הרמפרודיטיזם והרמפרודיטים

הרמפרודיטיזם ביוונית פירושו ביסקסואליות. ישנם שני סוגים של הרמפרודיטיזם - אמיתי ושקרי (פסאודו-הרמפרודיטיזם).

הרמפרודיטיזם נגרמת על ידי אנומליות מולדות הן של הגונדות והן של איברי המין החיצוניים של אדם ונוצרת בתקופה של עד השבוע השמונה עשרה של התפתחות העובר.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

במבנה של מחלות גינקולוגיות ואורולוגיות, הרמפרודיטיזם מתרחש ב-2-6% מהמקרים. ייתכן ששכיחות ההרמפרודיטיזם גבוהה בהרבה. נכון לעכשיו, אין נתונים סטטיסטיים גיאוגרפיים רשמיים על מחלה זו. חולים הסובלים מהרמפרודיטיזם אמיתי או שקרי עוברים בדיקה וטיפול במרכזי תכנון משפחה ורבייה, בתי חולים גינקולוגיים ואורולוגיים ו"מסתתרים" תחת אבחנות של "תסמונת אדרנוגניטל", "פמיניזציה אשכית", "דיסגנזה גונדלית", "אובו-טסטיס", "היפוספדיאס שק האשכים-פרינאלי עם "קריפטורכידיזם מפשעתי או בטני".

יתר על כן, חולים הסובלים מהרמפרודיטיזם מטופלים לעיתים קרובות במרפאות פסיכיאטריות, מכיוון שתסמיני הרמפרודיטיזם אמיתי ושקרי בצורת טרנסקסואליות, הומוסקסואליות וביסקסואליות (מין מתחלף) נחשבים בטעות למחלות של "המרכזים המיניים" של המוח. לכן, בעיית האבחון והטיפול בהרמפרודיטיזם אמיתי ושקרי היא בעלת אופי חברתי ורלוונטית במיוחד בחברה המודרנית.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

טפסים

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

הרמפרודיטיזם זכרי כוזב

הרמפרודיטיזם מזויף (פסאודו-הרמפרודיטיזם) היא מחלה שבה לאדם יש גונדות ממין אחד, אך איברי המין החיצוניים, כתוצאה מפגם התפתחותי, דומים לאיברים של המין השני. יש להבחין בין פסאודו-הרמפרודיטיזם זכר לנקבה. הרמפרודיט זכר מזויף הוא גבר, אך עם איברי מין חיצוניים נקביים ודרכון נשי. הרמפרודיט נקבה מזויף היא אישה, אך עם איברי מין חיצוניים גבריים ודרכון גברי.

הרמפרודיטיזם גברי מזויף הוא מצב בו לגבר יש חריגות באיברי המין החיצוניים. איברי המין החיצוניים של גבר דומים לאיברי המין החיצוניים של אישה. חריגות אלו ידועות ונחקרו היטב זה מכבר, שכן הן מתרחשות אצל אחד מכל 300-400 בנים שזה עתה נולדו. בדרך כלל, מדובר בשילוב של שתי חריגות. אחת מהן היא התפתחות חריגה של השופכה הגברית, והשנייה היא מיקום חריג של האשכים.

אשכי העובר מונחים באזור המותני, ולאחר מכן יורדים, עוברים דרך תעלות המפשעה ויורדים אל שק האשכים. כתוצאה מפגיעה באמבריוגנזה, האשכים עשויים להישאר בחלל הבטן או בתעלות המפשעה ולא לרדת אל שק האשכים. אנומליה זו נקראת קריפטורכידיזם. ישנן שתי צורות של קריפטורכידיזם: בטני ומפשעתי. עם אנומליה זו, שק האשכים ריק או שיש אפלזיה מלאה.

אנומליה נוספת בהרמפרודיטיזם גברי כוזב היא היפוספדיאס. זוהי חוסר התפתחות של החלקים ההיקפיים של השופכה הגברית עם החלפת החלק החסר של תעלה זו על ידי גדיל צלקת צפוף ועיוות של הפין. נבדלות מספר צורות של אנומליה זו בהתאם למיקום הפתח החיצוני של השופכה.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

היפוספדיאס של העטרה

הפתח החיצוני של השופכה נפתח בבסיס ראש הפין. צורה זו של אנומליה אינה מודעת למטופלים עצמם והם מאמינים שאצל כל האנשים הפתח החיצוני של השופכה אינו בקוטב ראש הפין, אלא בבסיסו. צורה זו של אנומליה אינה מפריעה לא למתן שתן ולא לקיום יחסי מין ואינה דורשת טיפול.

צורת היפוספדיאס בגזרה הגזעית היא שהפתח החיצוני של השופכה נפתח על המשטח האחורי של פיר הפין. מפתח זה ועד לראש הפין ישנו גדיל צלקת קצר, המושך את הראש אל הפתח החיצוני של השופכה וכך מקפל את הפין בצורת וו. צורה זו של המחלה גורמת אי נוחות לחולים. ילד מרסס שתן בעת מתן שתן. אצל מבוגרים, יחסי מין אינם אפשריים מכיוון שלא ניתן להכניס את הפין המעוקל והמקובע כלפי מטה לנרתיק.

צורה סקוטרלית של היפוספדיאס

הפתח החיצוני של השופכה נפתח בשורש הפין, שם מתחיל שק האשכים. נצפית היפופלזיה של הפין, והוא גם מעוקל לוו. פעולת מתן השתן מתבצעת באופן נשי, תוך כדי כריעה. יחסי מין אינם אפשריים.

