פלזמה

מחלה כזו כמו פלסמסיטומה גורם לא מעט עניין בתחום המחקר החיסונית, שכן הוא מכובד על ידי הפקת מספר עצום של אימונוגלובולינים עם מבנה הומוגני.

Plasmacytoma מתייחס גידולים ממאירים המורכבת של תאים פלזמה גדל ברקמות רכות או בתוך השלד צירית.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

בשנים האחרונות, המחלה החלה להתבטא לעתים קרובות יותר. על מה, על תחלואה גברים על פלסמסיטומה לעיל. בדרך כלל, המחלה מאובחנת בחולים מעל 25 שנים, אך שכיחות שיא נופל על 55-60 שנים.

[7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]

גורם ל פלסמיות

הרופאים עדיין לא הבינו בדיוק מה גורם ללימפוציטים מסוג B לעבור מוטציה לתאי מיאלומה.

[15], [16]

גורמי סיכון

גורמי הסיכון העיקריים למחלה זו זוהו:

1. גברים קשישים וגברים בגיל העמידה - פלמוציטומה מתחילה להתפתח כאשר כמות הטסטוסטרון של ההורמון הגברי בגוף יורדת.
2. אנשים מתחת לגיל 40 חשבון עבור רק 1% מהחולים עם מחלה זו, ולכן ניתן לטעון כי המחלה לעתים קרובות משפיע לאחר 50 שנים.
3. תורשה - כ -15% מהחולים עם פלסמסיטומה גדלו במשפחות בהן נרשמו קרובי משפחה של מקרים של מוטציות של לימפוציטים מסוג B.
4. אנשים עם עודף משקל - עם השמנה, יש ירידה בחילוף החומרים, אשר יכול להוביל להתפתחות של מחלה זו.
5. הקרנה בחומרים רדיואקטיביים.

[17], [18], [19], [20], [21], [22], [23]

פתוגנזה

פלסמיסטומה יכולה להתרחש בכל חלק של הגוף. פלזמה אחת בודדת של העצם נובעת מתאי פלזמה הממוקמים במוח העצם, ואילו פלסמסיטומה extramedular הוא האמין נובעים תאי פלזמה הממוקם על הריריות הריריות. שתי הגרסאות של המחלה הן קבוצות שונות של ניאופלסמה מבחינת מיקום, התקדמות הגידול והישרדות כוללת. מחברים אחדים מחשיבים עצם פלסמטית בודדת כמו לימפומה תאית שולית עם הבחנה פלסמטית רחבה.

מחקרים Cytogenetic להראות הפסדים תקופתיים כרומוזום 13, כרומוזום זרוע 1p ו 14 כרומוזום זרוע, כמו גם אזורים בזרועות כרומוזומליות של 19p, 9q ו 1Q. אינטרלוקין 6 (IL-6) נחשב עדיין לגורם סיכון עיקרי להתפתחות ההפרעות הנגרמות על ידי תאי פלזמה.

חלק מהמטולוגים מחשיבים עצם פלסמטית אחת כאידיאליזם אבולוציוני של גמאופתיה חד שבטית של אטיולוגיה לא ברורה למיאלומה נפוצה.

[24], [25], [26], [27]

תסמינים פלסמיות

עם פלסמסיטומה או מיאלומה, הכליות, המפרקים והחסינות של החולה סובלים ביותר. התסמינים העיקריים תלויים בשלב המחלה. ראוי לציין כי ב 10% מהמקרים החולה אינו מבחין בסימפטומים חריגים, שכן paraprotein אינו מיוצר על ידי תאים.

