אנומליות בשופכן

אנומליות בשופכן הן מחלה שכיחה יחסית של מערכת גניטורינארית. הן מהוות 13.4% ממומי הכליות והשופכן.

סיווג אנומליות בשופכן מבוסס על מאפיינים כגון מספרן, מיקומן, צורתן ומבנהן. כיום, הסיווג שאומץ בקונגרס האורולוגים הכל-איגוד השני בשנת 1978 מקובל בדרך כלל:

• אנומליות במספר הכליות (אפלסיה, הכפלה, שילוש וכו');
• אנומליות של מיקום הכליות (שופכן רטרואלי, שופכן רטרואילי, אקטופיה של פתח השופכן);
• אנומליות בצורת הכליות (צורת חולץ פקקים, שופכן טבעתי);
• אנומליות מבניות בכליות (היפופלזיה כלייתית, דיספלזיה עצבית-שרירית, כולל אכלזיה, מגה-אורטר, הידרו-אורטרונפרוזיס, שסתומי דיברטיקולום, אורטרוצלה).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

טפסים

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

אנומליות במספר השופכנים

אפלזיה (אגנזה) של השופכן היא אנומליה נדירה ביותר. אנומליה דו-צדדית משולבת בדרך כלל עם אגנזה כלייתית דו-צדדית, ולעתים רחוקות יותר - עם כליה רב-ציסטית דו-צדדית, היא אינה תואמת את החיים.

כפילות שופכן היא האנומליה המולדת הנפוצה ביותר בדרכי השתן. במקרה זה, שופכן אחד אוסף שתן מהחצי העליון של הכליה, והשני מהחצי התחתון. בדרך כלל, החצי העליון קטן יותר ומורכב בממוצע משניים או שלושה גביעיים בלבד. כפילות שופכן יכולה להיות מלאה (דופלקס שופכן) או לא שלמה (פיסוס שופכן). כפילות שופכן לא שלמה מתרחשת כאשר צינור השופכן המזונפרי (לפני איחוי עם בלסטמה מטאנפרוגנית) מתחלק בטרם עת לענפים. חלוקה זו יכולה להתחיל בחלקים הדיסטליים או הפרוקסימליים ביותר של השופכן.

שכפול מלא מתרחש עקב היווצרות של שני צינורות מזונפרוס בצד אחד, המכוונים אל הבלסטמה המטאנפרוגנית. על פי חוק מאייר-ויגרט, השופכן מהחצי העליון ייכנס לשלפוחית השתן נמוך יותר ומדיאלית יותר (שופכן אקטופי) יחסית לשופכן המנקז את החצי התחתון (שופכן אורתוטופי). בעת שכפול, שני השופכנים עוברים בדרך כלל במצע פאשיאלי אחד. סוג זה של אנומליה מתואר בפירוט בסעיף העוסק באנומליות במספר הכליות. שלישיית שופכנים היא נדירה ביותר.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

אנומליות של מיקום השופכנים

שופכן רטרו-קבאלי הוא מום נדיר יחסית (0.21%), שבו השופכן הימני (השליש העליון והאמצעי החלקי) מקיף בצורה ספירלית את הווריד הנבוב התחתון ברמה של L3-4. שופכן רטרו-איליאקי הוא אנומליה נדירה ביותר, שבה השופכן ממוקם מאחורי הווריד האיליאקי המשותף או החיצוני. אורוגרפיה מופרשת בדרך כלל מגלה כיפוף בצורת J של השליש העליון של השופכן עקב חסימה במקטע הרטרו-קבאלי, ורק אורטרוגרפיה רטרוגרדית יכולה לזהות כיפוף בצורת S. קברוגרפיה אינה מספקת מידע נוסף, CT ו-MRI מסייעים גם בזיהוי קונפליקט אורו-וסאלי. במידת הצורך, CT יכול להיות חלופה לאורטרוגרפיה רטרוגרדית. CT ספירלי מאפשר הדמיה של מהלך השופכן. אנומליות אלו מתבטאות בהתפתחות של אורטרוהידרונפרוזיס. הטיפול נועד לשקם את האורודינמיקה על ידי השבתת החלק הרטרו-קבאלי או הרטרואיליאלי של השופכן. הוא מבוצע הן באופן פתוח והן באופן לפרוסקופי.

אקטופיה של פתח השופכן היא אנומליה במיקום של פתח או שניים בשופכן בשלפוחית השתן או מחוץ לשופכה.

