מיקסומה של הלב ורקמות רכות

עבור קבוצה הטרוגנית של neoplasms העיקרי של רקמות רכות בצורה של גידולי mesenchymal שפירים, יש הגדרה כזו כמו מיקסומה.

מונח זה במחצית השנייה של המאה התשע עשרה. הציג את הפתולוג הגרמני המפורסם רודולף וירצ'וב.

[1]

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

מאחר וסוג זה של גידולים שייך לפתולוגיות נדירות, הסטטיסטיקה הכללית לא נשמרת, ומי מזין רק את השכיחות של תמהיל הלב ברמה של 0.01-0.02%. ב -5% מהמקרים, מיקסומה היא סימפטום תורשתי של הפתולוגיה גנטית משפחתית.

מיקומה מהווה 48% מגידולי הלב הבולטים העיקריים   בקרב מבוגרים ו -15% בקרב ילדים. רוב הגידולים, על פי העיתון האירופי של Cardio-Thoracic כירורגי, ממוקמים אטריום שמאל (60-87%).

בחדר הימני, 8% של myxoma מזוהה, myxoma של החדר השמאלי מאובחנת כ 4% מהמקרים. השסתום המיטרלי מהווה 6% ממקרי המיקסומה, וגידולים מרובים מאובחנים ב -20% מהחולים.

Myxomas הם שלוש פעמים יותר נפוץ אצל נשים; טווח הגיל הממוצע של החולים - 44-56 שנים.

על פי נתונים מסוימים, מיקסומה תוך שרירית משפיעה על יותר אנשים אחרי 50, ואת תדירות המקרים הוא 0.1-0.13 לכל 100 אלף אנשים.

[2], [3], [4], [5],

גורם ל מיקסומה

גידולים כאלה מזוהים רק לעתים נדירות, והיום הסיבות הספציפיות למיקסומה אינן ידועות. זה לא מוגדר במדויק וכמה זמן גדל, אבל אלה גידולים ספוראדי מאופיינים תקופה ארוכה של היווצרות. אגב, הם נמצאים לא רק ברקמות הרכות של כמעט בכל מקום, אלא גם באזור המפרקים.

תכונת תמהיל היסטולוגית מפתח רירי נוכחות מוכרת (mucopolysaccharide) מסה קרובה במארז עם תאים מוטבעים בחופשיות בה פיברובלסטים, מה שהופך אותו דומה mesenchyme - בד שממנו במהלך הפיתוח טרום לידתי של האורגניזם נוצרים כל רקמות החיבור, כלי דם וסיבי שריר.

ככלל, למיקסומות יש צורה סגלגלה או כדורית, משטח ג'לטין וקפסולה סיבית שגדלה לרקמת שריר סמוכה על גבעול דק או על בסיס רחב.

[6]

פתוגנזה

ברור, הפתוגנזה היא בשל בידול לקוי של תאים mesenchymal ואת היווצרות fibroblasts השתנה לייצר עודף של mucopolysaccharides גופרית (glycosaminoglycans) ותאי בוגר של רקמה סיבית.

בניסיון לגלות את האטיולוגיה של סוג זה של ניאופלזמה, מצאו החוקרים כי כ -7% מכלל המיקסא שנוצרו במבנים של הלב קשורים למכלול קרני התורשתי, אשר כולל, מלבד הלב והעור, היפרפיגמנטציה של העור, דיספלסיה ראשונית של אדרנוקורטיקאליות (המופיעה כתסמינים של היפר-קורטיקאיות) ו- אדנומה יותרת המוח עם הפרשת מוגברת של הורמון סומטוטרופי.

תסמונת זו נגרמת על ידי מחיקת הגן קידוד קינאז חלבון האנזים A ב לוקוס 17q2, אשר ממלא תפקיד מוביל בתהליך של הבחנה של חלבונים מבניים, כמו גם את הצמיחה ואת חלוקת התאים של כל הרקמות של הגוף. יתר על כן, כפי שעולה מהפרקטיקה הקלינית הזרה, ב -8 מקרים מתוך 10, חולים ראשונים עם הפתולוגיה הגנטית מפתחים את העור, ולאחר זמן מה מייצרת הצורה את הלב.

בנוסף, נראה כי סטיות בכרומוזומים 2, 12, 13 ו -15 מעורבים בהיווצרות מיקסומה של הלב, אך לא יותר מ 10-12% נחשבים לתערובת גנטית, ובמקרים אחרים גידולים אלה מוכרים כאידיופתים.

