אנספלופתיה פורוסמטית: גורם, סימפטומים, אבחון, טיפול

אנצפלופתיה פורוססטמטית היא תסמונת פסיכו-אנרגטית הפיך שמתפתחת בחולים עם טרשת נפוצה. הסימפטומים של אנצפלופתיה פורטוסמטית הם בעיקר פסיכו-אנרגטיים (למשל, בלבול, "מחיאות כפיים", רעד, תרדמת). האבחנה מבוססת על סימנים קליניים. הטיפול באנספלופתיה פורטוסמטית בדרך כלל מורכב מחיסול הגורם החריף, הגבלת החלבון התזונתי והניהול של לקטולוז אוראלי.

המונח "אנצפלופתיה פורטוסמטית" משקף טוב יותר את הפתופיזיולוגיה של מצב מאשר אנצפלופתיה בכבד או תרדמת כבד, אך כל שלושת המונחים ניתנים להחלפה.

[1], [2], [3], [4]

גורם לאנספלופתיה פורוסמטית

אנצפלופתיה Portosystemic יכול לפתח אם הפטיטיס מוחלט של תפקודי הנגרמת על ידי זיהום ויראלי, סמים או רעלים, אבל זה אופייני יותר עבור שחמת הכבד או מחלות כרוניות אחרות אשר יוצרים בטחונות portosystemic משמעותי וכתוצאה giperten-שיאון הפורטל. אנצפלופתיה שפותחה לאחר מחלף portosystemic, למשל, לאחר הקמתה של anastomoses בין הווריד הפורטלי ואת הווריד [השקת portacaval או transyugulyarnoe מחלף portosystemic intrahepatic (TIPS)].

בחולים עם מחלת כבד כרונית, אפיזודות חריפות של אנצפלופתיה מתעוררות בדרך כלל על ידי סיבות שניתן לחסלן. הסוג הנפוץ ביותר של אלה מתח מטבולית (לדוגמה, דלקת, חוסר איזון אלקטרוליטי, במיוחד היפוקלמיה, התייבשות, השימוש במשתנים), התנאים שבהם מגביר ספיגת חלבון מן המעי (למשל, דימום במערכת העיכול, עתירי חלבון בתזונה) שאינו ספציפי סוכני המעכבות CNS (כגון אלכוהול, תרופות הרגעה, משככי כאבים).

[5], [6], [7], [8]

פתופיזיולוגיה של אנצפלופתיה פורוסמטית

תוצאות הסטת Portosystemic ב כניסת מטבוליטים המחזור המערכתי אשר detoxified רעיל אל הכבד ואת המוח, בעיקר בקליפת המוח. אילו חומרים יש השפעה רעילה על המוח, זה לא ידוע. אמוניה ממלאת תפקיד חשוב, המהווה התוצר של עיכול של חלבון, אך גורמים אחרים [לדוגמה, שינויים הקולטניים בנזודיאזפינים המוחין העצביים של חומצת גמא-aminobutyric (GABA)] עשויים גם לתרום. רמת חומצות אמינו ארומטיות בסרום הוא בדרך כלל גבוה, וחומצות אמינו מסועפות שרשרת - הוא נמוך, אבל היחס הוא כנראה לא לגרום אנצפלופתיה.

תסמינים של אנצפלופתיה פורוסמטית

הסימפטומים והתופעות של אנצפלופתיה נוטים להתפתח. עד תקלה מתונה של המוח מתרחשת, סימנים של אנצפלופתיה הם בדרך כלל משתמע. Apraxia בונה, שבו החולה אינו יכול לשחזר דפוס פשוט (למשל, כוכב), מתפתח מוקדם. תסמונת עירור ותסמינים עשויים להתפתח, אך לא בהכרח. "רעידות" אופייניות (אסטרזיס) מתגלות אם החולה שומר את ידיו מושטות בפרקי הידיים כפופות כלפי מטה. הפרעות נוירולוגיות הן בדרך כלל סימטריות. תופעות נוירולוגיות בתרדמת משקפות בדרך כלל תפקוד לקוי של הפרעה דו - צדדית דו - צדדית. סימנים של חוסר תפקוד המוח גזע להתפתח רק עם התקדמות של תרדמת, לעתים קרובות בתוך כמה שעות או ימים לפני המוות. ריח טחוב, מתקתק בעת הנשימה (ריח הכבד מן הפה) ניתן לצפות ללא קשר לשלב של אנצפלופתיה.

אבחון של אנצפלופתיה פורטוסמטית

האבחון, ככלל, מבוסס על נתונים קליניים, אך בדיקה נוספת מסייעת בניסוחו. מחקר פסיכומטרי יכול לחשוף הפרעות נוירופסיכיאטריות לא מובנות שיסייעו לאמת תסמינים מוקדמים של אנצפלופתיה. רמת האמוניה בכללותה משמשת סמן מעבדה לאנספלופתיה, אך ניתוח זה אינו ספציפי ולא רגיש במיוחד ואינו מאפיין את חומרת האנצפלופתיה. EEG מדגים בדרך כלל מפוזר פעילות גל נמוך אפילו עם אנצפלופתיה מתונה יכול להיות טכניקה רגישה למדי, אבל לא ספציפי בשלבים המוקדמים של אנצפלופתיה. בדיקה CSF הוא בדרך כלל לא הכרחי; השינוי הפתולוגי הקבוע היחיד הוא עלייה מתונה בחלבון.

