נוירינומה של עמוד השדרה

גידול שפיר בעמוד השדרה של מערכת העצבים ההיקפית - נוירינומה של השדרה - מתפתח על בסיס תאי שוואן האחראים להיווצרות האפינאוריום. שם נוסף לגידול זה הוא שוואנומה.

המוקד הפתולוגי מאופיין בגדילה איטית יחסית - כ-2 מ"מ בשנה. למרות זאת, עם השנים הגידול יכול להגיע לגודל גדול למדי, דבר המשפיע לרעה ביותר על איכות חייו של המטופל. הטיפול בפתולוגיה הוא כירורגי. [ 1 ]

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

נוירינומה של השדרה היא גידול שפיר בעמוד השדרה בעל צמיחה איטית. המוקד הפתולוגי מסוגל להשפיע על כל אחד מהמחלקות של מערכת העצבים ההיקפית ומתפתח על בסיס החלק המבני שלה - תאי שוואן, המסוגלים לגדול הן בתוך (ב-70% מהמקרים) והן מהחלק החיצוני (ב-20% מהמקרים) של לשד הדורה. ב-10% מהמקרים, הם יוצאים מתעלת השדרה לאורך מהלך העצב ההיקפי דרך הפתח הפורמלי.

האתרים הנפוצים ביותר להתפתחות נוירינומה נחשבים כ:

• זווית צרבלרית פונטינית (נוירינומה אקוסטית);
• קצות עצבים רגישים של חוט השדרה (נוירינומה של שדרת העמוד השדרה).

האחרון מתרחש לרוב במקטעי עמוד השדרה העליונים-אמצעיים (עמוד שדרה צווארי-חזי - ב-75% מהמקרים). עמוד השדרה הלומבוסקרלי מושפע ב-25% מהמקרים.

הסכנה הגדולה ביותר אינה הנוירינומה עצמה, אלא הרקמות הסובבות אותה מושפעות. לגידול יש בדרך כלל קפסולה של רקמת חיבור והוא מהווה כ-30% מכלל הגידולים השפירים הראשוניים של עמוד השדרה. הפתולוגיה משפיעה בשכיחות שווה על נציגים של המין הגברי והנקבי.

נוירינומה של השדרה יכולה להופיע ללא קשר לגיל, אך רוב המקרים מאובחנים בחולים בגילאי 40-60. [ 2 ]

גורם ל של נוירינומות בעמוד השדרה

מדענים עדיין לא יכולים לנקוב בשמות הגורמים המדויקים להתפתחות נוירינומה של עמוד השדרה. עם זאת, הם אינם שוללים את מעורבותם של הגורמים המעוררים הבאים:

• נטייה תורשתית;
• קרינה, חשיפה לקרינה;
• פגיעות בעמוד השדרה;
• שיכרון פנימי, השפעות שליליות ממושכות של חומרים כימיים רעילים.

לחולים רבים יש נוירינומה ונוירופיברומטוזיס בו זמנית, דבר שיכול להיחשב גם כגורם המגביר את הסבירות להתפתחות גידול. בנוסף, הנגע בעמוד השדרה עשוי להיות ביטוי של פתולוגיות מרובות, בהן נמצאות גידולים דומים במקומות אחרים בגוף.

לעיתים קרובות, נוירינומה של השדרה מלווה במוטציה גנטית בכרומוזום 22: חלבון המגביל את איחוי תאי שוואן מקודד באופן שגוי. החלבון "הלא נכון" מקדם את צמיחת יתר של מעטפת המיאלין של העצב. שינוי זה בגנוטיפ יכול להיות מקרי או תורשתי. לדוגמה, בחולים עם נוירופיברומטוזיס מסוג 2 (עם תורשה אוטוזומלית דומיננטית), נוירינומה נמצאת ב-50% מהמקרים. [ 3 ]

גורמי סיכון

כמה גורמים מועדים התורמים להתפתחות נוירינומה של השדרה כוללים:

• השפעות טרטוגניות על העובר במהלך ההריון;
• שיכרון ממושך מכל מקור;
• טראומה, הפרעות בעמוד השדרה ממקורות שונים;
• נוירופיברומטוזיס, תורשה אונקולוגית שלילית;
• נוכחות של גידולים אחרים בגוף, ממאירים ושפירים כאחד.

הסכנה של נוירינומה בילדים עולה בחדות אם לפחות אחד ההורים נמצא סובל מפתולוגיה זו. [ 4 ]

פתוגנזה

נוירינומה של השדרה היא גוש קפסולרי, מעוגל, מסומן בבירור, גושי. בחתך, הגידול חום-חום או אפרפר, יש בו אזורים מרובים של פיברוזיס, ולפעמים - ציסטות עם תוכן נוזלי חום.