עם מספר קטן של תאים ממאירים, פלסמסיטומה אינו מתבטא. אבל כאשר מגיע לרמה קריטית של תאים אלה, סינתזה של paraprotein מתרחשת עם התפתחות של הסימפטומים הקליניים הבאים:

1. המפרקים - יש כאבים בעצמות.
2. הגידים חולים, החלבון הפתולוגי מופקד בהם, המפר את התפקודים הבסיסיים של האיברים ומרגיז את הקולטנים שלהם.
3. כאב באזור הלב
4. שברים תכופים של עצמות.
5. חסינות מופחתת - ההגנות של הגוף מעוכבות, כמו מוח העצם מייצר מעט מדי leukocytes.
6. כמות גדולה של סידן מרקמת העצם ההרוסה נכנסת לדם.
7. הפרת הכליות.
8. אנמיה.
9. DIC- תסמונת עם התפתחות hypocoagulation.

טפסים

ישנן שלוש קבוצות נפרדות של מחלות, חלקן של קבוצת העבודה הבינלאומית בדבר מיאלומה: פלסמציטומה בודד של העצם (SPB), vnekostnaya או פלסמציטומה extramedullary (EP) ו מיאלומה נפוצה טופס מולטיפוקליות, אשר הוא או ראשוני או חוזר ונשנה.

לפשטות, פלסמסיטומות בודדות ניתן לחלק לשתי קבוצות בהתאם למיקום:

• פלזמה של מערכת העצם.
• פלסמסיטומה חיצונית.

הנפוץ ביותר הוא פלזמה אחת של העצם. זה מהווה כ 3-5% מכלל הגידולים הממאירים שנגרמו על ידי תאי פלזמה. מתרחשת בצורה של lesions lytic בתוך השלד צירית. פלסמסיטומה אקסטרמדולארית היא הנפוצה ביותר בדרכי הנשימה העליונות (85%), אך ניתן למקם אותה בכל רקמה רכה. כמחצית מהמקרים הם paraproteinemia.

פלסמוציטומה בודדה

פלסמסיטומה בודדת היא גידול המורכב מתאי פלזמה. מחלה זו של רקמת העצם היא מקומית, המהווה את ההבדל העיקרי שלה פלסמסיטומה. בחלק מהחולים, המיאלומה הנפוצה הראשונה מתפתחת, אשר לאחר מכן יכולה להפוך למספר.

עם plasmacytoma בודד, העצם מושפעת באזור אחד. בעת ביצוע בדיקות מעבדה, החולה מאובחן עם תפקוד כלייתי לקוי, יתר לחץ דם.

במקרים מסוימים, המחלה היא בלתי נראית לחלוטין, גם ללא שינוי המדדים הקליניים העיקריים. הפרוגנוזה של המטופל היא טובה יותר מאשר מיאלומה נפוצה.

[28], [29], [30], [31], [32], [33]

פלסמסיטומה חיצונית

אקסטרמדולארי פלסמסיטומה היא מחלה רצינית בה תאים פלזמה הופכים לגידולים ממאירים עם התפשטות מהירה בכל הגוף. ככלל, גידול כזה מתפתח בעצמות, אם כי במקרים מסוימים זה יכול להיות מקומי ברקמות אחרות של הגוף. אם הגידול משפיע רק על תאי פלזמה, אז פלסמסיטומה מבודדת מאובחנת. עם מספר רב של פלסמיות, ניתן לדבר על מיאלומה נפוצה.

[34], [35], [36]

פלסמוציטומה של עמוד השדרה

פלסמוציטומה של עמוד השדרה מתאפיינת בסימפטומים הבאים:

1. כאב חזק בעמוד השדרה. במקרה זה, הכאב יכול לגדול בהדרגה, יחד עם הגידול של הגידול. במקרים מסוימים, הכאב הוא מקומי במקום אחד, באחרים - בידיים או ברגל. כאב כזה לא נעלם לאחר נטילת משככי כאבים OTC.
2. המטופל משנה את רגישות העור של הרגליים או הידיים. לעתים קרובות יש קהות מלאה, תחושה של עקצוץ, היפר או hypoesthesia, עלייה בטמפרטורת הגוף, חום, או להיפך תחושה של קור.
3. קשה לחולה לנוע. שינויים בהליכה, ועלולות להתרחש בעיות הליכה.
4. קושי להשתין ולרוקן את המעיים.
5. אנמיה, עייפות תכופה, חולשה בכל הגוף.