היפוספדיאס שק האשכים

באנומליה זו, שק האשכים מחולק לשני חצאים, הנראים כמו השפתיים הגדולות אצל נשים. הפתח החיצוני של השופכה נפתח בין חצאי שק האשכים המפוצל. הפין אינו מפותח מספיק ונראה כמו דגדגן נשי. פעולת מתן השתן היא מהסוג הנשי.

היפוספדיאס פרינאלי

השופכה קצרה, כמו של אישה, ונפתחת על חיץ הנקבים. שק האשכים חצוי או חסר. הפין נמשך עד לפתח החיצוני של השופכה ונראה כמו דגדגן. ככלל, עם היפוספדיה של שק האשכים והפרינאום, נצפה גם קריפטורכידיזם, כלומר, האשכים ממוקמים בחלל הבטן או בתעלות המפשעה.

בנים שזה עתה נולדו הסובלים מהיפוספדיה של שק האשכים והפרינאום נרשמים לעיתים קרובות בבתי יולדות כבנות. לילדה כזו יש איברי מין חיצוניים מסוג נשי. ישנן שפתיים (שק האשכים מפוצלים), ישנו דגדגן (פין מעוקל ומפותח בצורה גרועה). לעיתים קרובות, חולות כאלה שומרות על מה שנקרא סינוס אורגניטלי. זהו החלל שאליו זורמת השופכה בעובר (בתקופת ההתפתחות העוברית) והנרתיק נפתח. פתח הסינוס האורגניטלי הזה נראה כמו הכניסה לנרתיק. לעיתים, אצל חולות כאלה, הסינוס האורגניטלי הופך לחלק גולמי של הנרתיק. ילדה כזו משתינה בצורה נשית, כורעת, ומגדלת אותה כילדה.

כאשר מתרחשת גיל ההתבגרות, נוצר קונפליקט בין המין הביולוגי למין החברתי.

פסאודו-הרמפרודיטיזם הנשי

פסאודו-הרמפרודיטיזם נשי הוא כאשר לאישה עם מין גנטי נשי (כרומוזומלי) ומבנה תקין של איברי המין הפנימיים (רחם עם צינורות ושחלות) יש איברי מין חיצוניים הדומים לאיברי המין הגבריים. בלידה, למטופלות כאלה יש לעיתים קרובות בטעות הגדרה של מין גברי. עם הגעתן לגיל ההתבגרות, "גבר" כזה מתנהג כאישה והופך להומוסקסואל פסיבי.

ישנן חמש דרגות של ויריליזציה (גבריות, כלומר מראה גברי) של איברי המין החיצוניים אצל אנדרוגינוסים שקורים.

• דרגה א' - הגדלה מבודדת של הדגדגן.
• דרגה II - השפתיים הקטנות אינן מפותחות מספיק. ישנה היצרות של הכניסה לנרתיק והגדלה של הדגדגן.
• דרגה ג' - הגדלה של הדגדגן. השפתיים הקטנות נעדרות. השפתיים הגדולות אינן מפותחות מספיק. הסינוס האורגניטלי נשמר. פתח הסינוס האורגניטלי השמור ממוקם בבסיס הדגדגן המוגדל.
• דרגה IV - הדגדגן גדול ודומה לפין היפוספדי. יש לו עטרה ועורלה. בבסיס דגדגן כזה נפתח הסינוס האורגניטלי, אליו זורמים גם השופכה וגם הנרתיק. השפתיים הגדולות מקבלות מראה של שק האשכים מפוצל. השפתיים הקטנות נעדרות. לפיכך, איברי המין החיצוניים בדרגה IV של הרמפרודיטיס נקבה מזויפת נראים בדיוק אותו הדבר כמו איברי המין החיצוניים של הרמפרודיט זכר מזויף הסובל מהיפוספדיאס שק האשכים-פרינאלי. עם זאת, להרמפרודיט נקבה מזויף יש רחם ושחלות, בעוד שלהרמפרודיט זכר מזויף יש ערמונית ואשכים.
• דרגת ה-V של גבריות איברי המין החיצוניים בהרמפרודיטיס נקבה מזויפת מתבטאת בנוכחות פין גברי מפותח באופן תקין עם שופכה גברית. הנרתיק נפתח בשורש הפין או לתוך החלק האחורי של השופכה הגברית. השופכה הגברית נוצרת מהסינוס האורגניטלי. זה מסביר את העובדה שהנרתיק יכול להיפתח בחלק האחורי של השופכה. שק האשכים יכול להיות מפוצל, או שהוא יכול להיות מפותח באופן תקין, אך ללא אשכים. פעולת מתן השתן אצל מטופלות כאלה מתבצעת בעמידה, בהתאם לסוג הגברי. בדרגת V של הרמפרודיטיס נקבה מזויפת, המין הגברי תמיד נקבע בטעות בלידה, והמטופלות מגיעות לתשומת ליבם של אורולוגים.

גם לזכר וגם לנקבות יש "פין דגדגן" המכיל שני גופים מערתיים. פין זה תמיד מעוקל כלפי מטה, וכאשר הוא זקוף, הוא מקבל צורה מקושתת עקב שרידי הצלקת של השופכה הלא מפותחת, אשר מושכים את ראש הפין לכיוון הפתח החיצוני של השופכה (אצל גברים) או לכיוון פתח הסינוס האורגניטלי (אצל נשים).

