אי ספיקת אוטונומית היקפית - תסמינים

תסמינים של כשל אוטונומי היקפי קיימים בכל המערכות הפיזיולוגיות של הגוף ויכולים להופיע במסווה של מחלות סומטיות רבות. תסמונות קליניות אופייניות הן הבאות:

1. לחץ דם אורתוסטטי.
2. טכיקרדיה במנוחה.
3. יתר לחץ דם במצב שכיבה על הגב.
4. היפוהידרוזיס.
5. עֲקָרוּת.
6. גסטרופרזיס.
7. עֲצִירוּת.
8. שִׁלשׁוּל.
9. בריחת שתן.
10. ירידה בראייה בשעות החשיכה.
11. דום נשימה בשינה.

התסמונות המצוינות מוצגות בסדר התואם את שכיחות ההופעה הרווחת. עם זאת, בכל מקרה ספציפי של אי ספיקת אוטונומית היקפית, "קבוצת" התסמינים עשויה להיות שונה ולא תמיד מלאה (11 סימנים). לפיכך, עבור צורות ראשוניות של אי ספיקת אוטונומית היקפית, ביטויים כגון לחץ דם אורתוסטטי, טכיקרדיה במנוחה, היפוהידרוזיס ואימפוטנציה אופייניים יותר. בתסמונות משניות של אי ספיקת אוטונומית היקפית, הפרעות הזעה שולטות במקרים מסוימים (באלכוהוליזם, פולינוירופתיה), באחרות - טכיקרדיה במנוחה (בסוכרת) או הפרעות במערכת העיכול (עמילואידוזיס, פורפיריה) וכו'. אין זה מפתיע שחולים עם סימני אי ספיקת אוטונומית פונים לעזרה ממומחים בעלי פרופילים שונים - קרדיולוגים, נוירולוגים, גינקולוגים, סקסולוגים, גריאטרים וכו'.

הביטוי הדרמטי ביותר של אי ספיקת אוטונומית היקפית במערכת הלב וכלי הדם הוא תת לחץ דם אורתוסטטי, המוביל להתעלפויות תכופות בעת מעבר למצב אנכי או בעמידה ממושכת. תת לחץ דם אורתוסטטי הוא מצב המופיע במגוון מחלות (עילפון נוירוגני, אנמיה, דליות, מחלות לב וכו'). עם זאת, יש לציין כי באי ספיקת אוטונומית היקפית, תת לחץ דם אורתוסטטי נגרם עקב נזק לקרניים הצידיות של חוט השדרה ו/או למוליכים כלי דם סימפתטיים מפריעים, אשר מפעילים השפעות מכווצות כלי דם על כלי דם היקפיים וויסצרליים. לכן, בעומסים אורתוסטטיים, התכווצות כלי דם היקפית אינה מתרחשת, מה שמוביל לירידה בלחץ הדם העורקי הסיסטמי, ולאחר מכן, בהתאם, לאנוקסיה מוחית חריפה ולהתפתחות התעלפויות.

מטופלים עשויים לחוות חומרה משתנה של ביטויים קליניים. במקרים קלים, זמן קצר לאחר נטילת תנוחה אנכית (עמידה), המטופל מתחיל להבחין בסימנים של מצב טרום-עילפון (ליפוטמיה), המתבטאים בתחושת בחילה, סחרחורת ותחושה מוקדמת של אובדן הכרה. המטופל, ככלל, מתלונן על חולשה כללית, כהות בעיניים, רעש באוזניים ובראש, תחושות לא נעימות באזור האפיגסטרי, לפעמים תחושה של "נפילה", "הקרקע מחליקה מתחת לרגליים" וכו'. נצפים חיוורון העור וחוסר יציבות יציבה לטווח קצר. משך הליפותימיה הוא 3-4 שניות. במקרים חמורים יותר, ליפותימיה עשויה ללוות עילפון. משך העילפון בכשל אוטונומי היקפי הוא 8-10 שניות, לפעמים (בתסמונת שי-דראגר) - כמה עשרות שניות. במהלך התעלפות, נצפים היפוטוניה שרירית מפושטת, אישונים מורחבים, סטייה כלפי מעלה של גלגלי העיניים, דופק דמוי חוט, לחץ דם נמוך (60-50/40-30 מ"מ כספית ומטה). אם ההתעלפות נמשכת יותר מ-10 שניות, עלולים להופיע עוויתות, ריור יתר, מתן שתן, ובמקרים נדירים ביותר, נשיכת לשון. הפרעות במחזור הדם האורתוסטטיות הקשות עלולות להוביל למוות. מצבי התעלפות באי ספיקת אוטונומית פריפרית נבדלים מסוגים אחרים של התעלפות בנוכחות היפו- ואנהידרוזיס ובהיעדר תגובה וואגלית להאטת ה-PC. כדי להעריך את חומרת ההפרעות האורתוסטטיות, בנוסף להתחשבות בביטויים קליניים, נוח להשתמש בקצב הופעת ההתעלפות לאחר נטילת תנוחת גוף אנכית. מרווח הזמן מרגע המעבר של המטופל ממצב אופקי לאנכי ועד להתפתחות התעלפות יכול להתקצר למספר דקות או אפילו דקה או פחות. אינדיקטור זה תמיד מצוין כראוי על ידי המטופל ומאפיין במדויק את חומרת הפרעות במחזור הדם האורתוסטטיות. בדינמיקה, הוא משקף גם את קצב התקדמות המחלה. במקרים חמורים, עילפון יכול להתפתח אפילו בישיבה.

