כשל אוטונומי היקפי.

אם הפתולוגיה של החלק העל-מקטעי של מערכת העצבים האוטונומית מיוצגת בעיקר על ידי תסמונת פסיכו-וגטטיבית עם הפרעות אוטונומיות קבועות והתקפיות (משברים וגטיוויים וכו'), אז הנזק למנגנונים הסגמנטליים (הפריפריאליים) של מערכת העצבים האוטונומית הוא אורגני בעיקרו ומתבטא כמכלול של הפרעות ויסצרליות שונות והפרעות אוטונומיות בגפיים. המונח "אי ספיקה אוטונומית פריפריאלית" מתייחס למכלול של ביטויים אוטונומיים המתרחשים עם נזק (בדרך כלל אורגני) לחלק ההיקפי (סגמנטלי) של מערכת העצבים האוטונומית. התפיסות לגבי הפתולוגיה של מערכת העצבים האוטונומית הסגמנטלית השתנו באופן משמעותי. עד לאחרונה, זיהומים שונים (גנגליוניסטיס, טרונציטיס, סולאריסיטיס וכו') נתפסו בעיקר כגורם לכך. כיום, ברור שתפקידם של זיהומים הוא די מתון; הגורם לפתולוגיה הוא בעיקר מחלות אנדוקריניות, מערכתיות ומטבוליות.

סיווג של כשל אוטונומי היקפי

בסיווג המודרני של הפרעות אוטונומיות, נבדלים אי ספיקת אוטונומית היקפית ראשונית ומשני.

סיווג של כשל אוטונומי פריפרי [Vein A M., 1991]

כשל אוטונומי היקפי ראשוני

1. כשל אוטונומי אידיופתי (מבודד, "טהור") (תסמונת סטרונגרדברי-אגלסטון).
2. כשל אוטונומי היקפי בתוספת ניוון מערכתי מרובים (תסמונת שי-דראגר).
3. אי ספיקת אוטונומית היקפית בתוספת ביטויים קליניים של פרקינסון
4. דיסאוטונומיה משפחתית (ריילי-דיי);
5. נוירופתיות אוטונומיות תורשתיות אחרות (עם NSVN ו-NMSN).

כשל אוטונומי היקפי משני

1. מחלות אנדוקריניות (סוכרת, תת פעילות של בלוטת התריס, אי ספיקת יותרת הכליה).
2. מחלות סיסטמיות ואוטואימוניות (עמילואידוזיס, סקלרודרמה, מיאסטניה, תסמונת גילאן-בארה).
3. הפרעות מטבוליות (אלכוהוליזם, פורפיריה, חסר תורשתי בבטא-ליפופרוטאין, אורמיה).
4. הרעלות תרופתיות (תרופות המכילות דופה, חוסמי אלפא ובטא, תרופות אנטיכולינרגיות וכו').
5. נגעים רעילים (וינקריסטין, ארסן, עופרת).
6. נזק למערכת העצבים האוטונומית של גזע המוח וחוט השדרה (סירינגובולביה, סירינגומיאליה, גידולי חוט השדרה, טרשת נפוצה).
7. נגעים קרצינומטיים, תסמונות פארא-נאופלסטיות.
8. נגעים זיהומיים של מערכת העצבים האוטונומית ההיקפית (איידס, הרפס, עגבת, צרעת).

צורות ראשוניות של אי ספיקת אוטונומית פריפרית הן מחלות כרוניות המתקדמות באיטיות. הן מבוססות על נזק ניווני למנגנונים אוטונומיים סגמנטליים בבידוד ("אי ספיקת אוטונומית פריפרית טהורה") או במקביל לתהליך ניווני במבנים אחרים של מערכת העצבים (בשילוב עם MSA, פרקינסוניזם). רק ביחס לצורות הראשוניות שהוזכרו לעיל של אי ספיקת אוטונומית פריפרית, משתמשים לעיתים במונח "אי ספיקת אוטונומית מתקדמת", דבר שמרמז על האופי הכרוני המתקדם של מהלך מחלות אלו. צורות ראשוניות כוללות גם נזק למערכת העצבים האוטונומית ההיקפית במסגרת צורות מסוימות של פולינוירופתיה תורשתית, כאשר נוירונים אוטונומיים מושפעים יחד עם סיבים מוטוריים או חושיים (HMSN - נוירופתיה מוטורית-חושית תורשתית, HSVN - נוירופתיה חושית-אוטונומית תורשתית). האטיולוגיה של צורות ראשוניות של אי ספיקת אוטונומית פריפרית נותרה לא ברורה.

אי ספיקת אוטונומית היקפית משנית מתפתחת על רקע מחלה סומטית או נוירולוגית קיימת. צורות אלו של הפרעות אוטונומיות היקפיות מבוססות על מנגנונים פתוגניים הטבועים במחלתו של המטופל (אנדוקריניים, מטבוליים, רעילים, אוטואימוניים, זיהומיים וכו').

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]