הסינוס האורגניטלי אצל הרמפרודיטים מזויפים ואמיתיים הוא חלל שנפתח בשורש הדגדגן או הפין, אליו זורמים השופכה והנרתיק או גזע הנרתיק. לפעמים עומק הסינוס האורגניטלי מגיע ל-10-14 ס"מ. לכן, אנו מדגישים שוב שעם הרמפרודיטיזם נקבה מזויפת וגברית מזויפת, איברי המין החיצוניים יכולים להיראות זהים לחלוטין. חולים הסובלים מפסאודו-הרמפרודיטיזם חייבים לעבור תיקון כירורגי של איברי המין ולשנות את מינם החוקי אם הוא נקבע באופן שגוי בלידה. הרמפרודיטיזם מזויף מתבטא קלינית בהומוסקסואליות וטרנסווסטיזם.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

הרמפרודיטיות אמיתית והרמפרודיטים אמיתיים

הרמפרודיטיות אמיתית נראית כתופעה ביולוגית מדהימה. אבל כל החיים על פני כדור הארץ מקורם בהרמפרודיטיות. לוירוסים, חיידקים ופרוטוזואה אין מין. פרט אחד מספיק לרבייה. הרמפרודיטיות נצפית לא רק באורגניזמים של בעלי חיים פרימיטיביים. היא גם הנורמה בבעלי חיים מאורגנים מאוד. לדוגמה, לתולעים יש סט מלא של איברי רבייה נקביים וזכריים כאחד, ופרט אחד מספיק לרבייה.

הרמפרודיטיזם נפוצה בקרב חרקים וצמחים. הרמפרודיטיזם כנורמה קיים בדגים, עלוקות, שרימפס ואפילו לטאות. מכיוון שאדם בתהליך התפתחות עוברית ותוך רחמית חוזר על כל תהליך ההתפתחות האבולוציונית של עולם החי על כ-1-2 חודשים על פני כחודשיים, הרמפרודיטיזם בצורה כזו או אחרת תמיד היה, הוא ויהיה אנומליה (עיוות) בבני אדם.

הרמפרודיטים אמיתיים הם אנשים שיש להם בגופם גם בלוטות המין הזכריות וגם הנקבותיות, ולכן יש להם גם הורמוני מין גבריים וגם נקבות בדם. הרמפרודיטיות אמיתית היא אנומליות של הגונדות, בין אם בצורה של בלוטות המין הזכריות והנקביות נפרדות, או בצורה של אובטסטות.

יש להבחין בין שני גרסאות של הרמפרודיטיזם אמיתי.

• הרמפרודיטים אמיתיים עם אנומליות של איברי המין החיצוניים.
• הרמפרודיטים אמיתיים ללא אנומליות של איברי המין החיצוניים.

אם ישנן אנומליות בהתפתחות איברי המין החיצוניים, ניתן לאבחן הרמפרודיטיזם אמיתי בילדות. אם אין אנומליות באיברי המין החיצוניים, ניתן לאבחן הרמפרודיטיזם אמיתי רק לאחר גיל ההתבגרות. להרמפרודיטים אמיתיים יש לעיתים קרובות גם תסמינים קליניים כמו טרנסווסטיזם והומוסקסואליות כאשר המין החוקי אינו תואם את המין ההורמונלי, במקרים בהם הורמוני מין הפוכים מהמין החוקי שוררים בדם.

במקרים בהם להרמפרודיטים אמיתיים יש איברי מין חיצוניים מפותחים כראוי מסוג זכר או נקבה ומאפיינים מיניים משניים תואמים את מבנה איברי המין החיצוניים, אבחון של הרמפרודיטיזם אמיתי אפשרי רק לאחר גיל ההתבגרות על ידי נוכחות של שני תסמינים הנצפים רק בהרמפרודיטיזם אמיתי. אלה הם טרנסקסואליות וביסקסואליות (מין מתחלף). טרנסקסואליות היא שגבר מפותח באופן תקין רואה את עצמו כאישה ומבקש מרופאים לשנות את מינו; הוא אינו יכול לחיות בגוף גברי.

או שאישה מפותחת באופן תקין (לפעמים אפילו מולידה ילדים) רואה את עצמה כגבר, ומתעקשת על שינוי מין חוקי וכירורגי. ככלל, טרנסקסואליות מתפתחת בהדרגה, במובן שהזיהוי האוטומטי של המין הנגדי למעמדו הפיזי של אדם הופכת עמוקה יותר ויותר, ואף יכולה להוביל להתאבדות. זה מוסבר על ידי העובדה שבגונדה הנגדי למעמדו הפנוטיפי של המטופל, מתפתח לעתים קרובות גידול (בדרך כלל אדנומה), המייצר כמות עצומה של הורמונים של המין הנגדי למעמדו הסומטי של אדם זה.

הרמפרודיט כזה בצורת גבר יכול להביא ילדים לעולם, אבל אז הוא מפתח טרנסווסטיות, אחר כך הומוסקסואליות, ובסופו של דבר הוא הופך לטרנסקסואל. או שגם הרמפרודיט אמיתי בצורת אישה יכול להביא ילדים לעולם, אבל אז היא מפתחת טרנסווסטיות, הומוסקסואליות, וזה מגיע לטרנסקסואליזם. התסמין השני, שנצפה רק בהרמפרודיטיות אמיתית, הוא ביסקסואליות או יחסי מין מתחלפים. לאדם בתקופות שונות של החיים יש התנהגות מינית גברית או נשית. ההתנהגות המינית תלויה בדומיננטיות של אנדרוגנים או אסטרוגנים בדם.