תת לחץ דם אורתוסטטי הוא התסמין העיקרי של אי ספיקת אוטונומית פריפרית ראשונית. בנוסף, ניתן לראותו בסוכרת, אלכוהוליזם, תסמונת גילן-בארה, אי ספיקת כליות כרונית, עמילואידוזיס, פורפיריה, קרצינומה של הסימפונות, צרעת ומחלות אחרות.

יחד עם תת לחץ דם אורתוסטטי, אי ספיקת אוטונומית פריפרית מתפתחת לעיתים קרובות תופעה המכונה יתר לחץ דם עורקי במצב שכיבה על הגב. ככלל, במקרים אלה, שכיבה ממושכת במהלך היום או במהלך שנת הלילה גורמת ללחץ הדם לעלות לערכים גבוהים (180-220/100-120 מ"מ כספית). שינויים אלה בלחץ הדם נגרמים על ידי מה שנקרא רגישות יתר לאחר דנרבציה של קולטני שריר חלק בכלי הדם, אשר מתפתחת באופן בלתי נמנע במהלך תהליכי דנרבציה כרוניים (חוק קנון של רגישות יתר לאחר דנרבציה). התחשבות באפשרות של יתר לחץ דם עורקי בחולים עם אי ספיקת אוטונומית פריפרית הסובלים מתת לחץ דם אורתוסטטי חשובה ביותר בעת מתן תרופות המעלות את לחץ הדם. ככלל, תרופות בעלות השפעה חזקה של מכווצת כלי דם ישירה (נוראפינפרין) אינן ניתנות.

סימן ברור נוסף לאי ספיקת לב אוטונומית פריפרית הוא טכיקרדיה במנוחה (90-100 פעימות לדקה). עקב השונות המופחתת של קצב הלב, תופעה זו נקראת "דופק קבוע". אצל חולה עם אי ספיקת לב אוטונומית פריפרית, עומסים שונים (עמידה, הליכה וכו') אינם מלווים בשינוי מספק בקצב הלב, עם נטייה ברורה לכיוון טכיקרדיה במנוחה. הוכח כי טכיקרדיה ושונות מופחתת במקרה זה נגרמות על ידי אי ספיקה פארא-סימפתטית עקב נזק לענפי הלב הנרתיקיים המוציאים. נזק לעצבים הוויסצרליים המוציאים משריר הלב מוביל לכך שאוטם שריר הלב יכול להתרחש ללא כאב. לדוגמה, אצל חולים עם סוכרת, כל אוטם שריר הלב שלישי מתרחש ללא כאב. דווקא אוטם שריר הלב ללא כאבים הוא אחד הגורמים למוות פתאומי בסוכרת.

אחת הביטויים האופייניים לאי ספיקת אוטונומית פריפרית היא היפוהידרוזיס או אנהידרוזיס. הזעה מופחתת בגפיים ובגו באי ספיקת אוטונומית פריפרית היא תוצאה של נזק למנגנון הסימפתטי הסודו-מוטורי האקטיבי (קרניים צדדיות של חוט השדרה, גנגליונים אוטונומיים של השרשרת הסימפתטית, סיבים סימפתטיים טרום-טנגליוניים ופוסט-טנגליוניים). שכיחות הפרעות ההזעה (מפושטות, דיסטליות, אסימטריות וכו') נקבעת על ידי המנגנונים של המחלה הבסיסית. ככלל, חולים אינם שמים לב להזעה מופחתת, ולכן על הרופא לברר ולהעריך את מצב תפקוד ההזעה. גילוי של היפוהידרוזיס יחד עם לחץ דם אורתוסטטי, טכיקרדיה במנוחה, הפרעות במערכת העיכול והפרעות במתן שתן הופך את האבחנה של אי ספיקת אוטונומית פריפרית לסבירה יותר.

