^

בריאות

A
A
A

משתנה כללי חוסר חיסוני: גורם, תסמינים, אבחון, טיפול

 
, עורך רפואי
סקירה אחרונה: 19.11.2021
 
Fact-checked
х

כל תוכן iLive נבדק מבחינה רפואית או נבדק למעשה כדי להבטיח דיוק עובדתי רב ככל האפשר.

יש לנו קווים מנחים קפדניים המקור רק קישור לאתרים מדיה מכובד, מוסדות מחקר אקדמי, בכל עת אפשרי, עמיתים מבחינה רפואית מחקרים. שים לב שהמספרים בסוגריים ([1], [2] וכו ') הם קישורים הניתנים ללחיצה למחקרים אלה.

אם אתה סבור שתוכן כלשהו שלנו אינו מדויק, לא עדכני או מפוקפק אחרת, בחר אותו ולחץ על Ctrl + Enter.

כשל חיסוני במשתנה משותפת (gipogammaglobulinemiyas hypogammaglobulinemia רכשה או התחלה מאוחרת) מאופיין ברמות נמוכות של LG עם לימפוציטים מסוג B נורמלים phenotypically, אשר מסוגלים להתרבות, אך לא להשלים התאים מייצרים LG להרכיב התפתחותם.

המשתנה הכולל של חוסר החיסונים (OID) כולל מספר פגמים מולקולריים שונים, אך ברוב החולים, פגמים מולקולריים אינם ידועים. לפי סוגי תהליכים זיהומיות המתעוררים אובידיוס קליני דומים agammaglobulinemia X-linked, אך תחילתו של מאוחר, לפעמים לבגרות. בחלק מהחולים, התגובה החיסונית של תאי T עלולה להיפגע. ישנן מחלות אוטואימוניות (לדוגמה, SLE, מחלת אדיסון, thyroiditis, דלקת מפרקים שגרונית, אלופציה אראטה, המוליטית אוטואימונית או אנמיה ממארת), כמו גם ספיגה, היפרפלזיה הלימפה קשרי העיכול, דלקת ריאות אינטרסטיציאלית הלימפה, splenomegaly, bronchiectasis. ב 10% מהחולים, קרצינומה של הבטן ואת הלימפומה מזוהים.

האבחנה מתבססת על היסטוריה משפחתית של מחלות אוטואימוניות ואושרו על ידי מדידה של סרום LG ו כייל הנוגדנים לנוגדנים חלבון פוליסכריד של vaccinal. אם המפלס נמוך בשני המקרים, אז הספירה שנערכה לימפוציטים ידי cytometry זרימה עבור באבחנה המבדלת של חיסוני במשתנה משותף ו- X-קשור agammaglobulimemii כרומוזום, מיאלומה נפוצה ולוקמיה לימפוציטית כרונית. אלקטרופורזה של חלבון בסרום יחשפו gammopathy מונוקלונלי (למשל, מיאלומה), אשר מלווים את רמות מופחתות של LG או LG-isotypes אחרים. הטיפול מורכב מאימונוגלובולין תוך ורידי 400 מ"ג / ק"ג / חודש וטיפול אנטיביוטי לטיפול בזיהומים.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.
Translation Disclaimer: The original language of this article is Russian. For the convenience of users of the iLive portal who do not speak Russian, this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.