Leukozy

לוקמיה הם גידולים ממאירים מעורבים נבט לויקוציטים בתהליך הפתולוגי של מח עצם, במחזור לויקוציטים ואיברים כגון בלוטות לימפה טחול.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

סיבה ו פתופיזיולוגיה של לקוזיס

טרנספורמציה ממאירה, ככלל, מתרחשת ברמה של תאי גזע pluripotent, אם כי לפעמים שינוי מתרחשת בתאי גזע מחויבים עם יכולת מוגבלת יותר להבדיל. התפשטות חריגה, התרחבות משוכפל ודיכוי של אפופטוזיס (מוות מתוכנן התא) מוביל להחלפת אלמנטים סלולריים נורמליים של דם עם תאים ממאירים.

הסיכון לפתח לוקמיה ביותר עולה עם היסטוריה של חשיפה לקרינה מייננת (לדוגמה, לאחר ההפצצה האטומית בערים ונגסאקי הירושימה), תרכובות כימיות (לדוגמה, בנזן); טיפול של כמה תרופות נגד סרטן, ב procarbazine בפרט, נגזרים nitrosourea (cyclophosphamide, למלפלן), ו epipodophyllotoxins (etoposide, teniposide); זיהום וירוסים (למשל, וירוס האדם מסוג t-lymphotropic סוגי 1 ו -2, וירוס אפשטיין-בר); תרגומים כרומוזומליים; מספר המחלות כגון כשל חיסוני, מחלות כרוניות myeloproliferative, מחלות כרומוזומליות (אנמיה של למשל: Fanconi, תסמונת בלום, אטקסיה-telangiectasia, תסמונת דאון, agammaglobulinemia אינפנטילית צמודה X).

תופעות קליניות של לוקמיה נגרמות על ידי דיכוי של מנגנוני היווצרות של אלמנטים תאיים רגילים וחדירה של איברים על ידי תאי לוקמיה. תאי לוקמיה מייצרים מעכבים ומחליפים אלמנטים תאיים רגילים במוח העצם, מה שמוביל לדיכוי של hematopoiesis נורמלי עם התפתחות של אנמיה, thrombocytopopenia ו granulocytopopenia. חדירת איברים מובילה לעלייה בכבד, הטחול, בלוטות הלימפה, לפעמים משפיע על הכליות וגונדות. חדירת הגידולים מובילה לתופעות קליניות, הנגרמות כתוצאה מלחץ תוך גולגולתי מוגבר (למשל, שיתוק של העצבים הגולגולתיים).

סיווג של לוקמיה

בתחילה, המונחים "חריפים" ו"רוניים "היו קשורים לתוחלת החיים של החולים, ולעת עתה לוקמיה מסווגת לפי מידת בגרות התאים. לוקמיה חריפה מורכבת בעיקר של תאים לא בוגרים, שונים מעט (בדרך כלל צורות הפיצוץ); לוקמיה כרונית מאופיינת בתאים בוגרים יותר. לוקמיה חריפה מחולקת לטיפוסים לימפובלסטיים (ALL) ו- Myeloblastic (AML), אשר לפי הסיווג הפרנקו-אמריקאי-בריטי (FAB) מחולקים לתתי-סוגים. לוקמיה כרונית מחולקים לימפוציטים (CLL) ו- myelocytic (CML).

התסמונות המילודיספלסטיות כוללות מדינות עם מחסור מתקדם במח העצם, אך עם שיעור לא מספיק של תאי הפיצוץ (<30%) בהתאמה מפורשת לאבחנה של "לוקמיה מיאלובלסטית חריפה"; מ 40 עד 60% מהמקרים תסמונת myelodysplastic הופך ל לוקמיה מיאלובלסטית חריפה.

התגובה הלוקמואידית מתבטאת בלוקוציטוזה גרנולוציטים (כלומר, מספר תאי הדם הלבנים> 30 000 / μL) המיוצר על ידי מוח העצם הנורמלי בתגובה לדלקת מערכתית או לסרטן. למרות שזה לא הפרעה ניאופלסטית, תגובה לויקמואיד עם לוקיטוטוזה גבוהה מאוד עשויים לדרוש אבחנה דיפרנציאלית עם לוקמיה מיאלוגנית כרונית.

הסיווג הפרנקו-אמריקאי-בריטי של לוקמיה חריפה (סיווג FAB)

לוקמיה לימפובלסטית חריפה

L1	לימפובלסטים מונומורפיים עם גרעינים מעוגלים וציטופלסמה קטנה
L2	לימפובלסטים פולימורפיים עם גרעינים של צורות שונות וגודל ציטופלסמה גדול יותר מאשר עם L1
L3	Lymphoblasts עם חלקיקים קטנים של הכרומטין בגרעין כחול או כחול כהה ציטופלסמה עם vacuolization

לוקמיה מיאלובלסטית חריפה

M1	לוקמיה מיאלובלסטית לא מובחנת; אין גרגירים בציטופלסמה
M2	לוקמיה מיאלובלסטית עם התמיינות תאים; הפרעה גרועה ניתן לרשום הן בתאים בודדים והן במספר גדול מהם
MH	לוקמיה פרומילוציטית; הגרגרים אופייניים ל- Promielocytes
M4	מלוקומונובלסטני לוקמיה; מעורב במורפולוגיה מיאלובלאסטית ומונוציטית
M5	לוקמיה Monoblastic, מורפולוגיה הפיצוץ החד-חמצני
MB	Erythroleukemia; מורפולוגיה של אריתרובלסטים לרוב לא בוגרים, לפעמים יש מגלובלסטים
M7	לוקמיה Megacaroblastic; תאים עם תהליכים, ניצני ניתן לציין

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]