ניוון פחמימות: גורמים, תסמינים, אבחון, טיפול

פחמימות ניוון יכול להיות parenchymal ו mesenchymal. פחמימות, שזוהו בתאים ורקמות, מזוהות על ידי שיטות היסטוכימיות של החקירה. הם מחולקים פוליסכרידים גלוקופרוטאינים.

Mucopolysaccharides יכול להיות ניטרלי, קשורה מאוד חלבונים (chitin) ו חומצי (glycosaminoglycans). אשר כוללים חומצה היאלורונית, חומצה גופריתית כונדרואיטין והפרין. Glucoprotsides שונים מ mucopolysaccharides בכך התוכן של hexosamine בהם לא יעלה על 4%. אלה כוללים mucin ו mucoids. Mucin נמצא ריר, המיוצר על ידי ממברנות ריריות, mucoids הם חלק מרקמות רבות (שסתומי לב, קירות עורק, ouggets, סחוס). סוכרים מזוהים ברקמות על ידי תגובה SHIC, שבו צבע מגנטה מופיע לוקליזציה של סוכרים. כדי לזהות גליקוגן, סעיפים שליטה מטופלים עם דיאסטז או עמילאז, לאחר מכן מכתים אדום הקשורים נוכחות של גליקוגן נעלמת. Glycosaminoglycans ו glucoproteins נקבעים ברקמות כאשר הכחול toluidine מוכתם כתם אדמדם לילך במקומות של glycosaminoglycans.

ניוון Ugdevodnaya הנגרמת על ידי הפרעות מטבוליות של גליקוגן, הוא ציין את העור על ידי פחמימה ניוון תורשתי - מחלת אגירת גליקוגן, וניוון רירי לידי ביטוי בתמורה glyukoproteidov הפרה.

רירית ניוון - ניוון פחמימות, הנגרמת על ידי הפרה של חילופי גלוקופרוטאינים בתאים, מוביל הצטברות של רירנים ומוקוסים בהם. במקרה זה, לא רק את הגידול של היווצרות ריר, אלא גם את השינויים המאפיינים הפיזיקליים כימיים של ריר להתרחש. תאים רבים מתים והם desqueamated, מה שמוביל להיווצרות של ציסטות. דוגמאות לסוג זה של ניוון העור עשוי להיות mucinosis הזקיקים ורירית mesenchymal רירי של העור.

רירית רירית יכולה להתפתח הן באפידרמיס והן בדרמיס. עורי mucin בדרך כלל מהווה את חומר היסוד של רקמת החיבור של הדרמיס מורכב glycosaminoglycans, במיוחד חומצה היאלורונית. סוג זה של mucin שיק-שלילי, מוכתם כחול Alcian ב- pH 2.5 כדי .4 metahromatichno, gialuronidazolabilny. אפיתל mucin, המכונה sialomucine, מכיל mucopolysaccharides נייטרלי, לעתים קרובות glycosaminoglycans. זהו גרגרים כהים mukoidsekretiruyuschih תאי ekkrinnyh בלוטות, קצת apocrine בבלוטות גרגרי, ציסטות בתאים של רירית הפה, בתאים סרטניים עם מחלת פאג'ט עם לוקליזציה פריאנליות של נגעים של דרך עיכול אדנוקרצינומה. אפיתל mucin PAS חיובי diastazorezistentny gialuronidazo- וניתן בצבע כחול Alcian ב- pH 2.5 כדי 0.4, נותן metachromasia toluidine כחול חלש.

העור Mutsinoz - המזנכימה פחמימות ניוון מאופיין hromotropnyh לשחרר חומר (glycosaminoglycans) מאיגרות חוב עם חלבונים שהצטבר חומר אינטר. יחד עם זאת, סיבי הקולגן של רקמת החיבור מוחלפים על ידי ריר דמוי ריר (ריר), והתאים שלו הופכים לתהליך, הופכים לסטלטים.

Mucinosis עורית יכול להיות מקומי או מפוזר, קשורה לעיתים קרובות עם תפקוד לקוי של בלוטת התריס (hypo ו hyperthyroidism), למרות שינויים אלה ניתן לצפות גם עם תפקוד תקין. ברקמות להפגין mucin, מוכתם hematoxylin ו eosin כחלחל בצבע, בעלי תכונות כאשר הביע מכתים metachromatic עם סגול כחול cresyl toluidine. על רקע כחול כללי, mucin נראה סגול-סגול. Mucicarmine כתמים זה אדום.

