נוירינומה של עמוד השדרה

גידול שפירי בעמוד השדרה של מערכת העצבים ההיקפית - נוירינומה בעמוד השדרה - לוקח את התפתחותו על בסיס תאי שוואן האחראים להיווצרות האפינוריום. שם נוסף לניאופלזמה זו הוא שוונומה.

המוקד הפתולוגי מאופיין בצמיחה איטית יחסית - כ-2 מ"מ בשנה. למרות זאת, במהלך השנים הגידול יכול להגיע לגודל גדול למדי, שיש לו השפעה שלילית ביותר על איכות חייו של המטופל. הטיפול בפתולוגיה הוא כירורגי. [1]

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

נוירינומה בעמוד השדרה היא ניאופלזמה שפירה בעמוד השדרה עם צמיחה איטית. המוקד הפתולוגי מסוגל להשפיע על כל אחת מהמחלקות במערכת העצבים ההיקפית ומתפתחת על בסיס חלקה המבני - תאי שוואן, המסוגלים לצמוח שניהם בפנים (ב-70% מהמקרים) והן מהחלק החיצוני (ב 20% מהמקרים) של המדולה הדוראלית. ב-10% מהמקרים הם עוזבים את תעלת המוח השדרה במהלך העצב ההיקפי דרך פורמן הפורמינלי.

האתרים הנפוצים ביותר של התפתחות נוירנומה נחשבים הם:

• זווית מוחית של פונטין (נוירנומה אקוסטית);
• קצות עצבים רגישים של חוט השדרה (נוירנומה בעמוד השדרה).

זה האחרון מתרחש לרוב בקטעי עמוד השדרה הבינוניים העליונים (עמוד השדרה הצווארי-תורצי-ב 75% מהמקרים). עמוד השדרה הלומבוסקרלי מושפע ב 25% מהמקרים.

הסכנה הגדולה ביותר היא לא כל כך נוירו-נוינומה עצמה, אלא הרקמות שמסביבן מושפעות. לניאופלזמה יש בדרך כלל כמוסת רקמות חיבור והיא מהווה כ- 30% מכלל הגידולים השפויים הראשוניים בעמוד השדרה. הפתולוגיה משפיעה עם נציגי תדר שווה של המין הזכר והנקבה.

נוירנומה בעמוד השדרה מסוגלת להתרחש ללא קשר לגיל, אך מרבית המקרים מאובחנים בקרב חולים בני 40-60. [2]

גורם ל נוירינומות בעמוד השדרה

מדענים עדיין לא יכולים למנות את הגורמים המדויקים להתפתחות נוירנומה בעמוד השדרה. עם זאת, הם אינם שוללים את מעורבותם של הגורמים המעוררים הבאים:

• נטייה תורשתית;
• קרינה, חשיפה לקרינה;
• פגיעות בעמוד השדרה;
• שיכרון פנימי, השפעות שליליות ממושכות של חומרים כימיים רעילים.

חולים רבים סובלים מנוירינומה ונוירופיברומטוזיס בו זמנית, אשר יכולים להיחשב גם כגורם המגדיל את הסבירות להתפתחות הגידול. בנוסף, נגע עמוד השדרה עשוי להוות ביטוי של פתולוגיות מרובות, בהן נמצאות ניאופלזמות דומות במקומות אחרים בגוף.

לעיתים קרובות, נוירנומה בעמוד השדרה מלווה במוטציה של גנים בכרומוזום 22: חלבון המגביל את היתוך של תאי שוואן מקודד באופן שגוי. החלבון "השגוי" מקדם את צמיחת יתר של נדן המיאלין של העצב. שינוי זה בגנוטיפ יכול להיות מקרי או בירושה. לדוגמה, בחולים עם נוירופיברומטוזיס מסוג 2 (עם ירושה דומיננטית אוטוזומלית), נוירנומה נמצאת ב 50% מהמקרים. [3]

גורמי סיכון

כמה גורמים מראש התורמים להתפתחות נוירנומה בעמוד השדרה כוללים:

• השפעות טרטוגניות על העובר במהלך ההיריון;
• שיכרון ממושך של כל בראשית;
• טראומה, הפרעות בעמוד השדרה ממוצא שונות;
• נוירופיברומטוזיס, תורשה אונקולוגית לא טובה;
• נוכחותם של גידולים אחרים בגוף, ממאירים וגם שפירים.

