לימפופניה

לימפופניה היא ירידה במספר הלימפוציטים הכולל (פחות מ-1000/μl במבוגרים או פחות מ-3000/μl בילדים מתחת לגיל שנתיים).

ההשלכות של לימפופניה כוללות התפתחות של זיהומים אופורטוניסטיים וסיכון מוגבר לסרטן ולמחלות אוטואימוניות. אם לימפופניה מתגלה במהלך ספירת דם מלאה, יש צורך בבדיקות אבחון למצבי חוסר חיסוני וניתוח תת-אוכלוסיות לימפוציטים. הטיפול מכוון למחלה הבסיסית.

ספירת הלימפוציטים התקינה במבוגרים היא 1000 עד 4800/μl, אצל ילדים מתחת לגיל שנתיים בין 3000 ל-9500/μl. בגיל 6 שנים, הגבול התחתון התקין של לימפוציטים הוא 1500/μl. גם לימפוציטים מסוג T וגם לימפוציטים מסוג B נמצאים בדם ההיקפי. כ-75% הם לימפוציטים מסוג T ו-25% הם לימפוציטים מסוג B. מכיוון ששיעור הלימפוציטים הוא רק 20-40% מכלל הלוקוציטים בדם, ייתכן שלא ניתן יהיה לזהות לימפופניה בבדיקת דם ללא קביעת נוסחת הלויקוציטים.

כמעט 65% מתאי T בדם הם לימפוציטים מסוג CD4 T (תאי עזר). ברוב החולים עם לימפופניה יש ירידה במספר המוחלט של תאי T, במיוחד במספר תאי CD4 T. המספר הממוצע של תאי CD4 T במבוגרים הוא 1100/μl (מ-300 ל-1300/μl), המספר הממוצע של תת-אוכלוסייה מרכזית נוספת של לימפוציטים מסוג T, תאי CD8 T (מדכאים), הוא 600/μl (מ-100 ל-900/μl).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

גורמים ללימפופניה

לימפופניה מולדת מתרחשת במחלות כשל חיסוני מולדות ובמחלות בהן ישנה הפרעה בייצור לימפוציטים. במחלות תורשתיות מסוימות, כמו תסמונת ויסקוט-אלדריץ', קיים מחסור באדנוזין דיאמינאז, בזרחן פורין נוקלאוזיד, ויש הרס מוגבר של לימפוציטים מסוג T. במחלות תורשתיות רבות קיים גם מחסור בנוגדנים.

לימפופניה נרכשת מתרחשת במגוון רחב של מחלות. ברחבי העולם, הסיבה הנפוצה ביותר ללימפופניה היא תת-תזונה של חלבונים. המחלה הזיהומית הנפוצה ביותר הגורמת ללימפופניה היא איידס, שבה תאי CD4 T נגועים ב-HIV נהרסים. לימפופניה עשויה לנבוע מפגיעה בייצור לימפוציטים עקב נזק למבנה התימוס או בלוטות הלימפה. בווירמיה חריפה הנגרמת על ידי HIV או נגיפים אחרים, לימפוציטים עלולים להיות נתונים להרס מואץ עקב הזיהום הפעיל, להילכד על ידי הטחול או בלוטות הלימפה, או לנדוד לדרכי הנשימה.

טיפול ארוך טווח בפסוריאזיס באמצעות פסורלן וקרינה אולטרה סגולה עלול להרוס תאי T.

לימפופניה יאטרוגנית נגרמת כתוצאה מכימותרפיה ציטוטוקסית, הקרנות או מתן אימונוגלובולינים אנטי-לימפוציטים. גלוקוקורטיקואידים יכולים לגרום להרס לימפוציטים.

לימפופניה עלולה להופיע במחלות אוטואימוניות כגון SLE, דלקת מפרקים שגרונית, מיאסטניה גרביס ואנטרופתיה מאבדת חלבון.

גורמים ללימפופניה

מִלֵדָה

נִרכָּשׁ

אפלזיה של תאי גזע לימפופויאטיים. אטקסיה-טלאנגיאקטזיה. לימפופניה אידיופטית של CD4 + T. חוסר חיסוני בתימומה. חוסר חיסוני משולב חמור הקשור לאנומליה בשרשרת γ של קולטן אינטרלוקין-2, חוסר ב-ADA או PNP, או אטיולוגיה לא ידועה. תסמונת ויסקוט-אלדריץ'

מחלות זיהומיות, כולל איידס, דלקת כבד, שפעת, שחפת, טיפוס הבטן, אלח דם. תת תזונה עקב צריכת אלכוהול, צריכת חלבון לא מספקת או מחסור באבץ. יאטרוגני לאחר כימותרפיה ציטוטוקסית, גלוקוקורטיקואידים, מינונים גבוהים של פסורלן וקרינה אולטרה סגולה, טיפול מדכא חיסון, קרינה או ניקוז צינורות בית החזה. מחלות סיסטמיות עם מרכיבים אוטואימוניים: אנמיה אפלסטית, לימפומה של הודג'קין, מיאסטניה גרביס, אנטרופתיה מאבדת חלבון, דלקת מפרקים שגרונית, SLE, טראומה תרמית

ADA - אדנוזין דאמינאז; PNP - פורין נוקלאוזיד זרחון.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

תסמינים של לימפופניה

לימפופניה עצמה היא בדרך כלל אסימפטומטית. עם זאת, סימנים של מחלות נלוות, היעדר או הקטנה של שקדים או בלוטות לימפה מצביעים על חוסר חיסוני תאי. התסמינים הנפוצים ביותר של לימפופניה הם מחלות עור כגון התקרחות, אקזמה, פיודרמה, טלאנגיאקטזיה; סימנים של מחלות המטולוגיות כגון חיוורון, פטכיות, צהבת, כיב ברירית הפה; לימפדנופתיה כללית וספנומגליה, אשר עשויים להצביע על נוכחות של זיהום HIV.

לחולים עם לימפופניה יש זיהומים חוזרים תכופים או זיהומים עם אורגניזמים נדירים כגון Pneumocystis proven (לשעבר P. carinii), ציטומגלווירוס, אדמת ואבעבועות רוח עם דלקת ריאות ולימפופניה, דבר המצביע על חוסר חיסוני. בחולים עם לימפופניה, יש למדוד את ספירת תת-הלימפוציטים ואת רמות האימונוגלובולינים. חולים עם זיהומים חוזרים תכופים צריכים לעבור הערכה מעבדתית מלאה כדי להעריך חוסר חיסוני, גם אם בדיקות סקר ראשוניות תקינות.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

טיפול בלימפופניה

לימפופניה נעלמת כאשר הגורם הסיבתי או המחלה שגרמו לה מסולקים. אימונוגלובולינים תוך ורידיים מותווים אם לחולה יש מחסור כרוני ב-IgG, לימפופניה וזיהומים חוזרים. השתלת תאי גזע המטופויאטיים יכולה לשמש בהצלחה בחולים עם ליקוי חיסוני מולד.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]