קרדיומיופתיה מגבילה בילדים: גורם, סימפטומים, אבחון, טיפול

קרדיומיופתיה עסקי אצל ילדים - מחלה נדירה של שריר הלב, המאופיינת מילוי תפקוד חדרית דיאסטולי עלייה בלחץ על תפקוד שריר לב סיסטולי רגיל או maloizmenonnoy, בהעדר היפרטרופיה המשמעותית שלה. תופעות של אי ספיקת הדם בחולים אלה אינן מלווה בגידול נפח החדר השמאלי.

קוד ICD 10

• 142.3. מחלה אנדומאקרדיאלית (אאוזינופילית).
• 142.5. קרדיומיופתיה מגבילה אחרת.

אפידמיולוגיה

המחלה נמצאה בקבוצות גיל שונות, הן בקרב מבוגרים והן בקרב ילדים (בין 4 ל -63 שנים). עם זאת, ילדים, מתבגרים וצעירים נוטים יותר לחלות, הם מתחילים את המחלה מוקדם יותר ויש להם זמן קשה יותר. קרדיומיופתיה מגבילה מהווה 5% מכלל מקרי קרדיומיופתיה. מקרים משפחתיים אפשריים של המחלה.

[1], [2], [3], [4],

גורם של קרדיומיופתיה מגבילה

המחלה יכולה להיות אידיופטית (ראשונית) ומשני נגרם על ידי מחלות infiltrative מערכתיות (לדוגמא, עמילואידוזיס, המוכרומטוזיס, סרקואידוזיס, וכו '). הצע קביעת מחלות גנטיות, אבל האופי ולוקליזציה של תהליך fibroplastic הבסיסית פגם גנטי עד הבהיר. מקרים בודדים עשויים להיות התוצאה של תהליך אוטואימוניות מופעל על ידי חיידקים שהועבר (סטרפטוקוקוס) ויראלי (enteroviruses קוקסאקי B או A) או טפיל (filariasis) מחלות. אחד הגורמים המזוהים של Cardiomyopathy מגבילים הוא תסמונת hypereosinophilic.

[5], [6], [7], [8]

פתוגנזה של קרדיומיופתיה מוגבלת

כאשר טופס endomyocardial תפקיד מוביל בפיתוח של קרדיומיופתיה מגביל שייכת חסין פרות עם תסמונת hypereosinophilic, שכנגדה עקב חדירת degranulated צורות של גרנולוציטים eosinophilic ב endomyocardial שנוצרה מבנה לב מורפולוגיים ברוטו. הפתוגנזה יש ערך של גירעון T-מדכאים, אשר מוביל hypereosinophilia, degranulation גרנולוציט אאוזינופילית. אשר מלווה שחרור חלבונים קטיוני שיש להם השפעה רעילה על ממברנות תא אנזימים מעורבים הנשימה המיטוכונדריאלי ותוצאת thrombogenic על שריר לב הניזוק. גורמים "משחיתים גרגירים גרנולוציטים eosinophilic מזוהה חלקית, אלה כוללים עצביים, חלבון eosinophilic שיש תגובה בסיסית, כנראה לפגוע בתאי האפיתל. גרנולוציטים נויטרופילים יכולים גם להשפיע על מיוציטים.

מכיוון סיסטיק endomyocardial או נגעי infiltrative של שריר הלב מצטמצם ציות חדרית, שבש המילוי שלהם, מה שמוביל לעלייה בלחץ סוף דיאסטולי, עומס ואת ההתרחבות של הפרוזדורים ויתר לחץ דם ריאתי. תפקוד סיסטולי של שריר הלב אינו מופרע במשך זמן רב, ואת התרחבות חדרית לא נצפתה. עובי הקירות שלהם בדרך כלל לא גדל (למעט עמילואידוזיס ולימפומה).

בעתיד, פיברוזיס אנדוקרדיאלי מתקדם מוביל להפרה של הפונקציה הדיאסטולית של הלב ואת התפתחות אי ספיקת לב כרונית עמיד לטיפול.

תסמינים של קרדיומיופתיה מגבילים אצל ילדים

המחלה במשך זמן רב היא תת קלינית. איתור הפתולוגיה נובע מהתפתחות תסמינים חמורים של אי ספיקת לב. התמונה הקלינית תלויה בחומרת אי ספיקת הלב הכרונית, בדרך כלל עם דומייה של קיפאון במעגל גדול של מחזור הדם; אי ספיקת לב מתקדמת במהירות. קיפאון ורידי של הדם מזוהה בדרך לחדר השמאלי והימני. תלונות אופייניות עם קרדיומיופתיה מגבילה הן כדלקמן:

• חולשה, עייפות מוגברת;
• עם מאמץ גופני קצר;
• שיעול;
• הגדלת הבטן;
• בצקת של החלק העליון של תא המטען.

