נוירינומה שמיעתית

אבחנה של נוירומה אקוסטית (הידועה גם בשם שוואנומה וסטיבולרית) פירושה שהתפתח גידול במעטפת המיאלין של עצב וסטיבולוקוכליאר (עצב גולגולתי שמיני).

ניאופלזמה תוך-גולגולתית ראשונית זו, שנוצרת על ידי תאי גליה (שוואן), היא שפירה. עם זאת, היא יכולה לגדול, מה שמוביל לא רק לאובדן שמיעה, אלא גם לתוצאות שליליות אחרות.

על פי סטטיסטיקה רפואית, נוירומות אקוסטיות מהוות 5 עד 10% מכלל מקרי הגידולים הקרניו-מוחיים.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

גורמים לנוירומה אקוסטית

נוירומה אקוסטית יכולה להיות חד צדדית או דו צדדית, כאשר כמעט 96% מהמקרים הם חד צדדיים. נכון להיום, הסיבות לנוירומה אקוסטית המופיעה רק בצד אחד לא הובהרו במלואן. למרות שקיימת גרסה לפיה צורה ספוראדית זו של המחלה היא תוצאה של קרינה מוגברת, המובילה להרס של מעטפת המיאלין של סיבי העצבים.

אבל האטיולוגיה של נוירינומה דו-צדדית קשורה ישירות לפתולוגיה תורשתית נדירה כמו נוירופיברומטוזיס מסוג II. במחלה זו, מוטציות שנקבעו גנטית מתרחשות בתאים של חלקים שונים של מערכת העצבים, מה שמוביל לגדילה של גידולים שפירים (נוירופיברומות, מנינגיומות, גליומות, שוואנומות). ונוירינומה אקוסטית דו-צדדית, שיכולה להיווצר אפילו אצל מתבגרים, נחשבת לסימן העיקרי לנוירופיברומטוזיס מסוג II. לדברי מומחים, לחולים עם אבחנה זו יש סיכוי של כמעט 100% לפתח נוירינומה אקוסטית דו-צדדית, וככלל, עד גיל 30 הם מאבדים את היכולת לשמוע.

[ 4 ], [ 5 ]

תסמינים של נוירומה אקוסטית

גידול שפיר זה מופיע במעטפת המיאלין הרב-שכבתית של עצב הגולגולת - nervus acusticus (זוג VIII), הנמצאת בתעלת השמיעה הפנימית ומאחדת שני עצבים נפרדים - השמיעה (nervus Cochlearis) והווסטיבולרית (nervus Vestibularis). הגידול יכול ללכוד אחד מהם או את שניהם בו זמנית, אך בדרך כלל הוא אינו גדל למבנה של רקמות אחרות, אלא רק לוחץ על סיבי עצב סמוכים, כלי דם במוח הקטן ומבנים של גזע המוח.

נוירומות אקוסטיות מתפתחות לאט למדי, כך שתחילת התהליך הפתולוגי היא אסימפטומטית. וכל התסמינים של נוירומה אקוסטית מופיעים ככל שגודלה גדל וקשורים לאזורים עליהם הגידול מתחיל להפעיל לחץ וכמה חזק הוא.

כפי שמראה הפרקטיקה הקלינית, הסימן הראשון למחלה זו הוא צלצולים ורעש באוזן (טינטון) ותחושת גודש. עם הזמן, אדם מתחיל לשמוע גרוע יותר באוזן זו, אך השמיעה יורדת בהדרגה. ההשלכות של נוירומה אקוסטית, כאשר קוטרה מגיע ל-2.5-3 ס"מ וממשיך לגדול, הן אובדן שמיעה מוחלט.