לכן, בדרך כלל אין הבחנה ברורה בין טרנסווסטיות, הומוסקסואליות, טרנססקסואליזם וביסקסואליות, וכל ארבעת התסמינים הללו יכולים להשתלב יחד בהרמפרודיטיזם אמיתי. כיום, מצבים מיניים אלה מטופלים על ידי השפעה על המוח, כולל ניתוח מוח. השפעה על המוח אינה יכולה לרפא את התסמינים הקליניים של הרמפרודיטיזם. יש לוודא שהורמונים של מין אחד בלבד (זכר או נקבה) נכנסים למוח עם הדם.

מנקודת מבט קלינית, ניתן לחלק הרמפרודיטיזם אמיתי לשתי קטגוריות:

• הרמפרודיטיזם אמיתי בשילוב עם אנומליות של איברי המין החיצוניים;
• הרמפרודיטיות אמיתית ללא אנומליות של איברי המין החיצוניים וללא מאפיינים מיניים משניים של המין הנגדי.

הרמפרודיטיס אמיתי בשילוב אנומליות של איברי המין החיצוניים. אנומליות כאלה כוללות בדרך כלל היפוספדיה פנוסקרוטלית, סקוטרלית או פרינאלית. לעתים קרובות, הסינוס האורגניטלי נשמר בשילוב עם קריפטורכידיזם. לפעמים, קיימים מאפיינים מיניים משניים של המין הנגדי למין הדרכון. הדגדגן יכול להיות מוגדל מאוד בצורת פין היפוספדי.

אנשים כאלה פונים לעזרה אצל אורולוגים, אנדרולוגים וגינקולוגים, ולפעמים הם מאובחנים עם הרמפרודיטיות אמיתית. אבל בדרך כלל איברי המין החיצוניים משוחזרים בניתוח ומותאמים למין החוקי, והרמפרודיטיות (אמיתית) אינה מאובחנת.

הרמפרודיטים אמיתיים, שאין להם חריגות באיברי המין החיצוניים ואין היפוכים של מאפיינים מיניים משניים, בדרך כלל בעלי סט מלא של כל איברי המין הזכריים או הנקביים, ורקמת בלוטת המין או הגונדה של המין הנגדי. הרמפרודיטיזם כמעט ולא מאובחן אצל חולים כאלה, למרות שיש להם תסמינים ברורים של הרמפרודיטיזם בצורה של טרנסווסטיזם, הומוסקסואליות, טרנססקסואליזם וביסקסואליות. אם אנשים כאלה פונים לאורולוג, אנדרודולוג, גינקולוג או אנדוקרינולוג, רופאים אלה מאשרים את ההתפתחות הנכונה של איברי המין החיצוניים ושולחים אותם לסקסולוג לפסיכותרפיה. סקסולוגים אינם יכולים לאבחן או לרפא הרמפרודיטיזם.

טרנסווסטיטים, הומוסקסואלים וביסקסואלים בדרך כלל מתמודדים עם אנומליה מגדרית. וטרנסקסואלים, בין אם באמצעות תרמית או גניבה, משיגים שינוי מגדר חוקי. תסמונת הטרנססקסואליזם מתרחשת אצל הרמפרודיטים אמיתיים כאלה, שיש להם סט מלא של כל איברי המין של מין אחד, מה שמאפשר להם להיות אם או אב לילד. אבל יש להם בלוטת מימן של המין השני. הטרנססקסואליזם מתחיל לגדול כאשר גידול מייצר הורמונים של המין השני בצורת אדנומה מופיע בבלוטת המימן של המין השני. וטיפול רדיקלי בטרנססקסואליזם מורכב במציאה והסרת בלוטת מימן זו של המין השני עם הגידול. ישנם שלושה וריאנטים של אנומליות גונדליות בהרמפרודיטיסם אמיתי:

• לאדם יש בלוטת מין אחת או שתיים, אשכים, ויש לו גם שחלה אחת או שתיים;
• בבני אדם, גונדה אחת או שתיים בנויות לפי סוג האובוטסטיס;
• בבני אדם, גונדה אחת או שתיים בנויות בתבנית פסיפס. בגונדה, רקמות האשך והשחלה שלובות זו בזו בתבנית פסיפס.

סקסולוגים מאמינים שאם איברי המין החיצוניים (זכר או נקבה) מפותחים באופן תקין ואין בהם אנומליות, אז לא יכולה להיות הרמפרודיטיות. בהרמפרודיטיות אמיתית, איברי המין החיצוניים יכולים להתפתח באופן תקין לחלוטין. הרמפרודיטיות אמיתית אינה אנומליות של איברי המין החיצוניים, אלא אנומליות של הגונדות.

ישנם שלושה וריאנטים מורפולוגיים עיקריים של הרמפרודיטיזם אמיתי:

• האפשרות הראשונה: לאדם יש סט מלא של איברי מין ממין אחד (זכר או נקבה) וגם גונדה אחת או שתיים מהמין השני בגוף ללא כל אנומליות של איברי המין החיצוניים.
• האפשרות השנייה: לאדם יש סט מלא של איברי מין ממין אחד (זכר או נקבה), גונדה אחת או שתיים מהמין השני, ואיברי מין אחרים (למעט הגונדות) מהמין השני. אצל "גברים" (על ידי סט מלא של איברי מין) - נרתיק או רחם, או בלוטות חלב. אצל "נשים" (על ידי סט מלא של איברי מין) - שק האשכים, פין, ערמונית.
• הגרסה השלישית של הרמפרודיטיזם אמיתי: לאדם יש גונדות משני המינים וקבוצות לא שלמות של איברי מין אחרים בשילובים שונים. גרסה זו מאופיינת באנומליות שונות של איברי המין החיצוניים ולכן מאובחנת לרוב על ידי אורולוגים, אנדרולוגים וגינקולוגים.

