מחלות השיניים והעיניים

ידוע כמות משמעותית של עיני תחלואה נלוות ואיברי שיניים: מכאב עצבי, מקרין לתוך העין, הפרעות וזומוטוריים מלוות hyperemia של הלחמית, תנאים חָסֵר ו הפרשה מוגברת, נוזל מדמיע רוק, הפרעות מוטוריות, מערכת שיני נגעים נוירוטרופית עיני תנועה מרגשות, קרנית, לובן עין, בדרכי הענביה, רשתית, עצב ראייה, מסלולו.

שינויים בעין לעיתים קרובות להתרחש עם מחלות שיניים כגון עששת, דלקת חניכיים, periostitis, אבצס, גנגרן, periodontitis, גרנולומות. עם panulems שיניים דלקת חניכיים כרונית, סוף הקצוות של עצבים טריגמינליים וסימפתטיים הם מגורה, מה שגורם לפעולה רפלקס פתולוגי על העין ואיברים אחרים. המרכזים של גירוי פתולוגי יכולים להתעורר לאחר טיפול של depulled, אטום או מכוסה בשיניים כתרים מתכת. ישנם מקרים של התפתחות שיתוק של לינה ממוצא odontogenic.

המראה של כתמים מהבהבים, כהים וקלים, כוכביות, רצועות או ערפל מול העיניים, ירידה בראייה של משך זמן שונה במקרים מסוימים יכולה להיות מוסברת על ידי תגובות כלי הדם רפלקס שמקורם מוקדי שיניים.

בקיעת שיניים יכולה להוביל לעוויתות לב ולהיפרמיה.

זיהום Odontogenic יכול לגרום להתפתחות של thrombophlebitis ו דלקת של veins הפנים, לעתים קרובות בצד של עששת של השיניים העליונות. עששת, דלקת חניכיים, אבצס, פריאוסטיטיס, אוסטאומליטיס, מחלת חניכיים ופסקולה גורמים לשינויים שונים בעין. לפעמים הזיהום עובר לתוך חללים paranasal השכנות, ולאחר מכן משפיע על העין.

הסיבה למחלות דלקתיות כגון צלוליטיס במסלול osteoperiostity ו subperiosteal ומורסות מסלולית, יכול לשמש שושנה, שחין ומורסות עור וקרקפת, שיני מחלות דלקתיות שונות - peritsementity האקוטי וכרוני, לסתות fanulemy שָׁרשִׁיתִי, צלוליטיס ומורסות ולסת אזור וצוואר.

אצל תינוקות, הסיבה השכיחה ביותר של צלוליטיס היא דלקת בלסת העליונה. לאחר osteomyelitis hematogenous של הלסת העליונה, ככלל, פגמים של השוליים התחתון של מסלול מסלול עם הצטלקות של העפעפיים נוצרים.

דלקת חריפה של ארובת העין יש להבחין בין אוסטאומיאליטיס של הלסת העליונה, אוסטאומיאליטיס כרונית של הלסת העליונה - מן dacryocystitis, קצה infraorbital מורסה - שק הדמעות צלוליטיס.

גידולים ממאירים של הסינוסים paranasal, הן יסודיים ותיכון (אף ולוע נובט), חיך קשה ורך לסתי גידול לחדור לחלל. לכן רופא עיניים יכולות לזהות סימפטומים מוקדמים שבקרקעיתן כתוצאה מלחץ על עצב הראייה וכלי מסומן קיפאון להתעורר exophthalmos ו כפל ראייה, כמו הסימפטום המוקדם ביותר היא נפיחות של העפעפיים. במיוחד בבקרים. כאשר גידולים שמקורם סינוס הראשי, המסומן כאב ראש מתמשך, proptosis צירית, ירד בחדות הראייה, הפונדוס - דיסק אופטי מוגדש.

ניתן לפתח גידולים אופטלמתיים ומיקילופציאליים משולבים. הנפוצים ביותר הם hemangioma, לימפנגיומות, dermoids. גידולים אלה יכולים להיות ממוקמים מתחת לשרירי תחתית הפה, מתחת ללשון, בלשון ובשורש האף.

השסע המולדת של השפה העליונה החך, היפופלזיה של אמייל ניתן לשלב עם קטרקט מולד. על רקע טטניה, יש לעתים קרובות קטרקט שכבתית וחלוקת שכבות של אמייל בשיניים.

