היפרתרמיה נוירוגנית (עלייה בטמפרטורת הגוף)

ויסות צירקדי פיזיולוגי של טמפרטורת הגוף מאפשר לה להשתנות באופן תקין מערך מינימלי בשעות הבוקר המוקדמות (בסביבות 36°) למקסימום אחר הצהריים (עד 37.5°). רמת טמפרטורת הגוף תלויה באיזון המנגנונים המווסתים את תהליכי ייצור החום והעברת החום. תהליכים פתולוגיים מסוימים יכולים לגרום לעלייה בטמפרטורת הגוף כתוצאה מחוסר יעילות של מנגנוני תרמו-רגולטורציה, מה שנקרא בדרך כלל היפרתרמיה. עלייה בטמפרטורת הגוף עם תרמו-רגולציה מספקת נקראת חום. היפרתרמיה מתפתחת עם ייצור חום מטבולי מוגזם, טמפרטורות סביבה גבוהות מדי או מנגנוני העברת חום פגומים. במידה מסוימת, ניתן להבחין באופן מותנה בין שלוש קבוצות של היפרתרמיה (בדרך כלל הסיבה להן מורכבת).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

הגורמים העיקריים להיפרתרמיה נוירוגנית הם:

א. היפרתרמיה הנגרמת כתוצאה מייצור חום מוגזם.

1. היפרתרמיה במהלך מאמץ גופני
2. מכת חום (עקב מאמץ פיזי)
3. היפרתרמיה ממאירה במהלך הרדמה
4. קטטוניה קטלנית
5. תירוטוקסיקוזיס
6. פאוכרומוציטומה
7. הרעלת סליצילט
8. שימוש בסמים (קוקאין, אמפטמין)
9. דליריום רעידות
10. סטטוס אפילפטיקוס
11. טטנוס (מוכלל)

II. היפרתרמיה הנגרמת מירידה בהעברת חום.

1. מכת חום (קלאסית)
2. שימוש בבגדים עמידים בחום
3. התייבשות
4. תפקוד לקוי של צמח ממקור פסיכוגני
5. מתן תרופות אנטיכולינרגיות
6. היפרתרמיה באנהידרוזיס.

III. היפרתרמיה מגזע מורכב במקרה של תפקוד לקוי של ההיפותלמוס.

1. תסמונת ממאירה נוירולפטית
2. הפרעות מוחיות
3. דַלֶקֶת הַמוֹחַ
4. סרקואידוזיס וזיהומים גרנולומטוטיים
5. פגיעה מוחית טראומטית
6. נגעים אחרים בהיפותלמוס

א. היפרתרמיה הנגרמת כתוצאה מייצור חום מוגזם

היפרתרמיה במהלך מאמץ גופני. היפרתרמיה היא תוצאה בלתי נמנעת של מאמץ גופני ממושך ואינטנסיבי (במיוחד במזג אוויר חם ולח). צורותיה הקלות נשלטות היטב על ידי שתייה מרובה.

מכת חום (במהלך מאמץ פיזי) מתייחסת לצורה קיצונית של היפרתרמיה של מאמץ פיזי. ישנם שני סוגים של מכת חום. הסוג הראשון הוא מכת חום במהלך מאמץ פיזי, המתפתחת במהלך עבודה פיזית אינטנסיבית בתנאים חיצוניים לחים וחמים, בדרך כלל אצל אנשים צעירים ובריאים (ספורטאים, חיילים). גורמים מועדים כוללים: התאקלמות לא מספקת, הפרעות במערכת הלב וכלי הדם, התייבשות, לבישת בגדים חמים.

הסוג השני של מכת חום (קלאסית) אופייני לקשישים עם תהליכי העברת חום לקויים. אנהידרוזיס מתרחשת לעיתים קרובות כאן. גורמים מועדים: מחלות לב וכלי דם, השמנת יתר, שימוש בתרופות אנטיכולינרגיות או משתנות, התייבשות, זקנה. חיים עירוניים מהווים גורם סיכון עבורם.