פלסמוציטומה של עצם

כאשר מתבגרים B- לימפוציטים בחולים על עצם plasmacytoma תחת השפעת גורמים מסוימים, מתרחש כשל - במקום פלסמוציטים, תא מיאלומה נוצר. הוא מאופיין על ידי נכסים ממאירים. התא המוטציה מתחיל לשכפל את עצמו, מה שמגדיל את מספר תאי המיאלומה. כאשר תאים אלה מתחילים להצטבר, פלסמסיטומה של העצם מתפתחת.

תאי מיאלומה נוצרים במח העצם ומתחילים לנבוט מתוכו. ברקמת העצם הוא מחולק באופן פעיל. ברגע שהתאים האלה נכנסים לרקמות עצם, הם מתחילים להפעיל אוסטאוקלסטים שמשמידים אותו וליצור חללים בתוך העצמות.

המחלה מתמשכת לאט. במקרים מסוימים, זה עלול לקחת בערך עשרים שנה מרגע המוטציה של B- לימפוציטים לפני אבחנה של המחלה.

פלסמוציטומה של הריאות

פלזמה של הריאה היא מחלה נדירה יחסית. לרוב זה משפיע על גברים בגילאי 50 עד 70 שנים. בדרך כלל, תאים פלזמה טיפוסי לנבוט ברונכי גדול. כאשר מאבחנים, ניתן לראות בבירור גושים מוגבלים, מעוגלים באדום-מדים צהובים.

כאשר plasmacytoma ריאות אינו מושפע על ידי מוח העצם. גרורות מתפשטות בדרך ההמטוגנית. לפעמים בלוטות הלימפה השכנות מעורבים בתהליך. לרוב, המחלה היא אסימפטומטית, אך במקרים נדירים, תסמינים כאלה אפשריים:

1. שיעול תכופים עם כיח.
2. תחושות כואבות בחזה.
3. להעלות את טמפרטורת הגוף לדמויות ברמה נמוכה.

במהלך בדיקות הדם, לא מזוהים שינויים. הטיפול מורכב מניהול פעולה עם הסרת מוקדים פתולוגיים.

אבחון פלסמיות

אבחון הפלסמיסטומה מתבצע בשיטות הבאות:

1. יש אנמנסיס - המומחה שואל את המטופל על אופי הכאב, כאשר הם הופיעו, איזה סימפטומים אחרים הוא יכול לבודד.
2. הרופא בודק את המטופל - בשלב זה ניתן לזהות את הסימנים העיקריים של הפלסמסיטומה (הדופק הולך וגדל, העור חיוור, hematomas מרובים, דחיסת הגידול על השרירים והעצמות).
3. ביצוע בדיקת דם כללית - עם מיאלומה, המדדים יהיו כדלקמן:

• ESR - לא נמוך מ 60 מ"מ לשעה.
• ירידה במספר אריתרוציטים, reticulocytes, leukocytes, טסיות, מונוציטים ונויטרופילים בסרום הדם.
• ירידה ברמת המוגלובין (פחות מ -100 גרם לליטר).
• כמה תאים פלסמטית ניתן לאתר.

4. ביצוע בדיקת דם ביוכימי - כאשר פלסמסיטומה נמצא:

• להגדיל את כמות החלבון הכולל (hyperproteinemia).
• ירידה אלבומין (hypoalbuminemia).
• הגדלת חומצת השתן.
• הגדל את רמת הסידן בדם (hypercalcemia).
• הגדלת קריאטינין ו אוריאה.