אקספטאלמוס דו-צדדי, בולט לעיתים קרובות, יכול להיגרם על ידי תת-פיתוח של הלסת העליונה והמסלול. כאשר ראש-אם exostosis tsevyh עלולה להתרחש סוג פנים מונגולי, אסטיגמציה, עין, תזוזות העדשה, עיוות גולגולתי, ביס פתוח, שיתוקי עצב קרניאלי, וכו '

מחלת בכצ'ט. דרמטולוג הטורקי נ בכצ'ט (1937) התאחדו-iridocyclitis hypopyon חוזרים אחד תסמונת, afgozny stomatitis, כיבים באיברי המין, ונזק לעור.

גברים חולים לעיתים קרובות יותר ובעיקר בגיל 20-30. לעיתים רחוקות המחלה יכולה להתחיל בילדות.

המחלה מתרחשת פתאום, מתרחשת בצורה של התקפים, שנמשכים מספר שבועות עד כמה חודשים ולאחר מכן לחזור במשך תקופה ארוכה של זמן - עד 25 שנים. בתוך שנה, ככלל, יש 4-5 החמרות, הן העיניים מושפעות, לפעמים בו זמנית, לעתים קרובות יותר בזמנים שונים.

נוכחותם של כל הסימפטומים הוא ציין בערך 1/3 _של המטופלים, לעתים קרובות יותר סימפטומים בודדים להתבטא במרווחים של מספר חודשים או אפילו שנים. זה עושה את זה קשה לאבחן בזמן.

משך תקופת הדגירה לא נקבע. המחלה מתחילה רק לעתים רחוקות עם תסמינים של עיניים, קערה - עם חולשה וחום, את המראה של האחורי על הקרום הרירי של הפה ואת הלשון, ואז יש כיבים של איברי המין.

כנימות כואבות ויש להן צורה של כתמים צהובים-לבנים, מוקפים בשוליים אדומים בגדלים שונים. לעתים קרובות יותר כמה כנימות נוצרים מאוד לעתים נדירות. Aphs נעלמים מבלי להשאיר עקבות.

A stthatitis aphthous לעתים קרובות יותר מאשר תסמינים אחרים עולה בקנה אחד עם החמרה של hypidion-iridocyclitis. כיבים של איברי המין מתבטאים בכיבים שטחיים קטנים, היווצרות של papules או שלפוחית, אשר ואז ulcerate. לאחר היעלמותם נשאר פיגמנטציה או צלקות. בזמנים שונים מתחילת המחלה מפתחת hypopion-iridocyclitis, אשר בכל נסיגה היא חמורה יותר. חולים ציינו ירידה בחזון, הלחות של החדר הקדמי הופך עכור, ואז hypopion, איריס הופך hyperemic, ועכירות של עוצמות שונות צורות בגוף הזגוגי. Hypopion הראשון פותר במהירות, כמו גם opacities של זגוגית. כתוצאה של התקפות חוזרות ונשנות, סינכיה אחורית נוצר, exudate נוצרת באזור התלמיד, לחץ תוך עיני עולה, קטרקט מסובך ו opacification מתמשך של הומור זגוגי לפתח. התהליך מסתיים בדרך כלל בעיוורון.

המחלה לעיתים מתחיל עם תפליט chorioretinitis, neyroretinita, periarteritis עם דימומים ברשתית זגוגי, דלקת בעצב הראיה, papillita, ניוון אופטיים, שינויים ניווניים של הרשתית. התוצאות של מחקר פלואורסצנטי-אנגיוגרפי מלמדות כי עם מחלת בכצ'ט יש נגע כללי של מערכת כלי הדם של העין.

שינויים פתולוגיים על הפונדוס הם גורם הקובע פרוגנוזה גרועה לחזון במחלת בכצ'ט.

במקרים נדירים, המחלה מלווה בדלקת הלחמית ובקרטיטיס שטחית עם כיב חוזר של הקרנית או נוכחות של חדירת סטרומה.

נגעים בעור מתבטאים בצורה של folliculitis, furuncles, erythema nodosum, ectodermia erosive, pyoderma.