סיווג של קרדיומיופתיה מגבילה

של שתי צורות של cardiomyopathy מגבילים המזוהים בסיווג החדש (1995): הראשון, שריר הלב העיקרי. התמורה עם נזק שריר הלב מבודד דומים לאלה של קרדיומיופתיה מורחבת, השני, endomyocardial, המאופיינת עיבוי של endocardium ו infiltrative, נמקי ושינויים פיברוטית בשריר הלב.

עם טופס endomyocardial וזיהוי חדירת eosinophilic של שריר הלב, המחלה נחשבת endocarditis fibroplastic של Loeffler. בהיעדר חדירה אאוזינופילית של שריר הלב, הם מדברים על הפיברוזיס של דייוויס. יש לראות כי endocophilic endocarditis ו fibrosis endomyocardial הם שלבים של אותה מחלה, נמצא בעיקר במדינות טרופיות של דרום אפריקה ואמריקה הלטינית.

במקביל, קרדיומיופתיה מגבילה שריר הלב העיקרית, אשר אינה משנה את ההסתננות endocardial ו eosinophilic מאפיין של שריר הלב, מתואר מדינות ביבשות אחרות, כולל בארצנו. במקרים אלה, יש לערוך בדיקה יסודית, כולל אנגיוגרפיה כלילית לבין ביופסיה של שריר הלב או בעת נתיחה שלאחר המוות לא הצליח למצוא שום שינויים ספציפיים, אין טרשת עורקים כלילית לבין פריקרדיטיס constrictive. בדיקה היסטולוגית של חולים אלו חשפה פיברוזיס אינטרסטיציאלי של שריר הלב, המנגנון של התפתחותו עדיין לא ברור. צורה זו של cardiomyopathy מגבילה נמצא אצל מבוגרים וילדים.

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

אבחון של קרדיומיופתיה מגבילה אצל ילדים

האבחנה של "קרדיומיופתיה מגבילה" מושמת על בסיס ההיסטוריה משפחתית, מצגת קלינית, התוצאות של בדיקה גופנית, אק"ג, אקו, חזה רנטגן, CT או MRI, ואת צנתור ו ביופסית endomyocardial. נתוני מחקרי המעבדה אינם אינפורמטיביים. חשד לנזק שריר הלב החשוד המלווה בחולים עם אי ספיקת לב כרונית בהעדר התרחבות והפרות בולטות של הפונקציה הצורמת של החדר השמאלי.

במשך זמן רב המחלה זורמת לאט, לאט ולא מורגש עבור אחרים והורים. ילדים לא עושים תלונות במשך זמן רב. הביטוי של המחלה הוא בשל פירוק לב. על המרשם של המחלה מראה פיגור משמעותי בהתפתחות פיזית.

[16], [17], [18], [19]

בדיקה קלינית

הגילויים הקליניים של המחלה נגרמים על ידי התפתחות אי ספיקה מחזורית בעיקר בסוג החדר הימני, והפרות לאורך נתיבי זרימת הוורידים לשני החדרים מלווים בלחץ מוגבר במערכת הדם הקטנה. בבדיקה, לשים סומק שחור, נפיחות של ורידים צוואר הרחם, בולטת יותר במצב אופקי. דופק של מילוי חלש, לחץ דם סיסטולי מצטמצם. הדחף האפיטי הוא מקומי, הגבול העליון הוא זז כלפי מעלה בשל אטריומגאלי. לעתים קרובות הם מקשיבים ל"מקצב הקנטר", בחלק גדול מהמקרים - מלמול סיסטולי לא יעיל של אי-סדירות מיטרלית או טריקית. Hepatomegaly הוא הביע באופן ניכר, הכבד הוא צפוף, הקצה חד. לעתים קרובות ציין בצקת היקפית, מיימת. עם אי ספיקת דם חמורה במהלך ההשראה, נשמעים סיבובים קטנים על החלקים התחתונים של שתי הריאות.