הסכנה של נוירנומה אצל ילדים מוגברת בחדות אם לפחות אחד ההורים היה בעל פתולוגיה זו. [4]

פתוגנזה

נוירנומה בעמוד השדרה היא מסה כמוסית, מעוגלת, תוחמת בבירור, גושית. בחלק, הגידול חום-חום או אפרפר, יש אזורים מרובים של פיברוזיס, לפעמים - ציסטות עם תכולת נוזל חומה.

ככל שהנוירנומה מתפתחת וצומחת, רקמות ומבנים סמוכים דחוסים, מה שקובע את הסימפטומטולוגיה הקלינית.

בדיקה מיקרוסקופית של הניאופלזמה חושפת שורות תאים מקבילות עם גרעינים בצורת מוט לסירוגין עם סיבי רקמות. בפריפריה של המוקד יש רשת כלי דם מפותחת, וזה לא המקרה עם החלק המרכזי. מסיבה זו מתרחשים לעתים קרובות שינויים דיסטרופיים במרכז. המבנה המורפולוגי משתנה, ניאופלזיה של אפיתליואיד, קסנטומטוס, אנגיומטי.

תסמינים נוירינומות בעמוד השדרה

השלבים הראשונים של התפתחות נוירינומה בעמוד השדרה בדרך כלל אינם מלווים בשום סימפטומטולוגיה בולטת. השלטים הראשונים מופיעים כאשר הניאופלזמה מתחילה לדחוס מבנים סמוכים. לרוב חולים מדברים על התסמינים הבאים:

• הגדלה ומטרחת כל הזמן כאב מאחור, בעיקר בתחום הלוקליזציה של המיקוד הפתולוגי, לא נעלמת לאחר נטילת תרופות סטנדרטיות (משככי כאבים, תרופות אנטי דלקתיות לא סטרואידיות);
• הקרנת הכאב לגפיים (עליון או תחתון), עצם השכמה, הכתף;
• הפרעות שלפוחית השתן ו/או מעי;
• הגדלת חולשה בשרירי הגפה;
• אובדן יכולת עבודה, ירידה במיומנויות מוטוריות;
• חוסר תחושה של חלק מהגוף או הגפיים מתחת לאזור המושפע (עקצוץ, שריפה, תחושה של "זוחל אווז");
• ירידה בליבידו.

במקרים חמורים, שיתוק חלקי או מלא עשוי להתפתח. [5]

מאפייני הסימפטומטולוגיה נמצאים בתלות צמודה בלוקליזציה ובנפח הניאופלזמה. [6]

• נוירינומה של עמוד השדרה הצווארי בא לידי ביטוי לרוב בכאב בגפיים העליונות. הפנייה והטיית הראש הופכת לכואבת. יתכן שיש טינטון, כאב בראש, עצבנות, הפרעה בשינה, פרסטזות.
• נוירינומה של עמוד השדרה החזה מלווה בכאבים רעלים בחזה, עצם השכמה. יתכן שיש חולשה בזרועות. כאבי גב, ככלל, חדים, אינטנסיביים, המטופל מתקשה לבצע פעילות, כולל פעילויות יומיומיות.
• נוירנומה של עמוד השדרה המותני מעוררת כאבים בחלק האחורי של הלוקליזציה המקבילה, עם עצבנות לגפיים התחתונות. המטופל מתקשה ללכת, לפעמים יש כישלונות בעבודת איברי האגן. יתכן שיש קהות ברגליים ובגב התחתון, ירידה בתחושה.