מתואר ותסמינים אחרים: tra-heobronhity, thrombophlebitis ו פקקת של הגפיים התחתונות, מחלות פרקים לפי סוג של דלקת מפרקים שגרונית, דלקת שקדים, דלקת האשכים, נזק עצבי בצורת meningoencephalitis.

יש לציין כי כאב ונפיחות במפרקים הנגועים, כלומר ארתרופתיה, עשויים להיות הסימפטום הראשון של מחלת בכצ'ט.

האבחון מבוסס על מורכבות של סימנים קליניים.

מחלת בכצ'ט נבדלת מסרקואידוזיס, דלקת קרום המוח, מחלת קרוהן, תסמונות של רייטר, סטיבנס-ג'ונסון ומחלות קליניות דומות אחרות.

טיפול יעיל הוא לא, כמו גם את מערכת הטיפול המקובל.

טיפול החלים - ספקטרום רחב אנטיביוטיקה, תרופות סולפה, סידן כלורי, עירוי דם odnogruppnoy, מינונים השבר פלזמה, גלובולין, קורטיקוסטרואידים תחת הלחמית retrobulbar פנימה החדרה של אטרופין, autohaemotherapy, טיפול אולטרא dessicating וכו '-. זה נותן שיפור זמני בלבד.

נכון לעכשיו, הטיפול הוא הוסיף עם immunosuppressants, immunomodulators.

תסמונת סיוגרן. הסימפטומים הקליניים של המחלה הם נגעים של בלוטות דלקתיות ורוטיות, דרכי הנשימה העליונות ודרכי העיכול, הנובעות על רקע דלקת פוליארתריטיס מעוותת. המחלה מתפתחת לאט, קורס כרוני עם החמרות והשלכות.

תלונות של מטופלים מופחתות מרגיש התכווצויות, יובש, צריבה בעיניים, קושי לפתוח את העיניים בבוקר, הרגישות לאור, מערפלים, חוסר דמעות כאשר בוכה, ראייה ירודה כאב בעיניים. מחקר אובייקטיבי עלול להיתקל hyperemia לחמית קלה עפעף רפיון, הפרשות צמיגות בלחמית של החלל בצורה אפרפרה חוטים אלסטיים דקים (ריר ותאי אפיתל desquamated).

הקרנית מאבדת את הברק שלה, הוא דליל. על פני השטח שלה יש חוטי אפרפר, לאחר הסרתם אשר יכול להיות שחיקות, ולאחר מכן מפתחת עכירות שלה עם הצטברות של כלי, התהליך מסתיים עם שחיקה. רגישות הקרנית לא משתנה. בעזרת המדגם של Schirmer מס '1, ירידה בתפקוד של בלוטות דמעות מתגלה (מ 3-5 מ"מ ל 0).

לאחר זמן מה, לאחר הופעת הפתולוגיה של העין, מופיעים שינויים בקרום הרירי של הפה והלשון. הרוק הופך צמיג, וכתוצאה מכך קושי בדיבור, מעשה של לעיסה ובליעה. יש לכבס את המזון במים. אחרי כמה זמן יובש מפתחת בגלל חוסר רוק (sialopeniya), ובתקופה מאוחרת יותר של stenonova צינור חורים (צינור הפרוטיד) בקושי רב יכול לסחוט טיפת רוק צהבהב עבה. מאוחר יותר בלוטות פרוטידים מוגדלים, אשר נחשב לעתים בטעות סימפטום של חזרת. הקרום הרירי של חלל הפה ואת הגבול האדום של השפתיים להתייבש, שחיקות וסדקים מופיעים על הלשון. יובש חל על רירית של הלוע, הוושט, הקיבה, הגרון, קנה הנשימה, וכו 'ג', כמו האף והלוע המעורבים בתהליך, buccal, קיבה, ואחרים בלוטות tracheobronchial. לפתח גסטריטיס קוליטיס, יש צרידות, לפעמים שיעול יבש. לעתים רחוקות משפיע על הקרום הרירי של השופכה, פי הטבעת ופתיחת אנאלי.

כתוצאה מירידה בהפרשת זיעה ובלוטות החלב, עור יבש מופיע, היפרקרטוזיס, היפרפיגמנטציה, נשירת שיער יכולה להתרחש.