ביטויים קליניים של שתי צורות מכת חום כוללים הופעה חדה, עלייה בטמפרטורת הגוף מעל 40 מעלות, בחילות, חולשה, התכווצויות, פגיעה בהכרה (דליריום, קהות או תרדמת), לחץ דם נמוך, טכיקרדיה והיפר-ונטילציה. התקפים אפילפטיים שכיחים; לעיתים קיימים תסמינים נוירולוגיים מוקדיים ובצקת בפונדוס. בדיקות מעבדה מגלות ריכוז דם, חלבון בשתן, מיקרו-המטוריה ותפקוד לקוי של הכבד. רמות אנזימי השריר גבוהות, רבדומיוליזה חמורה ואי ספיקת כליות חריפה אפשריות. תסמינים של קרישה תוך-וסקולרית מפושטת שכיחים (במיוחד במקרים של מכת חום במאמץ). בגרסה האחרונה, היפוגליקמיה נלווית קיימת לעיתים קרובות. בדיקות מאזן חומצה-בסיס ואלקטרוליטים מגלות בדרך כלל אלקלוזיס נשימתי והיפוקלמיה בשלבים המוקדמים וחמצת לקטית והיפרקפניה בשלבים המאוחרים.

שיעור התמותה ממכת חום גבוה מאוד (עד 10%). בין הסיבות למוות עשויות להיות: הלם, הפרעות קצב, איסכמיה של שריר הלב, אי ספיקת כליות, הפרעות נוירולוגיות. הפרוגנוזה תלויה בחומרת ההיפרתרמיה ובמשכה.

היפרתרמיה ממאירה במהלך הרדמה היא סיבוך נדיר של הרדמה כללית. המחלה עוברת בתורשה באופן אוטוזומלי דומיננטי. התסמונת מתפתחת בדרך כלל זמן קצר לאחר מתן חומר ההרדמה, אך עשויה להתפתח גם מאוחר יותר (עד 11 שעות לאחר מתן התרופה). ההיפרתרמיה בולטת מאוד ומגיעה ל-41-45°. תסמין עיקרי נוסף הוא נוקשות שרירים בולטת. נצפות גם לחץ דם נמוך, היפרפניאה, טכיקרדיה, הפרעות קצב, היפוקסיה, היפרקפניה, חמצת לקטית, היפרקלמיה, רבדומיוליזה ותסמונת DIC. תמותה גבוהה אופיינית. מתן תוך ורידי של תמיסת דנטרולן משפיע באופן טיפולי. יש צורך בהפסקה דחופה של הרדמה, תיקון היפוקסיה והפרעות מטבוליות ותמיכה קרדיווסקולרית. קירור פיזי משמש גם כן.

קטטוניה קטלנית (ממאירה) תוארה בעידן הטרום-נוירולפטי, אך דומה קלינית לתסמונת ממאירה נוירולפטית עם בלבול, נוקשות חמורה, היפרתרמיה ותפקוד לקוי אוטונומי המוביל למוות. חלק מהמחברים אף מאמינים שתסמונת ממאירה נוירולפטית היא קטטוניה קטלנית הנגרמת על ידי תרופות. עם זאת, תסמונת דומה תוארה בחולים עם מחלת פרקינסון עם הפסקה פתאומית של תרופות המכילות דופה. נוקשות, רעד וחום נצפים גם בתסמונת הסרוטונין, שלעיתים מתפתחת עם הכנסת מעכבי MAO ותרופות המגבירות את רמות הסרוטונין.

תירוטוקסיקוזיס, יחד עם ביטוייה האחרים (טכיקרדיה, אקסטרהסיסטולה, פרפור פרוזדורים, יתר לחץ דם עורקי, הזעת יתר, שלשולים, ירידה במשקל, רעד וכו'), מאופיינת גם בעלייה בטמפרטורת הגוף. חום תת-חום נמצא ביותר משליש מהחולים (היפרתרמיה מתפצלת היטב על ידי היפרהידרוזיס). עם זאת, לפני ייחוס חום תת-חום לתירוטוקסיקוזיס, יש צורך לשלול סיבות אחרות שיכולות להוביל לעלייה בטמפרטורה (דלקת שקדים כרונית, סינוסיטיס, מחלת שיניים, כיס מרה, מחלות דלקתיות של איברי האגן וכו'). חולים אינם סובלים חדרים חמים, חום שמש; וקרינת שמש לעיתים קרובות מעוררת את הסימנים הראשונים של תירוטוקסיקוזיס. היפרתרמיה לעיתים קרובות מורגשת במהלך משבר תירוטוקסי (עדיף למדוד את חום פי הטבעת).

