משתנה כללי חוסר חיסוני: גורם, תסמינים, אבחון, טיפול

כשל חיסוני במשתנה משותפת (gipogammaglobulinemiyas hypogammaglobulinemia רכשה או התחלה מאוחרת) מאופיין ברמות נמוכות של LG עם לימפוציטים מסוג B נורמלים phenotypically, אשר מסוגלים להתרבות, אך לא להשלים התאים מייצרים LG להרכיב התפתחותם.

המשתנה הכולל של חוסר החיסונים (OID) כולל מספר פגמים מולקולריים שונים, אך ברוב החולים, פגמים מולקולריים אינם ידועים. לפי סוגי תהליכים זיהומיות המתעוררים אובידיוס קליני דומים agammaglobulinemia X-linked, אך תחילתו של מאוחר, לפעמים לבגרות. בחלק מהחולים, התגובה החיסונית של תאי T עלולה להיפגע. ישנן מחלות אוטואימוניות (לדוגמה, SLE, מחלת אדיסון, thyroiditis, דלקת מפרקים שגרונית, אלופציה אראטה, המוליטית אוטואימונית או אנמיה ממארת), כמו גם ספיגה, היפרפלזיה הלימפה קשרי העיכול, דלקת ריאות אינטרסטיציאלית הלימפה, splenomegaly, bronchiectasis. ב 10% מהחולים, קרצינומה של הבטן ואת הלימפומה מזוהים.

האבחנה מתבססת על היסטוריה משפחתית של מחלות אוטואימוניות ואושרו על ידי מדידה של סרום LG ו כייל הנוגדנים לנוגדנים חלבון פוליסכריד של vaccinal. אם המפלס נמוך בשני המקרים, אז הספירה שנערכה לימפוציטים ידי cytometry זרימה עבור באבחנה המבדלת של חיסוני במשתנה משותף ו- X-קשור agammaglobulimemii כרומוזום, מיאלומה נפוצה ולוקמיה לימפוציטית כרונית. אלקטרופורזה של חלבון בסרום יחשפו gammopathy מונוקלונלי (למשל, מיאלומה), אשר מלווים את רמות מופחתות של LG או LG-isotypes אחרים. הטיפול מורכב מאימונוגלובולין תוך ורידי 400 מ"ג / ק"ג / חודש וטיפול אנטיביוטי לטיפול בזיהומים.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]