רוב המטופלים אינו ארתרופתיה כרונית עיוות polyarthritis, חום נמוך, מואץ שקיעת דם, normo ואנמיה hypochromic, לויקוציטוזיס ראשון, אז קרינה, albuminoglobulinovy משמרת, בעיות בתפקוד כבד, בפעילות של מערכות הלב וכלי הדם ואברי מין, הפרעות נוירולוגיות.

לא כל הסימפטומים מתרחשים בו זמנית, אבל היובש של הלחמית והקרנית, הקרום הרירי של הפה והאף הם סימנים קבועים לתסמונת זו. מהלך המחלה הוא כרוני. תמיד נדהמתי בשתי העיניים.

על פי הרעיונות המודרניים, המחלה מתייחסת קולגן, קבוצה של מחלות אוטואימוניות. כדי לאבחן את ההליך הבא מוצע בלוטות רוק מחקר: radiosialografiya הפרשת ציטולוגיה, רוק מחקר רדיומטרי, סריקה, בלוטות רדיוגרפיה בניגוד ולימוד ophthalmologic להשלים את מחקר המדינה התפקודית של בלוטות דמעות.

הטיפול הוא סימפטומטי: להחיל טיפול בוויטמינים, דיכאון-חיסונית, טיפות בתוך פתרון 5% pilocarpine, הזרקה תת עורית של פתרון 0.5% של galanthamine, מקומי - החדרה של דמעות מלאכותיות, קורטיקוסטרואידים, lyso-tsima, אפרסק ו אובליפיחה שמן, גירוי לייזר של הרוק הפרוטיד ובלוטות הדמעות .

תסמונת סטיבנס-ג'ונסון. סימנים אופייניים של המחלה הם דלקת חמקנית של הריריות הריריות של רוב הפתחים הטבעיים, פריחות פולימורפיות על העור, מצב קדחתני. הסימפטום הדומיננטי הוא הנזק לקרום הרירי של הפה, nasopharynx, העיניים ואת איברי המין.

המחלה שכיחה יותר בקרב ילדים ומתבגרים, אך יכולה להתרחש בכל גיל. הישנות הם באביב ובסתיו. המחלה קשורה עם זיהום מוקד, אלרגיה לסמים, תהליכים אוטואימוניים. זה מתחיל לעתים קרובות עם הופעת כאב ראש, חולשה וצמרמורות, חום ל 38-39 מעלות צלזיוס, דיכאון או עצבנות, כאבים במפרקים. מאוחר יותר, פריחה פולימורפית מופיעה על עור הפנים, הגזע, הגפיים. קדמה לכך פגיעה חמורה בקרום הרירי של הפה, nasopharynx, העיניים ואיברי המין. על הקרום הרירי של הצוואר, החניכיים, השקדים, הגרון, החיך, הלשון והשפתיים, hyperemia בולט בצקת נרשמים עם היווצרות שלפוחיות מתפוצץ במהירות. בועות, מתמזגות, הופכות לשחיקה מדממת. הלשון מוגדלת ומכוסה בציפוי מוךופורולינט, אשר גורם לכאב חמור, ריר, קושי בדיבור ובאכילה. בלוטות הלימפה מורחבות, במיוחד אלה הצוואר.

מחלות עיניים נצפות בכל החולים. חיבה של הלחמית באה לידי ביטוי בצורה של catarrhal, culrctivitis דלקתית או קרומית. עפעפיים הם אדמטיים, hyperemic, מודבקים יחד עם שופע שופע- exudate דם. דלקת הלחמית מסתיימת בבטחה, מבלי להשאיר תוצאות. עם דלקת הלחמית הנגרמת עקב ההתקשרות של זיהום משני, הקרנית היא מעורבת בתהליך, משטח או כיב עמוק מתרחשת, ואחריו הצטלקות ולפעמים ניקוב, וכתוצאה מכך עיוורון חלקי או מלא. דלקת הלחמית קרומית מלווה נמק של הלחמית ומסתיים הצטלקות. התוצאות הן trichiasis, עפעול פיתול, xerosis, simbelfaron ואפילו ankiloblepharon. תופעות העין של תסמונת זו אינן מוגבלות דלקת הלחמית. מקרים של דלקת הקרנית, episcleritis, dacryocystitis ואפילו panophthalmitis מתוארים גם.