עם בלוטת התריס, הגורם לכך הוא ניוון ראשוני ושינויים דלקתיים בבלוטת התריס, העור חיוור, יבש, דונגי. יחד עם זאת, מתפתחת או מוקרן tuberous של העור מפתחת. כאשר הצורה הכללית מפתחת נפיחות מתמשכת של העור, לעתים קרובות יותר על הצוואר, הצוואר, הידיים, הרגליים והרגליים. העור הוא לא פעיל, שנאסף בצורה גרועה בקפלים, השיער הוא משעמם שביר, גבות עשוי להיות חסר, שביר, ועומס.

כאשר נגעים בעור myxedema tuberous למרות נפוץ, אך פחות מפוזר, באו לידי הביטוי בצורה של כלבי ים קשרים מוגבלים נגעים מזכירים שלט עם משטח shagrenevidnoy הנובע אלמנטים צפופים. הסימפטומים הכלליים של בלוטת התריס הם פחות בולט מאשר מיקסדמיה מפוזר.

Pathomorphology. האפידרמיס הוא ללא שינוי כמעט, למעט העור של המרפקים ואת האזור של המפרקים הברך, שבו acanthosis ניתן לראות. הדרמיס מעובה באופן משמעותי, זה מסומן נפיחות של סיבי קולגן עם ההמונים הכחלחלים שלהם בנפרד של mucin, אשר מסודרים שני וערב עדין בעיקר סביב כלי דם לזקיקי שיער כמוסים רקמת חיבור. התוכן של glycosaminoglycans הוא גדל פי 6-16 פעמים לעומת הנורמה. במיקרוסקופ אלקטרוני למצוא שינויים של אלמנטים fibroblastic שבו סיבי קולגן נמצאים.

בשנת היפרתירואידיזם או thyrotoxicosis, למעט בשלישיה מאפיין - זפק, טכיקרדיה, exophthalmos - ציין מיאסטניה גרביס הקשורים הצטברות של glycosaminoglycans ב stroma של השרירים, לפעמים עם osteoarthropathy subperiostally periostitis ossificans הקצוות המרוחקים של הפלנגות שנראים כמו מקלות תיפוף. על פניו וגו עשוי להיות אריתמה, autographism עם תגובת urtikaropodobnoy. לעתים קרובות יש פריחה, היפרפיגמנטציה, הפרעות טרופיות (אובדן שיער, ניוון מסמר). מחלות של בלוטות החלב. תיתכן myxedema pretibial טיפוסי, מאופיינת קלינית על ידי הפיתוח של חותמות כרית שטוחה בגדלים שונים, צבע עור רגיל או צהבהב-אפור עם דפוס מובהק של זקיקי שיער. לפעמים, עם קורס ממושך, יכול לפתח פילים. במהלך הפיתוח של mutsinoza טופס זה אלא חוסר תפקוד בלוטת התריס צפויים לשחק את התפקיד של גורמים אחרים, במיוחד הפרות diencephalic gipersekrepiya הורמון מגרה בלוטת התריס, תגובות אוטואימוניות.

Pathomorphology. Hyperatatosis מסיבי עם החלקה של תולעים האפידרמיס. בדרמיס - ריכוז גדול של mucin, במיוחד בחלקים האמצעיים, וכתוצאה מכך הוא מעובה, סיבי קולגן משוחררים. מספר fibroblasts הוא גדל, חלקם הופכים תאים ריריים של קווי המתאר, מוקף munin. GW Korting (1967) קרא אלה תאים mucoblasts. בהם, מיקרוסקופ אלקטרונים מוצא מספר גדול של האברונים. בנוסף לתאים אלה, מספר גדול של basophils רקמות נמצאים. נימים של השליש העליון של הדרמיס הם הורחבו, הקירות שלהם מעובה, סביב יש חדירות לימפוציטיות קטנות.

Mucinosis עורית יכולה להתרחש עם תפקוד בלוטת התריס רגיל. במקרה זה יש את הטפסים הבאים: ארנדט-skleromiksedema Gottrona, myxedema חזזיות (papular myxedema), scleredema Buschke, mutsinoz זקיקים תסמונת רִירָנִי-erythematous רשתי (תסמונת REM).

חזזיות myxedema (papular myxedema) מופיעה פריחה גושים קטנים מבריקים בצורה חצי כדור, מסודרת בצפיפות בעיקר על העור של תא המטען, פנים, וגפיים עליונים. עם התפרצותה של ארנדט-גוטרון, ההתפרצויות דומות, אך הנטייה להתמזג עם היווצרות מוקדים נרחבים, לעתים קרובות בעור, בעיקר על הפנים והידיים, בולטת יותר. באזור המפרקים גדולים נוצרים חותמות עם היווצרות של קפלי עור גס, על הפנים יכול להיות נודדות חדירה מפוזר. עם מחלה ממושכת של המחלה כתוצאה של טרשת עור, הבעות פנים משבשים, התנועה של הגפיים העליונות היא פגעה. יש השקפה כי scleromixedema של ארנדט גוטרון הוא גרסה של חזזית mexedematous.

