איגוד המע"מ

אפידמיולוגיה של איגוד המע"מ

1.6 לכל 10,000 יילודים.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

הסיבות לאיחוד מע"מ

רוב המקרים הם ספורדיים, ללא אינדיקציה לגורמים טרטוגניים או סביבתיים. תוארו מספר מקרים משפחתיים.

[ 7 ], [ 8 ]

תסמינים של אסוציאציה של מע"מ

ספקטרום המומים המולדים רחב מאוד ויותר מ-2/3 מהפגמים הללו ממוקמים בחלק התחתון של פלג הגוף העליון (פגמים במעי הדיסטלי, אנומליות של מערכת השתן, עצמות האגן והגפיים התחתונות). פגמים בחלק העליון של פלג הגוף העליון כוללים אטרזיה של הוושט, פגמים שונים במבנים הרדיאליים, מומי לב מולדים ופגמים בדרכי הנשימה העליונות.

קומפלקס תסמינים של מומים מולדים:

• פגמים בחוליות (פגמים מולדים בעמוד השדרה - אי-איחוי של הקשתות, חוליות פרפר) - 70%;
• אטרזיה אנאלית - 80%;
• פיסטולה טרכאואסופאגיאלית - 70%;
• מומים בכליות - מומים בכליות או מומים רדיאליים - אפלזיה/היפופלזיה של המבנים הרדיאליים של כף היד - 65%.

אבחון אסוציאציה של VATER

קריטריונים לאבחון: נוכחות של 3 מתוך 5 המומים המולדים המפורטים לעיל עם סט כרומוזומלי תקין.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

טיפול בקשר למע"מ

טיפול סימפטומטי.

ייחודיות של ניהול מטופלים

אם ליילוד יש שילוב של אטרזיה אנאלית ואנומליות של עמוד השדרה או היד, מתבצעת בדיקה יסודית לנוכחות פיסטולה טרכאואספאגאלית.

אם לתינוק יש שילוב של פתולוגיה של הוושט ומבנים רדיאליים של היד, יש צורך לשלול מומים מולדים בכליות.

[ 15 ]

תַחֲזִית

נקבע על פי הספקטרום וחומרת הפגמים המולדים שזוהו. האינטליגנציה נשמרת.