חולים מאובחנים בטעות עם מחלת חצבת, בפה ובפה, טרכומה, דיפתריה בעין, פמפיגוס ואבעבועות שחורות.

טיפול - אנטיביוטיקה רחבת היקף בשילוב עם תכשירי סולפנילאמיד, ויטמינים, סטרואידים, סוכני רגישות, עירוי דם, סרום חיסוני. קורטיקוסטרואידים בשימוש מקומי בצורה של טיפות זריקות subconjunctival, טיפות ויטמין, עם יובש - דמעה מלאכותית. עם טריכיאזיס, טוויסט עפעפיים, xerosis, טיפול כירורגי הוא ציין.

Nosoresnichnogo התסמונת (nazotsiliarnogo) עצב (תסמונת Charlier) - קבוצה של סימפטומים הנגרמים על ידי עצבי nosoresnichnogo (nazotsiliarnogo) עצב - הסניף הגדול ביותר של הסניף הראשון של העצב הטריגמינלי. ארוך העצבים המרגיעים כי ללכת לגלגל העין לעזוב את זה.

כאשר גירוי עצב nosoresnichnogo העצבוב שטח סמן שינוי רגישות (הכאב), הפרעה של הפרשה (דמיעה, רירית אף פונקצית הפרשה מוגברת) והפרעות טרופיות (עור קרני).

המחלה קשורה היפרטרופיה של האף האף האמצעי, העקמומיות של מחסום האף, אדנואידים ב nasopharynx, פוליפים, סינוסיטיס, טראומה בפנים.

התסמונת מופיעה התרחשות פרקים פתאום כאב אקוטי בעיניים, סביב הצד המקביל הראש, blepharospasm, דמיעה, ואת ההפרשה שופעת כאב של הנחיריים בצד הפגוע. התקף הכאב יכול להימשך בין 10-60 דקות למספר ימים ואפילו שבועות. אם הגורם העצב הוא לא נפתר, קרטיטיס שטחית, כיבתה או נוירוטרופית מתפתחת, דלקת הקשתית או iridocyclitis.

הטיפול כולל חיסול הגורם העיקרי למחלה. תחושות סובייקטיביות מוסרים באופן זמני על ידי שימון הרירית האף עם פתרון קוקאין 5% עם אדרנלין. החל אנטיביוטיקה, הרגעה, משככי כאבים, היפנוזה, ganglioblokatory.

התסמונת צריכה להיות מובחנת מן התבוסה של pterygoid ו neuralgia הפנים אחרים.

התסמונת של הגולם המכונף (תסמונת סליידר) היא תסמין מורכב של תסמינים שנגרמו על ידי העצבים של הצומת הפטריגואידית.

Pterygopalon הוא היווצרות של מערכת העצבים parasympathetic. הוא מכיל תאים רב קוטביים ויש לו שלושה שורשים: רגיש, פרזימפתטי וסימפתטי. צומת סניף Pterygopalatine המעצבב את בלוטת דמעות, הקרום הרירי של השמים, רירית האף, תאי כִּברָתִי אחוריים ואת הסינוס ואת העצם הבסיסי.

בתחילת המחלה, החולה סובל מכאבי ירי חדים בבסיס האף, סביב ומאחורי העין, בעין, בלסת העליונה והתחתונה, בין השיניים. כאב מקרין למקדש, לאוזן, לצוואר, לכתף, לאמה וליד. הכאב העז ביותר באזור המסלול, שורש האף והתהליך המסתורי. משך הכאב ממספר שעות וימים למספר שבועות.

ברגע ההתקפה החולה גם מתלונן על צריבה באף, התעטשות התקפות, נזלת, עיניים דומעות, ריור, סחרחורת, בחילה, יכול להיות astmopo-Daubney מתקפות dysgeusia.

העין כבר פוטופוביה חדה, blepharospasm, דמיעה, היא בצקת העפעף העליון, hyperemia הלחמית, AZ midri או התכווצויות, לפעמים עלייה חולפת בלחץ התוך עיני (IOP). המחלה יכולה להימשך זמן רב, לפעמים חודשים ואפילו שנים. בתקופה interictal, לעתים קרובות כאב עמום באזור הלסת העליונה, שורש האף, המסלול, ואת בצקת של חצי המושפע של הפנים עשויים להישאר.

