ניוון קרנית אצל ילדים

ניוון קרניאלי הוא בדרך כלל הפרעות דו-צדדיות וסימטריות בעלות אופי תורשתי. ישנן ניוון וניוון קרניאלי שאין לו בסיס גנטי ומתפתח על רקע הזדקנות או דלקת קודמת של הקרנית.

שינויים בקרנית הדומים למפה גיאוגרפית וטביעות אצבע; כתמים; מיקרוציסטות קוגן, ניוון קרום הבסיס. עכירות הדומה לטביעות אצבע הממוקמת מתחת לשכבת האפיתל. חדות הראייה מופחתת לעיתים רחוקות. ההפרעה עוברת בתורשה באופן אוטוזומלי דומיננטי ואינה קשורה לפתולוגיה כללית. הסיבוך המשמעותי היחיד של המחלה הוא שחיקות חוזרות ונשנות.

ניוון אפיתל נעורים; ניוון מיסמן-וילקה. תורשה אוטוזומלית דומיננטית עם חדירה לא מלאה. הביטוי הקליני העיקרי הוא היווצרות בועות זעירות בשכבת האפיתל. גירוי של גלגל העין ופוטופוביה נובעים משחיקה חוזרת ונשנית. הראייה נפגעת לעיתים רחוקות. ניתן לרשום עדשות מגע למטרות טיפוליות.

ניוון רייס-באקלר. מקרים המתחילים בילדות המוקדמת עוברים בתורשה בדפוס אוטוזומלי דומיננטי. הביטויים הקליניים כוללים פוטופוביה לסירוגין, כאב ואדמומיות של גלגל העין. בליטות תת-אפיתליאליות מיקרוסקופיות קשורות לשקיעת חומרים פתולוגיים בגובה קרום באומן. רגישות הקרנית לרוב נפגעת. פגיעה בראייה מתרחשת בעשור השלישי או הרביעי לחיים. ייתכן שיידרש קרטופלסטיה.

ניוון נודולרי; גרונאו סוג I. דפוס התורשה הוא אוטוזומלי דומיננטי. אקספרסיביות קבועה אופיינית בכל הדורות. המחלה קשורה לפתולוגיה של כרומוזום 5q. נצפית היווצרות של עכירות קטנה בצורת גושים, הממוקמים בתחילה מעל קרום באומן, ומאוחר יותר לוכדים את סטרומה הקרנית. חדות הראייה נשארת תקינה במשך זמן רב. בעשור החמישי או השישי לחיים, ייתכן שיידרש קרטופלסטיה חודרת.

ניוון סריג; ניוון האב-ביבר-דימר. המחלה עוברת בתורשה באופן אוטוזומלי דומיננטי וקשורה לחריגות בכרומוזום 5q. לרוב היא אסימטרית. היא קשורה לשקיעת חומרים עמילואידים בקרנית. צורת הסריג האופיינית של המחלה מופיעה לעיתים רק בבגרות. ייתכן שיידרש ניתוח קרטופלסטי חודר. במקרים מסוימים, פתולוגיה קרנית זו מתרחשת על רקע עמילואידוזיס כללי או שיתוק מתקדם של עצבים תוך גולגולתיים והיקפיים.

ניוון מנוקד; גרנובה סוג II. תורשה אוטוזומלית רצסיבית. מתבטאת לעיתים רחוקות בילדות. עם התקדמות המחלה, מתרחשת עיבוי של הקרנית ועכירות עדינה של הסטרומה שלה. הצורך בקרטופלסטיה חודרת עשוי להתעורר רק בשלבים מאוחרים של התפתחות הפתולוגיה.

ניוון גבישי מרכזי של שניידר. תורשה אוטוזומלית דומיננטית עם ביטוי משתנה. מאופיינת ביצירת עכירות דיסקואידית במרכז הקרנית עם או בלי גבישי כולסטרול. הפתולוגיה מלווה בקשת ליפואידית של הקרנית. בבגרות, נוצרת עכירות מפושטת בשכבות הסטרומליות, ולכן מומלץ לבצע קרטופלסטיה חודרת.

ניוון קרנית דרמוכונדריאלי. מחלה נדירה המאופיינת בשינויים דיסטרופיים בשכבות הקדמיות של הקרנית במרכז. בשילוב עם קטרקט, דפורמציה של הלימבוס ונגעים נודולריים של העור.

ניוון פולימורפי אחורי של שליכטינג. המחלה עוברת בתורשה באופן אוטוזומלי דומיננטי. היא מאופיינת בהופעת עכירות אסימטרית בצורת טבעת, המתקדמת באיטיות, הממוקמת בשכבות העמוקות של הקרנית בגובה קרום דסמה. הפתולוגיה מתבטאת כבר בילדות. היא יכולה להיות מלווה בשינוי בעומק החדר הקדמי ובהתפתחות גלאוקומה.

ניוון מאומינה. תורשתית אוטוזומלית דומיננטית או אוטוזומלית רצסיבית. מופיעה בלידה. עכירות מפושטת של כלי הדם בצבע כחלחל-לבן, הדומה לזכוכית טחונה. עיבוי הדרגתי של הקרנית מתפתח בהדרגה. עם הזמן, העכירות מסוגלת לספיגה ספונטנית. בדרך כלל אין צורך בקרנית חודרת.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]