוספים חובה על חולים עם גידולים ממאירים של רקמות רכות

בדיקות אבחון חובה

• בדיקה גופנית מלאה עם הערכת המצב המקומי
• בדיקת דם קלינית
• ניתוח קליני של שתן
• בדיקות דם ביוכימיות (אלקטרוליטים, חלבון כולל, בדיקות בכבד, קריאטין, אוריאה, דהידרוגנז לקטט, פוספט אלקליני, החלפת סידן זרחתית)
• קוגואוגרמה
• אולטראסאונד של האזור הפגוע
• רדיוגרפיה של חלל החזה בחמש תחזיות (ישר, שני צד, שני אלכסוני)
• אולטראסאונד של חלל הבטן וחלל retroperitoneal
• נקב עצם משתי נקודות
• Scintigraphy (RID) של מערכת העצם
• Less 49
• EkoKG
• השלב הסופי הוא ביופסיה (או הסרה מלאה) לאימות אבחנה היסטולוגית. מומלץ לבצע הדפסים מביופסיה למחקר ציטולוגי

[23], [24], [25], [26],

בדיקות אבחון נוספות

• כאשר נחשד גרורות הריאה
• TCC של חלל בית החזה
• אם קיים חשד למעורבות של מבני עצם בתהליך - הרדיוגרפיה של עצמות האזור האנטומי הזה בשתי תחזיות (ישיר וצדדי עם לכידת המפרקים הנ"ל והתחתונים
• כאשר גרורות מזוהות בעצמות אחרות על פי
• RID מכוונת רדיוגרפיה של foci מושפע או RCT של האזורים המצוין
• אם יש חשד של גרורות במוח - EchoEG ו PKT של המוח
• אולטראסאונד של בלוטות לימפה אזוריות במקרה של חשד נגע גרורתי
• Renoscintigraphy עם תפקוד כליות גילה
• עם לוקליזציה של rhabdomyoscomoma ב הרקמות הרכות של איבר - MRI של הגפיים מושפע
• אולטראסאונד צבע דופלקס angioscanning של כלי האיבר המושפע
• אנגיוגרפיה של איבר (על פי אינדיקציות)
• כאשר מקומי בשלפוחית השתן:
  • ציסטוסקופיה עם ביופסיה אפשרית;
  • ארוגרפיה מופרזת;
  • urofloometry
• עם לוקליזציה פרמגנאלית:
  • בדיקת ENT;
  • בדיקה אופטלמולוגית;
  • בדיקה ציטולוגית של נוזל מוחי;
  • RKT / MRI של המוח

[27], [28], [29]

טיפול של rhabdomyosarcoma

הטיפול ברבדומיוסרקומה הוא מורכב. הוא כולל כימותרפיה, ניתוח רדיקלי והקרנות. תוכניות כימותרפיה הנוכחיות כוללות את השימוש cytostatics כגון סוכני alhiliruyuschie (ifosfamide, cyclophosphamide), אלקלואידים וינקה (vincristine), אנטיביוטיקה anthranilic (doksorubitsnn), actinomycin-D, מעכבי topoizokerazy (etoposide), תרכובות פלטינום (קרבופלטין).

טיפול כירורגי של rhabdomyosarcoma צריך להתבצע, מונחה על ידי העיקרון הכללי של הרדיקליזם כירורגי. עם neoplasms unresectable בתחילה, השלב הראשון צריך להיות ביופסיה. זה מאפשר לנו לאחר מכן למנוע צמיחה מקומית חוזרת של הגידול משרידים מאקרו או מיקרוסקופיים, אשר חשוב במיוחד עבור לוקליזציות בראש, בצוואר, במסלול. במקרים מסוימים, גם לאחר polychemotherapy יעיל, rhabdomyoscomcoma עשוי להישאר בלתי ניתנת לזיהוי (neoplasm של nasopharynx, לוקליזציה parameneginal). במקרה זה, טיפול כירורגי לא צוין, שליטה מקומית מבוצעת באמצעות כימותרפיה שמרנית.

כאשר הגידול הוא מקומי ברקמות הרכות של הגפיים, כמות משמעותית של נגע ומעורבות של צרור neurovascular ב neoplasm הם אפשריים. במקרים כאלה, למרות היעדר סימנים להתפשטות התהליך הממאיר למבני העצמות, הרדיקלי היחיד הוא מבצע האורגנו. פעולות עם שימור של איבר מתבצעים גם לאחר הקטנת גודל הגידול כתוצאה של כימותרפיה, או בתחילה עם גידולים קטנים שיש להם גבולות ברורים עם אולטרסאונד ו PKT / MRI.

