ליוקונספלופתיה רב-שלבית מתקדמת: גורם, סימפטומים, אבחון, טיפול

ליקונספלופתיה רב-שנתית מתקדמת (אנצפלופתיה תת-קליפתית) היא זיהום ויראלי איטי של מערכת העצבים המרכזית, המתפתחת במדינות החיסוניות. המחלה מובילה לדימיליזציה פרוגרסיבית תת-קרקעית של מערכת העצבים המרכזית, גרעון נוירולוגי רב-תכליתי ומוות, בדרך כלל בתוך שנה. האבחנה מבוססת על נתוני CT עם שיפור ניגודיות או MPT, כמו גם PCR CSF התוצאה. הטיפול הוא סימפטומטי.

קוד ICD-10

A81.2. ליקונספלופתיה מתקדמת רב-שלביתית.

אפידמיולוגיה של ליקונספלופתיה פרוגרסיבית רב-שלבית

מקור הפתוגן הוא אדם. נתיבי ההולכה לא נחקרו מספיק, הוא האמין כי סוכן סיבתי יכול להיות מועבר על ידי שני מסלולים אוראלי צואה- falal. ברוב המקרים, הזיהום הוא אסימפטומטי. נוגדנים נמצאו ב-80-100% מהאוכלוסייה.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

מה גורם לבלוקונספלופתיה רב-שלבית מתקדמת?

PML נגרמת על ידי משפחת וירוס JC Papovaviridae, סוג Polyomavirus. הגנום של הנגיף מיוצג על ידי טבעת RNA. סיבת לוקמיה רב- מוקדית במוח מולטיפוקליות פרוגרסיבי (PMLE), סביר להניח מחדש נפוצה באוכלוסייה של JC-וירוס ממשפחת papovavirus, אשר בדרך כלל נכנס לגוף במהלך הילדות נותרה עלומה הכליות איברים ורקמות אחרות (למשל, תאים חד גרעיניים במערכת העצבים המרכזית). וירוס מחדש יש טרופיזם עבור oligodendrocytes. רוב המקרים שנצפו עיכוב של חסינות הסלולר על רקע איידס (גורם הסיכון הנפוץ ביותר), לימפה ו myeloproliferative (לוקמיה, לימפומה), או מחלות אחרות ותנאים (כגון תסמונת Wiskott אולדריץ, השתלת איברים). הסיכון לפתח ליקונספלופתיה פרוגרסיבית פרוגרסיבית בחולי איידס עולה עם הגידול בעומס הנגיפי; כרגע את השכיחות של לוקמיה רב- מוקדית במוח מולטיפוקליות פרוגרסיבי ירד עקב התפשטות רחבה של תרופות אנטי רטרו-ויראלי אפקטיבי יותר.

פתוגנזה של ליקונספלופתיה פרוגרסיבית רב-שלבית

הנגע CNS מתרחשת אצל אנשים עם אי-ספיקה נגד איידס, לימפומה, לוקמיה, סרקואידוזיס, שחפת, ואת החיסון הפרמקולוגי. נגיף ה- JC מציג נוירוטרופיזם מובהק ומדביק באופן סלקטיבי את תאי הנוירוגליה (אסטרוציטים ואוליגודנדרוציטים), מה שמוביל להפרעה בסינתזת המיאלין. בחומר המוח, מספר מוקדים של demeelination בחצי הכדור של המוח, תא המטען והמוח הקטן עם צפיפות מרבית בגבול של חומר אפור ולבן מזוהים.

תסמינים של ליקונספלופתיה פרוגרסיבית רב-שלבית

תחילת המחלה היא הדרגתית. המחלה יכולה להפוך את הופעת הבכורה שלה עם המראה של המבוכה של המטופל ואת המגושמות, ואז הפרעות מוטוריות מחמירות עד להתפתחות של hemiparesis. נגיף מולטיפוקלי של קליפת המוח מוביל להתפתחות של אפאזיה, דיסארתריה, המיאנופסיה, כמו גם אי-ספיקה חושית, cerebellar ו stenal. במקרים מסוימים, דלקת המעי הגס רוחבי מתפתח. ב 2/3 חולים, דמנציה, הפרעות נפשיות ושינויים אישיותיים. אנשים עם איידס מאופיינים על ידי כאבי ראש והתקפים עוויתיים. התקדמות השדרוג של המחלה מובילה למוות, בדרך כלל 1 עד 9 חודשים לאחר הופעת הבכורה. הקורס מתקדם. סימפטומים נוירולוגיים של ליקונספלופתיה רב-שלבית מתקדמת משקפים פצע אסימטרי מפוזר של ההמיספרות המוחיות. מאפיין המיפלגיה, המיאנופיה או שינויים אחרים בתחומי הראייה, אפזיה, דיסארתריה. בתמונה הקלינית, הפרעות של תפקודים מוחיים גבוהים יותר והפרעות תודעה שולטות, ואחריהן דמנציה ברוטו. ליקונספלופתיה מתקדמת רב-שלבית מסתיימת בתוצאה קטלנית תוך 1-6 חודשים.

אבחון של ליקונספלופתיה פרוגרסיבית

יש להתייחס לליקוינספלופתיה מתקדמת רב-שלבית במקרים של הפרעה בתפקוד המוח המתקדם, בעיקר בחולים עם מצבי אי-ספיקת רקע. לטובת PMLE, שינויים בודדים או מרובים פתולוגיים בחומר הלבן של המוח מתגלה על CT או MRI עם שיפור הניגוד. על תמונות משוקלל T2, אות של אינטנסיביות מוגברת של החומר הלבן מזוהה, הניגוד מצטבר סביב הפריפריה ב 5-15% של פוצ'י שונה מבחינה פתולוגית. סריקות CT בדרך כלל לזהות מוקדים א-סימטריים מרובים של צפיפות מופחתת שאינם מצטברים. גילוי של אנטיגן וירוס JC ב CSF באמצעות PCR בשילוב עם השינויים האופייניים KTMRT לאשר את האבחנה של לוקוסנספלופתיה פרוגרסיבי multifocal. עם מחקר CSF רגיל, זה לעתים קרובות לא השתנה, מחקרים סרולוגיים אינם אינפורמטיבי. לפעמים, לצורך אבחנה דיפרנציאלית, מבוצעת ביופסיה מוחית סטריאוטקטית, אשר, עם זאת, לעתים נדירות מצדיקה את עצמה.

CT ו- MRI חושפים מוקדי צפיפות מופחתת בחומר הלבן של המוח; בביופסיות של רקמת המוח, חלקיקי הנגיף (מיקרוסקופ אלקטרונים) מזוהים, אנטיגן הנגיף מזוהה באופן אימונו-ציקמי, הגנום הנגיפי (שיטת ה- PCR). נגיף ה- JC מתרבות בתרבות תאי הפרימטים.

[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16]

טיפול ב- leukoencephalopathathy מתקדם מולטיפוקלי

הטיפול היעיל בלוקונספלופתיה פרוגרסיבית פרוגרסיבית נעדר. הטיפול הוא סימפטומטי. Cidofovir ותרופות אנטי-ויראליות אחרות נמצאות בניסויים קליניים, וככל הנראה אינן נותנות את התוצאה הרצויה. חולי HIV נגועים מוצגים טיפול אנטירטרוויראלי אגרסיבי, ובכך משפרים את הפרוגנוזה לחולה עם ליקונספלופתיה רב-שלבית עקבית בשל ירידה בעומס הנגיפי.