בהתאם לגודל הגידול ולמיקומו בתעלת האוזן, נצפים התסמינים הבאים של נוירומה אקוסטית:

• סחרחורת ופגיעה בתיאום תנועות (אובדן שיווי משקל בעת סיבוב הראש בחדות ושינוי תנוחת הגוף) - הנגרמים מלחץ מהגידול על החלק הווסטיבולרי של העצב הפגוע;
• ניסטגמוס (תנועות קצביות לא רצוניות של גלגלי העיניים) הוא תוצאה של לחץ מהנוירומה על גזע המוח;
• אובדן רגישות וחוסר תחושה (פרסטזיה) של מחצית הפנים בצד העצב הפגוע - הנגרמים מלחץ מהגידול על עצב הפנים, אשר מעצבב את כל שרירי הפנים;
• כאב באזור הפנים (פרוסופלגיה טריגמינלית) בצד הנוירומה הוא תוצאה של לחץ מהגידול על עצב הטריגמינל;
• אובדן טעם בקדמת הלשון והפרעות בהפקת רוק - הנגרמים מלחץ על עצב הגולגולת ה-12;
• הפרעות בליעה וארטיקולציה - עקב דחיסה של עצבי הגלוסופריינגה והוואגוס;
• ירידה ברגישות הקרנית של האישון (שינוי ברפלקס הקרנית);
• ראייה כפולה (דיפלופיה) היא תוצאה של נזק לעצב העין-מוטורי;
• כאב ראש, בחילות והקאות הם תוצאה של לחץ תוך גולגולתי מוגבר.

לחץ תוך גולגולתי מוגבר מתרחש עם גדלים גדולים של נוירומה אקוסטית, אשר מתחילה ללחוץ על חללי נוזל השדרה הפנימיים של המוח. כתוצאה מכך, עבודת מערכת החדרים של המוח מופרעת, עודף נוזל שדרה מצטבר בחדרי המוח ונוצר הידרוצפלוס. וזהו איום ממשי של נזק למרכזים החיוניים של גזע המוח.

אבחון של נוירומה אקוסטית

השיטות העיקריות לבדיקה אוטונורולוגית לצורך אבחון נוירומה אקוסטית הן צילום רנטגן של העצמות הטמפורליות בהטלה רוחבית (על פי סטנברס), טומוגרפיה ממוחשבת (CT), דימות תהודה מגנטית (MRI), אודיוגרפיה (גילוי ליקוי שמיעה) ואלקטרוניסטגמוגרפיה.

יש לציין שאם גודל הנוירומה הוא עד 1.5 ס"מ, טומוגרפיה ממוחשבת עשויה לא לחשוף נוכחות של גידול, ואבחנה שגויה אפשרית - אובדן שמיעה חושי-עצבי, בעל תמונה קלינית דומה בשלבים הראשוניים.

שיטת האבחון האינפורמטיבית ביותר והסטנדרט לאבחון נוירומה אקוסטית היא דימות תהודה מגנטית של המוח בהשלכות שונות.

MRI עבור נוירומה אקוסטית מבוצע על כל החולים עם אבחנה זו או הנחתה. המחקר מתבצע באמצעות חומר ניגוד הניתן דרך הווריד. טומוגרמה כזו מאפשרת לקבוע בבירור את גודל הנאופלזיה (יש לה צורה אליפסה עם קווי מתאר ברורים ואחידים), לזהות את מטריצת הגידול (המקום בו היא מתחילה לגדול), אשר ברוב המקרים ממוקמת בתעלת השמיעה הפנימית (סמוך למשטח האחורי של הפירמידה של העצם הטמפורלית) או בזווית המוח הקטן הפונטית, אשר מסתיימת בתעלה זו.

הקרנות MRI ציריות וחזיתיות עבור נוירומה אקוסטית מאפשרות לראות סימנים של התרחבות תעלת השמע, עד כמה עמוק הגידול גדל לתוך חלל הגולגולת, ואילו מבנים נוירווסקולריים הוא השפיע עליהם.

[ 6 ]

טיפול בנוירומה אקוסטית

הטיפול בנוירומה אקוסטית מתבצע באמצעות הסרה כירורגית, טיפול בקרינה ורדיהכירורגיה. אך במקרים מסוימים, למשל, עם אובדן שמיעה ארוך טווח או תסמינים קלים (במיוחד אצל קשישים), נעשה שימוש רק בניטור דינמי של המחלה עם בדיקות בקרה תקופתיות.