[7], [8], [9]

תסמינים מיקסומה

בהתאם למיקום של הגידול, שני הסימנים הראשונים של התפתחות mexoma ואת הסימפטומים הקליניים שלה בשלבים מאוחרים שונים.

לדוגמה, כאשר הגידול גדל באיברים פנימיים או בשרירי השלד, הסימפטום היחיד שלו הוא נוכחות של מסת ההומוגניות ההולכת וגדלה, שאינה גורמת לכאב או דלקת, ולעתים קרובות מזוהה במקרה.

בשלב הראשוני, מיקסומה של הלב אינה מתבטאת, וב -15% מהמקרים הם בדרך כלל לא סימפטומטיים. אבל ככל שהגידול גדל, אי ספיקת לב יכולה להתפתח - עם קוצר נשימה במאמץ (עד אורתופניה), קשיי נשימה בלילה (עקב בצקת ריאתית), מיימת והפטומגאליה. חולים מתלוננים על הפרעות קצב וחזה, הם מראים ציקנוזה מתמשכת של העור ובמיוחד של האצבעות (המעידים על בעיות במחזור הדם).

Myxoma של אטריום שמאל יכול לגרום לחסר של שסתומים atriovricricular עקב תנועה מתמדת של הגידול המסה, אשר מונע סגר שלהם יכול להזיק נימים גידים (אקורדים) בלב. תסמינים גִדוּל רִירִי לוקליזציה זה דומה מאוד להופעתן של  היצרות המסתם המיטרלי  ואי ספיקת לב, כולל סחרחורות, קשיי נשימה, שיעול hemoptysis, הביע  תשישות כרונית  עם חום נמוך בכיתה.

Myxoma של אטריום ימין יכול לתת סימפטומים של לחץ דם ריאתי: עייפות מוגברת, קוצר נשימה חמור במהלך היום, בצקת הפריפריה של הגפיים התחתונות, התעלפות, שיעול.

מיקסומה גדולה של החדר הימני מבטאת צמצום סימפטומטי של העורק הריאתי בצורה של כאבי אנגינה, קוצר נשימה והתעלפויות. מיקסומה של החדר השמאלי בשלב ההתקדמות בחצי מהמטופלים גורמת להפרעה המודינמית כזו, כליקוי במילוי החדר, עקב פגיעה בזרימת הדם דרך המסתם המיטרלי.

במהלך היווצרות של myxoma periarticular, כאבים במפרק וירידה ניידות שלה אפשריים. מיקסומה עורית מתרחשת בחולים עם תסמונת קרני, והם נודדים בודדים או מרוכזים - צמתים רכים (עד 2.5 ס"מ קוטר) שהם בצבע בשר, לעיתים קרובות עם כלי דם - על הפנים, על הגזע או על הגפיים.

Myxoma של חלל הבטן, אשר יש קולגן או קרום סיבי, לפעמים גורם אי נוחות וכאב עמום כאשר הוא מגיע לגודל ניכר. ועם myxome של נספח יכול להיות סימנים דומים כמו דלקת כרונית של התוספתן.

[10], [11]

טפסים

בסיווג הבינלאומי של גידולים של רקמות רכות - WHO סיווג של גידולים רקמות רכות (מהדורה 4th 2013) - בין כל סוגי גידולים שפירים של ההגדרה של "גִדוּל רִירִי" נמצא בכיתה של בידול ברור של גידולים (G9).

מומחים זיהו מינים כגון גִדוּל רִירִי תוך שרירית, גִדוּל רִירִי periarticular, angiomiksoma שטחית, עמוקה (מקומית אגרסיבית) angiomiksoma, גִדוּל רִירִי עורי קרומי עצב (neyrotekoma).

גִדוּל רִירִי של הלב במיון נתון אינו מסומן, אך קרדיולוגים אומרים זנים כאלה: גִדוּל רִירִי פרוזדורים - פרוזדור השמאלי (בדרך כלל מזוהה לאחר 40 שנים) ואת העלייה הימנית (מקומי על מחצה פרוזדורים); גִדוּל רִירִי חדרית (מיוצר החדרים של הלב), המסתם המיטרלי (קורה לעתים רחוקות מאוד).

