דיסארתריה פסאודובולברית.

בין לקויות הדיבור שאובחנו, הנגרמות על ידי הפרעות נוירולוגיות שונות (לעתים קרובות ניווניות) ומתבטאות בשחזור צלילים לקוי, מומחים מדגישים דיסארתריה פסאודובולברית.

[ 1 ]

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

אפידמיולוגיה של דיסארטריה פסאודובולברית: ב-85% מהמקרים, הפרעת דיבור מסוג זה מתרחשת כתוצאה משבץ איסכמי בחולים מעל גיל 50; בצעירים, הסיבה העיקרית היא פגיעה מוחית טראומטית. בקרב חולות עם שיתוק פסאודובולבר, 65-90% הן נשים בגילאי 50 עד 80.

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

גורם ל דיסארטריה פסאודובולברית.

הגורמים העיקריים לדיסארתריה פסאודובולברית הם נגעים דו-צדדיים של סיבי העצבים של מערכת הקורטיקובולבר (מסלול), אשר מובילה אותות מהנוירונים המוטוריים של קליפת המוח לגרעיני עצבי הגולגולת המוטוריים (גלוסופרינגיאליים, טריגמינליים, פנציאליים, היפוגלוסליים), הממוקמים באזור הבולברי של המדולה המוארכת.

דיסארתריה פסאודובולברית היא בעיה של עצבוב שרירי מנגנון המפרק, והפתוגנזה שלה קשורה להאטה או אפילו להפסקה של מעבר דחפים עצביים לשרירים אלה ולשיתוק שלהם (שיתוק חלקי).

בתורו, נזק לסיבים עצביים מתרחש מכמה סיבות - וסקולריות באופיין או קשורות לדה-מיאלינציה של נרתיק סיבי העצב.

נוירולוגים מייחסים את הגורמים הבאים לסיבות הווסקולריות של דיסארתריה פסאודובולברית:

• אוטם מוחי דו-צדדי (סוג של שבץ איסכמי הנובע מנזק טרשת עורקים או תרומבואמבולי לכלי הדם במוח);
• ארטריופתיה אוטוזומלית דומיננטית מוחית עם לויקואנצפלופתיה תת-קורטיקלית (תסמונת CADASIL), המוכרת כצורה הנפוצה ביותר של ניוון תורשתי מתקדם של תאי שריר חלק בדפנות כלי הדם. הפתוגנזה של תסמונת זו קשורה למוטציות בגן Notch 3 בכרומוזום 19.

[ 6 ]

גורמי סיכון

גורמי הסיכון העיקריים להתפתחות דיסארתריה פסאודובולברית על רקע הפרעות מוחיות, בפרט שבץ אמבולי, הם לחץ דם גבוה, טרשת עורקים, אנדוקרדיטיס זיהומית, השמנת יתר, גיל מבוגר, ובגברים, שימוש בסילדנפיל (ויאגרה).

אובדן מיאלין, המעטפת המגנה של סיבי עצב, או דה-מיאלינציה, הוא הגורם לדיסארתריה פסאודובולברית בטרשת נפוצה, אדרנולאוקדיסטרופיה מסוג X, השפעות רעילות של קוטלי עשבים וקוטלי חרקים אורגנו-זרחניים, וכמה תרופות נוירולפטיות.

דיסארתריה פסאודובולברית עלולה להתפתח כתוצאה מדלקת (דלקת המוח, דלקת קרום המוח, עגבת עצבית), גידולים או פגיעות מוחיות. הפרעה נוירולוגית זו מתרחשת גם עם שיתוק סופרנוקלארי מתקדם (תסמונת סטיל-ריצ'רדסון-אולשבסקי), שמספרה בקרב אירופאים אינו עולה על שישה אנשים לכל 100 אלף תושבים.