אין ספק שישנה גרסה מורפולוגית נוספת, רביעית, של הרמפרודיטיות אמיתית, כאשר לאדם יש סט שלם של איברי מין, זכר ונקבה כאחד. להרמפרודיטים כאלה יש שק אשכים ואשכים בשק האשכים, יש יותרת האשך, צינור הזרע, שלפוחיות הזרע, ערמונית ופין עם שופכה גברית. אבל לאותו אדם יש כניסה לנרתיק, לנרתיק, לצוואר הרחם, לרחם, לחצוצרות ולשחלות בין שורש הפין לתחילת שק האשכים. גרסה של הרמפרודיטיות אמיתית כזו בבני אדם טרם תוארה בספרות הרפואית הרוסית.

הרמפרודיטיזם יכול להתפתח על רקע כל מין גנטי, כרומוזומלי. עם שדה כרומוזומלי גברי של 46XY, הרמפרודיטיזם מלווה לרוב בהיפוספדיה של האשכים-פרינאום עם קריפטורכידיזם, ונוכחות סינוס אורגניטלי, או בלעדיו. עם שדה כרומוזומלי נשי של 46XX, הרמפרודיטיזם נצפה לרוב בנוכחות היפרטרופיה של הדגדגן ואקטופיה נרתיקית של השופכה עם או בלי נוכחות סינוס אורגניטלי.

הרמפרודיטיזם הרבה פחות נפוץ עם מבנה כרומוזום פסיפס: XX/XY; XX/XXYY; XX/XXY. וריאנטים אחרים של קבוצת כרומוזומי המין אפשריים גם כן.

בהתבסס על תצפיות קליניות, פותח סיווג עבודה של צורות ווריאציות של הרמפרודיטיזם.

סיווג צורות ווריאציות של הרמפרודיטיזם

• הרמפרודיטיזם כוזב
  • הרמפרודיטיזם כוזב של גברים.
  • הרמפרודיטיזם כוזב של נשים.
• הרמפרודיטיזם אמיתי
  • נוכחות של גונדות משני המינים.
  • אובוטסטיס.
  • מבנה פסיפי של הגונדות.
• הרמפרודיטיזם אמיתי ללא אנומליות של איברי המין החיצוניים
  • עם מאפיינים מיניים משניים גבריים.
  • עם מאפיינים מיניים משניים נשיים.
  • עם מאפיינים מיניים משניים של שני המינים.
  • סט שלם של איברי מין של מין אחד (זכר או נקבה) ובלוטה (או רקמה גונדלית) של המין השני שבתוכה גידול המייצר הורמונים, המתבטא בטרנסקסואליזם.
• הרמפרודיטיזם אמיתי עם נוכחות אנומליות של איברי הרבייה החיצוניים
  • סט שלם של איברי מין של מין אחד (זכר או נקבה) ונוכחות איברים של המין השני.
  • סטים לא שלמים של איברי מין של שני המינים בשילובים שונים.
  • סטים שלמים של איברי מין של שני המינים, זכר ונקבה.

אבחון הרמפרודיטיסם

מגדר הוא מאפיין חשוב מאוד של כל אדם. בכל המסמכים המלווים אדם מלידה ועד מותו, העמודה השנייה אחרי שם המשפחה, שם פרטי ושם משפחה היא המגדר. המגדר מצוין בתעודת הלידה, בכל השאלונים שמולאו במהלך החיים ובתעודת הפטירה.

אבחון מגדרי בהפרעות גנטיות מבוסס על קביעת שישה קריטריונים מגדריים עיקריים. זו הסיבה שלפעמים נאמר ונכתב שלכל אדם יש לא אחד, אלא עד שישה מגדרים, והם עשויים להיות חופפים או לא. לכל אדם יש מין גנטי, מין גונדלי, מין הורמונלי, מין פנוטיפי, מין פסיכולוגי (נפשי) ומין חוקי (דרכון).

מין גנטי נקבע ברגע ההפריה. זה נקרא גם מין כרומוזומלי.

סט כרומוזומים אנושי תקין מכיל 22 זוגות כרומוזומים. בנוסף, ישנם שני כרומוזומי מין. לאדם יש 46 כרומוזומים בסך הכל. כרומוזומי מין נקביים מסומנים בסמל X. לנשים יש שניים כאלה. הגנוטיפ הכרומוזומלי הנשי מסומן 46XX. תאי מין (גמטות) מכילים חצי סט של כרומוזומים, הכולל רק כרומוזום מין אחד. תאי ביצית נוצרים בגונדה הנשית (שחלה) ומכילים 22 כרומוזומים (אוטוזומים) וכרומוזום X אחד. תאי זרע (ספרמין) נוצרים בגונדה הגברית (אשך), מכילים 22 אוטוזומים וכרומוזום מין אחד (כרומוזום X או כרומוזום Y). Y הוא הסימון של הכרומוזום הקובע את המין הגברי. אם, כתוצאה מהפריית הביצית על ידי הזרע, סט כרומוזומי המין המתקבל הוא XX, העובר מפתח איברי מין נקביים. אם סט כרומוזומי המין המתקבל הוא XY, העובר יפתח איברי מין זכריים. כך "התכוון" הטבע, אך מתרחשות סטיות. הקריוטיפ הגברי מכונה 46XY. אם ההפריה גורמת ליצירת קבוצת כרומוזומי מין כביכול פסיפס (XX/XY; XX/XXYY; XXX/XY; XX/XXY וכו'), אז העובר יפתח איברי מין נקביים וזכריים כאחד, כלומר אורגניזם דו מיני יתפתח בצורה של הרמפרודיט אמיתי או כוזב. עם זאת, הרמפרודיטיות יכולה להתפתח הן עם קריוטיפ נקבי תקין (46XX) והן עם קריוטיפ גברי תקין (46XY).