5. ביצוע myelogram - בתהליך המבנה של תאים הנמצאים מוח העצם הוא למד. ב עצם החזה, נקב נעשית בעזרת כלי מיוחד, שממנו כמות קטנה של מוח העצם מופק. עם מיאלומה, האינדיקטורים יהיו כדלקמן:

• רמה גבוהה של תאי פלזמה.
• מספר גדול של ציטופלסמה נמצא בתאים.
• Hematogenesis רגיל הוא מדוכא.
• יש תאים לא טיפוסיים לא בשלים.

6. המחקר של סמני מעבדה של פלסמסיטומה - דם מן הווריד הוא חובה בשעות הבוקר המוקדמות. לפעמים אתה יכול להשתמש בשתן. כאשר פלסמסיטומה בדם יימצאו paraproteins.
7. ביצוע ניתוח כללי של שתן - קביעת המאפיינים הפיזיקליים-כימיים של השתן של המטופל.
8. ביצוע רדיוגרפיה של עצמות - בעזרת שיטה זו ניתן למצוא את המקומות של התבוסה שלהם, וגם לעשות את האבחנה הסופית.
9. ביצוע טומוגרפיה ממוחשבת ספירלית - לעשות סדרה שלמה של צילומי רנטגן, שבזכותם אתה יכול לראות: איפה בדיוק את העצם ואת העיוות בעמוד השדרה נהרס ואיפה הרקמות הרכות יש גידולים.

[37], [38], [39], [40]

קריטריונים אבחוניים עבור פלסמסיטומה עצם אחת

הקריטריונים לקביעת פלסמסיטומה אחת של העצם שונים. חלק המטולוגים כוללים חולים עם הנוכחות של יותר מ נגע אחד ברמה מוגברת של חלבון מיאלומה ולא כוללים חולים שמחלתם התקדמה תוך 2 שנים, או בנוכחות חלבון נורמלי לאחר טיפול קרינתי. בהתבסס על התוצאות של דימות תהודה מגנטית (MRI), cytometry זרימה ותגובת שרשרת פולימראז (PCR), קריטריונים אבחוניים הבאים משמשים כיום:

• הרס רקמת העצם במקום אחד תחת השפעת שיבוטים של תאי פלזמה.
• חדירת מוח העצם על ידי תאי פלזמה היא לא יותר מ 5% של המספר הכולל של תאים גרעיניים.
• היעדר נגעים אוסטאוליטיים של עצמות או רקמות אחרות.
• היעדר אנמיה, היפרקלצמיה או תפקוד כליות.
• רמות נמוכות של סרום או ריכוז חלבון חד-

[41], [42], [43], [44], [45], [46], [47], [48]

קריטריונים אבחוניים עבור plasmacytoma extramedular

• קביעת תאי פלזמה חד שבטיים על ידי ביופסיה של רקמות.
• חדירת מוח העצם על ידי תאי פלזמה היא לא יותר מ 5% של המספר הכולל של תאים גרעיניים.
• היעדר נגעים אוסטאוליטיים של עצמות או רקמות אחרות.
• היעדר היפרקלצמיה או אי ספיקת כליות.
• ריכוז נמוך של חלבון מי גבינה, אם קיים.

[49], [50], [51]

אבחון דיפרנציאלי

צורות שלד של המחלה לעיתים קרובות התקדמות מיאלומה נפוצה במשך 2-4 שנים. בגלל הדמיון הסלולרי שלהם, יש להבדיל בין פלסמטיקומה לבין מיאלומה נפוצה. עבור SPB ו פלסמסיטומה extramedary, נוכחות של רק לוקליזציה אחת הנגע (או בעצמות או ברקמות רכות), מבנה מוח עצם תקין (<5% של תאי פלזמה), היעדר או רמה נמוכה של paraproteins הוא אופייני.

[52], [53], [54], [55], [56]

יַחַס פלסמיות

פלסמסיטומה או מיאלומה מטופלים במספר שיטות:

1. מבצע השתלת תאי גזע או השתלת מח עצם.
2. ביצוע כימותרפיה.
3. טיפול בהקרנות.
4. הפעולה להסרת העצם שניזוקה.