Pathomorphology. עם חזזית myxedematous בעור, במיוחד בחלקים העליונים של הדרמיס, שדות גדולים של mucin מתגלים, אשר כאשר מוכתמים hematoxylin ו eosin להיראות כמו מסות בזופילי. סיבי קולגן במקומות אלה משוחררים, דליל, חיוור, אלמנטים התא הם נדירים, תאי הכוכבים שולטים. כלי שיט הם מורחבים, הקירות נפוחים, mucin אינו מכיל, לפעמים סביבם עשויה להיות כמות קטנה של לימפוציטים fibroblasts.

עם ארלד גוטרון scleromixode, יש עיבוי מפוזר של הדרמיס ללא התפשטות אינטנסיבית של fibroblasts. Mucin, ככלל, מתגלה בשליש העליון של זה. עלייה במספר אלמנטים של רקמת החיבור בזופילים רקמות נצפתה במיקרוסקופ אלקטרונים. יש קשר הדוק של תאים רבים עם סיבי קולגן. L. Johnson et al. (1973) זיהו שני סוגים של fibroblasts: מוארך ו stellate. הראשון מהם לסנתז glycosaminoglycans, השני קולגן סיבים.

Skleredema של בוסקה מבוגר מתייחס לקבוצה של מחלות רקמת חיבור ממקור לא ידוע. רבים מצביעים על התפתחות של סקלרדמה לאחר מחלות זיהומיות חריפות, במיוחד אלה הנגרמות על ידי סטרפטוקוקוס. לפעמים סקלרדה משולבת עם סוכרת, במיוחד עמידות לטיפול, ניתן לראות אצל ילדים. זה בא לידי ביטוי על ידי נפיחות של הצוואר והפנים, אשר סימטרי משתרע כלפי מטה על הכתפיים, תא המטען ואת הזרועות. מברשות וגוף תחתון בדרך כלל לא מושפעות. ברוב המקרים, בתוך מספר חודשים, המחלה נסוגה, אך אצל חלק מהמטופלים התהליך מקבל קורס ארוך טווח, במקרים נדירים, שינויים מערכתיים בשריר הלב ואיברים אחרים אפשריים.

Pathomorphology. הדרמיס מעובה 3 פעמים בהשוואה לנורמה. בכל עובי שלה, במיוחד בחלקים העמוקים, יש בצקת, וכתוצאה מכך צרורות קולגן להיות כמו סיבים מפוצלים, אלסטי - מקוטעת. בצקת יכול להיות כל כך חזק, כי זה מוביל להיווצרות של חריצים בגדלים שונים (fenestration). החלקים הסופיים של בלוטות הזיעה ממוקמים בחלקים הנמוכים או האמצעיים של הדרמיס, ולא בגבול עם הרקמה התת עורית, כמו בנורמה. שומן תת עורי מעורב לפעמים עם רקמת חיבור צפופה. באזורים מסוימים של הדרמיס, נמצא גידול במספר fibroblasts, ביניהם יש basophils רקמות רבות. בשלבים המוקדמים של המחלה באמצעות תגובות histochemical קרובות מצאו חומצה היאלורונית בין חבילות של סיבי קולגן, במיוחד אִשׁנוּב מקומות שיכולים להתגלות כאשר מוכתם ברזל קולואידים, כחול כחול או Alcian toluidine. במקרים של מחלה ממושכת של המחלה, חומצה היאלורונית בקורות קולגן עשויה שלא להתגלות. סביב הכלים יש חדירת מוקד. מיקרוסקופיה אלקטרונית מגלה עלייה במספר תאי רקמת החיבור עם מספר גדול של האברונים, כמו גם עלייה בחומר הבסיסי של הדרמיס, במיוחד ליד סיבים אלסטיים. סיבי קולגן יוצרים לעתים צרורות צפופים או משוחררים, הדומים לשלבים המוקדמים של הסקלרודרמה. להבדיל מכל מחלה של סקלרודרמה, שבה סיבי קולגן הרקמה התת עורית, בדרך כלל הומוגני hyalinized ומוכתם חלוש על ידי שיטת eosin מאסון. ב טרשת נפוצה של Busca מבוגר, חבילות קולגן הם ללא שינוי ומוכתמים hematoxylin ו eosin כרגיל. במקרים מסוימים, קשה מאוד למתוח קו בין שתי המחלות.

[1], [2], [3], [4]