פי שלושה פחות, דיסארתריה פסאודובולברית מתבטאת כסימפטום של הפרעות נוירונים מוטוריים חשוכות מרפא: טרשת אמיוטרופית צידית ספוראדית או תורשתית (כאשר נוירונים באזור המוטורי של קליפת המוח מתים בהדרגה עקב מוטציות גנטיות), כמו גם שיתוק פסאודובולברי (עם נזק ניווני לנוירונים המוטוריים העליונים). באופן עקרוני, תסמונת פסאודובולברית היא מצב קליני שבנוסף לדיסארתריה, מתבטא בדיספאגיה (הפרעת בליעה), רפלקס הקאה מוגבר וחוסר יציבות (השתנות) של תגובות רגשיות.

[ 7 ], [ 8 ]

תסמינים דיסארטריה פסאודובולברית.

כפי שמציינים נוירולוגים, במקרים רבים חולים עם דיסארתריה פסאודובולברית עצמם אינם מבחינים בסימנים הראשונים של הפתולוגיה, וקרוביהם שמים לב לשינויים בדיבור שלהם - כאשר הוא הופך להיות עמום.

נבדלים בין התסמינים הקליניים הבאים של דיסארתריה פסאודובולברית:

• קצב הדיבור איטי באופן חריג, הדיבור שקט ולא ברור (מה שנאמר נשמע כאילו האדם מנסה "לסחוט" את המילים);
• דיוק באף (הגייה באף);
• הלשון מתוחה (ספסטית) ואינה מסתובבת היטב בחלל הפה (אך שריריה אינם מתנוונים);
• הדיבור מונוטוני, מכיוון שהספסטיות הכללית של שרירי הגרון אינה מאפשרת לגובה הצליל להשתנות;
• מתרחשות עוויתות של מיתרי הקול (דיספוניה);
• קושי בתנועה בו זמנית של הלשון והלסתות גורם לקושי בלעיסה ובבליעה (דיספאגיה);
• רפלקסים מוגברים של הלסת התחתונה והלוע;
• נדרש מאמץ מסוים כדי לסגור את הפה, מה שגורם להפרשת רוק;
• יכולת מופחתת או נעדרת לשלוט בשרירי הפנים (לדוגמה, חיוך נראה לעתים קרובות כמו חיוך);
• ביטויים ספונטניים של התנהגות רגשית חריגה, תסמונת של בכי ו/או צחוק לא רצוניים.

במקרים מסוימים, הפרעת העצבוב עלולה להשפיע על המסלולים הפירמידליים של דחפים עצביים, המתבטאת בעלייה בטונוס של קבוצות שרירים אחרות (שיתוק ספסטי) או היפררפלקסיה.

דיסארטריה פסאודובולברית אצל ילדים

דיסרתריה פסאודובולברית אצל ילדים עשויה להיות תוצאה של נוירופתיה מוחית אידיופתית הנגרמת מדיסונטוגנזה תורשתית; לויקודיסטרופיה תורשתית של תאים גלובואידים או לויקודיסטרופיה מטאכרומטית; לויקואנצפליטיס של ואן בוגארט; אנצפלומיאליטיס חריפה; דלקת מוח משנית לאחר חיסון; מחלת טיי-זקס (גנגליוזידוזיס GM2) הנגרמת על ידי מוטציות גנטיות; גידולי מוח (מדולובלסטומה, אסטרוציטומות, אפנדימומות); פגיעה מוחית טראומטית (כולל פגיעה בעמוד השדרה הצווארי שנגרמה בלידה); תסמונת פסאודובולבר מתקדמת אצל ילדים. שיתוק מוחין נכלל גם הוא ברשימת הגורמים לסוג זה של דיסרתריה אצל ילדים, אם כי ברוב המקרים של שיתוק מוחין נצפים נגעים קורטיקליים מפושטים של המוח, נזק למוח הקטן וכו', ולא באופן ספציפי לסיבי העצבים של מערכת הקורטיקובולבר.

הביטוי של דיסארתריה פסאודובולברית עשוי להתחיל אצל ילד עם חנק ושיעול תכופים, בעיות לעיסה ובליעה, ריור, הפרעות בהבעת פנים, ומאוחר יותר - בגיל בו ילדים מתחילים לדבר - מתגלות בעיות בהפקת קול בדרגות חומרה שונות.

