Desmoid

בקליניקה, יחד עם המונח "desmoid", המונח "פיברומטוזיס אגרסיבי" משמש באותה מידה. לעתים רחוקות יותר להשתמש הנרדפות הבאות: גידול desmoid, לִיפֶמֶת לנוער, לִיפֶמֶת עמוקה, סִיבוֹם desmoid, סִיבוֹם פולשני, לִיפֶמֶת-אֲלָלִי שריר.

דסמויד (פיברומטוזיס אגרסיבי) הוא רקמה משותפת המתפתחת בין גידים ומבנים אפונורטיים פאסיאליים.

באופן פורמלי, הדסמויד אינו נחשב לגידולים ממאירים. כידוע, צמיחה חדירתית וגרורות משמשות כקריטריונים קליניים לגידול ממאיר. דסמויד אינו גרור, עם זאת, יש לו את היכולת לצמיחה מסתנן המקומי אגרסיבי עם הרס של ממברנות הבסיס ותיקים פאסיאלי - זה רכוש משותף שלה עם גידולים ממאירים. יחד עם זאת, הפוטנציאל של צמיחה דשמונית פולשנית עולה בהרבה על זה של גידולים ממאירים רבים באמת. זה היכולת בולטת לפלוש הרקמות הסובבות שקובע את השכיחות הגבוהה של הישנות מקומיות של הגידול הזה לאחר פעולות רדיקלי. כזה מורכב של תכונות ביולוגיות קובע את המיקום של desmoid בגבול של איכות טובה ממאירות ומציג את זה neoplasm לתחום האינטרסים של אונקולוג הילדים.

[1], [2], [3]

אפידמיולוגיה

בשל נדירות, תדירות desmoid אינו נקבע. ניאופלזמה זו ניתן למצוא בחולים מתקופת התינוק ועד לגיל סנילי. בין החולים, הגברים שולטים.

[4], [5], [6], [7], [8]

מבנה היסטולוגי ו etiopathogenesis

מקור הגידול עם דסמויד הוא fibrocyte. בהשתנות הגידול שלה, היווצרות מופרזת של חלבון B-catenin ממלא תפקיד מפתח בתא דסמודי. הרמה הגבוהה שלו נרשמת בכל החולים. חלבון זה הוא הרגולציה של פעילות proliferative של fibroblasts. גידול בכמות של 6-catenin יכול להיות שני גורמים שאינם קשורים.

• אחד מהם הוא המוטציה הסומטית של הגן APC (גן adypomatous polyposis של המעי הגס). אחד הפונקציות של הגן הזה הוא ויסות של תוכן תאיים של B-catenin. מבחינה קלינית, מוטציה סומטית של הגן APC באה לידי ביטוי על ידי תסמונת גארדנר - polyposis המשפחה של המעי הגס, אשר בתדירות של 1: 7000. חדירה של הגן APC הוא 90%. תסמונתו של גרדנר מופשרת עם הפרמיגנט המובהק של המעי הגס. ב -15% מהמבוגרים שאובחנו עם פיברומטוזיס אגרסיבי, זוהתה מוטציה סומטית של הגן APC הממוקמת ל -5 q22-q23. בנוסף, עבור חולים עם תסמונת גארדנר, מספר osteomas טיפוסי עצמות הפנים (פרונטלי, כִּברָתִי, הזיגומטית, העליון הלסת התחתונה) וכן ציסטות epidermoid העור fibromas.
• נקודת המוצא של המנגנון האלטרנטיבי של transfection בתאי הגידול הוא הביטוי המוגבר של הגן cic sic ואת hyperproduction הקשורים של PDGF (טסיות הנגזרות גורם הצמיחה). נמצא כי תוכן מוגבר של PDGF מוביל לעלייה התוכן של B-catenin. חשוב להבנת הביולוגיה של הדסמויד הוא גם ירידה הוקמה הביטוי של אנטיוכיגן RM בתאים סרטניים. עניין רב הוא אינדיקציה של נוכחות בתאי קולטנים fibromatosis תוקפני עבור אסטרוגנים. ישנם מקרים של הפגנות desmoid במהלך הריון לבין רגרסיה שלה על רקע גיל המעבר, כמו גם את novobrazovaniya הפיתוח בעכברים המוזרק של אסטרוגן עם הפיתוח מחדש הבא שלה לאחר סיום ההזרקה.

בחלק מהחולים, הדסמואיד מתפתח באתרי זריקות תוך-שריריות, טראומה ופעולות ניתוחיות.