ככל שהנוירונומה מתפתחת וגדלה, רקמות ומבנים סמוכים נדחסים, מה שקובע את הסימפטומולוגיה הקלינית.

בדיקה מיקרוסקופית של הגידול מגלה שורות תאים מקבילות עם גרעינים בצורת מוט לסירוגין עם סיבי רקמה. בפריפריה של המוקד יש רשת כלי דם מפותחת, שאינה המקרה בחלק המרכזי. מסיבה זו מתרחשים לעיתים קרובות שינויים דיסטרופיים במרכז. נצפים שינויים במבנה המורפולוגי, ניאופלזיה אפיתליואידית, קסנטומטוטית ואנגיומטוטית.

תסמינים של נוירינומות בעמוד השדרה

השלבים הראשוניים של התפתחות נוירינומה של עמוד השדרה בדרך כלל אינם מלווים בסימפטומטולוגיה מובהקת. הסימנים הראשונים מופיעים כאשר הגידול מתחיל לדחוס מבנים סמוכים. מטופלים מדברים לרוב על הסימפטומים הבאים:

• כאב הגב הגובר ומטריד ללא הרף, בעיקר באזור לוקליזציה של המוקד הפתולוגי, שאינו נעלם לאחר נטילת תרופות סטנדרטיות (משככי כאבים, תרופות נוגדות דלקת לא סטרואידיות);
• הקרנת כאב לגפיים (עליונות או תחתונות), עצם השכם, כתף;
• הפרעות בשלפוחית השתן ו/או המעיים;
• חולשה גוברת בשרירי הגפה;
• אובדן כושר עבודה, ירידה במיומנויות מוטוריות;
• קהות של חלק בגוף או בגפיים מתחת לאזור הפגוע (עקצוץ, צריבה, תחושה של "צמרמורת זוחלת");
• ירידה בחשק המיני.

במקרים חמורים, עלול להתפתח שיתוק חלקי או מלא. [ 5 ]

מאפייני הסימפטומולוגיה תלויים קשר הדוק בלוקליזציה ובנפח הגידול. [ 6 ]

• נוירינומה של עמוד השדרה הצווארי מתבטאת לעיתים קרובות בכאב בגפיים העליונות. סיבוב והטיה של הראש הופכים לכואבים. ייתכנו טינטון, כאבי ראש, עצבנות, הפרעות שינה, נימול.
• נוירינומה של עמוד השדרה החזי מלווה בכאב שלבקת חוגרת בחזה, בעצם השכם. ייתכנו חולשה בזרועות. כאבי גב, ככלל, חדים ועזים, והמטופל מתקשה לבצע כל פעילות, כולל פעילויות יומיומיות.
• נוירינומה של עמוד השדרה המותני מעוררת כאב בחלק האחורי של המיקום המתאים, עם עצבוב לגפיים התחתונות. החולה מתקשה ללכת, לפעמים יש כשלים בעבודת איברי האגן. ייתכן חוסר תחושה ברגליים ובגב התחתון, ירידה בתחושה.

סיבוכים ותוצאות

תופעות הלוואי הנפוצות ביותר של נוירינומה של עמוד השדרה הן שיתוק ופרזיס - סיבוכים המלווים בחולשה או חוסר יכולת לבצע תנועות רצוניות. בעיה זו קשורה לדחיסה של מבני עמוד השדרה על ידי הגידול: בלחץ חזק מתרחש שיתוק, ובלחץ חלש מתרחש שיתוק.

על רקע הפגיעה במנגנון המוטורי מתפתחות הפרעות טרופיות, ירידה בטונוס השרירים.

תסמונת הכאב הרדיקולרי מתבטאת בכאב מתמיד וחמור לאורך עמוד השדרה, בעיות חושיות ומוטוריות אפשריות באזור העצבוב העצבי.

מערכת העצבים האוטונומית סובלת: עם הזמן ישנן הפרעות במתן שתן, ריקון מעיים, וכאשר החלק הטורקי מושפע - הפרעות קצב, הפרעות עיכול.

ככל שהגידול, נוירינומה של עמוד השדרה, גדל, התפקודים שאחראים עליהם מבני עמוד השדרה שמתחת לרמת הנגע נפגעים. רגישות המישוש והטמפרטורה בצד הפגוע ורגישות הכאב בצד הנגדי מצטמצמות. תנועות הגפיים נחלשות או הופכות לבלתי אפשריות. [ 7 ]

אבחון של נוירינומות בעמוד השדרה

נוירינומה של השדרה מתגלה באמצעות אמצעי אבחון מקיפים.

הבדיקות הן בדרך כלל אינפורמטיביות באופיין. ככלל, נקבעות בדיקות דם כלליות וביוכימיות ובדיקת שתן.