קלינאי תקשורת ממליצים להורים לשים לב לאופן שבו שרירי הפנים של הילד "עובדים" באופן פעיל, האם הילד יכול להוציא את לשונו, לסגור את שפתיו בחוזקה או למתוח אותן כמו "צינור", לפתוח את פיו לרווחה וכו'. כמו כן, יש לזכור כי ילדים עם דיסארתריה פסאודובולברית סובלים מדיבור איטי ולא מובן היטב, וכאשר הילד מנסה לבטא משהו, הוא מתוח ולכן לרוב שותק.

עקב נוקשות שרירים, האוטומטיות של ההגייה אינה מפותחת, וילד כזה מדבר בצורה גרועה אפילו בגיל חמש או שש. יתר על כן, דיסארתריה פסאודובולברית אצל ילדים מובילה לא רק לחוסר אוצר מילים מספיק לתקשורת, אלא גם מסבכת את התפיסה הראויה של דיבור של מישהו אחר. הדרגה החמורה ביותר של דיסארתריה פסאודובולברית בילדות היא אנרתריה, כלומר, תפקוד לקוי מוחלט של שרירי המפרק.

שלבים

עוצמת התסמינים תלויה ישירות במידת הנזק לסיבי העצבים של מערכת הקורטיקובולבר: קל (III), בינוני (II) או חמור (I). אם הדרגה הקלה כוללת הפרעות קלות של הגירה, אז ככל שהפתולוגיה מתקדמת עם הזמן, מתרחשות השלכות וסיבוכים בלתי הפיכים, הקשורים לא רק לחוסר היכולת לבטא צלילים רהוטים, אלא גם לבלוע מזון.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

טפסים

קלינאי תקשורת ביתיים מבחינים בצורות כאלה של דיסארתריה פסאודובולברית כצורה ספסטית של דיסארתריה פסאודובולברית, שיתוק, מעורבת, ועם תסמינים קלים, מוגדרת דיסארתריה פסאודובולברית מחוקת.

בעוד שנוירולוגים רואים בדיסרתריה פסאודובולברית סוג ספסטי של דיסרתריה, שכן הנזק לסיבים עצביים בפתולוגיה זו הוא דו-צדדי ומוביל לעלייה בטונוס השרירים בגפיים ולהיפר-רפלקסיה.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

אבחון דיסארטריה פסאודובולברית.

אבחון של דיסארתריה פסאודובולברית מתבצע במהלך בדיקת חולים על ידי נוירולוג, ויכולות מנגנון המפרק (לאחר האבחון) מוערכות על ידי קלינאי תקשורת.

בדיקה נוירולוגית כוללת בדיקה ואנמנזה. קיימת קבוצה של בדיקות מיוחדות (לרפלקסים אוטומטיים של הפה), המשמשות לקביעת השלמות התפקודית של נוירונים מוטוריים ומצב העצבוב של שרירי המפרק. כדי לעורר רפלקסים האופייניים לסוג זה של דיסארתריה, הרופא נוגע בשפתיו, בשיניו, בחניכיו, בחך הקשה, באף או בסנטר של המטופל בעזרת מרית. בהתבסס על תגובת המטופל, המומחה יכול להניח שהדיסארתריה היא פסאודובולברית, כלומר, להבהיר את תמונת הפתולוגיה.

בדיקות דם כלליות וביוכימיות נקבעות, כמו גם מחקר של נוזל מוחי שדרתי (שעבורו מבוצע ניקור מותני באספירציה). ניתוח גנטי עשוי להתאים לדיסרתריה פסאודובולברית אצל ילדים.

כל האפשרויות המוצעות על ידי אבחון אינסטרומנטלי של הפרעות נוירולוגיות מנוצלות בהכרח. אלקטרואנצפלוגרפיה (EEG) משמשת להערכת רמת המוליכות העצבית של מבנים בודדים במוח; אלקטרומיוגרפיה (EMG) מאפשרת לקבוע את הפעילות הביואלקטרית של סיבי השריר ואת רמת העצבוב שלהם.