אי ספיקת אוטונומית היקפית במערכת העיכול נגרמת מפגיעה בסיבים הסימפתטיים והפאראסימפתטיים כאחד, המתבטאת בפגיעה בתנועתיות מערכת העיכול ובהפרשת הורמונים במערכת העיכול. תסמינים במערכת העיכול לרוב אינם ספציפיים ולא קבועים. מכלול התסמינים של גסטרופרזיס כולל בחילות, הקאות, תחושת קיבה "מלאה" לאחר אכילה, אנורקסיה ונגרם מפגיעה לענפים המוטוריים של עצב הוואגוס. יש להדגיש כי עצירות ושלשולים באי ספיקת אוטונומית היקפית אינם קשורים לגורם עיכול, וחומרתם תלויה במידת הפגיעה בעצבוב הפראסימפתטי והסימפתטי של המעי, בהתאמה. הפרעות אלו יכולות להופיע בצורה של התקפים הנמשכים ממספר שעות עד מספר ימים. בין התקפים, תפקוד המעיים תקין. לצורך אבחון נכון, יש צורך לשלול את כל הסיבות האחרות לגסטרופרזיס, עצירות ושלשולים.

תפקוד לקוי של שלפוחית השתן בכשל אוטונומי היקפי נגרם עקב מעורבות של עצבוב פארא-סימפתטי של הדטרוזור וסיבים סימפתטיים העוברים לסוגר הפנימי בתהליך הפתולוגי. לרוב, הפרעות אלו מתבטאות בתמונה של אטוניה של שלפוחית השתן: מאמץ בזמן מתן שתן, הפסקות ארוכות בין פעולות מתן שתן, הפרשת שתן משלפוחית השתן המלאה יתר על המידה, תחושה של ריקון חלקי, ותוספת של זיהום בדרכי השתן משני. האבחנה המבדלת של דולקין כוללת אדנומה והיפרטרופיה של בלוטת הערמונית, תהליכים חסימתיים אחרים בתחום גניטורינרקלי.

אחד התסמינים של אי-ספיקה אוטונומית היקפית הוא אימפוטנציה, הנגרמת במקרים כאלה עקב נזק לעצבים הפאראסימפתטיים של הגופים החלולים והספוגיים. בצורות הראשוניות, אימפוטנציה מתרחשת עד ב-90% מהמקרים, בסוכרת - ב-50% מהחולים. המשימה הדחופה ביותר היא להבדיל בין אימפוטנציה פסיכוגנית לאימפוטנציה באי-ספיקה אוטונומית היקפית. חשוב לשים לב למאפייני הופעת אימפוטנציה (צורות פסיכוגניות מתרחשות פתאום, אורגניות (אי-ספיקה אוטונומית היקפית) - בהדרגה) ולנוכחות זקפה במהלך שנת הלילה. שימור האחרון מאשר את האופי הפסיכוגני של ההפרעה.

אי ספיקת אוטונומית היקפית עשויה להתבטא בהפרעות נשימה. אלה כוללות, למשל, הפסקות קצרות טווח בנשימה ובפעילות הלב בסוכרת (מה שנקרא "עצרי לב-ריאה"). הן מתרחשות בדרך כלל במהלך הרדמה כללית ובסימפונות דלקת ריאות חמורה. תופעה קלינית נפוצה נוספת בחולים עם אי ספיקת אוטונומית היקפית (תסמונת שי-דראגר, סוכרת) היא אפיזודות של דום נשימה בשינה, שלעיתים יכול לקבל אופי דרמטי; בתדירות נמוכה יותר, מתוארים התקפי חנק לא רצוניים (סטרידור, נשימה "אשכולית"). הפרעות האוורור שהוזכרו לעיל הופכות למסוכנות במקרה של הפרעה של רפלקסים קרדיווסקולריים, וההנחה היא שהן יכולות להיות הגורם למוות פתאומי בלתי מוסבר, בפרט בסוכרת.

ראייה לקויה בדמדומים עם אי ספיקת אוטונומית היקפית קשורה לפגיעה בעצבוב האישון, מה שמוביל להתרחבות לא מספקת שלו בתנאי תאורה נמוכים, ובהתאם, פוגע בתפיסה הראייתית. יש להבחין בין הפרעה כזו לבין המצב המתרחש עם מחסור בוויטמין A. תסמינים אחרים של אי ספיקת אוטונומית היקפית או ביטויים של היפווויטמינוזיס A עשויים להיות עזר במקרה זה. בדרך כלל, הפרעות אישון עם אי ספיקת אוטונומית היקפית אינן מגיעות למידה בולטת ואינן מורגשות על ידי חולים במשך זמן רב.

לכן, יש להדגיש כי הביטויים הקליניים של אי ספיקת אוטונומית פריפרית הם רב-מערכתיים ולעתים קרובות אינם ספציפיים. חלק מהניואנסים הקליניים שתוארו לעיל הם המאפשרים לנו להניח כי לחולה יש אי ספיקת אוטונומית פריפרית. כדי להבהיר את האבחנה, יש צורך לשלול את כל הגורמים האפשריים האחרים לתסמינים הקליניים הקיימים, שעבורם ניתן להשתמש בשיטות מחקר נוספות.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]