מ.א. קמפבל (1970) מצא אקטופיה של הפתח ב-10 מקרים במהלך נתיחה שלאחר המוות של 19,046 ילדים (0.053%). ב-80% מהמקרים, אקטופיה קשורה לשכפול של השופכן. התמונה הקלינית תלויה במקום כניסת הפתח האקטופי ובמצב השופכן. כניסת פתח השופכן לשופכה, לנרתיק, לרחם ולאיברי המין הנשיים החיצוניים מלווה בדליפת שתן בלתי מבוקרת על רקע מתן שתן משומר. כניסת השופכן לשלפוחית השתן מעל לסוגר השופכה, לשלפוחית הזרע, צינור הזרע והמעי אינה מלווה בדליפת שתן ועשויה שלא להיות בעלת תסמינים אופייניים או לא להיות מלווה במחלות דלקתיות ארוכות טווח של איברי המין הפנימיים.

ברוב המקרים, אקטופיה קשורה לאורטרוהידרונפרוזיס. יש לציין כי אולטרסאונד ואורוגרפיה של מערכת העיכול מאפשרים אבחון רק של אורטרוהידרונפרוזיס. MSCT ו-MRI מסייעים בביסוס אבחנה גם עם ירידה חדה בתפקוד הכליות. טיפול כירורגי. אורטרוציסטוסטומיה להיצרות של השופכן הסופי. כריתת הכליה או הכליה לשינויים סופניים בכליה ובשופכן הסופי.

[ 11 ], [ 12 ]

אנומליות של מבנה וצורת השופכנים

שופכן טבעתי או חולץ פקקים הוא אנומליה נדירה ביותר. מ.א. קמפבל מצא אותה רק פעמיים במהלך נתיחה שלאחר המוות של 12,080 ילדים. היא מתבטאת בסיבוב ספירלי של השופכן סביב הכליה במשך יותר מסיבוב אחד, כמו גם בהידרונפרוזיס. היא משולבת עם היצרות של צומת השופכן.

היפופלזיה של השופכן משולבת בדרך כלל עם היפופלזיה של הכליה המתאימה או מחציתה במקרה של כפילות עם דיספלזיה רב-ציסטית של הכליה. השופכן הוא צינור דק בקוטר מצומצם. הוא יכול להימחק באזורים מסוימים.

היצרות של השופכן אינה נדירה. לרוב, היצרויות ממוקמות בצומת השופכן-פלווי, במקטע הווסיקורטרלי (VUS), ופחות בגובה המעבר עם כלי הדם האיליאקיים. בדרך כלל בלתי אפשרי להבחין בין היצרויות מולדות לנרכשות מבחינה קלינית או היסטולוגית. הטיפול הוא כירורגי, ובמקרה של שימור תפקוד הכליות, הוא מכוון לשיקום האורודינמיקה. במקרה של שינויים סופניים, מבוצעת כריתת כליה.

מסתמי השופכן הם שכפול של קרום האורתליה. לפעמים קפלים דמויי מסתם מורכבים מכל שכבות דופן השופכן. הם ממוקמים בדרך כלל בחלקים הפריפלביים, האגן והפריבסיקליים של השופכן. האנומליה נדירה יחסית, שכיחה באותה מידה בשני המינים, הן מימין והן משמאל. היא מתבטאת כהפרעה בזרימת השתן מהכליה עם התפתחות אורטרוהידרונפרוזיס. הטיפול הוא בדרך כלל כירורגי.

דיוורטיקולום של השופכן הוא תצורה חלולה המתחברת לחלל של השופכן, כמעט תמיד ממוקמת בשליש התחתון. זה נדיר. זה יכול להיות מרובה. דופן הדיוורטיקולום מכילה רק במעט את אותם פילים כמו השופכן. האבחנה של דיוורטיקולום של השופכן מבוססת על נתוני אורוגרמה הפרשה, אשר חושפים צל כדורי או שקולי בחלק האגן של השופכן.

אורטרוצלה היא התרחבות ציסטית של החלק התוך-שלפוחתי של השופכן. זהו פגם התפתחותי של דפנות השופכן הדיסטלי בצורת התרחבות של החלק התוך-שלפוחתי, הבולטת בצורה ציסטית לתוך חלל שלפוחית השתן ומונעת מעבר שתן. דופן האורטרוקלה מכוסה בקרום הרירי של שלפוחית השתן ומורכבת מכל שכבות דופן השופכן. מבפנים, התצורה הציסטית מרופדת בקרום הרירי של השופכן.

אורטרוצל הוא פגם התפתחותי נפוץ (1.6% מכלל האנומליות הכלייתיות וה-UUT). הוא יכול להיות חד-צדדי או דו-צדדי. אורטרוצל של אחד השופכנים המשוכפלים שכיחים מאוד. הגורמים לאורטרוצל הם חוסר פיתוח של המנגנון הנוירו-שרירי של השופכן הדיסטלי עם פתח צר. באורולוגיה ילדים, 80% מכלל האורטרוקלים הם אקטופיים, בעוד שבפרקטיקה של מבוגרים, אורטרוצלים אורתוטופיים שכיחים יותר, מכיוון שאורטרוצלים אקטופיים משבשים את זרימת השתן מהכליה במידה רבה יותר, מה שמוביל למוות של הפרנכימה. לכן, מספר החולים הללו בבתי חולים לאורולוגיה ילדים שולט.