צומת pterygopalatine העצבית מתקשרת עם זיהום perifocal של הסינוסים paranasal ואת הזיהום האוראלי במנות שונות של הראש (אזנים מוגלתיים, ארכנואידיטיס המוחין), טראומה של האף, קונכיות היפרטרופיה ואת העקמומיות של מחיצת האף, מורסות peritonsillar, אלרגיות.

הסיבה עשויה להיות גם גידול גידולים.

בניגוד לתסמונת של עצב nasocyli, אין שינוי אנטומי בחלק הקדמי של גלגל העין כאשר הצומת pterygoid מושפע. רגישות מוגברת של רירית האף מתרכז בחלל האף האחורי. הבדל גם עם neuralgia פנים אחרים.

במהלך התקפה, המצור קוקאין מומלץ באזור pterygopalon. הטיפול צריך להיות מכוון בעיקר על חיסול הגורם הבסיסי של המחלה.

הקצאת משככי כאבים וקרנות protivostoevye, סטרואידים, טיפול אנטי-זיהומיות, ganglioblokatory, תרופות cholinolytic והליכים פיזיותרפיה, ממריצים ביוגניים.

תסמונת הצומת המפרקי (תסמונת האגמן-פוכטמן) מתרחשת עם דלקת של היחידה הסילרית הממוקמת מאחורי גלגל העין (12-20 מ"מ) בין תחילת שריר הירקטוס החיצוני והעצב האופטי. מהיחידה המרגיעה לעין 4-6 עצבים קצרים.

המחלה מופיעה פתאום עם כאבים בראש ובעומק המסלול, אשר נותנים שיניים ושיניים בלסת. כאב יכול להגדיל עם התנועה של גלגל העין ואת הלחץ על זה. הם יכולים להקרין לתוך חצי המקביל של הראש. משך הכאב ממספר ימים עד מספר שבועות.

חולים מסומנים mydriasis חד צדדי שימור צורה מעגלית תקינה של התלמיד, pupilloplegia לאור התכנסות, חולשה או שיתוק של אירוח, hypoesthesia הקרני אפיתל נפיחות האפשר עלייה זמנית בלחץ תוך עיני. לעיתים נדירות לפתח דלקת עצבית אופטית. התסמונת היא בדרך כלל חד צדדית. בדרך כלל זה עובר 2-3 ימים, לפעמים בשבוע ולאחר מכן. הארוכה ביותר היא שיתוק או paresis של לינה, אשר לפעמים את העדות היחידה של התהליך מועבר. ניתוחים חוזרים אפשריים.

הגורמים למחלה הם דלקת בסינוסים, בשיניים, במחלות זיהומיות, בטראומה או בקטע של מסלול.

טיפול: הסתגלות של הסינוסים paranasal, חלל הפה, המצור ganglionic, קורטיקוסטרואידים, ו vitamino- pyrotherapy, diphenhydramine, הפרוקאין retrobulbar, מקומי - כינין, מורפיום, טיפה ויטמין.

תסמונת מרקוס-גאן. תנועות פרדוקסליות של העפעפיים הן פטוזיס חד צדדי שנעלם כאשר הפה נפתח והלסת נעה בכיוון ההפוך. אם הפה נפתח יותר, פער העין עשוי להיות רחב יותר. כאשר הלעיסה פטה. התסמונת יכולה להיות מולדת ונרכשת, ולעתים קרובות נצפתה אצל גברים. עם הגיל, זה יכול להיות פחות בולט.

עם המחלה שנרכשה, תנועות פרדוקסליות של העפעפיים מופיעות לאחר טראומה, מיצוי שיניים, פגיעה בעצבים בפנים, זעזוע המוח, דלקת המוח, וטראומה. ההנחה היא כי קיים קשר לא נורמלי בין עצבי טריגמינל ו oculomotor או גרעינים של עצבים אלה. לפעמים תסמונת זו נחשבת כתוצאה של הפרות של אג"ח corticobulbar.

יש שינויים נלווים באיבר הראייה ובגוף כולו (פזילה משותקת בצד הפטוזיס, אפילפסיה עם התקפים עוויתיים נדירים וכו '). הטיפול הוא בעיקר כירורגי - חיסול של פטוזיס.