פאוכרומוציטומה גורמת לשחרור תקופתי של כמויות גדולות של אדרנלין ונוראדרנלין לדם, מה שקובע את התמונה הקלינית האופיינית של המחלה. ישנם התקפים של חיוורון פתאומי של העור, במיוחד בפנים, רעד בכל הגוף, טכיקרדיה, כאבי לב, כאבי ראש, תחושת פחד, יתר לחץ דם עורקי. התקף נמשך מספר דקות או כמה עשרות דקות. בין התקף להתקף, מצב הבריאות נשאר תקין. במהלך התקף, לעיתים ניתן לראות היפרתרמיה בדרגות חומרה שונות.

שימוש בתרופות כגון אנטיכולינרגיות וסליצילטים (במצב של שכרות קשה, במיוחד אצל ילדים) עלול להוביל לביטוי חריג כמו היפרתרמיה.

שימוש לרעה בסמים מסוימים, במיוחד קוקאין ואמפטמינים, הוא סיבה אפשרית נוספת להיפרתרמיה.

אלכוהול מגביר את הסיכון למכת חום, וגמילה מאלכוהול עלולה לעורר דליריום (דליריום רועד) עם היפרתרמיה.

מצב אפילפטי עשוי להיות מלווה בהיפרתרמיה, ככל הנראה בתמונה של הפרעות תרמו-רגולטוריות בהיפותלמוס המרכזי. הגורם להיפרתרמיה במקרים כאלה אינו מעורר ספקות אבחנתיים.

טטנוס (מוכלל) מתבטא בתמונה קלינית אופיינית כל כך, עד שאינו גורם לקשיים אבחנתיים בהערכת היפרתרמיה.

II. היפרתרמיה עקב ירידה בהעברת חום

בנוסף למכת החום הקלאסית שהוזכרה לעיל, קבוצת הפרעות זו כוללת התחממות יתר בעת לבישת בגדים אטומים לחום, התייבשות (ירידה בהזעה), היפרתרמיה פסיכוגנית, היפרתרמיה בעת שימוש בתרופות אנטיכולינרגיות (למשל, בפרקינסון) ואנהידרוזיס.

היפוהידרוזיס או אנהידרוזיס חמורים (היעדר מולד או תת-התפתחות של בלוטות זיעה, כשל אוטונומי היקפי) עלולים להיות מלווה בהיפרתרמיה אם המטופל נמצא בסביבה עם טמפרטורה גבוהה.

היפרתרמיה פסיכוגנית (או נוירוגנית) מאופיינת בהיפרתרמיה ממושכת ומונוטונית. לעיתים קרובות נצפית היפוך של הקצב הצירקדי (בבוקר, טמפרטורת הגוף גבוהה יותר מאשר בערב). היפרתרמיה זו נסבלת יחסית היטב על ידי המטופל. תרופות להורדת חום במקרים אופייניים אינן מורידות את הטמפרטורה. קצב הלב אינו משתנה במקביל לטמפרטורת הגוף. היפרתרמיה נוירוגנית נצפית בדרך כלל בהקשר של הפרעות פסיכוגטטיביות אחרות (תסמונת דיסטוניה צמחית, HDN וכו'); היא אופיינית במיוחד לגיל בית הספר (במיוחד גיל ההתבגרות). היא מלווה לעיתים קרובות באלרגיות או בסימנים אחרים של חוסר חיסוני. אצל ילדים, היפרתרמיה נפסקת לעיתים קרובות מחוץ לעונת בית הספר. אבחון היפרתרמיה נוירוגנית דורש תמיד שלילה זהירה של גורמים סומטיים לעלייה בטמפרטורה (כולל זיהום HIV).

