דלקת ריאות אינטרסטיציאלית לימפואידית

דלקת ריאות אינטרסטיציאלית לימפואידית (דלקת ריאות אינטרסטיציאלית לימפוציטית) מאופיינת על ידי חדירת לימפוציטית של האינטרסטיטיום של הנאדיות וחללי האוויר.

הגורם לדלקת ריאות לימפואידית אינטרסטיציאלית אינו ידוע. היא שכיחה ביותר בקרב ילדים עם זיהום HIV ואנשים בכל גיל עם מחלות אוטואימוניות. תסמינים של דלקת ריאות לימפואידית אינטרסטיציאלית כוללים שיעול, קוצר נשימה מתקדם וצפצופים. האבחון מתבצע על ידי אנמנזה, בדיקה גופנית, בדיקות הדמיה, בדיקות תפקודי ריאתי ובדיקה היסטולוגית של ביופסיה של הריאה. הטיפול בדלקת ריאות לימפואידית אינטרסטיציאלית כולל גלוקוקורטיקואידים ו/או חומרים ציטוטוקסיים, אם כי היעילות אינה ידועה. שיעור ההישרדות לאחר חמש שנים הוא 50 עד 66%.

דלקת ריאות אינטרסטיציאלית לימפואידית היא הפרעה נדירה המאופיינת בחדירה של הנאדיות והמחיצות האלוואולריות עם לימפוציטים קטנים ומספר משתנה של תאי פלזמה. גרנולומות שאינן מקזזיות עשויות להופיע אך הן בדרך כלל נדירות ובלתי בולטות.

דלקת ריאות לימפואידית אינטרסטיציאלית היא הגורם השכיח ביותר למחלת ריאות לאחר זיהום Pneumocystis carinii בילדים נשאי HIV, והיא הפתולוגיה המנבאת התפתחות איידס בכמחציתם. פחות מ-1% ממקרי דלקת ריאות לימפואידית אינטרסטיציאלית מתרחשים אצל מבוגרים, אשר עשויים להיות נגועים ב-HIV או לא. נשים מושפעות בתדירות גבוהה יותר.

[ 1 ]

מה גורם לדלקת ריאות אינטרסטיציאלית לימפואידית?

הגורם למחלה נחשב לתהליך אוטואימוני או תגובה לא ספציפית לזיהום בנגיפי אפשטיין-בר, HIV או אחרים. עדות לאטיולוגיה אוטואימונית היא קשר שכיח עם תסמונת סיוגרן (25% מהמקרים) ותהליכים מערכתיים אחרים (לדוגמה, זאבת אדמנתית מערכתית, דלקת מפרקים שגרונית, מחלת השימוטו - 14% מהמקרים). סימן עקיף לאטיולוגיה נגיפית הוא קשר שכיח עם מצבי חוסר חיסוני (HIV/איידס, חוסר חיסוני משתנה משולב, אגמגלובולינמיה, הנצפית ב-14% מהמקרים) וגילוי DNA ו-RNA של נגיף אפשטיין-בר ברקמת הריאה של חולים עם דלקת ריאות אינטרסטיציאלית לימפואידית. על פי תיאוריה זו, דלקת ריאות אינטרסטיציאלית לימפואידית היא ביטוי בולט ביותר של היכולת הנורמלית של רקמת הלימפואיד של הריאה להגיב לאנטיגנים בשאיפה ובמחזור הדם.

תסמינים של דלקת ריאות לימפואידית אינטרסטיציאלית

אצל מבוגרים, דלקת ריאות לימפואידית אינטרסטיציאלית גורמת לקוצר נשימה ושיעול מתקדמים. תסמינים אלה של דלקת ריאות לימפואידית אינטרסטיציאלית מתקדמים במשך חודשים או, במקרים מסוימים, שנים; הגיל הממוצע של הופעת המחלה הוא 54 שנים. תסמינים פחות שכיחים כוללים ירידה במשקל, חום, כאבי מפרקים והזעות לילה.

אצל ילדים, דלקת ריאות אינטרסטיציאלית לימפואידית גורמת לסימפונות, שיעול ו/או תסמונת מצוקה נשימתית ולקויות התפתחותיות, המופיעות בדרך כלל בין גיל שנתיים לשלוש.

בדיקה גופנית מגלה צרחות לחות. הפטוספלנומגליה, דלקת פרקים ולימפאדנופתיה הן נדירות ומרמזות על אבחנה קשורה או חלופית.

אבחון דלקת ריאות אינטרסטיציאלית לימפואידית

האבחנה נקבעת על ידי ניתוח נתוני אנמנזה, בדיקה גופנית, בדיקות רדיולוגיות ובדיקות תפקודי ריאות, ומאושרת על ידי תוצאות בדיקה היסטולוגית של חומר ביופסיה.

צילום רנטגן של החזה מגלה עכירות ליניארית או מוקדית וסימנים ריאתיים מוגברים, בעיקר באזורים הבסיסיים, כמו גם שינויים לא ספציפיים הנראים בזיהומי ריאות אחרים. עכירות אלוואולרית ו/או חלת דבש עשויות להופיע במקרים מתקדמים יותר. CT ברזולוציה גבוהה מסייע בקביעת היקף הנגע, בהערכת האנטומיה של שורש הריאה ובזיהוי מעורבות פלאורלית. שינויים אופייניים כוללים גושים צנטרילובולריים ותת-פלאורליים, פסים ברונכווסקולריים מעובה, עכירות זכוכית גרגרנית, ולעתים רחוקות, שינויים ציסטיים מפושטים.

בדיקות תפקודי ריאות מגלות שינויים מגבילים עם ירידה בנפחי הריאות וביכולת הדיפוזיה של פחמן חד-חמצני (DL^) תוך שמירה על מאפייני זרימה. ייתכן נוכחות של היפוקסמיה ניכרת. יש לבצע שטיפה ברונכו-אלוואולרית כדי לשלול זיהום וייתכן שתראה ספירת לימפוציטים מוגברת.

לכ-80% מהחולים יש חריגות בחלבון בסרום, בדרך כלל גמופתיה פוליקלונלית, ובמיוחד אצל ילדים, היפוגמאגלובולינמיה, אך משמעותם של שינויים אלה אינה ידועה. ממצאים אלה בדרך כלל מספיקים כדי לאשר את האבחנה אצל ילדים נשאי HIV. אצל מבוגרים, האבחנה דורשת הדגמה של מחיצות אלוואולריות מורחבות עם הסננה של לימפוציטים ותאים אימונוקומפטנטיים אחרים (תאי פלזמה, אימונובלסטים והיסטיוציטים). ניתן לראות גם מרכזי נבטים ותאי ענק רב-גרעיניים עם גרנולומות שאינן מזיזות. לעיתים מתפתחים הסתננים לאורך הסמפונות וכלי הדם, אך לרוב ההסננה משתרעת לאורך מחיצות האלוואולריות. יש לבצע צביעה אימונוהיסטוכימית וציטומטריית זרימה כדי להבדיל בין דלקת ריאות אינטרסטיציאלית לימפואידית לבין לימפומות ראשוניות; בדלקת ריאות אינטרסטיציאלית לימפואידית, ההסננה היא פוליקלונלית (תאי B ו-T), ואילו ההסתננות הלימפומטיבית היא חד שבטית.

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

טיפול בדלקת ריאות לימפואידית אינטרסטיציאלית

טיפול בדלקת ריאות אינטרסטיציאלית לימפואידית כרוך בשימוש בגלוקוקורטיקואידים ו/או בחומרים ציטוטוקסיים, בדומה לאפשרויות רבות אחרות של IBLBP, אך יעילותה של גישה זו אינה ידועה.

מהי הפרוגנוזה לדלקת ריאות אינטרסטיציאלית לימפואידית?

דלקת ריאות אינטרסטיציאלית לימפואידית היא מחלת ריאות שאינה מובנת היטב, כמו גם מהלך המחלה והפרוגנוזה שלה. הפרוגנוזה עשויה להיות קשורה לחומרת השינויים בצילום רנטגן, אשר עשויים להיות מתואמים עם חומרה גדולה יותר של התגובה החיסונית. ייתכנו החלמה ספונטנית, הקלה באמצעות גלוקוקורטיקואידים או טיפול אחר המדכא את מערכת החיסון, התקדמות עם התפתחות לימפומה או פיברוזיס ריאתי ואי ספיקת נשימה. שיעור ההישרדות לאחר חמש שנים הוא 50 עד 66%. גורמים שכיחים למוות הם זיהום, התפתחות לימפומות ממאירות (5%) ופיברוזיס מתקדם.