הסרת נוירומה אקוסטית בניתוח פתוח נחוצה אם הגידול גדל והמחלה מתקדמת בחולים צעירים ובגיל העמידה, או כאשר מתרחשות הישנות לאחר הניתוח הראשון להסרתו. ניתוחי קרינה או רדיותרפיה משמשים כאשר הנוירומה קטנה ותסמיני המחלה קלים.

טיפול בקרינה ורדיוכירורגיה

טיפול בנוירומה אקוסטית באמצעות הקרנות אינו מסיר את הגידול ומשמש להאטה או לעצירת המשך צמיחתו. טיפול בקרינה - רדיותרפיה סטריאוטקטית מופרדת - מתבצע שוב ושוב במינונים קטנים. עם זאת, כפי שמציינים רופאים, הקרנות מופרדות משמשות בטיפול בנוירומה אקוסטית כמוצא אחרון - עקב הסיכון להופעת גידולים ברקמות המוח המאומנות.

רדיותרפיה היא שיטה מודרנית יותר לטיפול בקרינה המשתמשת במינון גבוה של קרינה מייננת. זרימת קרני הגמא בעזרת מכשירי גמא סכין וסייבר סכין ממוקדת בדיוק בגידול - הודות למערכת ניווט רנטגן סטריאוסקופית. בנוסף לתוצאות החיוביות, לרדיוכירורגיה עבור נוירומות אקוסטיות יש יתרונות נוספים.

ראשית, רקמות מוח בריאות מוקרנות במינונים מינימליים. שנית, טיפול זה אינו כואב. שלישית, רדיותרפיה היא שיטה לא טראומטית, כך שתקופת השיקום של חולים לאחר טיפול כזה קצרה משמעותית מאשר לאחר ניתוח קונבנציונלי.

ניתוח לתיקון נוירומה אקוסטית

ההחלטה על התערבות כירורגית ישירה מתקבלת על סמך ניתוח מקיף של התמונה הקלינית של המחלה בחולה מסוים - תוך התחשבות בגילו, במצבו הכללי, בגודל הגידול ובשיעור אובדן השמיעה. המטרה העיקרית של הניתוח לניתוח נוירומה אקוסטית היא להסיר את הגידול ולעצור את התהליך הפתולוגי. אך אי אפשר לשחזר את השמיעה שאבדה בעזרת סכין מנתחים.

כדי להגיע לנוירינומה, על המנתח להיכנס לתעלת השמע הפנימית, תעלה גרמית באורך 10-12 מ"מ ובקוטר של כ-5 מ"מ. התעלה מתחילה בפתח על המשטח האחורי של הפירמידה של העצם הטמפורלית של הגולגולת, חוצה אותה ומגיעה לזווית הפונטינה-צרבלרית, הנמצאת בין גזע המוח למוח הקטן.

בנוירוכירורגיה פותחו שלוש שיטות (גישות כירורגיות) להסרת נוירומה אקוסטית: טרנסלבירינתין, תת-אוקסיפיטלית ודרך גומת הגולגולת האמצעית.

בגישה הטרנס-לבירינטינית (דרך הדופן החיצונית של החלק המבוך של האוזן התיכונה), פותחים את הגולגולת (קרניוטומיה) מאחורי האוזן, מוסרים קטע קטן של האוזן התיכונה, ולאחר מכן את הגידול עצמו. בגישה זו ניתן לראות את העצב ולהסיר את כל הנוירומה, אך לאחר הניתוח, המטופל מאבד באופן בלתי הפיך את היכולת לשמוע עם אותה אוזן. בנוסף, במספר רב של מקרים, ישנה תפקוד לקוי מתמשך של עצב שיווי המשקל, היוצר זוג עם עצב השמיעה.

