קוכלאופתיה ניוונית מולדת: גורמים, תסמינים, אבחון, טיפול

חולי חרדה מולדתיים (חירשות מלידה) נגרמת על ידי גורמים פתוגניים טרום לידתיים או מולדים, המתבטאים בחירשות מרגע לידתו של הילד. ברוב המקרים, האטיולוגיה של חירשות מולדת לא הוקמה, אך בין הגורמים המזוהים למחלה זו הם:

1. progeneticheskaya או חירשות תורשתית, הקשורים חריגות גנטיות רבות הלחות סומטי (Exchange) ופונקציונלי (תסמונות Dolovittsa - Oldesa, אדוארדס, גרדנר - טרנר, ריצ'רדס של ננסי - רנדל, Vildervanka (I), וולף - Dolovitsa - Oldesa, Tsiprovski ואחרים);
2. תסמונת מטאגנטית עקב:
   1. אמבריופתיה של שלושת החודשים הראשונים, שבמהלכם הם הניחו את העוברים ואת המערכות מונחות, הגורמים אשר יכול להיות שיכורים ומחלות של האם, במיוחד את הזיהום עם וירוס האדמת שלה;
   2. embriopaty מתחילת החודש ה -4 של החיים תוך רחמית, הנגרמת על ידי עגבת מולדת מוקדמת או סכסוך רזוס בין העובר לאם ההרה, כתוצאה אשר עשויים להיות שינויים ניווניים-דיסטרופי באיברים רבים ומערכות הגוף, כולל חלזונות CuO;
3. סיבוכים בין-לידתיים הקשורים בלידות פתולוגיות, סיבוך אשר עלול להיות פגיעה תוך גולגולתי של התינוק.

לדברי מחברים שונים, אובדן שמיעה תורשתי בתסמונות שונות שנקבעו גנטית נע בין 40 ל -60% מהמקרים; kohleopatii עקב טראומה intrapartum, 11-15%, Rh- סכסוך - 3-10%, אדמת 1-5%.

אובדן שמיעה תורשתי (חירשות) מתגלה בדרך כלל בשלב מוקדם מאוד, כאשר ההורים מבחינים בכך שהילד אינו מגיב לקולות ולקול של האם; לפעמים כמה חודשים לעבור לפני פגם זה בא לידי ביטוי. לעיתים קרובות המחלה מתרחשת אצל בנים. מצע אנטומי הוא המנגנון העצבני של שבלול, ואילו הקפסולה העצמית של המבוך נשארת נורמלית. CsO יכול להיעדר לחלוטין או השתמר בצורה ראשונית, צלחת לכסות אינו מכסה את תאי הקולטן, המעבר cochlear ואת השק הם שטוחה או מופחת, או להיפך, מוגדל בחדות. ייתכן שיש גם שינויים ניווניים בצומת הלולאה, גזע העצב ואפילו מרכזי השמיעה. בדרך כלל, השינויים הפאתואנאטומיים הללו הם דו-צדדיים. מנגנון שיווי המשקל נשאר שלם, הפונקציה של איזון שיווי משקל לא השתנה.

חירשות (חירשות) היא תפיסתית ובלתי הפיכה. בדרך כלל הם מלווים בטיפשות. בדרך כלל, חירשות תורשתית מלווה צורות אחרות של מומים גנטיים, כגון חולשה, amavroticheskaya רטיניטיס פיגמנטוזה אידיוט, לבקנות ואחרים. אצל חלק מהחולים טמטום מבוך האוזן עלול להיעדר לחלוטין.

פציעה לידתי יכולה להיגרם על ידי כמות פער העובר והגודל של תעלת הלידה, מלקחי יילוד סופרפוזיציה, קרות המטומות תוך גולגולתי, חפיפת עצמות גולגולת דחיסת מוח et al., כולל בטן "החיצונית" הטראומה של אישה בהריון.

טראומת הלידה של העובר מתבטאת בשלוש צורות:

1. העובר נולד במצב של מוות קליני (דום נשימה, anoxia עם תפקוד לקוי של מרכזי העצבים);
2. לזהות שברים וסדקים בעצמות הגולגולת עם נזק לקרום, חומר במוח ועצם טמפורלית (מבוך אוזניים);
3. נוכחות של hematraranial hematoma עשוי להתבטא סימנים של לחץ תוך גולגולתי מוגבר, קריסה, ציאנוזה, התקפים, הפרה של thermoregulation. ככלל, hematomas intraranranial לגרום למוות, אחרת encephalopathies שונים להתפתח מאוחר יותר. החירשות המתקבלת, ככלל, היא בעלת אופי עמוק, אינה מתקדמת וגורמת להופעתו של טיפש.

ריזוס - עימות בשליש מהמקרים מוביל לאובדן שמיעה בילטראלי בחומרה שונה בהעדר גיוס. סאונד audiograms סף יש סוג כלפי מטה. תגובות וסטיבולריות יכולות להיות נורמליות, מופחתות או נעדרות לחלוטין מאחד הצדדים או משני הצדדים.

חירשות הנגרמת על ידי נגיף האדמת היא חלק מתסמונת גרג (קטרקט מולד, הפרעות ברשתית, ניוון עצב הראייה, microphthalmia, ניסטגמוס, חירשות, אנומליות שונות באוזן החיצונית והתיכונה ואל.), וגם בשל עצירה בהתפתחות מבנים של שבלול האוזן, שיווי המשקל ההתקן נשאר תקין. חירשות היא דו-צדדית, בלתי הפיכה. עם שימור חלקי של השמיעה, מכשיר שמיעה מוקדם מוצג למניעת מוטיזם.

מניעה מורכבת מבידוד חולים הרות מנשים אחרות, תוך ביצוע טיפול אימונוטרפי ספציפי ולא ספציפי.

[1], [2], [3], [4], [5],