III. היפרתרמיה ממקור מורכב בתפקוד לקוי של ההיפותלמוס

תסמונת נוירולפטית ממאירה מתפתחת, על פי חלק מהמחברים, ב-0.2% מהחולים המקבלים נוירולפטיקה במהלך 30 הימים הראשונים לטיפול. היא מאופיינת בנוקשות שרירים כללית, היפרתרמיה (בדרך כלל מעל 41°), הפרעות אוטונומיות ופגיעה בתודעה. נצפות ראבדומילזיס, תפקוד לקוי של הכליות והכבד. לויקוציטוזיס, היפרנתרמיה, חמצת והפרעות אלקטרוליטים אופייניות.

שבץ מוחי (כולל דימומים תת-עכבישיים) בשלב האקוטי מלווה לעיתים קרובות בהיפרתרמיה על רקע הפרעות מוחיות כלליות קשות וביטויים נוירולוגיים תואמים, מה שמקל על האבחון.

היפרתרמיה תוארה בתמונה של דלקת המוח ממקורות שונים, כמו גם סרקואידוזיס וזיהומים גרנולומטוטיים אחרים.

טראומה מוחית בינונית וחמורה במיוחד עשויה להיות מלווה בהיפרתרמיה בולטת בשלב האקוטי. כאן, היפרתרמיה נצפית לעיתים קרובות בתמונה של הפרעות אחרות בהיפותלמוס ובגזע המוח (היפר-אוסמולריות, היפרנתרמיה, הפרעות בטונוס שרירים, אי ספיקה חריפה של בלוטת יותרת הכליה וכו').

נגעים אורגניים אחרים של ההיפותלמוס (סיבה נדירה מאוד) יכולים להתבטא גם כהיפרתרמיה בין תסמונות היפותלמוס אחרות.

מחקרים אבחנתיים של היפרתרמיה נוירוגנית

• בדיקה גופנית כללית מפורטת,
• ספירת דם מלאה,
• בדיקת דם ביוכימית,
• צילום רנטגן של חזה,
• א.ק.ג.,
• ניתוח שתן כללי,
• התייעצות עם מטפל.

ייתכן שיידרשו הדברים הבאים: בדיקת אולטרסאונד של איברי הבטן, התייעצות עם אנדוקרינולוג, רופא אף אוזן גרון, רופא שיניים, אורולוג, פרוקטולוג, תרבית דם ושתן, אבחון סרולוגי של זיהום HIV.

יש צורך לשלול את האפשרות של היפרתרמיה יאטרוגנית (אלרגיה לתרופות מסוימות) ולעיתים, גם חום המושרה באופן מלאכותי.

טיפול בהיפרתרמיה נוירוגנית

הטיפול דורש טיפול רפואי מיידי ועשוי לכלול את השלבים הבאים:

1. הפסקת ההרדמה: אם מתרחשת היפרתרמיה נוירוגנית במהלך ניתוח או הליך, יש להפסיק את ההרדמה באופן מיידי. פעולה זו תמנע כל עלייה נוספת בטמפרטורה.
2. תרופות: ייתכן שהמטופל יזדקק לטיפול בתרופות ספציפיות כגון דנטרולן או ברומוקריפטין, אשר יכולות לסייע בשליטה על היפרתרמיה ולמנוע שחרור נוסף של סידן לשרירים.
3. קירור אקטיבי: קירור המטופל להורדת טמפרטורת הגוף הוא חלק חשוב מהטיפול. זה עשוי לכלול שימוש בקומפרסים קרים, מאווררי קירור ושיטות קירור אקטיביות אחרות.
4. תמיכת חיים: חולים עם היפרתרמיה נוירוגנית עשויים להזדקק לתמיכה בתפקודים חיוניים כגון נשימה ומחזור הדם. זה עשוי לכלול הנשמה מכנית וטיפול נמרץ.