כימותרפיה משמשת למספר פלסמסיטומה. ככלל, הטיפול מתבצע בעזרת תרופה אחת בלבד (מונוכותרפיה). אבל במקרים מסוימים קומפלקס של כמה תרופות עשוי להיות נחוץ.

כימותרפיה היא שיטה יעילה למדי לטיפול במיאלומה. ב -40% מהחולים יש רמיסיה מלאה, ב -50% - הפוגה חלקית. למרבה הצער, חולים רבים עם חלוף הזמן המחלה הישנות.

כדי למנוע את הסימפטומים העיקריים, plasmacytomas נקבעו משככי כאבים שונים, כמו גם נהלים:

1. Magnetoturbotron - הטיפול מתבצע באמצעות שדה מגנטי בתדר נמוך.
2. Electrosleep - הטיפול מתבצע בעזרת זרמי דחף בתדר נמוך.

עם מיאלומה, יש צורך גם לטפל במחלות הקשורות: אי ספיקת כליות ומטבוליזם סידן.

טיפול של פלסמסיטומה עצם אחת

רוב אונקולוגים להשתמש כ 40 Gy עבור פגיעה בעמוד השדרה ו 45 GY עבור נגעים עצם אחרים. עבור נגעים גדולים מ 5 ס"מ, כוח של 50 Gy צריך להיחשב.

כפי שדווח במחקר Liebross et al, אין קשר בין מינון הקרינה לבין היעלמותו של חלבון חד שבטי.

טיפול כירורגי הוא התווית בהיעדר חוסר איזון מבני או הפרעות נוירולוגיות. כימותרפיה יכולה להיחשב כשיטה המועדפת לטיפול בחולים שאינם מגיבים לטיפול בהקרנות.

טיפול של פלסמסיטומה extramedular

הטיפול פלסמסיטומה extramedaryary מבוסס על רדיוסנסיטיביות של הגידול.

טיפול משולב (התערבות כירורגית והקרנות) הוא טיפול נפוץ, בהתאם לרגישות של הנגע. טיפול משולב יכול לספק את התוצאות הטובות ביותר.

מינון אופטימלי של הקרנה עבור נגעים מקומיים הוא 40-50 Gy (בהתאם לגודל של הגידול) והוא מבוצע במשך 4-6 שבועות.

בגלל שיעור גבוה של מעורבות בלוטות הלימפה, אזורים אלה צריכים גם להיכלל בתחום הקרינה.

כימותרפיה יכולה להיחשב לחולים עם צורה עקשנית של המחלה או עם הישנות של פלסמסיטומה.

תַחֲזִית

התאוששות מלאה עם פלסמיציטומה היא כמעט בלתי אפשרית. רק עם גידולים בודדים וטיפול בזמן אפשר לדבר על תרופה שלמה. נעשה שימוש בשיטות הבאות: הסרת עצם שנפגע; השתלת רקמות עצם; השתלת תאי גזע.

אם המטופל עומד בתנאים מסוימים, עלולה להתרחש הפוגה ממושכת:

1. עם מיאלומה, לא אובחנו מחלות תחלואה חמורות.
2. החולה מראה רגישות גבוהה לתרופות ציטוסטטיות.
3. לא היו תופעות לוואי חמורות בטיפול.

עם טיפול שנבחר כראוי מ כימותרפיה ו סטרואידים רמיסיה יכול להימשך שנתיים עד ארבע שנים. במקרים נדירים, חולים יכולים לחיות לאחר אבחון וטיפול במשך עשר שנים.

בממוצע, עם כימותרפיה, 90% מהחולים חיים יותר משנתיים. אם הטיפול הוא לא לנהל את תוחלת החיים אינו עולה על שנתיים.

[57], [58]