המומחה הרפואי של המאמר
פרסומים חדשים
מחלת גולדמן-פאבר: גורמים, תסמינים, אבחון, טיפול
סקירה אחרונה: 07.07.2025
כל תוכן iLive נבדק מבחינה רפואית או נבדק למעשה כדי להבטיח דיוק עובדתי רב ככל האפשר.
יש לנו קווים מנחים קפדניים המקור רק קישור לאתרים מדיה מכובד, מוסדות מחקר אקדמי, בכל עת אפשרי, עמיתים מבחינה רפואית מחקרים. שים לב שהמספרים בסוגריים ([1], [2] וכו ') הם קישורים הניתנים ללחיצה למחקרים אלה.
אם אתה סבור שתוכן כלשהו שלנו אינו מדויק, לא עדכני או מפוקפק אחרת, בחר אותו ולחץ על Ctrl + Enter.
מחלת גולדמן-פאבר היא ניוון ויטראורטינלי מתקדם עם סוג תורשה אוטוזומלי רצסיבי, המאופיין בשילוב של רטיניטיס פיגמנטוזה עם גופי עצם, רטינוסכיזיס (מרכזית והיקפית) ושינויים בגוף הזגוגי (ניוון עם היווצרות ממברנה). קטרקט מסובך נצפה לעיתים קרובות. סיבוך שכיח של מחלת גולדמן-פאבר הוא היפרדות רשתית.
תסמינים של מחלת גולדמן-פאבר
תסמינים פונקציונליים תואמים את הביטויים הקליניים של מחלת גולדמן-פאבר. ראייה ירודה בדמדומים ועיוורון לילה נצפים כבר בגיל 5-10 שנים. חדות הראייה מופחתת, נצפות סקוטומות טבעתיות או היצרות קונצנטרית של שדה הראייה. פגיעה בהסתגלות לחושך. אחד התסמינים העיקריים הוא ERG שאינו ניתן לרישום או חד פחות תקין.
מה מטריד אותך?
מה צריך לבדוק?
כיצד לבחון?
טיפול במחלת גולדמן-פאבר
נכון לעכשיו, אין טיפולים יעילים למחלת גולדמן-פאבר. תרופות המשפרות את המיקרו-סירקולציה ואת התהליכים המטבוליים ברשתית נקבעות. טיפול כירורגי מבוצע במקרה של היפרדות רשתית.