מיקסומה תוך-שרירית נוצרת במעמקי שרירי השלד בגפיים העליונות והתחתונים - מיקסומה בירך, מיקסומה ברגל; ברקמת השריר של הכתפיים או בישבן. גידול יכול להתרחש בבידוד, כמו גם בשילוב עם תסמונת אולברייט. תצורות מרובות ברקמות השרירים על רקע דיספלסיה סיבית (החלפת רקמת העצם של הסיבי) מוגדרות כתסמונת Masebroud.

מיקרואמה periarticular ניתן למצוא בכתף או מרפק; באזור הברך (88% מהמקרים), הירך, הקרסול או העקב. הרופאים מציינים את גורמי הסיכון להתרחשות של תצורות כאלה: osteoarthritis של המפרק או נפגעו בעבר.

המינים הפולשניים כוללים מיקסומה של הלסת - ניאופלזמה תוך-רחמית נדירה, המתרחשת לרוב בלסת התחתונה. זה מסווג גידול אודונטני גדל לאט, כלומר, נוצר מן החלק mesenchymal של נבט השן. מיקסומה אפשרית על החיך בפה, על המסטיק או הלחי.

באמצעות הדמיה החומרה, גידולים של קבוצה זו ניתן לקבוע בבסיס הגולגולת על העצם הזמנית, בצוואר, כמו גם את הצורה על צדדית supraclicicular (ליד clavicular) או מיקסומה של אזור supraclavicular הנכון.

אצל מבוגרים - יחד עם mucin וציסטות הצפק או פקעת עורקי ורידי אגן - עם CT ו- MRI גילה גידול retroperitoneal אגן עיקרי, גִדוּל רִירִי בתור גִדוּל רִירִי retroperitoneal אגן או ירך.

גידולים שפירים נוצרו בחלל retroperitoneal: angiomiksoma vneorgannaya אגרסיבי או חלל הבטן גִדוּל רִירִי, כמו גם את cecum נספח (נספח), אשר מאובחן לעיתים כנספח mucoceles (mucocele), אשר ניתן לחבר pseudomyxoma הצפק (המייצג היסטולוגית אדנוקרצינומה רִירָנִי או cystadenoma).

גם angiomyxoma אגרסיבי (infiltrative) יכול להיות anogenital - myxoma של labia, אזור vulvovaginal ו perignum, ואת המראה שלה הוא קרוב לוודאי בחולים בגיל גיל המעבר.

[12], [13], [14]

סיבוכים ותוצאות

למרות גידולים אלה הם שפירים בטבע, יש להם השלכות חמורות וסיבוכים.

לדברי קרדיולוגים, הסיבוכים המסוכנים ביותר של מיקסומה של הלב הם תסחיף מערכתית, המתרחשת בין 30-45% מהחולים עם גידול באטריום השמאלי וב -10% מהמקרים של גידול באטריום הנכון. השכיחות הגבוהה ביותר של אמבולי (יותר מ 60%) יש myxomas של החדר השמאלי.

תסחיף מתפתח עקב הפרדתם של שברי הגידול ונכנסים לזרם הדם שלהם, וכתוצאה מכך ניתן לחסום את העורקים הכליליים עם התפתחות התקף לב, לחץ במעגל הריאתי של זרימת הדם (התפתחות יתר לחץ דם ריאתי), זרימת הדם לעורק הריאתי.

Emboli יכול להשפיע על כלי הדם במוח, אשר גורם לאוטם מוחי נגעים נוירולוגיים: ליקוי ראייה, עוויתות, hemiparesis, אפזיה ודמנציה פרוגרסיבית.

Fibroids פרוזדורים גדולים יכולים לגרום לצמצום של שסתומי הלב - היצרות של השסתום המיטרלי או הטריוספידי - ומוות פתאומי.

ההשלכות הקשורות במכלול קרני כוללות צמיחה חוזרת עם מיקסומה ב -12% -22% מהמקרים המשפחתיים.

נפיחות אוודונטנית של הלסת העליונה יכולה להוביל לא רק לעיוות הפנים, אלא גם לקושי של נשימה חדשה או חסימה של הסינוס המקסימלי.

[15],

אבחון מיקסומה

אבחון נכון של מייקומה דורש הרבה ניסיון ציני, ועל כל סוג של תצורות אלה יש הבדלים בהליכי אבחון. למיקוסומות העור זקוק להיסטולוגיה; כדי לזהות את המורכב של Carti, יש צורך לנתח כמה סמנים immunohistological (הניתוח מתבצע לאחר הסרת הגידול).

