Mastocytosis (urticaria פיגמנט)

Mastocytosis (שם נרדף: פיגמנט אורטיקריה) היא מחלה המבוססת על הצטברות של תאי התורן באיברים שונים של רקמות, כולל העור. ביטויים קליניים של mastocytosis נובעים משחרור של חומרים פעילים ביולוגית ב degranulapia תא של התורן. המחלה נדירה, מתרחשת אצל גברים ונשים באופן שווה, לעתים קרובות אצל ילדים (75%).

[1], [2], [3]

גורם ו pathogenesis של mastocytosis

אין נקודת מבט אחת לגבי המוצא של אורטיריה פיגמנט. זה נחשב כתוצאה של התפשטות שפירה או ממאיר של היסטטיטים, לעומת histiocytosis, התייחס לקבוצה של גידולים של רקמות hematopoietic ו לימפואידית (WHO, 1980). תפקידו של גורם הצמיחה של תאי השומן המיוצרים על ידי fibroblasts ו keratinocytes של ציטוקינים אחרים הוא הניח. הדעות מתבטאות על הטבע הנדוואי של המסטוציטומה. תפקידם האפשרי של גורמים גנטיים מתבטא במקרים משפחתיים של המחלה. אין סיווג מקובל. בדרך כלל להבחין בין עור, מערכתית וממאירה (טוקסיית תאי שומן).

בהתפתחות של mastocytosis, labrocytes (תאי תורן, תאי תורן) לשחק תפקיד חשוב. ב הנגע, התפשטות mastocyte הוא ציין. לאחר מכן, בהשפעת החיסונים (נוגדנים חיסוניים, נוגדנים) ואי-חיסונית (סמים, חום, קר, חיכוך, לחץ, קרני UV, לחץ נפשי, מזון וכו '), מפעילים, הפירוק של תאי התורן ושחרור היסטמין, פפטידאז והפרין. בהשפעת החומרים הפעילים ביולוגית זו, קיימת עלייה בחדירות כלי הדם, בהרחבת נימי הדם, הוורולים והעורקים הסופניים, מה שמוביל לירידה בלחץ, הפחתת כלי דם גדולים, גירוי הפרשת קיבה ועוד.

[4], [5], [6], [7], [8]

Gistopathology mastocytosis

הצביעה המוזרה של מרכיבי המסטוציטוזה של העור נובעת מעלייה באפידרמיס של מספר המלנוציטים ותצהיר של כמות משמעותית של פיגמנט בשורות התחתונות, אשר, ככל הנראה, ניתן להסביר על ידי הקשר בין תאיים מורכבים בין melanocytes ותאי התורן.

[9], [10],

Pathomorphology mastocytosis

בהתאם לתמונה הקלינית, היסטופתולוגיה של העור במחלה זו משתנה. בצורות המקולה- papular ו teleangiectic, בזופילים רקמה ממוקמים בעיקר בשליש העליון של הדרמיס סביב נימים. הם מעטים, ואת האבחון יכול להתבצע רק לאחר מכתים עם כחול toluidine. אשר מטכרומטית מצייר אותם בצבע ורדרד לילך.

כאשר כריתת רקמה או רקמה של רקמות בצורת נודולרי יוצרים אשכולות גדולים מסוג הגידול, חודרים את הדרמיס כולו ואפילו את השכבה התת-עורית.

בתאים יש בדרך כלל צורה של קוביות, לעתים קרובות פחות, בצורת ציר; הציטופלסמה שלהם מסיבית, zozinophilic.

ב mastocytosis מפוזר בחלק העליון של הדרמיס יש סרט צפוף כמו מתרבת מ basophils רקמות עם גרעינים מעוגלים או סגלגלים וציטופלסמה מוגדר בבירור. רקמות של רקמות עם אורטיקריה פיגמנט נבדלים על ידי קומפלקס מורכב של מרכיב פחמימות, הכוללת הפרין, sial המכיל mucopolysaccharides, ולכן הם מוכתמים עם כחול toluidine ב pH 2.7 ולתת תגובה CHIC חיובי.

עם כל הצורות המתוארות של אורטיקריה פיגמנט, למעט granulocytes tedangiectatic, eosinophilic ניתן למצוא בין בזופילים רקמות.