סיבוכים ותוצאות

ההשפעות השליליות הנפוצות ביותר של נוירנומה בעמוד השדרה הן פריזה ושיתוק - סיבוכים המלווים בהיחלשות או חוסר יכולת לבצע תנועות מרצון. בעיה זו קשורה לדחיסה של מבני עמוד השדרה על ידי הגידול: בלחץ חזק, שיתוק מתרחש ועם לחץ חלש מתרחש פריזה.

על רקע הנגע של המנגנון המוטורי מפתח הפרעות טרופיות, ירידה בטונוס השרירים.

תסמונת הכאב הרדיקולית באה לידי ביטוי בכאב קבוע וחמור במהלך עמוד השדרה, בעיות חושיות ומוטוריות אפשריות באזור עצב העצבים.

מערכת העצבים האוטונומית סובלת: לאורך זמן יש הפרעות של מתן מתן, התרוקנות מעיים, וכאשר החלק החזה מושפע - הפרעות קצב, הפרעות עיכול.

ככל שהניאופלזמה, נוירנומה בעמוד השדרה, גדלה, הפונקציות שלגביהן מבני עמוד השדרה מתחת לרמת הנגע אחראים. הרגישות למושמע וטמפרטורה בצד הנגוע ורגישות לכאב בצד הנגדי מצטמצמת. תנועות הגפיים נחלשות או הופכות לבלתי אפשריות. [7]

אבחון נוירינומות בעמוד השדרה

נוירינומה בעמוד השדרה מתגלה באמצעות אמצעי אבחון מקיפים.

הבדיקות בדרך כלל אינפורמטיביות באופייה. ככלל, בדיקות דם כלליות וביוכימיות, נקבעו ניתוח שתן.

אבחנה אינסטרומנטלית בנוירנומה בעמוד השדרה מיוצגת על ידי החקירות הבאות:

• הדמיית תהודה מגנטית MRI עם ניגודיות - היא ההליך האינפורמטיבי ביותר המאפשר הדמיה של הניאופלזמה אפילו בגודל קטן יחסית, כמו גם להעריך את מידת הדחיסה של הרקמות הסובבות;
• סריקת CT מאפשרת לראות רק נוירינומות גדולות וכוללת שימוש בשיפור ניגודיות;
• אולטרסאונד אינו מספיק אינפורמטיבי, אך לעיתים ניתן להשתמש בו כחלק מאבחון דיפרנציאלי;
• רדיוגרפיה מאפשרת זיהוי של שינויים גרמיים כתוצאה מגידול הגידול;
• ביופסיה - מתבצעת כדי לגלות את המאפיינים המבניים של הניאופלזמה.

ביטויי CT של נוירנומה בעמוד השדרה:

• הניאופלזמה מכוסה ומתוחמת בבירור;
• יתכן שיש רכיב ציסטי, בשילוב עם נוירופיברומטוזיס;
• יכול להתפשט באופן חיצוני דרך הפורמן הבין חולייתי.

עצב שורש עצב עמוד השדרה ממוקם לעתים קרובות יותר בעמוד השדרה הצווארי והחזה. חולי נוירופיברומטוזיס עשויים להיות בעלי ניאופלזמות מרובות.

התייעצויות חובה של נוירולוג, אונקולוג, מנתח, ראומטולוג, טראומטולוג. [8]

אבחון דיפרנציאלי

נוירונים בעמוד השדרה נבדלים מתהליכי גידול אפשריים אחרים.

יש להבדיל בין ניאופלזמה מוחית של פונטין מאסטרוציטומות, קרום המוח וגידולים מוחיים.

נוירנומה בעמוד השדרה הנכונה נבדלת בגידולים אחרים.

נזק עצבי היקפי נבדל מנוירופתיה של דחיסה איסכמית או מקור דלקתי.