אבחון אינסטרומנטלי בנוירונומה של השדרה מיוצג על ידי הבדיקות הבאות:

• MRI - דימות תהודה מגנטית עם חומר ניגוד - הוא ההליך האינפורמטיבי ביותר המאפשר לדמיין את הגידול אפילו בגודל קטן יחסית, כמו גם להעריך את מידת הדחיסה של הרקמות הסובבות;
• סריקת CT מאפשרת צפייה רק בנוירינומות גדולות וכוללת שימוש במשקל ניגוד;
• אולטרסאונד אינו אינפורמטיבי מספיק, אך לעיתים ניתן להשתמש בו כחלק מאבחון מבדל;
• רנטגן מאפשר זיהוי שינויים גרמיים עקב גידול גידול;
• ביופסיה - מבוצעת כדי לברר את המאפיינים המבניים של הגידול.

ביטויי CT של נוירינומה בעמוד השדרה:

• הגידול מוקפץ ומסומן בבירור;
• ייתכן שיש מרכיב ציסטי, בשילוב עם נוירופיברומטוזיס;
• יכול להתפשט מחוץ לדוראל דרך הפתח הבין-חולייתי.

נוירינומה של שורש עצב השדרה ממוקמת לרוב בעמוד השדרה הצווארי ובעמוד השדרה החזי. לחולי נוירופיברומטוזיס עשויים להיות מספר גידולים.

התייעצויות חובה עם נוירולוג, אונקולוג, מנתח, ראומטולוג וטראומטולוג. [ 8 ]

אבחון דיפרנציאלי

נוירינומות בעמוד השדרה נבדלות מתהליכי גידול אפשריים אחרים.

יש להבחין בין גידול במוח הקטן (Pontine cerebellar neoplasm) לבין אסטרוציטומות, מנינגיומות וגידולים במוח הקטן.

נוירינומה של השדרה עצמה מובחנת מגידולים חוץ-מדולריים אחרים.

נזק עצבי היקפי נבדיל מנוירופתיה ממקור איסכמי-דחיסה או דלקתי.

עם כאבי גב, מבצעים אבחנה מבדלת עם דיסקציה של מפרצת אבי העורקים, כאבי בטן חריפים, דלקת לבלב חריפה, נגעים זיהומיים של עמוד השדרה, גידולים ממאירים ראשוניים וגרורתיים, שבר דחיסה בעמוד השדרה, ספונדילוארתריטיס סרו-נגטיבי.

יַחַס של נוירינומות בעמוד השדרה

בשלבים המוקדמים של התפתחות נוירינומה של עמוד השדרה, ניתן לבחור באפשרות טיפול שמרנית, אך בפועל זה קורה לעיתים רחוקות: מומחים ממליצים להסיר את הגידול מבלי להמתין עד שהוא מתחיל להראות תסמינים פתולוגיים, תוך סחיטה של המבנים הסובבים אותו.

אם אתם עדיין שוקלים מתודולוגיה שמרנית, היא עשויה לכלול נטילת משככי כאבים ותרופות נוגדות עוויתות, כמו גם תרופות משתנות ותרופות המשפרות את זרימת הדם באזור עמוד השדרה.

מבין טכניקות הניתוח הקרדינליות, ניתוח פתוח ורדיהכירורגיה מובילות את הדרך מבחינת יעילות.

שיטה אנדוסקופית משמשת להסרת נוירינומות עמוד שדרה לא גדולות במיוחד יחד עם הקפסולה. רדיותרפיה משמשת אם התערבות סכין מנתחים אינה אפשרית או אם המטופל מסרב לעבור ניתוח. [ 9 ]

תרופות

טיפול תרופתי עבור נוירינומה של השדרה נקבע באופן פרטני ועשוי לכלול את התרופות הבאות:

• מעכבי ציקלואוקסיגנאז לא סלקטיביים 2:
  • דיקלופנק 75-150 מ"ג ליום בשתי מנות
  • קטורולק 20 מ"ג ליום בשתי מנות (למשך 3-5 ימים);
  • דקסקטופרופן 25-75 מ"ג ליום ב-1-2-3 מנות;
  • קטופרופן 100-300 מ"ג ליום ב-2 מנות;
  • לורנוקסיקם 8-16 מ"ג ליום ב-2 מנות.

תופעות לוואי אפשריות של נטילת התרופות למשך זמן רב מדי: בעיות בעיכול, כיב פפטי, דימום במערכת העיכול, החמרה של מחלות לב וכלי דם.

• מעכבי ציקלואוקסיגנאז סלקטיביים 2:
  • נימסוליד 200 מ"ג ליום ב-2 מנות;
  • צלקוקסיב 200-400 מ"ג ליום ב-2 מנות.

תופעות לוואי אפשריות: בחילות, הקאות, כאבי בטן, גירוד בעור, מרירות בפה, עם שימוש ממושך - כיבים ברירית מערכת העיכול.

