לימפנגיאקטזיה: גורמים, תסמינים, אבחון, טיפול

לימפנגיאקטזיה עשויה להיות מקומית, המשפיעה על התת-רירית והקרום הסרוסי, בשילוב עם התרחבות נימים לימפתיים של איברים אחרים. עקב אספקה לא מספקת של חומצות אמינו, יש הפרעה בסינתזה של אלבומין, ולאחר מכן גמא גלובולינים בכבד. עקב אובדן לימפוציטים, מתפתחת לימפופניה.

לימפנגיאקטזיה ראשונית עוברת בתורשה לרוב באופן אוטוזומלי רצסיבי. ביטוי יכול להתרחש בגילאים שונים בהתאם למשך הזמן שבו עתודות התפקוד הסינתטי של הכבד יכולות לפצות על הפסדים.

קוד ICD-10

K55.8. מחלות כלי דם אחרות של המעי.

תסמינים

לעיתים קרובות, תסמונת הבצקת שולטת, שלשולים עשויים להיעדר. היפוקלצמיה אפשרית, מה שגורם לעוויתות. חולשה, עייפות וירידה במשקל קשורים להיפוקלמיה. רק אצל חלק מהחולים המחלה מלווה בשלשול מתמשך, פוליפקליה, נפיחות בבטן, סטיאטוריאה, מיימת. בצקת לימפטית חד-צדדית של הגפיים ואיברי המין שכיחה.

אבחון

האבחון מתבצע באמצעות בדיקה אנדוסקופית (הקרום הרירי של המעי הדק הוא היפרטרופי ודומה לבוקל) עם איסוף חומר לביופסיה. לימפוגרפיה בניגוד מאפשרת לזהות נימים לימפטיים מורחבים. בדיקת רנטגן של חלל הבטן מגלה לעיתים סימנים של לחץ דם נמוך, רמות נוזלים, עיבוי דפנות המעי. לקופרוגרם יש תגובה חיובית לחלבון בפלזמה.

יַחַס

הטיפול כולל דיאטה עם תכולת חלבון מוגברת ושומנים מוגבלים. במקרה של תסמונת בצקת חמורה, נקבעים אנטגוניסטים של אלדוסטרון (ורושפירון).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]