במקרה של אבחנה דיפרנציאלית, יש למנוע הפרעות פוטנציאליות אחרות שעלולות לגרום לתופעות כאלה (למשל, זיהום, hematoma תת-דלקתית, היפוגליקמיה, שכרות). אם אנצפלופתיה פורוסמטית מאוששת, יש לציין את הסיבה להתקדמותה.

[9], [10], [11], [12], [13]

טיפול באנצפלופתיה פורוסמטית

במקרים מתונים, חיסול הגורם מוביל בדרך כלל להתפתחות הפוכה של אנצפלופתיה. המשימה השנייה של הטיפול היא חיסול של מוצרים עיכול רעילים מהגוף, היא מושגת באמצעות שימוש במספר שיטות. יש לנקות את המעי עם חוקן או, לעתים קרובות יותר, על ידי בליעה של סירופ לקטולוז, אשר ניתן להשתמש בהם כדי להאכיל דרך בדיקה של חולים בקומאטוז. זה disaccharide סינתטי הוא ניקוי אוסמוטי. זה גם מוריד את ה- pH במעי הגס, מה שהופך את היווצרות אמוניה בהמונים צואה. המינון הראשוני (30-45 מ"ל בעל פה 3 פעמים ביום) צריך להיות מותאם כך החולה יש פעמיים או שלוש פעמים שרפרף רך כל יום. כמו כן, חלבון מזון חייב להיות מסולק (20-40 גרם ליום עבור ביטויים מתונים), ואת חוסר הקלוריות הוא פיצוי על ידי בליעה או פחמימות תוך ורידי.

התברואה מחריפה את האנצפלופתיה, ואם אפשר, יש להימנע ממנה. עם תרדמת הנגרמת על ידי הפטיטיס דלקת, טיפול זהיר ותזונה טיפולית יחד עם מניעה וטיפול בסיבוכים להגדיל את הסיכוי להישרדות. Glucorticoids במינונים גבוהים, חילופי עירויי דם, ומכלול של אמצעים מורכבים אחרים שמטרתם חיסול רעלים במחזור הדם בדרך כלל לא לשפר את התוצאה. הידרדרות קלינית היא תוצאה של התפתחות מהירה של אי ספיקת כבד, וחולים יכולים להינצל רק על ידי השתלת כבד.

טיפולים נוספים כוללים levodopa, bromocriptine, פלומאזניל, סודיום בנזואט, עירוי של חומצות אמינו מסועפות, ketoanalogi חומצות אמינו בסיסי פרוסטגלנדינים, כבר לא יעיל. התוצאות של שימוש במערכות מורכבות של סינון פלסמה בדם (כבד מלאכותי) מעודדות, אך הן דורשות מחקר נוסף.

תחזית של אנצפלופתיה פורטוסמטית

במחלות כבד כרוניות, חיסול הגורם לאנספלופתיה מוביל בדרך כלל להפיכתה ללא תוצאות נוירולוגיות קבועות. חלק מהחולים, בייחוד עם טיפול ב- Portocaval shunting או TIPS, זקוקים לטיפול תרופתי קבוע, הפרעות אקסטראפירמידיאליות בלתי הפיכות או פרפרזיס ספסטי לעיתים נדירות מתפתחות. Coma (השלב הרביעי של אנצפלופתיה) עם הפטיטיס דלקת הוא קטלני 80% מהחולים, למרות טיפול אינטנסיבי; שילוב של אי ספיקת כבד כרונית פרוגרסיבית ואנספלופתיה פורטוסמטית הוא גם קטלני.

שלבים קליניים של אנצפלופתיה פורטוסמטית

שלב	כדור והתנהגות קוגניטיבית	תפקוד נוירומיסקולארי
0 (תת קלינית)	אבדן סימפטומטי של יכולות קוגניטיביות	חסר
1	הפרעות שינה; הפרת הריכוז; דיכאון; חרדה או עצבנות	קול מונוטוני; רעד; כתב יד גרוע; אפרקסיה קונסטרוקטיבית
2	נמנום; דיסאוריינטציה; זיכרון רע לטווח קצר; הפרעות התנהגותיות	אטקסיה; דיסארתריה; "רטט" רעד; אוטומטיות (מפהקת, מהבהבת, מוצצת)
3	נמנום; בלבול של תודעה; אמנזיה; כעס; פרנויה או התנהגות מוזרה אחרת	ניסטגמוס; שרירים נוקשים; היפר או hyporeflexia
4	תרדמת	תלמידים מורחבים; oculocephalic או oculovestibular רפלקסים; תנוחת חולי

[14], [15], [16], [17], [18]