• מרפי שרירים - בסימני התכווצות שרירים, קורסים קצרים - לא יותר משבוע אחד. שימוש ממושך מוגבל על ידי תופעות לוואי (חולשה, סחרחורת, לחץ דם נמוך):
  • טיזנידין 2-4 מ"ג 2-3 פעמים ביום;
  • טולפריסון 150 מ"ג שלוש פעמים ביום.

סוגים אחרים של טיפול תרופתי - לפי אינדיקציות אישיות ובהתאם לשיקול דעתם של הרופאים.

טיפול כירורגי

נוירינומה של השדרה ברוב המכריע של המקרים דורשת את הסרתה. גישת "המתנה וראייה" נהוגה לעיתים רחוקות, שכן קיים סיכון גבוה לפתח סיבוכים בריאותיים וחיים שליליים, כולל ממאירות של תהליך הגידול. בנוסף, נוירינומות לעיתים קרובות גדלות לגודל גדול, והטיפול הופך מסובך יותר והסיכון לסיבוכים עולה באופן משמעותי.

הסרה אנדוסקופית ומיקרוכירורגית של גידולים, והתערבות רדיקלית עבור גידולים גדולים הם סטנדרטיים.

מהלך הניתוח משתנה בהתאם למיקום ולגודל הגידול. אם הנוירינומה ממוקמת בתעלת השדרה, מבוצעת התערבות מיקרוסקופית עדינה, המקלה על החלמתו של המטופל. המוקד הפתולוגי מוסר בעזרת מכשירים נוירוכירורגיים, ציוד מיקרוסקופי וניטור נוירופיזיולוגי. העצב מבודד מהגידול וממוקם בהתאם למיקומו האנטומי.

התווית נגד העיקרית להתערבות כירורגית היא זיהום באזור החתך. הטיפול עשוי להידחות בהריון, במחלות מסוימות של מערכת הלב וכלי הדם, וכן במקרה של אי ספיקת כליות או נשימתית אצל המטופל. [ 10 ]

לאחר הניתוח, המטופל נשאר כ-5-7 ימים להשגחה בבית החולים, מקבל תמיכה תרופתית וטיפול בפצע שלאחר הניתוח. ככלל, החלמה מלאה מדווחת תוך כחודשיים, בתנאי שכל המלצות הרופאים יבוצעו.

מומלץ למטופל המנותח:

• הימנעו מהרמת חפצים ומשאות כבדים;
• אין לעסוק בספורט הכרוך בלחץ על עמוד השדרה ובסיכון לפציעה בגב;
• היצמדו לתזונה בריאה.

מְנִיעָה

מדענים אינם יכולים לנקוב בשמות הסיבות המדויקות לנוירינומה של עמוד השדרה, המחלה מתרחשת באופן ספורדי - כלומר, באופן אקראי עקב טרנספורמציה של תאי שוואן. על בסיס זה, המניעה הראשונית של גידולים אינה מוטלת בספק.

אם יש לך היסטוריה משפחתית של נוירופיברומטוזיס מסוג 2 או גידולים אחרים בעמוד השדרה, עליך להיות ערני לגבי בריאותך ולבצע מעת לעת אמצעי אבחון - במיוחד אם מתעוררים תסמינים או תלונות חשודות.

לדברי מומחים, הסיכונים לפתח נוירינומה של השדרה מוגברים:

• חשיפה לקרינה, קרינה מייננת;
• תנודות הורמונליות קשות;
• גורמים חיצוניים אגרסיביים (חשיפה לחומרים כימיים רעילים, תנאים סביבתיים קשים וכו');
• תזונה לא נכונה;
• טראומה לעמוד השדרה.

חשוב לנהל אורח חיים בריא, ואם אתם מבחינים בתסמינים חשודים - אל תתמהמהו עם ביקור אצל רופא. אל תטפלו בעצמכם - זה מסוכן.

תַחֲזִית

ניתן לכנות את התוצאה של נוירינומה של השדרה חיובית רק אם הגידול זוהה והוסר בזמן. כמעט בכל החולים, הגידול מוסר ללא בעיות ומלא, הישנות היא נדירה.

הבעיה השכיחה והמורכבת ביותר שחולים עלולים להתמודד איתה אם לא מטופלים היא שיתוק, המתפתח ב-50% מהמקרים. התערבות כירורגית המבוצעת מוקדם ככל האפשר יכולה למנוע ניוון שרירים ולהאיץ את החלמתם של החולים.

נוירינומה של השדרה היא פתולוגיה שבאופן עקרוני לא ניתן לטפל בה באופן שמרני. לכן, האפשרות המועדפת לחיסולה היא ניתוח. הבחירה בגישת "המתן וראה" יכולה לחול רק על גידולים קטנים ולא מתקדמים שזוהו במקרה.