אבחון של מין כרומוזומלי, מין גנטי, גנוטיפ וקריוטיפ מתבצע על ידי לימוד כרומוזומים, אך הדבר דורש ציוד וכישורים מיוחדים. שיטה נפוצה לאבחון גנוטיפ היא שיטת קביעת כרומטין המין של גרעיני התא. לשם כך, מבוצע חתך עור או גירוד מרירית הפה, או משטח דם. התכשיר עובר צביעה מיוחדת. מיקום החלקים הצבועים בגרעיני התא שונה אצל גברים ונשים. שיטת קביעת המין הגנטי על ידי כרומטין המין אינה מושלמת מכיוון שמיקום כרומטין המין הנשי הטיפוסי נמצא אצל נשים רק ב-70-90% מכלל התאים, בעוד שמיקום כזה של כרומטין המין נמצא ב-5-6% מהתאים בגוף הגברי.

מין כרומוזומלי כשלעצמו (בבודד) אינו גורם מדויק לקביעת מינו של אדם. עם גנוטיפ גברי תקין (46XY), אדם אינו יכול להיות אישה, אך הוא או היא עשויים להיות אנדרוגינוס (ביסקסואל) או סריס (אל-מיני). לכן, עם אנורכיזם (אגנזה גונדלית) של אפלזיה של שני האשכים, הקריוטיפ עשוי להיות זכר (46XY), איברי המין מתפתחים לפי הסוג הנשי או בעלי מבנה ראשוני. זוהי אונוכואידיזם קלאסי עם גנוטיפ גברי.

המין השני (קריטריון מיני) שיש לכל אדם הוא הגונדלי. מין זה נקרא גם מין אמיתי או מין ביולוגי. ישנם ארבעה מינים גונדליים בבני אדם:

• מין נקבה - בגוף יש שחלות:
• מין זכר - יש אשכים בגוף;
• ביסקסואליות (הרמפרודיטיזם אמיתי) - הגוף מכיל גם רקמת שחלה וגם רקמת אשכים:
• א-מיניות (א-מיניות) - אין בלוטות מין (גונדות) בגוף.

מין הגונדה נקבע על ידי ביופסיה ובדיקה היסטולוגית. חתיכות לבדיקה היסטולוגית נלקחות משתי הבלוטות, מכיוון שאחת מהן עשויה להיות אשך והשנייה שחלה. יש צורך לבדוק את הגונדה מקוטב אחד ומקוטב שני, מכיוון שחצי אחד של הבלוטה עשוי להיות שחלה והשני אשך. גונדה כזו נקראת אובטסטיס. לבלוטה יכול להיות גם מבנה פסיפס (ישנם אזורים של רקמת אשכים ברקמת השחלה, או להפך, ישנם אזורים של רקמת שחלה ברקמת האשך). על מנת לקחת חתיכה מהגונדה לבדיקה, יש למצוא אותה ולחשוף אותה. בבני אדם, הגונדות ממוקמות בדרך כלל בשק האשכים אצל גברים, ובחלל הבטן בצידי הרחם אצל נשים. בהרמפרודיטיס, האשך עשוי להיות בחלל הבטן, והשחלה עשויה להיות בשק האשכים. אגב, גם הרחם עשוי להיות בשק האשכים. ניתן למצוא גונדות גם בשפתיים הגדולות, בתעלות המפשעה, בחיץ הנקבים ובבקע מפשעתי. ניתן למשש את בלוטות המין בשק האשכים, בתעלות המפשעה ובשפתי הפה. כדי לקבוע את נוכחותן של גונדות בחלל הבטן, מבוצעות אולטרסאונד ולפרוסקופיה, שניתן לשלב עם ביופסיה. בדרך כלל, המין הגנטי אמור להתאים למין הגונדלי, אך ייתכן שהם לא יתאימו, ואז נצפות וריאנטים שונים של אנומליות מין.

המין השלישי (קריטריון מיני) הוא הורמונלי. הוא נקרא גם מין ביולוגי או אמיתי. נראה כי מין הגונדלי צריך תמיד להיות תואם למין ההורמונלי מכיוון שהורמוני המין מיוצרים על ידי הגונדות. השחלה תמיד מייצרת אסטרוגנים, והאשך תמיד צריך לייצר אנדרוגנים.

אבחון מין הורמונלי מתבצע על ידי קביעת רמת האנדרוגנים והאסטרוגנים בדם. ישנם גם ארבעה מינים הורמונליים בבני אדם:

• זכר - רמה תקינה של אנדרוגנים בדם;
• נקבה - רמה תקינה של אסטרוגן בדם;
• הרמפרודיטיזם בדם רמות גבוהות של אנדרוגנים ואסטרוגנים כאחד (כמות הורמוני המין הגבריים והנקביים בדם משתנה מאוד);
• א-מיניות - אין או כמעט אין הורמוני מין נשיים או גבריים בדם.

בדרך כלל, המינים הגנטיים, הגונדאליים וההורמונליים צריכים להיות תואמים, כלומר, כולם צריכים להיות זכרים או כולם צריכים להיות נקבה. אם הם לא תואמים, אז מתרחשת אנומליה מינית.

