לימפנגיאקטזיה מעיים

Lymphangiectasia מעיים היא חסימה או מום של כלי הדם הלימפה intralucosal של המעי הדק. זה נצפה בעיקר אצל ילדים בגיל צעיר. תסמינים של lymphangiectasia מעיים כוללים ספיגה עם פיגור הצמיחה בצקת. האבחנה מבוססת על ביופסיה קטנה של המעי. טיפול של lymphangiectasia מעיים הוא בדרך כלל סימפטומטי.

[1], [2], [3], [4], [5],

מה גורם לימפנגיאקטזיה במעיים?

עיוות של מערכת הלימפה הוא פתולוגיה מולדת או רכשה. מקרים מולדים נצפים בדרך כלל אצל ילדים ובני נוער (הגיל הממוצע של הגילויים הראשונים של המחלה הוא 11 שנים). גברים ונשים חולים באותה הדרך. במקרה של מום שנרכש, הנגע עשוי להיות משני כתוצאה של פיברוזיס רטרופריטוניטלית, דלקת פרקים, דלקת לבלב, תהליכים נויפלסטיים ופצעים חדירים שחוסמים כלי לימפה.

הפרעה של ניקוז לימפתי מוביל לעלייה בלחץ במערכת הלימפה ושחרור הלימפה לתוך לומן המעי. הפרת ספיגה של chylomicrons ו lipoproteins מוביל ספיגה של שומנים וחלבון. מאחר והפחמימות אינן נספגות במערכת הלימפה, הקליטה שלהן אינה נפגעת.

תסמינים של lymphangiectasia מעיים

תסמינים מוקדמים כוללים lymphangiectasia מעיים מבוטאים, לעתים בצקת סימטרי, היקפית, שלשול כרוני, בחילות, הקאות וכאבי בטן. לחלק מהחולים יש סטיטוריאה מתונה או קטנה. ייתכן שיש צבירת נוזלים צ 'ילי בחלל pleural (chylothorax) ו מיימת chylous. יש עיכוב הצמיחה במקרה של התפתחות המחלה במהלך 10 השנים הראשונות של החיים.

אבחון של lymphangiectasia מעיים

לקבלת אבחנה "המעיים lymphangiectasia" בדרך כלל נדרש ביופסיה אנדוסקופית של המעי הדק, שם זוהה הרחבת מאפיין Submucosal ectasia כלי הלימפה ורירית. כחלופה, ניתן לבצע לימפנגיוגרפיה (הכנסת חומר ניגודי לחלק הדיסטלי של כף הרגל), המאפשרת לחזות שינויים בכלי הלימפה של המעי.

שינויים בפרמטרים במעבדה כוללים lymphocytopenia ורמות נמוכות של אלבומין, כולסטרול, של IgA, של IgM, של IgG, transferrin ו ceruloplasmin. מחקרים רדיואנטראטריים עם בריום יכולים להפגין קפל עבה, נודדלי של הקרום הרירי המזכיר מטבעות מקופלים. קליטת D-xylose הוא נורמלי. אובדן חלבון במעי יכול להיות מזוהה באמצעות אלבומין שכותרתו עם כרום 51.

[6], [7], [8]

טיפול של lymphangiectasia מעיים

לא ניתן לתקן את השינויים בכלי הלימפה. טיפול סימפטומטי של לימפנגיאקטזיה במעיים כולל דיאטה עשירה (פחות מ -30 גרם ליום), עשירה בחלבונים, שמכילה גם טריגליצרידים של שרשרת בינונית. בנוסף, Ca ו ויטמינים מסיסים בשומן נקבעו. כריתה של חלק של המעי או anastomosing של כלי הלימפה השתנה עם גזעי ורידי עשוי להיות יעיל. יש לרוקן את ההטיה הפלורלית באמצעות חזה.