המומחה הרפואי של המאמר

אימונולוג ילדים

פרסומים חדשים

חוסר חיסוני משתנה נפוץ: גורמים, תסמינים, אבחון, טיפול

אלכסיי פורטנוב , עורך רפואי
סקירה אחרונה: 07.07.2025

כל תוכן iLive נבדק מבחינה רפואית או נבדק למעשה כדי להבטיח דיוק עובדתי רב ככל האפשר.

יש לנו קווים מנחים קפדניים המקור רק קישור לאתרים מדיה מכובד, מוסדות מחקר אקדמי, בכל עת אפשרי, עמיתים מבחינה רפואית מחקרים. שים לב שהמספרים בסוגריים ([1], [2] וכו ') הם קישורים הניתנים ללחיצה למחקרים אלה.

אם אתה סבור שתוכן כלשהו שלנו אינו מדויק, לא עדכני או מפוקפק אחרת, בחר אותו ולחץ על Ctrl + Enter.

כשל חיסוני משתנה נפוץ (היפוגמגלובולינמיה נרכשת או היפוגמגלובולינמיה מאוחרת) מאופיין ברמות Ig נמוכות עם לימפוציטים מסוג B תקינים באופן פנוטיפי, המסוגלים להתרבות אך אינם משלימים את התפתחותם על ידי יצירת תאים מייצרי Ig.

חוסר חיסוני משתנה נפוץ (CVID) כרוך במספר פגמים מולקולריים שונים, אך ברוב החולים הפגם המולקולרי אינו ידוע. CVID דומה קלינית לאגמגלובולינמיה מקושרת ל-X בסוגי התהליכים הזיהומיים המתפתחים, אך הופעתה מאוחרת יותר, לעיתים בבגרות. אצל חלק מהחולים, התגובה החיסונית של תאי T עלולה להיות לקויה. מחלות אוטואימוניות (למשל, זאבת אדמנתית מערכתית, מחלת אדיסון, בלוטת התריס, דלקת מפרקים שגרונית, התקרחות אראטה, אנמיה המוליטית או ממאירה אוטואימונית) וספיגה לא נכונה, היפרפלזיה לימפואידית נודולרית של מערכת העיכול, דלקת ריאות אינטרסטיציאלית לימפואידית, ספלנומגליה וברונכיאקטזיס שכיחות. קרצינומה ולימפומה של הקיבה נמצאות ב-10% מהחולים.

האבחנה מבוססת על היסטוריה משפחתית של מחלות אוטואימוניות ומאוששת על ידי מדידת רמות Ig ונוגדנים בסרום לאנטיגנים של חלבונים ופוליסכרידים בחיסון. אם שניהם נמוכים, מבוצעות ספירת תאי B בזרימה ציטומטרית כדי להבדיל בין חוסר חיסוני משתנה משותף לבין אגמגלובולינמיה מקושרת עם חומצת מיאלומה, מיאלומה נפוצה או לוקמיה לימפוציטית כרונית. אלקטרופורזה של חלבון בסרום עשויה לזהות גמופתיות חד שבטיות (למשל, מיאלומה) הקשורות לרמות Ig נמוכות או איזוטיפים אחרים של Ig. הטיפול מורכב מאימונוגלובולינים תוך ורידיים במינון 400 מ"ג/ק"ג/חודש וטיפול אנטיביוטי לזיהומים.

trusted-source [ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Translation Disclaimer: The original language of this article is Russian. For the convenience of users of the iLive portal who do not speak Russian, this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors