דלקת ריאות הלימפה

דלקת ריאות הלימפה הלימפה (lymphocytic interstitial pneumonitis) מאופיינת חדירת לימפוציטים של interstitium של alveoli וחלל האוויר.

הסיבה של דלקת ריאות הלימפה הלימפה אינו ידוע. בדרך כלל מתרחשת אצל ילדים עם זיהום HIV ואנשים בכל גיל הסובלים ממחלות אוטואימוניות. סימפטומים של דלקת ריאות הלימפה הלימפה כוללים שיעול, דיספנואה פרוגרסיבי ו צפצופים רטובים. האבחנה הוקמה בעת ניתוח ההיסטוריה, בדיקה גופנית, לימודי קרינה, תפקודי ריאות ובדיקה היסטולוגית של ביופסיה הריאה. טיפול של דלקת ריאות הלימפה הלימפה כרוך בשימוש glucocorticoids ו / או סוכני ציטוטוקסי, למרות היעילות שלה אינו ידוע. שיעור הישרדות של חמש שנים הוא בין 50 ל 66%.

דלקת ריאות הלימפה היא מחלה נדירה המאופיינת על ידי חדירה של alveoli ו sepha alveolar עם לימפוציטים קטנים מספר שונה של תאים פלזמה. ייתכנו גרנולות, אך הן בדרך כלל נדירות ולא בולטות.

דלקת ריאות הלימפה היא הסיבה השכיחה ביותר למחלת ריאות לאחר זיהום pneumocystis ב HIV ילדים חיוביים פתולוגיה המציינת את התפתחות האיידס כמחצית מהם. פחות מ 1% מהמקרים של דלקת ריאות הלימפה הלימפתית נראים אצל מבוגרים שיכולים להיות נגועים ב- HIV ולא סובלים ממחלה זו. נשים חולות לעתים קרובות יותר.

[1]

מה גורם דלקת ריאות לימפואידית interstitial?

סיבת המחלה נחשבת תהליך אוטואימוניות או תגובה הלא ספציפית לזיהום עם וירוסים , אפשטיין בר וירוס, HIV או אחר. תעודות האטיולוגיה אוטואימוניות היא עמותה תכופים עם תסמונת סיוגרן (25%) ותהליכים במערכת אחרת (כמו למשל, זאבת אדמנתית מערכתית, דלקת פרקים שגרונית, מחלת האשימוטו - 14% מהמקרים). אינדיקציה עקיפה האטיולוגיה ויראלי היא עמותה תכופים עם הכשל החיסוני (HIV / AIDS, חיסוני משתנה בשילוב, agammaglobulinemia, אשר נצפתה 14% מהמקרים) וזיהוי של נגיף ה- DNA Epstein-Barr ו- HIV RNA ברקמת הריאה בחולים עם דלקת ריאות אינטרסטיציאלית הלימפה. לפי תאוריה זו, דלקת ריאות אינטרסטיציאלית הלימפה - ביטוי בולט מאוד של היכולת הנורמלית של רקמת הלימפה של הגיב ריאות כדי שנשאפה אנטיגנים במחזור.

סימפטומים של דלקת ריאות הלימפה הלימפה

אצל מבוגרים, דלקת ריאות הלימפה גורם לירידה בקוצר נשימה ושיעול. תסמינים אלה של התקדמות דלקת ריאות הלימפה במשך מספר חודשים או, במקרים מסוימים, כמה שנים; הגיל הממוצע של החולים הוא 54 שנים. כמו כן ישנם, אך לעתים רחוקות יותר, ירידה במשקל, טמפרטורה מוגברת, ארתרלגיה והזעות לילה.

אצל ילדים, דלקת ריאות לימפואידית מובילה להתפתחות של שחפת, שיעול ו / או תסמונת מצוקה נשימתית והפרעות התפתחותיות, המתרחשות בדרך כלל בין 2 ל -3 שנים.

בדיקה גופנית מאפשרת לך לזהות rales רטוב. גילויי צורה של hepatosplenomegaly, דלקת פרקים ולימפדנופתיה הם נדירים ומציעים אבחנה מקושרת או חלופית.

אבחון של דלקת ריאות הלימפה הלימפה

האבחנה נקבעת בעת ניתוח ההיסטוריה, בדיקה גופנית, לימודי קרינה ותפקוד הריאות, ומאוששת על ידי תוצאות בדיקה היסטולוגית של חומר הביופסיה.

רדיוגרפיה של איברים בחזה חושפת הפסקות ליניארי או מוקדי, כמו גם דפוס ריאתי מוגבר, בעיקר באזורים הבסיסיים, כמו גם שינויים לא ספציפיים לראות דלקות ריאות אחרות. ניתן להבחין בחושך אלכוהולי ו / או בדגם הסלולר במקרים מתקדמים יותר של המחלה. סריקת CT של רזולוציה גבוהה מסייעת לקבוע את השכיחות של נגעים, להעריך את המבנה האנטומי של שורש הריאה ולזהות נגעים pleural. שינויים אופייניים הם גושים centrilobular ו subpleural, מיתוסים מעובה bronchoconstrictive, מחשיך לפי סוג של זכוכית חלבית, במקרים נדירים, שינויים מפוזרים ציסטיק.

בדיקות תפקודי הריאות חושפות שינויים של סוג מגביל עם ירידה בכמויות ריאות ודיפוזיות עבור חד תחמוצת הפחמן (DL ^) תוך שמירה על מאפייני מהירות. ניתן לגלות היפוקמיה מבוטאת. שטיפה ברונצ'ית יש לבצע כדי למנוע זיהום ועשויים להראות עלייה במספר לימפוציטים.

כ 80% מהחולים יש שינויים בהרכב החלבון של סרום הדם, בדרך כלל בצורה של gammopathy polyclonal ו, במיוחד אצל ילדים - hypogammaglobulinemia, אך שינויים אלו הערך אינו ידוע. ממצאים אלה בדרך כלל מספיק כדי לאשר את האבחנה של ילדים HIV חיובי. אצל מבוגרים, יש צורך לבצע אבחון וזיהוי הרחבת מחיצה המכתשית עם חדירה של לימפוציטים ותאי חיסון אחרים (תאי פלזמה, היסטיוציטים immunoblast). מרכזי זרע ותאי ענק multinucleated עם גרנולומות noncaseating יכול גם להיות מזוהה. לפעמים חדירת לפתח לאורך ברונכי וכלי, אבל בדרך כלל חדירה משתרע לאורך septa alveolar. מכתים אימונוהיסטוכימיים cytometry זרימת צריך להתבצע לצורך אבחנה דיפרנציאלית של דלקת ריאות הלימפה הלימפה הלימפומות הראשוני; עם דלקת ריאות interstitial הלימפה, חדירת הוא polyclonal (B ו- T- התא), ואילו חדירה לימפומטית הוא חד שבטי.

[2], [3], [4], [5], [6]

טיפול של דלקת ריאות הלימפה הלימפה

טיפול של דלקת ריאות הלימפה הלימפה כרוך בשימוש glucocorticoids ו / או חומרים ציטוטוקסיים, בדומה וריאנטים רבים אחרים של IBLARB, אבל האפקטיביות של גישה זו אינה ידועה.

מהי הפרוגנוזה של דלקת ריאות הלימפה הלימפה?

דלקת ריאות לימפואידית דלקת ריאה קטנה שנחקרה , כמו גם הנוכחי ופרוגנוזה. הפרוגנוזה עשויה להיות קשורה בחומרת השינויים ברדיוגרפיה, אשר עשויים להיות מתואמים עם החומרה הרבה יותר של התגובה החיסונית. יכול להיות שיש החלטה ספונטנית, לעצור על הרקע של טיפול עם glucocorticoids או אחרים immunosuppressive סוכנים, התקדמות עם התפתחות של לימפומה או פיברוזיס ריאתי ואת כישלון נשימתי. שיעור ההישרדות בן חמש השנים נע בין 50 ל -66%. סיבות שכיחות למוות הן זיהום, התפתחות של לימפומות ממאירות (5%) ופיברוזיס מתקדם.