פרמטרי המהירות של העברת דחפים מנוירונים מוטוריים לגרעיני עצבים מוטוריים, ומהם לשרירים המתאימים, ניתנים לקביעה על ידי מומחים באמצעות אלקטרונורומיוגרפיה (ENMG), וזיהוי והדמיה של אזורים של נזק לסיבים עצביים מוליכים מתבצעים במהלך בדיקת MRI גולגולתי-מוחי.

[ 15 ], [ 16 ]

אבחון דיפרנציאלי

אבחון דיפרנציאלי מאפשר לנו להבחין בין דיסארטריה פסאודובולברית לבין דיסארטריה בולברית, קורטיקלית או אקסטרהפירמידלית, וכן להבדיל אותה ממיאסטניה, ניוון שרירים מתקדם, פולינויריטיס גולגולתית וכו'.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

יַחַס דיסארטריה פסאודובולברית.

יש צורך לפנות לנוירולוג ולמטפל בדיבור בהקדם האפשרי, מכיוון שניתן לסייע בתיקון הארטיקולציה בדיסרתריה פסאודובולברית קלה עד בינונית, ובילדים עם תסמונת זו, לשלוט במיומנויות דיבור בעזרת פיתוח ממוקד של מיומנויות מוטוריות ארטיקולטוריות. טיפול תרופתי בדיסרתריה פסאודובולברית, אשר ישקם נוירונים שניזוקו עקב מוטציות גנטיות או פתולוגיות אוטואימוניות וישפר את העצבוב של שרירי מנגנון הארטיקולציה, עדיין אינו אפשרי.

דיסארתריה פסאודובולברית אצל ילדים ומבוגרים כאחד (כולל אלו שעברו שבץ מוחי) צריכה להיות מתוקנת על ידי קלינאי תקשורת מוסמך. המומחה מעריך את מידת תפקוד הדיבור אצל כל מטופל, ומגבש בכתב תוכנית עבודה לתיקון דיסארתריה פסאודובולברית באופן אישי.

זוהי תוכנית שיעור הכוללת תרגילים מיוחדים (לנרמול טונוס שרירי המפרק, נשימה); תרגול פונציה נכונה; פיתוח מבנה המפרק של צלילים וכו'. בעבודה עם ילדים, מוקדשת תשומת לב מיוחדת לפיתוח אוצר מילים, גיבוש מיומנויות דקדוקיות והטמעת נורמות של שימוש במילים. זה יוצר את הבסיס לשליטה בקריאה וכתיבה בתחילת בית הספר ומניעת סיבוך כמו חוסר פיתוח דיבור כללי. לכן, השתתפות פעילה של ההורים בחיזוק המיומנויות שרכש הילד בשיעורים עם קלינאי תקשורת היא תנאי הכרחי במאבק נגד ביטוי הדיסארתריה.

מְנִיעָה

בנוירולוגיה, מניעת הפרעת דיבור כגון דיסארתריה פסאודובולברית, המתרחשת במספר פתולוגיות ניווניות, כמו גם עקב גידולים במוח, פציעות, בעיות בכלי הדם של המוח וכו', אינה נחשבת.

[ 20 ], [ 21 ]

תַחֲזִית

ברור, עקב חוסר האפשרות למנוע את הגורם להפרעה זו. והפרוגנוזה תלויה בגורם, אשר, עם התקדמות המחלה הבסיסית, יכולה להיות מאכזבת...

יש לזכור כי נכות קבוצה IB ניתנת במקרה של אובדן דיבור חלקי או מלא (אפזיה) לאחר שבץ מוחי, פציעות ומחלות גידול במוח, וכן במחלות נפש מסוימות. מידע רשמי (עם רשימת פתולוגיות ומצבים) כלול בצו משרד הבריאות של אוקראינה מס' 561 (מיום 5 בספטמבר 2011) "לאישור ההוראה להקמת קבוצות נכות".

[ 22 ], [ 23 ]