התסמונת של מרטין אמה היא תסמונת. תסמונת מרקוס-גאן הפוכה, - העפעף התחתון מוריד כאשר הפה פתוח. Ptosis מופיע גם במהלך הלעיסה. התפתחות של התנועות הסינדיקטיביות הפרדוקסיות קדמה לשיתוק פריפריאלי של עצב הפנים.

מחלתו של מיקוליץ 'היא תסמין סימפטומי המאופיין בעלייה סימטרית, לעיתים קרובות משמעותית, בבלוטות הלכרימל והרוות, בהעתקת גלגלי העין למטה ובפנים ובליטתם קדימה. תנועות עיניים מוגבלות, לפעמים יש דיפלופיה. העור של העפעפיים הוא מתוח, יכול להיות ציאנוטי, ורידים מוגדלים גלויים בו, ואת הדימומים הם צוינו בעובי העפעפיים. הלחמית היא היפרמית. על הפונדוס יש לפעמים perivasculitis, דימומים, דיסקן עומדים או דלקת עצבים. המחלה מתפתחת לאט, במשך מספר שנים. זה מתחיל לעתים קרובות יותר בגיל 20-30 שנים עם הגדלת בהדרגה נפיחות של בלוטות הרוק ואז דמעות, לפעמים התהליך מתפשט אפילו בלוטות קטנות של חלל הפה ואת הגרון. בלוטות גדולות נפוחות הם ניידים, גמישים, ללא כאבים, עם משטח חלק. ספיגה של בלוטות לא מתרחשת. בלוטות הלימפה מעורבים בתהליך. שינויים פתולוגיים מתבטאים בצורה של לימפומטוזיס, פחות גרנולומטוזיס של בלוטות דלקתיות ורוטיות. הטיפול תלוי באטיולוגיה לכאורה של המחלה. בכל המקרים, השימוש ארסן פתרון של אשלגן יודיד בתוך מסומן.

המחלה נבדלת מן דלקת פרנכימאלית פרודוקטיבית כרונית של בלוטת הרוק, מחלת אבן הרוק, גידולי בלוטות הרוק והריאות, ותסמונת סיוגרן.

תסמונת Sturge-Beber-Crabbe היא תסמונת encephalotrigeminal המאופיינת בשילוב של אנגיומטוזיס עורית ומוחית עם תופעות עיניים. אטיולוגיה היא דיספלסיה נוירו-טרום-ירודה מולדת. אנגיומטוזיס עורית יכולה להיות מולדת או מתפתחת בילדות המוקדמת בצורה של אנגיומות של הפנים, הנמצאת לעיתים קרובות בצד אחד של הפנים לאורך הענפים הראשונים והשני של העצב הטריגמינלי. הצבע של המוקדים בינקות הוא ורוד, ואז הופך אדום כחלחל. אנגיומטוזיס של עור הפנים לעיתים קרובות משתרע על העור של העפעפיים, הלחמית ו sclera. אנגיומה יכולה להתפתח בצ'ורויד, לפעמים ניתוק רשתית, בהתאמה, לוקליזציה של אנגיומה מתרחשת. ככלל, את התסמונת מלווה גלאוקומה, אשר מתרחשת עם הידרופלמי קלה. תסמינים של נזק מוחי מתבטאים בצורה של פיגור שכלי, עוויתות קלוניות, התקפים אפילפטימיים, הימיפראזה חוזרת או hemiplegia. המנגיומות אפשריות באיברים פנימיים. הפרעות אנדוקריניות הם ציינו גם: אקרומגליה, השמנה.

טיפול - רנטגן טיפול, טיפול sclerosing, טיפול כירורגי של אנגיומות עורית, טיפול גלאוקומה.

הפרוגנוזה לחיים היא בדרך כלל שלילית בשל סיבוכים נוירולוגיים חמורים.

Cysio-dysostosis (מחלת קרוזון). הסימפטום העיקרי הוא אקסופטלמוס דו-צדדי, לעתים קרובות משמעותי, בשל תת-פיתוח של הלסת העליונה והמסלול.

