היצרות עורק ריאתי מבודד: תסמינים, אבחון, טיפול

היצרות מבודדת של עורק הריאה מהווה 6 עד 8% מכלל מומי הלב המולדים. לרוב, ההיצרות ממוקמת באזור מסתמי עורק הריאה ומיוצגת על ידי דיאפרגמה בעלת פתח מרכזי או אקסצנטרי בקוטר של 1 עד 10 מ"מ.

עקב ההיצרות, נוצר מפל לחצים בין החדר הימני לעורק הריאה. הלחץ בחדר הימני עולה, מתרחשת אי ספיקה של המסתם הטריקוספידלי, מתפתחת אי ספיקת חדר ימין עם כבד מוגדל ובצקת גוברת. אם החלון הסגלגל פתוח, דם יכול להשתחרר דרכו בלחץ גבוה. במקרה זה, מתרחשת ציאנוזיס מפושטת.

בבדיקה, אזור הלב נותר ללא שינוי חזותי, גבולות העמימות היחסית של הלב מורחבים מעט. אוושה סיסטולית נשמעת במרחב הבין-צלעי השני-שלישי משמאל.

[ 1 ]

כיצד לזהות היצרות מבודדת של עורק הריאה?

א.ק.ג. מגלה סטייה של הציר החשמלי של הלב ימינה, סימנים של עומס יתר של החדר הימני, לעתים קרובות חסימה לא שלמה של ענף הצרור הימני של היס, וסימנים של עומס יתר של העלייה הימנית.

מבחינה רדיולוגית, תבנית הריאות מדולדלת; גודל הלב תלוי בגודל השאנט הימני-שמאלי (אם קיים) ובעומס יתר על חללי הלב.

הסימן האקו-קרדיוגרפי הבולט ביותר למום לב הוא הגדלה של החדר הימני ועיבוי מחיצת הלב הבין-חדרית. בנוסף, מתגלה הפרעה בפתיחת המסתם הריאתי, אשר קצהו המעובה בולטות בקשת במהלך סיסטולה לתוך גזע הריאה המורחב. אקו-קרדיוגרפיה דופלר מראה זרימת דם סוערת על המסתם, נוכחות של מפל לחץ.

צנתור לב ואנגיוקרדיוגרפיה מסומנים רק במקרים של ניתוח שסתומים באמצעות בלון.

אבחנה מבדלת צריכה להתבצע תחילה עם פגם במחיצה העליונה, שכן הרעש הסיסטולי בחלל הבין-צלעי השני משמאל בשני המקרים נגרם כתוצאה מהיצרות של דרכי היציאה של החדר הימני.

טיפול בהיצרות עורק ריאתי מבודדת

טיפול תרופתי אינו יעיל. אצל יילודים, ניתן להשתמש בפרוסטגלנדינים כדי לשמור על זרימת הדם הריאתית. טיפול כירורגי כרוך בהתערבות מסתמים באמצעות בלון טרנסלומינלי. ניתן לבצע את ההתערבות בכל גיל, וגם שוב ושוב. ניתוח לב פתוח מומלץ עבור דיספלזיה חמורה של המסתם והיצרות אינפנדיבולרית הדורשות תיקון.