בדיקות דם נדרשות: סה"כ, עבור רמת אלקטרוליטים וטרופונין, עבור β-globulin (קרישת דם גורם VIII), ESR, C- תגובתי חלבון, אימונוגלובולינים (IgM, IgE ו IgA), עבור רמות הורמון בלוטת התריס ACTH.

כיום, סמנים ב- myxoma הממוקמים בלב כוללים interleukin-6 (IL-6) ו- interleukin-8 (IL-8), כמו גם A2 phospholipase.

מחקרים הראו כי נוגדנים חד שבטיים לחלבון טרנסממברני CD34, הקשור להבחנה בין תאי גזע ממושכים (lt-HSC), יכול להיות סמן לסוג זה של ניאופלסמה במבנים אחרים של הגוף.

האבחון האינסטרומנטלי של מיקסומה לבבית משתמש ב- ECG, אקו-אקרדיאונד של הוורידים, transiophageal ו- transtoracic, אנגיוקרדיוגרפיה, דימות תהודה מגנטית.

[16], [17]

אבחון דיפרנציאלי

אבחנה דיפרנציאלית חשובה מאוד לערבב. לכן, האבחנה המבדלת של גִדוּל רִירִי הלב כוללת הבחנה של הסימפטומים שלה סימנים של מחלת לב, cardiomegaly, אנדוקרדיטיס בקטריאלי, יתר לחץ דם ריאתי ראשוני, תסחיף ריאתי, regurgitation ו / או היצרות, מיטרלי / שסתום tricuspid, כמו גם את fibrosarcoma, ליפומה, שאת כלי הדם, גידולים desmoid.

את myxoma בתוך רקמת השריר יכול בטעות להיות טועה עבור sarcoma. העור צריך להיות מבדיל בין lipomas, dermatofibromas, intraepithelial תצורות ציסטיות, epithelioma של תאים בסיסיים או קרצינומה של תאי הבסיס.

אולטראסאונד, CT ו- MRI משמשים לחזות את התמהיל עם מיקום אחר. הרופאים לזהות גידול, אבל לא יכול להבדיל את זה, אז אבחנה מדויקת יכול להתבצע רק לאחר הסרת כירורגי של היווצרות בדיקה היסטולוגית שלה.

[18], [19]

יַחַס מיקסומה

טיפול כירורגי, כלומר, הסרה מלאה של מיקסומה שיש סימפטומים, מוכר כשיטה נכונה רק של טיפול בגידולים אלה.

הוא האמין כי רק ניתוח עבור myxoma של הלב - לעתים דחוף בשל חומרת הסימפטומים ובכל המקרים המחייבים את החיבור של המטופל המופעל על AIC (עקיפת לב) והשימוש hypotmic cardioplegia - יכול למנוע התפתחות של סיבוכים מסכני חיים.

רשימה של התוויות נגד מוחלטת להתערבות כירורגית מיידית כולל שבץ ודימום מוחי.

גישה לגידול, טכניקת הסרה שלו, ואת הצורך מניפולציות על שסתומי הלב (annuloplasty שלהם או החלפת עם endoprosthesis) נקבעים בהתאם למיקום של מיקסומה. אבל תנאי מוקדם הוא כריתה מקיפה של כל רקמות הגידול ואת כריתה של המקום של ההתקשרות שלה, כדי למנוע הישנות, והשפעה מינימלית על הגידול - על מנת למנוע תסחיף מקומי במהלך המבצע.

למטופלים שונים יש שיקום שונה לאחר הסרת המיקסומה: הכל תלוי במידת המורכבות של הניתוח ומצב הגוף של המטופל. אבל בכל מקרה, זה תהליך ארוך למדי.

על פי המרפאות האירופיות, התמותה לאחר פעולות כאלה הוא 5-6%.

[20]

מְנִיעָה

רופאים אינם יודעים כיצד למנוע היווצרות של מיקסומה. ואחרי ניתוח להסרתו, רופאים ממליצים למטופלים לעבור אקו-קרדיוגרפיה במשך חמש השנים הקרובות כדי להבטיח שלא יופיע גידול חדש.

[21], [22], [23],

תַחֲזִית

הפרוגנוזה חיובית ושיעור ההישרדות לאחר ניתוח להסרת מיקסומה של הלב גבוה. אבל אם הגידול אינו מוסר לחלוטין, הוא יכול לגדול שוב.

הסרת מוצלחת של הגידול חוסך את החולה ממחלה זו.

[24], [25], [26], [27]