כמו כן יש פזילה סוטה, הרחבה של אזור שורש האף, hypertelorism. על הקונדוס יש דיסקים של גודש של עצבים אופטיים עם ניוון משנית לאחר עקב צמצום של ערוץ אופטי או לחץ תוך גולגולתי מוגברת עקב סינוזה של רוב התפרים גולגולתי. לבחון את סוג המונגולואידית של העיניים, אסטיגמציה, ניסטגמוס, subluxations מולדים של העדשה, hydrophthalmic, קטרקט. מבין הסימפטומים האחרים, יש עיוותים של סוג הגולגולת של המגדל, האף דמוי המקור, השפה העליונה הקצרה, התקפים אפילפטיים, תחושת חוש הריח והשמיעה, פיגור שכלי קל. מחלת קרוזון משולבת לפעמים עם נגיסה פתוחה, מברשות סינדקטיות ורגליים.

המחלה נחשבת לאנומליה בירושה משפחתית של הגולגולת. טיפול - פלסטיק עצם כירורגי.

Mandibulofatsialny dysostosis (מחלת Franceschetti) - תסמונת תורשתית משפחתית המאופיינת במגוון אנומליות-פנים maxillo בשילובים שונים. על החלק של העין מסומן אלכסוניים "antimongoloidnye" חרכים לעיניים (canthus החיצוני פטוזיס דו צדדי) colobomas המאה epibulbar dermoid, paresis של שרירי העין, לעתים רחוקות microphthalmia, קטרקט מולד, בדרכים וסקולריים coloboma של עצב הראייה.

מצידה של מערכת המעי הגס יש hypoplasia של עצמות הפנים, מה שמוביל לאסימטריה משמעותית של הפנים, ירידה חדה של השיניים.

לעתים קרובות יש aplasia של האוזניים, hyperplasia של סינוסים חזיתית, פיצול של עצמות הפנים ואת העיוות של השלד. לפעמים יש עלייה בלשון, היעדר בלוטת הפרוטיד, הידרוצפלוס, נזק ללב, וכו '. יחד עם צורות אופייניות של התסמונת, יש גם אלה לא טיפוסיים, שבו יש רק חלק מהתסמינים.

Meyer-Schwickerat-Grüterich-Weieres תסמונת (דיגיטלסיה דיגיטלית-דיגיטלית כמעט) - נגעים משולבים של העיניים, הפנים, השיניים, האצבעות, הידיים, הרגליים. תסמיני עיניים - epicanthus, חריצים בעין צרה, ptosis, microphthalmia בילטרלי, אנומליה של איריס בצורת hypoplasia עלה הקדמי, גלאוקומה מולדת. מצד השיניים - דיספלסיה כללית של האמייל עם כתם חום של microdenity ו oligodentia. פנים עם אף קטן, היפופלאסיה של כנפי האף וגשר רחב של אף. איבר אנומליות יצוין שינוי העור בין האצבעות, בצורת ריבוע של בשדרה האמצעית של הזרת, hypoplasia או העדר המוחלט של הפלנגות בעיצומם של כמה אצבעות, ניוון מסמר או ההיעדר. יכול להיות גם מיקרוסקפליה, שינויים באף, hypotrichosis, ואת חוסר צבע פיגמנטציה.

תסמונת ריגר - מורשת של איריס dysgenesis ניי ektomezodermalnaya הקרנית, בשילוב עם שינויים dentoalveolar. מהצד של העין יכול להיות Megalochori-ניאה microcornea או שאריות קרניות שטוחות רקמות המזנכימה לתוך זווית הלשכה הקדמית, תפר קצה שבין המשטח האחורי של הקרנית אל פני השטח הקדמיים של איריס, עיוות של התלמיד, ניוון איריס לגבש דרך גלאוקומת פגמים. קטרקט מולד זמין, coloboma של הקשתית לבין דמו, פזילה, ציסטות dermoid בבית לימבוס, רמה גבוהה של שגיאה שבירה.

מ מחל שכיחים הם גשר רחב, maxilla היפופלסטי, חיך שסוע, oligodentiya, בצורה החרוטה של השיניים הקדמיות, דיספלזיה אמייל, הידרוצפלוס, מומי בלב, בכליות, עמוד השדרה. לחלק מהחולים יש שיעור קומה נמוך בשל מחסור בהורמון גדילה.

סוג הירושה הוא אוטוסומלי דומיננטי.

[1], [2], [3]