המין הרביעי (קריטריון מיני) של כל אדם הוא מין סומטי או פנוטיפ. זהו המראה הכללי של האדם, מבנה איברי המין החיצוניים, מאפיינים מיניים משניים, לבוש והנעלה, תסרוקת ותכשיטים. כל המאפיינים הללו תלויים בהשפעת הורמוני המין ויכולים להשתנות בהתאם לגיל ולהופעת גידולים ברקמת הגונדום. שינויים בתמונה הפנוטיפית נובעים תמיד משינויים בפעילות ההורמונלית של בלוטות המין. ישנם ארבעה מינים פנוטיפיים בבני אדם:

• מין זכר - אדם נראה כמו גבר;
• נקבה - אדם נראה כמו אישה;
• ביסקסואליות במראהו של אדם ישנן תכונות גבריות ונשיות כאחד;
• אונוכואידיות - לאדם אין תכונות זכריות או נשיות במראהו החיצוני. הוא אינפנטילי ונראה כמו ילד.

מין פנוטיפי תמיד חופף למין הגונדאלי וההורמונלי, אך לא בהכרח חופף למין הגנטי. ניתן לאבחן מין פנוטיפי אצל אנשים בוגרים מינית רק לפי המראה החיצוני שלהם. לילדים אין מאפיינים מיניים משניים, ומין סומטי מאובחן רק לפי מבנה איברי המין החיצוניים. וכאשר מאבחנים אותו, שגיאות נפוצות, מכיוון שמבנה איברי המין החיצוניים עשוי שלא להתאים למין הגונדאלי וההורמונלי. מין סומטי יכול להשתנות תחת השפעת טיפול הורמונלי במחלות מסוימות.

המין החמישי (קריטריון מיני) של אדם הוא פסיכולוגי או נפשי. מין זה נקבע לחלוטין על ידי נוכחות או היעדר הורמוני מין בדם. לילדים אין הורמוני מין בדם ואין להם התנהגות מינית.

המין הנפשי של ילדים נקבע על ידי הפסיכואוריינטציה המינית שהילד מקבל מהוריו ומאנשים סביבו. אצל אנשים בוגרים מינית, המין הפסיכולוגי נקבע על ידי אוטו-זיהוי מיני: מי אדם מרגיש - גבר או אישה. ישנם ארבעה מינים נפשיים:

• מין זכר - התנהגות מינית גברית;
• מגדר נשי - התנהגות מינית נשית;
• ביסקסואליות מתבטאת בהתנהגות מינית גברית ונשית לסירוגין (מין מתחלף; ביסקסואליות);
• א-מיניות - אין התנהגות מינית.

המין השישי (קריטריון מיני) של אדם הוא המין החוקי, הדרכון, המטרי, האזרחי, החברתי והמין החוקי. זהו המין המצוין במסמכים האישיים של אדם. ישנם רק שני מינים חוקיים: זכר ונקבה. מין הדרכון לא בהכרח תואם את המין הגנטי, לא את המין הגונדלי, לא את המין ההורמונלי, לא את המין הסומטי ולא את המין הפסיכולוגי. להרמפרודיטים ולסריסים יש מסמכים זכריים או נשיים. בימים הראשונים לאחר לידת הילד, מין הזכר או הנקבה נרשם רשמית. במקרה זה, המין עשוי להיקבע באופן שגוי. קביעה שגויה של מין מתרחשת לא רק במקרים של אנומליות באיברי המין החיצוניים. באיברי המין החיצוניים הנשיים או הגבריים הטיפוסיים, המין עשוי להיקבע באופן שגוי, מכיוון שהילד עשוי להיות הרמפרודיט שקרי או אמיתי.

קומפלקס המחקרים שתוארו לעיל הוא אלגוריתם אבחוני להרמפרודיטיזם. רק על ידי קביעת כל ששת הקריטריונים המיניים, וכן ניתוח מדוקדק של תלונות המטופל והתסמינים הקליניים, ניתן לקבוע את האבחנה והצורה המורפולוגית של הרמפרודיטיזם.

[ 26 ], [ 27 ]

יַחַס הרמפרודיטיסם

אצל מבוגרים, סוגיות האבחון, תיקון המגדר והטיפול בהרמפרודיטיזם עולות לא רק בנוכחות אנומליות באיברי המין החיצוניים. לרוב, אצל מבוגרים, בעיות אלו עולות באיברי המין הגבריים או הנשיים המפותחים באופן תקין. אצל אנשים כאלה, אנומליות מגדריות מתבטאות בתסמינים קליניים בצורת טרנסווסטיזם, הומוסקסואליות, טרנססקסואליזם וביסקסואליות. אצל מבוגרים, כיוון תיקון המגדר או הטרנספורמציה נקבע על ידי המטופל עצמו בהתאם לזיהויו המיני האוטומטי. שינוי מין אצל מבוגרים צריך להתחיל בטיפול הורמונלי, ולאחר מכן לעבור שינוי מין כירורגי ומשפטי. הבחירה ושינוי המגדר לאחר גיל ההתבגרות תלויים רק ברצון ובהתעקשות של המטופל.

לפיכך, אורולוגים וגניקולוגים יכולים כעת, באמצעות טיפול כירורגי בהרמפרודיטיס, ליצור איברי מין חיצוניים זכריים ונקביים. בצד הגברי: על ידי יישור גוף הפין המעוות ויצירת שופכה גברית מלאכותית מרקמות המטופל עצמו, כמו גם הורדה כירורגית או הורמונלית (באמצעות גונדוטרופין כוריוני אנושי) של האשכים אל שק האשכים. שק האשכים, בתורו, נוצר מעור הנקבים או ה"שפתיים" של המטופל.