ייתכן ש-ureterocele אורתוטופי לא יפגע באורודינמיקה במשך זמן רב למדי, ולכן אינו דורש תיקון. אבחון פגם זה כיום אינו קשה. לרוב, אורטרוקלה מתגלה באמצעות אולטרסאונד, במידת הצורך ניתן להשתמש באורוגרפיה הפרשה, ציסטוגרפיה רטרוגרדית לגילוי VUR, CT, MSCT, MRI ואורוגרפיה תהודה מגנטית. לאחר מכן, מבוצעת אורוגרפיה הפרשה עם ציסטוגרפיה יורדת. בצילומי רנטגן ניכרת עלייה מעוגלת בניגוד בשלפוחית השתן במקום מפגש השופכן. ב-MSCT ו-MRI, מוגדר בבירור גם חלל מעוגל הבולט לתוך לומן שלפוחית השתן.

ישנן שתי נקודות מבט בנוגע לבעיית הטיפול באורטרוצלה. הראשונה היא עבור ניתוחים פתוחים, השנייה בעד דיסקציה אנדוסקופית. ניתוחים פלסטיים יכולים להיות כדלקמן:

• ניתוח אורטרוציסטוסטומיה חד-שלבית עם דיסקציה של האורטרוקלה גם עם כליה שאינה מתפקדת כמעט או מחציתה;
• פיאלו- או אורטרו-אורטרוסטומיה עם תפקוד כלייתי שמור עם או בלי כריתה (דיסקציה) של האוורטרוצלה;
• כריתת המינאפרקטומיה עם או בלי כריתה (דיסקציה) של השופכן.

טקטיקה זו נהוגה על ידי רוב האורולוגים הילדים. הטיעון העיקרי לטובת ניתוחים "פתוחים" הוא הסבירות הגבוהה ל-VUR (30%) לאחר דיסקציה אנדוסקופית של השופכן, במיוחד במיקומו האקטופי. תומכי הדיסקציה האנדוסקופית, שהוצעה לראשונה על ידי א. זילינסקי (1962), מסכימים עם ההסתברות ל-VUR. במקרה של VUR, הם מציעים ניתוחים משחזרים, שהצורך בהם עולה בשליש מהחולים. במקרה זה, דיסקציה אנדוסקופית משמשת כשלב הטיפול הראשון, ומאפשרת להשיג הפחתה מסוימת בהרחבת UUT, ומקלה על ניתוחים פלסטיים לאחר מכן. היעדר הפרעות אורודינמיות וביטויים קליניים של חסימה ב-52.38% מהחולים מאפשר צפייה דינמית ללא תיקון כירורגי.

אנומליות בכליות וב-UUT מתגלות לעיתים קרובות כגורם סיכון להתפתחות של אורטרוהידרו-הידרונפרוזיס והידרונפרוזיס, גידולי כליות, אורוליטיאזיס ופיאלונפריטיס חריפה. יחד עם זאת, קיימים קשיים משמעותיים באבחון ובטיפול בחולים כאלה, שכן פגמים מסוימים עלולים להיחשב בטעות כמחלה, ולהיפך. כל זה יכול להוביל לטעויות אבחנתיות וטיפוליות. בנוסף, רוב האנומליות משפיעות על טקטיקות הטיפול ומסבכות התערבויות כירורגיות.

כיום, הודות להכנסת שיטות אבחון לא פולשניות ומינימליות פולשניות, אפשרויות אנדוסקופיות שונות, התאפשר לא רק לקבוע את סוג הפגם על סמך סימנים עקיפים, אלא גם ללמוד בפירוט את התהליכים הפתולוגיים שנוצרו, כמו גם להעריך את מצבם של איברים שכנים, את הקשר שלהם עם כליות ודרכי השתן הרחמיות המפותחות באופן חריג. ברור כי מושגי אנומליות בכליות ובדרכי השתן הרחמיות נמצאים בשלב חדש של התפתחות. טקטיקות טיפול מודרניות שונות מאלה המקובלות לפני 5-10 שנים. השכיחות הגבוהה של אנומליות בכליות ובדרכי השתן הרחמיות ומורכבות ההתערבויות הכירורגיות הפתוחות על רקען יצרו את הצורך להציג שיטות טיפול מינימליות פולשניות חדשות.

[ 13 ], [ 14 ]