תסמינים של דסמויד

דסמויד יכול להתפתח בכל תחומי הגוף, שם רקמת החיבור מיוצגת. עם לוקליזציה של הגפיים, neoplasms להתרחש באופן בלעדי על משטחים מכופפים (המשטחים הקדמיים של הכתף ואת האמה, המשטחים האחורי של השוק, הירכיים, אזור gluteal). מקור הגידול של הגידול הוא תמיד רקמות הממוקם עמוק ביחס fascia שטחית. תכונה חשובה זו של הדסמויד משמשת בעת ובעונה אחת כמאפיין אבחוני דיפרנציאלי המבדיל בין ניאופלזמה זו לבין מחלות אחרות, למשל, מפיברומטוזיס של כף היד (חוזה של Dupuytren). קצב הגידול של הגידול הוא בדרך כלל איטי, עם הישנות דסמוידית בדרך כלל להגיע לגודל הנגע להסיר או יעלה עליהם בתוך כמה חודשים. היו מקרים של גידול multifocal הגידול. עם זאת, נגעים בודדים מבודד הגידול מזוהים בדרך כלל בתוך אותו איבר או באזור אנטומי. תדירות של multipocal neoplasms מגיע 10%. הדסמואיד של אזור הגלוטל והירך עשוי להיות מלווה בגידול דומה בחלל האגן.

מבחינה קלינית, דסמויד מופיע כמו גידול צפוף, לא להחלפה או קטן תזוזה ממוקם במסת שריר או קשורים אינטימי עם מסת שריר. בתמונה הקלינית, הגורמים הקובעים הם נוכחות של מסת נויפלסמה, כאב ותסמינים הקשורים ללוקליזציה של הגידול. בהתחשב ביכולת של פיברומטוזיס אגרסיבי לפלישה מקומית, הסימפטומים המקומיים יכולים להיות קשורים לא רק עם דחיסה של איברים של האזור האנטומי הזה, אלא גם עם נביטה בהם של ניאופלזמה. ההבחנה במרפאה של המושגים "בטן דסמויד" (הוא 5% מהמקרים) ו "דזמואיד בטן נוספת" אין בסיס מורפולוגי. הבחנה זו נגרמת. מאפיינים קליניים בעיקר של גידול זה כשזה מיקום בטן (ileus פיתוח), מורכבות של טיפול הכירורגי של גידולים פולשניים אברי הבטן ותוצאות גרועות.

אבחון desmoid

אבחון של פיברומטוזיס אגרסיבי נועד להעריך את המצב המקומי של הגידול, קביעת הרקע ההורמונלי ורישום ההשפעה של הטיפול. קביעת גבולות הגידול והקשר שלו עם כלי הדם חשוב לתכנון של ניתוח לאחר מכן משימה קשה, אשר מזוהה עם צמיחה אגרסיבית המקומית חדירה. לשם כך, אתה צריך להשתמש אולטרסאונד. דופלקס דופלקס angioscanning. דימות תהודה מגנטית (MRI). כאשר מבנה אחד מזוהה, יש צורך להוציא את נוכחותם של neoplasms נוספים באותו אזור אנטומי או איבר. עם רקמות רכות דסקיות של הירך ואת הישבן, יש צורך לבצע אולטראסאונד של האגן הקטן על מנת למנוע את הנביטה של הגידול דרך פורמית sciatic גדול נוכחות של רכיב הגידול באגן קטן. רדיוגרפיה של האזור הפגוע מאפשרת לנו לזהות שינויים משניים בעצמות עקב דחיסה של העצמות עם הגידול.

בעזרת MRI, הגבול Desmoid ניתן לקבוע בצורה מהימנה ביותר (ב 70-80% מהמקרים). MRI אינפורמטיבי גבוה גם יכול לזהות באזור אנטומי למד מוקדי גידול מבודדים יותר עם לִיפֶמֶת רבה מוקדים אגרסיביים (יכול אבחון של אולטרסאונד ו- CT בהקשר זה הוא הרבה יותר חלש). ביצוע MRI לאחר הניתוח מאפשר לך להעריך את התוצאה שלה בהשוואה לתמונה של MRI לפני הניתוח. עם זאת, יש לזכור כי בתקופות שלאחר הניתוח מוקדם עם MRI קשה להבחין בין הישנות של ניאופלזמה מן התהליך cicatricial לאחר הניתוח.

המעי גס גני desmoid קישוריות הסרטן מחייב לנהל את כל המטופלים מעל גיל 10 שנים עם gasgroezofagoduodenoskopii קולונוסקופיה desmoid לחסל פוליפים של מערכת העיכול. ההערכה של הרקע ההורמונלי מתבצעת בעזרת מחקר בדינמיקה של רמות בסרום של אסטרדיול ו-גלובולין קשור למין (SHBG).

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

בדיקות אבחון חובה

• בדיקה גופנית מלאה עם הערכת המצב המקומי
• בדיקת דם קלינית
• ניתוח קליני של שתן
• בדיקות דם ביוכימיות (אלקטרוליטים, חלבון כולל, בדיקות כבד, קריאטינין, אוריאה, לקטטידרוגנאז, phosphatase אלקליני, מטבוליזם סידן זרחתי)
• Koulogramma
• אולטראסאונד של החלל retroperitoneal
• רדיוגרפיה של האזור הפגוע
• MRI של האזור המושפע
• אולטרסאונד צבע דופלקס סריקה של האזור המושפע
• סרום אוסטרדיול
• SHBQ (מקושר למין) גלוקולין בדם
• FEGDS ו- OZS בחולים מעל גיל 10 שנים
• Less 49
• אנגיוגרפיה
• רדיוגרפיה של עצמות האזור שנפגע
• כאשר מקומי באזור של דופן הבטן הקדמית אגן קטן:
  • ארוגרפיה מופרזת;
  • ציסטוגרפיה

[16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23],

טיפול דסקואידי

הטיפול ב- desmoid רק בשיטה כירורגית הוכיח את עצמו כבלתי יעיל: ב -75% מהחולים המופעלים היו מספר נסיגות מקומיות של הניאופלסמה. הסיכון של הישנות אינו תלוי במין, במיקום ובמספר התערבויות כירורגיות קודמות, והוא קשור לצמיחה חדירה אגרסיבית של הדסמויד. בשלב זה, הגבלת הטיפול בדסמואידים בניתוח בלבד נחשבת לטעות.