[20], [21], [22], [23], [24]

אלקטרוקרדיוגרפיה

ב ECG, נרשמו סימנים של היפרטרופיה של חלקים מושפעים של הלב, במיוחד עומס פרוזדורי מובהק. לעתים קרובות, מקטע ST פוחתת ואת ההיפוך גל T הוא ציין קצב הלב הפרעות הולכה אפשריים. טכיקרדיה אינה טיפוסית.

[25], [26]

רדיוגרפיה של איברים בחזה

כאשר רדיוגרף החזה, את גודל הלב הוא מוגדל מעט או לא השתנה, לציין את הגידול באטריה וגודש ורידי הריאות.

אקוקרדיוגרפיה

סימנים אקוקרדיוגרפיים הם כדלקמן:

• תפקוד סיסטולי אינו פגום;
• התרחבות פרוזדורים מתבטאת;
• הפחתת חלל החדר הנגוע;
• מיטרלי פונקציונלי ו / או regurgitation tricuspid;
• הגבלת הזמן של הרפיה isovolytic, הגדלת שיא של מילוי מוקדם, הפחתת שיא של מילוי פרוזדורים מאוחר של החדרים, הגדלת היחס של מילוי מוקדם עד מאוחר);
• סימנים של לחץ דם ריאתי;
• עובי הקירות של הלב הוא בדרך כלל לא גדל.

אקוקרדיוגרפיה מאפשרת להוציא קרדיומיופתיות מורחבות והיפרטרופיות, אך איננה אינפורמטיבית מספיק כדי למנוע הפרעה פנימית.

[27], [28], [29], [30]

טומוגרפיה ממוחשבת והדמיה תהודה מגנטית

שיטות אלו חשובות לאבחנה המפרדת של קרדיומיופתיה מוגבלת עם דלקת קרום הלבנה, מאפשרים לנו להעריך את מצבם של כרוזי הלב וכלי הסלקציה שלהם.

[31], [32], [33],

Endomyocardial הביופסיה

מחקר זה נערך כדי להבהיר את האטיולוגיה של cardiomyopathy מגבילים. זה מאפשר לחשוף פיברוזיום של שריר פיברוזיס מיופארדיאלי אידיופתי, שינויים אופייניים עמילואידוזיס, סרקואידוז והמוכרומטוזיס.

הטכניקה משמשת לעתים רחוקות בשל הטבע הפולשני, עלות גבוהה והצורך עבור אנשי הכשרה מיוחדת.

[34], [35]

אבחון דיפרנציאלי של קרדיומיופתיה מגבילה

RCMF הוא מובחן בעיקר עם דלקת פרקידיטיס צמצום. כדי לעשות זאת, להעריך את מצב הסדינים קרום הלב, להוציא את הסתיידות שלהם עם CT. אבחון דיפרנציאלי מתבצע גם בין RCMP הנגרמת על ידי גורמים שונים (במקרה של מחלות הצטברות - המוכרומטוזיס, עמילואידוזיס, סרקואידוזיס, גליקוגנוזה, ליפידים).

[36], [37], [38], [39], [40], [41]

טיפול בקרדיומיופתיה מגבילה של קרדיומיופתיה מגבילה אצל ילדים

הטיפול בקרדיומיופתיה מגבילה אצל ילדים אינו יעיל, שיפור זמני מתרחש במהלך צעדים טיפוליים בשלבים המוקדמים של הופעת המחלה. התנהגות סימפטומטית בהתאם לעקרונות הכלליים של טיפול באי ספיקת לב, בהתאם לחומרת הביטויים הקליניים, במידת הצורך - עצירת הפרעות קצב לב.

עם המוכרומטוזיס, השיפור של תפקוד הלב מושגת על ידי השפעה על המחלה הבסיסית. טיפול בסרקואידוזיס עם השימוש בגלוקוקורטיקוסטרואידים אינו משפיע על התהליך הפתולוגי בשריר הלב. עם פיברוזיס אנדוקארדיאלי, כריתה של endocardium עם שסתום מיטרלי תותבות לפעמים משפר את מצבם של חולים.

הטיפול הרדיקלי היחיד עבור קרדיומיופתיה מגבילה אידיופטית הוא השתלת לב. בארצנו הילדים לא מבלים את זה.

פרוגנוזה של קרדיומיופתיה מגבילה אצל ילדים

הפרוגנוזה של קרדיומיופתיה מגבילה אצל ילדים היא לעתים קרובות יותר שלילית, החולים מתים מאי ספיקת לב כרונית, תרומבואמבוליזם וסיבוכים אחרים.