גישה תת-עורית (suboccipital) מתבצעת על ידי פתיחת הגולגולת באזור שמתחת לחלק האחורי של הראש ומשמשת להסרת גידולים בגודל משמעותי. לאחר ניתוח כזה, הסיכויים לשמר את השמיעה הנותרת גבוהים בהרבה. על פי הסטטיסטיקה, בעת הסרת נוירומה אקוסטית של 3 ס"מ ומעלה, ניתן לשמר את השמיעה כמעט אצל רבע מהחולים המנותחים.

אם יוחלט להסיר את הנוירומה האקוסטית דרך גומת הגולגולת האמצעית (הנמצאת בין הכנפיים הגדולות של עצם הספנואיד, הסלה טורצ'יקה והמשטח הקדמי של הפירמידה של העצם הטמפורלית), אז גודל הנוירומה אינו עולה על 1.5-2 ס"מ בקוטר, ושימור השמיעה אפשרי. על פי נתונים מסוימים, השמיעה נשמרת בטווח של 15-45% מניתוחים כאלה.

תקופה לאחר ניתוח נוירומה אקוסטית

ניתוח לפתולוגיה זו מתבצע בהרדמה כללית, עם קרניוטומיה (טרפנציה גולגולתית). התקופה שלאחר הניתוח עבור נוירומה אקוסטית ארוכה למדי. בנוסף, האפשרות של נזק לעצבים אחרים הממוקמים באזור ההתערבות במבני המוח במהלך הניתוח אינה נשללת. בגלל פציעות אלו עלולים להיווצר סיבוכים שונים אצל חולים שעברו ניתוח.

לכן, כאשר עצב הוסטיבולרי ניזוק, יש אובדן שיווי משקל, שעשוי להיעלם עם הזמן. אך חוסר הקואורדינציה של שרירים שונים (אטקסיה) מאיים להימשך לכל החיים. ובכלל, כפי שאומרים נוירוכירורגים, לאחר ניתוח כזה עצב הוסטיבולרי לעיתים רחוקות מאוד מתפקד כרגיל.

אם עצב הפנים מושפע, ייתכנו בעיות בסגירת העין (לגופתלמוס) ושיתוק היקפי של שרירי הפנים (פרוסופגיה). הפרעה בעצב הטריגמינלי (זוג V) מתבטאת בהפרעות רגישות בפנים. בעיות בבליעה לאחר ניתוח מצביעות על נזק לעצבים גולגולתיים כגון הגלוספרינגיאל, הואגוס והיפוגלוסל.

וכאשר הגידול הוסר מגזע המוח, אז בתקופה שלאחר הניתוח עבור נוירומה אקוסטית (כמו גם בשאר הזמן), מטופלים עלולים לחוש קהות בחלקי הגוף בצד הנגדי לעצב הפגוע - נימול בצד הנגדי.

מניעת נוירומה אקוסטית

כיום, כמעט בלתי אפשרי למנוע את הופעתן של כל גידול - במיוחד כאלה שמקורו באטיולוגיה לא ידועה. לכן, מניעת נוירומה אקוסטית מורכבת רק מכך שבמקרה של רעש מתמשך באוזן ואובדן שמיעה, יש לפנות לרופא אף אוזן גרון. מכיוון שאם אלה הם התסמינים הראשונים של נוירומה אקוסטית, אזי נקיטת אמצעים רפואיים נאותים בזמן יסייעו להיפטר מהגידול ולמנוע נזק לעצבים גולגולתיים אחרים.

פרוגנוזה של נוירומה אקוסטית

ניתן לתת פרוגנוזה לנוירומה אקוסטית. ראשית, זה תלוי ב"ממדים" שלה. בעזרת רדיותרפיה, גידול קטן מפסיק לגדול בכמעט 95 מקרים מתוך 100. עם זאת, לאחר הסרה כירורגית קונבנציונלית, כמעט כל גידול חמישי ממשיך לגדול...

ראוי להדגיש במיוחד כי נוירומה אקוסטית היא לעיתים רחוקות ביותר ממאירה, כלומר, מתנוונת לסרטן. בנוסף, צמצום ספונטני של הנוירומה נצפה בכמעט 6% מהמקרים.