[24], [25], [26], [27], [28]

טיפול שמרני

בחולים מבוגרים, תוצאות מעודדות הושגו בטיפול בטיפול בהקרנות עם דסמויד (טיפול גמא מרחוק במינון של 60 Gy ועוד), בעוד שייצוב ואפילו רגרסיה של הגידול ניתן להשיג. ניסיונות לבצע טיפולי הקרנות אצל ילדים היו בלתי אפשריים בגלל הסיכון לדפורמציה של השלד עקב סגירה מוקדמת של אזורי גידול העצם באזורי הקרנה.

נכון לעכשיו, השיטה המבטיחה ביותר לטיפול בילדים desmoid מאמינים כי השילוב של ניתוח רדיקלי עם לטווח ארוך (עד 1.5-2 שנים או יותר) טיפול cytostatic (מינונים נמוכים של מטוטרקסט, ו vinblastine) וטיפול antiestrogen (טמוקסיפן). הטיפול הרפואי מבוצע לפני ואחרי הניתוח.

• מטרת הטיפול לפני הניתוח היא התיחום של הניאופלסמה מהרקמות הסובבות, צפיפותה וצמצום גודלה או ייצובם.
• מטרת הטיפול לאחר הניתוח היא מניעת צמיחה דסמוידית חוזרת משרידים מיקרוסקופיים במיטת גידול מרוחק.

באבחנה של הישנות דסמודית בחולים שלא היו בעבר טיפול שמרני, אפילו עם רספקטביליזם לכאורה של הניאופלזמה, הטיפול צריך להתחיל בטיפול כימותרפיה כימותרפית.

[29], [30], [31], [32], [33], [34], [35],

טיפול כירורגי

דרישה הכרחית לטיפול כירורגי בדסמואיד היא האופי הקיצוני של הניתוח. עם לוקליזציה של הדזמואיד ברקמות הרכות של הגפיים, ביצוע אורגנו (פעולות קטיעה ואקסטרציות) כמעט אינו מאפשר את האפשרות של הישנות מקומית. עם זאת, במבצע organounosyaschie הקליני מבוצעת רק כאשר אין התוויות קפדניות לשימור ניתוח (כלי מרכזי נביטה ואת העצבים ingrowth לתוך המפרק, מעגלי demoid ענק משפיע גפיים). שימור איברים טיפול כירורגי מורכב כריתה של כל הצמתים של הגידול בגבולות של רקמות בריאות. כאשר הדסמויד מתואם ברקמות הרכות של הירך והאזור הדלילי, עצב שיטי הוא בעיה רצינית, שעשויה להיות מעורבת באופן חלקי או מלא בדסמואידים; הסרה של neoplasm כרוך בסיכון של monopaper איבר לאחר הניתוח אפשרי הלא רדיקליות בשל חוסר היכולת לשחרר לחלוטין את עצב sciatic מן הגידול ללא המעבר שלה. בעיות דומות עם גזעי עצב להתעורר עם desmoid באיבר העליון.

בדרך כלל, בשל ההיקף המשמעותי של גושים סרטניים, בנוכחות תהליך מְצוּלָק הביעה וחוסר הרקמות מקומיות ללא פגע לאחר ניתוחים חוזרים רבים שבוצעו בתדירות גבוהה בחולים עם desmoid על הישנויות חוזרות, בעיה משמעותית הוא פגמי הפלסטיק שנוצרו לאחר הכריתה של הגידולים. בעיה זו מורכבת במיוחד במיקומו של הדסמואיד באזור החזה והבטן. במקרים האחרונים לסגור את הפגם ניתן להמליץ על שימוש בחומרים פלסטיים סינתטיים (למשל, רשת פוליפרופילן).

מהי התחזית של דזמואיד?

כאשר מבצעים טיפול משולב, כולל טיפול כימותרפי ממושך וניתוח רדיקאלי, נצפתה ירידה של 85% עד 90% בחולים ללא התקדמות המחלה. גידולים הממוקמים ברקמות כף הרגל והשטח האחורי של הטיביה נוטים יותר לחזור. התדירות הגבוהה ביותר של הישנות נצפתה תוך 3 שנים לאחר ניתוח רדיקלי. בהיעדר היכולת של מוות גרורתי desmoid של חלק מהחולים מתרחש גידולים עמידים לטיפול שמרני, אם ההתקדמות שלהם עם איברים חיוניים דחיסה או נביטה - בעיקר הלוקליזציה של הראש והצוואר, חזה ומיקום בטן של הגידול.