עם כאבי גב מבצעים אבחנה דיפרנציאלית עם ניתוח מפרצת אבי העורקים, קוליק כליות חריף, דלקת לבלב חריפה, נגעים זיהומיים של עמוד השדרה, גידולים ממאירים ראשוניים וגרורתיים, שבר דחיסת עמוד השדרה, דלקת דלקת מפרקים ספונגיאלית.

יַחַס נוירינומות בעמוד השדרה

בשלבים המוקדמים של התפתחות נוירנומה בעמוד השדרה, ניתן לבחור באפשרות טיפול שמרנית, אך בפועל זה קורה לעיתים רחוקות: מומחים ממליצים להסיר את הגידול מבלי לחכות עד שהוא מתחיל להראות תסמינים פתולוגיים, לסחוט את המבנים הסובבים אותו.

אם אתה עדיין שוקל מתודולוגיה שמרנית, היא עשויה לכלול נטילת משככי כאבים ואנטי-פיסמודיקים, כמו גם תרופות משתנות ותרופות המשפרות את זרימת הדם באזור עמוד השדרה.

בין הטכניקות הכירורגיות הקרדינליות, ניתוחים פתוחים וניתוחי רדיוסורטורים מובילים את הדרך מבחינת היעילות.

שיטה אנדוסקופית משמשת להסרת נוירינומות עמוד שדרה לא גדולות במיוחד יחד עם הקפסולה. כירורגיה רדיוסית משמשת אם התערבות אזמל אינה אפשרית או אם המטופל מסרב לעבור ניתוח. [9]

תרופות

טיפול תרופתי לנוירנומה בעמוד השדרה נקבע על בסיס אינדיבידואלי ועשוי לכלול את התרופות הבאות:

• מעכבי Cyclooxygenase שאינם סלקטיביים 2:
  • דיקלופנק 75-150 מ"ג ליום בשתי מנות
  • קטורולאק 20 מ"ג ליום בשתי מנות (למשך 3-5 ימים);
  • Dexketoprofen 25-75 מ"ג ליום במינונים 1-2-3;
  • קטופרופן 100-300 מ"ג ליום בשתי מנות;
  • Lornoxicam 8-16 מ"ג ליום בשתי מנות.

תופעות לוואי אפשריות של נטילת התרופות זמן רב מדי: דיספפסיה, מחלת כיב פפטי, דימום במערכת העיכול, החמרה של מחלות לב וכלי דם.

• מעכבי Cyclooxygenase סלקטיביים 2:
  • Nimesulide 200 מ"ג ליום בשתי מנות;
  • Celecoxib 200-400 מ"ג ליום בשתי מנות.

תופעות לוואי אפשריות: בחילה, הקאות, כאבי בטן, גירוד עור, מרירות בפה, עם שימוש ממושך - כיבים של רירית ה- GI.

• MyOrelaxants - בסימנים של עווית שרירים, קורסים קצרים - לא יותר משבוע. שימוש ממושך מוגבל על ידי תופעות לוואי (חולשה, סחרחורת, לחץ דם נמוך):
  • טיזנידין 2-4 מ"ג 2-3 פעמים ביום;
  • Tolperisone 150 מ"ג שלוש פעמים ביום.

סוגים אחרים של טיפול תרופתי - על פי אינדיקציות אינדיבידואליות ולפי שיקול דעתם של רופאים.

טיפול כירורגי

עצב עמוד השדרה ברוב המכריע של המקרים דורש את הסרתו. לעיתים רחוקות מתרגלת גישה להמתנה ורואה, מכיוון שיש סיכון גבוה לפתח סיבוכי בריאות וחיים שליליים, כולל ממורה של תהליך הגידול. בנוסף, לעתים קרובות נוירינומות צומחות לגודל גדול, והטיפול הופך להיות מסובך יותר והסיכון לסיבוכים עולה משמעותית.