במקרה של שלפוחית שתן תחתון ראדומיוסרקומה הנגע מבודדת (סעיפים אחרים מן הגידול בחינם) עם תגובה טובה כריתת כימותרפיה זמינה של דופן השלפוחית. ברוב המקרים, שלפוחית השתן הוא פגע, כולה או ראדומיוסרקומה מקומי במשולש vesical, כך יש צורך כריתה של שלפוחית השתן ואחריו שחזור כירורגי של ניקוז בדרכי השתן. טקטיקה אופטימלית של טיפול בשלב אחד כירורגית על אונקופדיאטריה בפועל צריך להיחשב ureterosigmostomiyu. בניגוד הן ureterokutaneostomii, ואת הקמת שלב אחד של מאגרי שתן מלאכותיים מורכבים מחלקים שונים של צינור המעי. על רקע כימותרפיה במקרה הראשון הוא סיכון עולה uroinfektsii עם התפתחות pyelonephritis הבילטרליים, ובמקרה השני - הכישלון בשל המאגר המופחת נוצר על הרקע של סוכני cytostatic של יכולת ההתחדשות של רקמות. לחלופין, טקטיקה עם oureterocutaneostomy הראשונית ואחריו (כמה חודשים לאחר סיום chemoradiotherapy) השלב של היווצרות של מאגר השתן הרשמי אפשרי.

גידולים parasticicular מוסרים יחד עם האשך ואת כבל spermatic מן הגישה למפרק (orhofunkullectomy). עם rhabdomyoscomcoma של הרחם, שלה extirpation מוצג, עם גידול נרתיקי - הסרת הנרתיק. עם neoplasms המשפיעים על שני האיברים האלה, הרחם והנרתיק מוסרים עם גוש אחד עם גידול.

גרורות ריאות עם resectability שלהם כפופים להסרה כירורגית. גרורות עצם בשל ההרוגים שלהם עבור פרוגנוזה לא צריך להימחק.

טיפול בקרינה עם rhabdomyoscomcoma מבוצע בהתאם לקריטריונים שנקבעו על ידי תוכנית הטיפול הספציפי. מינון ההקרנה תלוי במיקום או בגרורות.

במינון גבוה של כימותרפיה עם השתלת מח עצם הוא prescribed עבור חולים עם rhabdomyoscomcomas בסיכון גבוה: בשלב IV.

איזו פרוגרזה יש Rhabdomyoscomcoma יש?

Rhabdomyoscomcoma קשורה עם פרוגנוזה חיובית יחסית: בשלב I, עד 80% מהחולים שורדים, ב II - עד 65%. ב III - עד 40%. שלב IV קשור, ככלל, עם פרוגנוזה קטלנית. הפרוגנוזה טובה יותר עם סוג עוברי (עד 70%) בהשוואה עם אלוהית וסוגים אחרים (50-60%). הפרוגנוזה מחריפה עם הגידול בגודל הנאופלזמה בזמן האבחון (בדרך כלל לוקחים בחשבון: פחות או יותר מ -5 ס"מ בגודל הגידול בממד הגדול ביותר). בהתאם למיקום של rhabdomyoscomcoma, לוקליזציה חיובית ו שליליות מזוהים. הפרוגנוזה של לוקליזציה שלילי הוא גרוע יותר מאשר כאשר נוחים; אבל זה לא קטלני. לוקליזציות חיוביות כוללות את מסלול, אזור parasticular, אזורים שטחי של הראש והצוואר, הפות, הנרתיק, הרחם. לוקליזציות שליליות כוללות את הגזע, הגפיים, שלפוחית השתן, הערמונית, החזה ואת הבטן חללים, אזורים עמוקים של הראש והצוואר. התוצאות הטובות ביותר נצפות אצל ילדים מתחת לגיל 7 בהשוואה לקשישים. זה קשור הן לירידה בתדירות של סוג עובריים של rhabdomyosarcoma, ועם עלייה בתדירות של צורות נפוצות עם הגיל של החולים. הפרוגנוזה של הישנות מקומית לאחר הטיפול בתוכנית, כולל לאחר ניתוח רדיקאלי, היא בדרך כלל קטלנית.