תיקון איברי המין החיצוניים לצד הנשי כולל הקטנה כירורגית של גודל ה"דגדגן-פין", כמו גם יצירת נרתיק באמצעות רקמות וחלל הסינוס האורגניטלי, או חומרים אלופלסטיים, או שבר של הצפק. יתר על כן, כיום ישנן הזדמנויות ליצור גונדות מיניות באופן כירורגי על ידי השתלת גונדה זכרית או נקבה על גבעול כלי דם בגוף, שתבטיח את יחסי המין הגונדאליים וההורמונליים המתאימים. ניתן ליצור יחסי מין הורמונליים גם על ידי השתלת תרביות של תאים עובריים המייצרים הורמוני מין בגוף. שיטות אלו מקלות על המטופלים את הצורך במתן הורמוני מין סינתטיים מדי יום.

לילדים אין ביטויים קליניים של הרמפרודיטיזם אמיתי ושקרי בצורה של טרנסווסטיזם, הומוסקסואליות, טרנססקסואליזם וביסקסואליות, אך מניעת תופעות אלו תלויה לחלוטין ברופאי ילדים. עליהם להבין את האנומליות של איברי המין החיצוניים ואת כל הילדים הללו יש להפנות למרפאות אורולוגיות, גינקולוגיות או כירורגיות ילדים.

ניתן לרפא הרמפרודיטיס אמיתית אם נמצאה גונדה (או רקמת גונדה) מהמין השני ומוציאה אותה מהגוף. יש לחפש את הגונדה בכיס דאגלס, בשק האשכים, בתעלות המפשעה ובשפתיים הגדולות. אם לא נמצאה גונדה נפרדת, יש לבצע ביופסיה של הגונדה, ובמקרים של אובוסטסטיס, יש לבצע כריתה של הגונדה, ובמקרים של מבנה גונדה פסיפי, יש להעלות את שאלת הסירוס ולאחר מכן טיפול הורמונלי או השתלת גונדה מתורם ותיקון איברי המין החיצוניים.

טיפול בהרמפרודיטיס יעיל מאוד וכולל הסרה של הגונדות של מין אחד והשארת הגונדות של המין השני. כיוון תיקון המין בכיוון זכר או נקבה תלוי בהתפתחות ובאנומליות של איברי מין אחרים, למעט הגונדות. מטופלים בוגרים מינית בדרך כלל בוחרים בעצמם את כיוון תיקון המין. הם עצמם מרגישים או גברים או נשים. תפיסה עצמית מינית זו תלויה רק באילו הורמוני מין (זכר או נקבה) שולטים בגוף.

ניטור דינמי של חולים עם הרמפרודיטיזם שקרית ואמיתית מורכב מקביעה תקופתית של ריכוז הורמוני בלוטת יותרת המוח-בלוטות בדם, ובדיקת אולטרסאונד של איברי המין והבלוטות. יש צורך לשלוט על יציבות האוטו-זיהוי המיני של המטופל ועל המאפיינים המיניים המשניים הפנוטיפיים שלו.

מְנִיעָה

מניעת הרמפרודיטיזם - מזעור השפעת הגורמים הגורמים לדיסמבריוגנזה, כולל שימוש נכון באמצעי מניעה הורמונליים המכילים אסטרוגן על ידי נשים המתכננות הריון. הוכח שכאשר עובר נוצר על רקע היפר-אסטרוגניזציה ארוכת טווח של גוף האישה, הסיכון לפתח אנומליות של איברי המין החיצוניים ובלוטות המין עולה, בפרט צורות שונות של היפוספדיה אצל עוברים זכרים.

[ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ]

תַחֲזִית

הפרוגנוזה לחיי חולי הרמפרודיטיס היא בדרך כלל חיובית, אך אין לשכוח את האפשרות של ממאירות של בלוטת המין הלא תקינה, כולל האובו-טסטיס. במקרה זה, הפרוגנוזה של המחלה תלויה בצורה ההיסטולוגית של הגידול הגונדאלי. לצורך מניעה והתרעה מוקדמת על המחלה, מומלץ לבצע בדיקת אולטרסאונד של מבנה רקמת הגונדל בערך פעם בחצי שנה. אם מתגלה גידול, יש צורך לבצע ביופסיה ובדיקה היסטולוגית של התצורה כדי להחליט על הצורך בניתוח רדיקלי.

למרבה הצער, כיום, חולים עם הרמפרודיטיזם כוזב ואמיתי, במיוחד אלו שאין להם אנומליות חיצוניות של איברי המין החיצוניים, לא תמיד מקבלים סיוע מוסמך בזמן. זאת בשל שני גורמים - סיקור לא מספק של בעיה זו בספרות הרפואית (בעיית ההרמפרודיטיזם אינה כלולה בתוכניות הלימודים של אוניברסיטאות רפואיות), והרתיעה של החולים עצמם לפרסם את מצבם, בהתחשב בביטויים הקליניים הספציפיים של מחלה זו בצורה של הומוסקסואליות, טרנסקסואליות, ביסקסואליות ויחס החברה כלפיהם.

לכן, רוב החולים הללו נמנים עם מיעוטים מיניים. זה נשמע אבסורדי, אבל חולים עם הרמפרודיטיזם, שיש להם אנומליות חיצוניות של איברי המין החיצוניים, נמצאים במצב טוב יותר. הם, ככלל, מושכים את תשומת ליבם של אורולוגים או גינקולוגים, הם עוברים בדיקה מיוחדת, וכתוצאה מכך מתגלות לעיתים קרובות אנומליות בגונדום.

[ 33 ], [ 34 ], [ 35 ]