הסרה אנדוסקופית ומיקרו-כירורגית של גידולים, התערבות רדיקלית לגידולים בגודל גדול הם סטנדרטיים.

מהלך הניתוח משתנה בהתאם למיקום וגודל הניאו-פלזמה. אם הנוירנומה ממוקמת בתעלת עמוד השדרה, מתבצעת התערבות מיקרו-כירורגית עדינה, מה שמקל על החולה להתאושש. המוקד הפתולוגי מוסר בעזרת מכשירים נוירוכירורגיים, ציוד מיקרוסקופי ומעקב נוירופיזיולוגי. העצב מבודד מהניאופלזמה ומונח על פי מיקומו האנטומי.

התווית העיקרית להתערבות כירורגית היא זיהום באזור החתך. ניתן לדחות את הטיפול בהריון, מחלות מסוימות במערכת הקרדיווסקולרית, כמו גם במקרה של אי ספיקת נשימה או נשימה אצל המטופל. [10]

לאחר הניתוח, המטופל נשאר כ-5-7 ימים על התבוננות בבית החולים, מקבל תמיכה תרופתית וטיפול בפצע שלאחר הניתוח. ככלל, מדווחים על התאוששות מלאה בעוד כחודשיים, בתנאי שעוקבים אחר כל המלצות הרופאים.

מומלץ לחולה המופעל:

• הימנע מהרמת חפצים ועומסים כבדים;
• אל תעסוק בספורט הכרוך במתח בעמוד השדרה ובסיכון לפציעה בגב;
• היצמד לתזונה בריאה.

מְנִיעָה

מדענים אינם יכולים למנות את הגורמים המדויקים לנוירנומה בעמוד השדרה, המחלה מתרחשת באופן ספורדי - כלומר, באופן אקראי כתוצאה מהפיכת תאי שוואן. על בסיס זה, המניעה העיקרית של הניאופלזמה אינה מוטלת בספק.

אם יש לך היסטוריה משפחתית של נוירופיברומטוזיס סוג 2 או גידולים אחרים בעמוד השדרה, עליך להיות ערני לגבי בריאותך ולבצע מדי פעם מדדי אבחון - במיוחד אם מתעוררים תסמינים או תלונות חשודות.

לדברי המומחים, הסיכונים לפיתוח נוירנומה בעמוד השדרה מוגדלים:

• חשיפה לקרינה, קרינה מייננת;
• תנודות חמורות בהורמונים;
• גורמים חיצוניים אגרסיביים (חשיפה לחומרים רעילים כימיים, תנאים סביבתיים שליליים וכו ');
• דיאטה לא תקינה;
• טראומה לעמוד השדרה.

חשוב להוביל אורח חיים בריא, ואם אתה מבחין בתסמינים חשודה - אל תעכב לבקר רופא. אל תרדו את עצמם - זה מסוכן.

תַחֲזִית

התוצאה של נוירנומה בעמוד השדרה יכולה להיקרא חיובית רק אם הגידול התגלה והוסר בזמן. כמעט אצל כל החולים, הניאופלזמה מוסרת ללא בעיות ובאופן מוחלט, הישנות נדירות.

הבעיה השכיחה והמורכבת ביותר שעליהם מטופלים עשויים להתמודד אם לא מטופלים היא שיתוק, המתפתח ב 50% מהמקרים. התערבות כירורגית שבוצעה מוקדם ככל האפשר יכולה למנוע אטרופיה של שרירים ולהאיץ את התאוששותם של החולים.

נוירינומה בעמוד השדרה היא פתולוגיה שבאופן עקרוני לא ניתן לטפל באופן שמרני. לפיכך, האפשרות המועדפת על חיסולתה היא ניתוח. ניתן ליישם את הבחירה בגישה להמתנה ורואה רק על ניאופלזמות קטנות ולא פרוגרסיביות שהתגלו במקרה.