טיפול בהיפרתרמיה נוירוגנית דורש טיפול רפואי מיומן ביותר ומתבצע ביחידות טיפול נמרץ ייעודיות. חשוב לפנות לטיפול רפואי מיידי אם עולה חשד למצב זה, שכן הוא עלול להיות קטלני אם לא מטופל כראוי.

מְנִיעָה

מניעת היפרתרמיה נוירוגנית כוללת את האמצעים הבאים:

1. הודעה לאנשי מקצוע בתחום הבריאות: אם לך או לילדך יש היסטוריה של היפרתרמיה נוירוגנית או תגובות אחרות לחומרי הרדמה, יש לדווח לרופא ולמרדים לפני הניתוח או ההליך. אנשי מקצוע בתחום הבריאות צריכים להיות מודעים להיסטוריה הרפואית שלך כדי שניתן יהיה לנקוט באמצעי זהירות מתאימים.
2. הימנעו מגורמים מעוררים: אם לכם או לילדכם ידועים גורמים מעוררים להיפרתרמיה נוירוגנית, כגון חומרי הרדמה או תרופות מסוימות, ודאו שלא נעשה בהם שימוש במהלך הניתוח או ההליך. רופאים עשויים לבחור חומרי הרדמה ותרופות חלופיים.
3. בדיקות גנטיות: אם יש לך היסטוריה משפחתית של היפרתרמיה נוירוגנית או שהיה לך מקרה של המצב במשפחה, בדיקות גנטיות עשויות לסייע בזיהוי מוטציות גנטיות הקשורות למצב. זה יכול לעזור לרופאים לספק את הטיפול הרפואי המתאים ביותר ולהימנע מגורמים מעוררים.
4. הקפדה על עצה רפואית: אם כבר אובחנת עם היפרתרמיה נוירוגנית, חשוב לפעול לפי עצה רפואית ולנקוט באמצעי זהירות כפי שהוצע על ידי הרופא.
5. חינוך משפחתי: אם יש לכם קרובי משפחה הסובלים מהיפרתרמיה נוירוגנית, ספקו להם מידע על התסמינים, הסיכונים והצורך לספר לנותני שירותי הבריאות על ההיסטוריה לפני ניתוחים או הליכים.

מניעה כוללת בעיקר מניעת הופעת התסמינים שלה על ידי הימנעות מגורמים ידועים והבטחת ייעוץ רפואי בזמן כאשר קיימים גורמי סיכון.

תַחֲזִית

הפרוגנוזה להיפרתרמיה נוירוגנית (תסמונת ממאירה נוירולפטית) יכולה להיות חמורה ותלויה במספר גורמים, כולל:

1. עיתוי הטיפול: מהירות האבחון ותחילת הטיפול ממלאים תפקיד קריטי בפרוגנוזה. ככל שהטיפול מתחיל מוקדם יותר, כך גדלים הסיכויים להחלמה מוצלחת.
2. חומרת המצב: למצב יכולות להיות חומרות משתנות, והפרוגנוזה תלויה במידת הסיבוכים והתסמינים. מקרים קלים של היפרתרמיה נוירוגנית ניתנים לטיפול מוצלח, בעוד שמקרים חמורים יותר עשויים לדרוש טיפול נמרץ ובעלי פרוגנוזה פחות טובה.
3. יעילות הטיפול: יעילות הטיפול בו נעשה שימוש גם היא משחקת תפקיד מכריע. ניהול מוצלח של תסמינים וסיבוכים יכול לשפר משמעותית את הפרוגנוזה.
4. סיבוכים: היפרתרמיה נוירוגנית עלולה לגרום לסיבוכים חמורים כגון אי ספיקת איברים ונזק לשרירים. הפרוגנוזה תהיה תלויה בנוכחות ובחומרת הסיבוכים הללו.
5. גורמים אינדיבידואליים: הפרוגנוזה עשויה להיות תלויה גם בגורמים אישיים של המטופל כגון גיל, בריאות כללית ונוכחות של בעיות רפואיות אחרות.

חשוב להדגיש כי היפרתרמיה נוירוגנית היא מצב הדורש טיפול רפואי מיידי. היעדר טיפול בזמן והולם עלול להוביל לתוצאות קטלניות.