כאשר צורות של urticaria פיגמנט, מלווה היווצרות של בועות או בועות, אלה ממוקמים subpidermally, וכן את הגורמים הישנים בשל התחדשות האפידרמיס, intraepilermally. שלפוחיות מכילים basophils רקמות ו granuloiitis eosinophilic. פיגמנטציה במחלה זו נגרמת על ידי עלייה בכמות הפיגמנט בתאי השכבה הבסיסית של האפידרמיס, לעתים רחוקות יותר על ידי נוכחות של מלנופאגים בחלק העליון של הדרמיס.

[11], [12], [13], [14]

תסמינים של mastocytosis

ישנן שתי צורות של mastocytosis: עור מערכתית. הצורה העורקית מחולקת לזיהום עורקי כוללני (אורטיקריה פיגמנטית, טלאנגיקטזיה מנוקדת מתמשכת, מסטוציטוזה מפוזרת) ומסטוציטומה (גידול, בדרך כלל יחיד).

אורטיקריה פיגמנט היא הצורה הנפוצה ביותר של mastocytosis העור. עם הופעת המחלה, לעתים קרובות אצל ילדים, מופיעים כתמים אדומים ורודים-אדומים, הופכים לשלפוחיות לאורך זמן. לאחר שלפוחיות להשאיר כתמים מתמידים צבע חום חום. אצל מבוגרים, המחלה מתחילה עם היווצרות של כתמים או papules hyperpigmented. כתמים ו papules שטוחים, עד 0.5 ס"מ קוטר, יש צורה מעוגלת, גבולות חדים משטח חלק ללא סימנים של מתקלף. הם ממוקמים על העור של הגוף, הם מעטים, יש צבע אפור בהיר או חום ורוד. במשך הזמן התפשטו החלקיקים לחלקים אחרים של העור (הגפיים העליונות והתחתונים, הפנים), בעלי צורה כדורית, חום כהה או צבע חום כהה, לפעמים עם גוון אדום-ורוד. לעתים קרובות התהליך מושעה, שנותר במשך שנים רבות, בעתיד הוא יכול להתקדם עם התפתחות אריתרודרמה, להשפיע על האיברים הפנימיים, אשר מסתיים במוות.

פיגמנט אורטיקריה אצל ילדים הוא שפיר. המחלה מתחילה עם הופעת התפרצויות השתן מגרדת, אשר בעוד כמה שנים הופכים אלמנטים papular. עם הופעת המחלה, שלפוחיות (שלפוחית) עשוי להופיע על עור בריא לכאורה או על כתמים ו papules שונים הנפיחות ואת גוון ורוד אדום ברור. מבחינה קלינית, אורטיקריה פיגמנטית בילדים יש מרכיב אקסודטיבי מובהק. לפעמים האלמנטים נעלמים ללא עקבות. תופעת ההצתה, או תופעת דריה-אונה, חשובה: כאשר משפשפים באצבעות, מרית, או מחט, האלמנטים הופכים נפוחים, צביעה אדומה-ורודה וגרד בעור מתגברים. את החמרה הוא ציין לאחר חיכוך, לחץ, הליכים תרמיים (אמבטיות חמות, insolations).

צורת העור יכולה להפגין התפרצויות ספוטיות-פפולריות, בולוסיות, מפוזרות, כולל שינויים אריתרודרמיים, טלנגיאקטטיים, וגם לעיתים רחוקות בצורה של מיקוד מבודד - mastocytoma. לרוב יש פריחות קטנות בדם ו papular, התפשטות בעיקר בילדות. הם ממוקמים בעיקר על הגוף, מעט פחות על הגפיים, לעתים נדירות על הפנים, יש להם קווי מתאר עגולים או סגלגלים, צבע חום אדמדם. לאחר חיכוך, האלמנטים לרכוש אופי דמוי urtico. באותו הזמן יכול להיות תצורות נודולרית, בדרך כלל לא רבים, עם פיגמנט אינטנסיבית יותר. גירוש יכול להתמזג, להרכיב פלאק נגעים מפוזר, במקרים נדירים להיות pachidermal אופי עם חדירה מפוזר בולט של העור.

צורה מתמשכת טלנגיקוטית מתרחש מתרחשת אצל מבוגרים, דומה נמשים כלפי חוץ, telangiectasias קטנים נראים על רקע פיגמנט.

עבור mastocytosis מפוזר מאופיין על ידי עיבוי של העור, אשר יש עקביות testovatuyu, גוון צהבהב ודומה תמונה של pseudoxyanthomas. יש העמקה של קפלי העור. מוקדים ממוקמים לעתים קרובות בשקעים השדיים, קפל מפשעתי. על פני השטח של נגעים עשויים להופיע סדקים, כיבים.

מתואר גם הם צורות ציסטיות ואטרופיים: הבועות מתוחות, עם תוכן שקוף או hemorrhagic, תאים acantholytic נעדרים בהם, הסימפטום של ניקולסקי הוא שלילי.

Mastocytosis Knotty מתרחשת בעיקר אצל תינוקות וילדים ב 21 השנים הראשונות של החיים.

שלושה סוגים של mastocytosis neular הם הבחנה קלינית: xanthelasmoid, רב נודולרית ו knotty-confluent.

זנים Xanthelasmoid מאופיינים על ידי גושים שטוחים מבודדים או מקובצים, או אלמנטים קשורים בקוטר של עד 1.5 ס"מ, סגלגל, עם גבולות חדים. האלמנטים בעלי מרקם צפוף, חלקלק או כתום כמו פני השטח ואת צבע צהוב בהיר או צהבהב, מה שהופך אותם דומים xanthelasmas ו xanthomas.

במקרה של multistodular mastocytosis, מספר רב של אלמנטים קשובים צפופים חצי כדור עם משטח חלק, אשר יש קוטר של 0.5-1.0 ס"מ, הם ורודים, אדומים או צהבהבים, מפוזרים על פני העור.

מגוון נודולרי- confluent נוצר כתוצאה של היתוך של אלמנטים אלמנטים לתוך קונגלומרטים גדולים הממוקם בקפלים גדולים.

כאשר מססטוציטוזה נודולרית, ללא קשר לסוגיה, תופעת דריה-אונה מתבטאת בצורה לא נכונה או שאינה מזוהה. אורטיקאר דרמוגרפיה נקבעת ברוב המטופלים. סימפטום סובייקטיבי אופייני הוא עור מגרד.

ב mastocytosis מערכתית, האיברים הפנימיים מושפעים. המחלה באה לידי ביטוי בצורה של לוקמיה של תאי התורן (צורה ממאירה של mastocytosis).

צורה אריתרודרמית, שהיא גם נדירה, אצל מבוגרים, בניגוד לילדים, מתרחשת ללא תגובות בועה.

צורות מפוקפקות, ג 'ל הרדמה וצורות אריתרודרמיות של mastocytosis נחשבים למחלות מערכתיות.

Bastous mastocytosis מתפתח אצל ילדים בינקות או בילדות מוקדמת. בועות יכול להיות על פני השטח של פריחות maculopapular או foci רובד, לפעמים הם רק ביטוי העור של המחלה (mastocytoe פטרייתי מולד), אשר נחשב פרוגנוסטית פחות נוח.

Mastocytoma בודד יש את המראה של היווצרות קטנה כמו גידול או כמה גושים ממוקמים היטב, על פני השטח של אשר בילדים היווצרות שלפוחיות אופייני. הפרוגנוזה עבור גרסה זו של השתן היא הטובה ביותר. ברוב המקרים, אורטיקריה פיגמנט, אשר התפתח בילדות, נסוגה באופן עצמאי לתקופה של גיל ההתבגרות. בממוצע, נגעים סיסטמיים נצפים ב -10% מהחולים, בעיקר במקרה של mastocytosis אצל מבוגרים.

[15], [16], [17], [18], [19]

דיפרנציאל אבחון של פיגמנט אורטיקריה

פיגמנטציה פיגמנטית יש להבחין בין אורטיקריה עם פיגמנטציה, פריחה סמים, רטיקולוזיס העור, נבג פיגמנט, היסטוציטוזה X, xanthomatosis.

[20], [21],

טיפול במסטוציטוזה

טיפול של mastocytosis (פיגמנט אורטיקריה) הוא סימפטומטי. ממליצים antihistamines. עם תהליך העור נפוץ כמובן קשה של דרמטוזיס, גלוקוקורטיקוסטרואידים, טיפול PUVA, cytostatics (פרוספדין) משמשים. שימוש חיצוני של משחה קורטיקוסטרואידית.