הפרעות מטבוליות עם נגעים בקרנית

במחלות מטבוליות, כל אחת משכבות הקרנית יכולה להיות מעורבת בתהליך הפתולוגי.

פתולוגיה אפיתלית

אפיתל הקרנית יכול להיות מוכתם על ידי חומרים רעילים או להיות מעורב בתהליך פתולוגי בהפרעות מטבוליות מסוימות.

• כלורוקין דיפוספט והידרוקסיכלורין סולפט - עכירות בצורת טבעת.
• אמיודרון - תלתלים אופייניים, עכירות נקודות עדינה.

פתולוגיה תת-אפיתליאלית

אלו הן עכירויות ליניאריות תת-אפיתליאליות בעלות כיוון רדיאלי הממוקמות במחצית העליונה של הקרנית. הן נלוות תכופות לאקרודרמטיטיס אנטרופתית. שינויים אלה מאופיינים בצורה מעוקלת. התהליך יכול להסתבך על ידי קרטומלציה.

תסמינים של פתולוגיה כללית כוללים ניוון ציפורניים, הפרעות במערכת העיכול הגורמות לשלשולים וגדילה איטית של הילד.

כאמצעי טיפולי, נקבעת תזונה מועשרת באבץ.

סטרומה

ציסטינוזיס מאופיינת בהפרעה בתפקוד ההובלה של הליזוזומים ובהצטברות ציסטאין בהם. גבישי ציסטאין, המצטברים בחלקים הקדמיים של הסטרומה, גורמים לעיבוי הקרנית, להפרעה ברגישותה, להתפתחות של קרטופתיה נקודתית שטחית ולשחיקה חוזרת.

פתולוגיה נלווית לציסטינוזיס כוללת עיכוב התפתחותי, מחלת כליות, דה-פיגמנטציה של שיער ועור, ורטינופתיה פיגמנטית. ציסטינוזיס, המופיעה בילדות המוקדמת, מובילה לאי ספיקת כליות ומוות מוקדם. המחלה מתפתחת אצל מבוגרים, אינה משפיעה על הכליות ומוגבלת לתופעות בקרנית. ציסטינוזיס, המופיעה לראשונה אצל מתבגרים, דומה לצורה הינקותית בתופעות קליניות, אך בהיעדר עיכוב התפתחותי ושינויים בעור.

ציסטאמין יעיל מאוד. במקרה של אובדן ראייה משמעותי, מומלץ לבצע ניתוח קרטופלסטי חודר.

קרום דסמט

מחלת וילסון היא הפרעה תורשתית של חילוף החומרים של נחושת. בפתולוגיה זו, רמת חלבון הובלת הנחושת יורדת בסרום הדם, אך עולה ברקמות. ככל הנראה, הגן הפתולוגי דומה לגן מנקס וממוקם באזור 3ql4.3. ההפרעה מתבטאת לעיתים קרובות ככתם של קרום דסמט בפריפריה של הקרנית, במיוחד בעוצמה בשעות 12 ו-6.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

שקיעת גבישים בקרנית

שקיעת גבישים בקרנית מתרחשת בתנאים הבאים:

1. ציסטינוזיס;
2. ניוון קרנית גבישי (דיסטרופיה של שניידר);
3. חוסר בלציטין כולסטרול אצילטרנספראז;
4. גבישי חומצת שתן;
5. ניוון גרגירי ודיסטרופיה שולית של ביאטי;
6. מיאלומה נפוצה; גמופתיה חד שבטית;
7. שקיעת סידן;
8. תסמונת שקיעת גבישי הקרנית, מיופתיה, נפרופתיה;
9. טירוזינמיה מסוג II.

בשלבים המוקדמים של המחלה, ניתן לקבוע סימפטום זה רק באמצעות גוניוסקפיה.

שינויים נלווים כוללים:

• ניוון של הגרעינים הבסיסיים עם הופעת רעד;
• כוריאוטוזיס;
• שינויים במערכת העצבים ובנפש;
• צביעת צינוריות הכליה עם הופעת אמינו-אצידוריה;
• צורה נודולרית של צירוזיס.

מחלת וילסון מפתחת לעיתים קטרקט הדומה לחמנייה (ראה פרק 14). טיפול בפניצילאמין אינו תמיד יעיל, וייתכן שיידרש השתלת כבד.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

קרטופתיה של להקות

קרטופתיה של פס היא תוצאה של ספיגה של סידן בקרום באומן. הסיבה הבסיסית היא בדרך כלל תהליך דלקתי כרוני או מחלה סיסטמית. משקעי הסידן ממוקמים בתחילה בתוך הסדק הפלפרלי.

קרטופתיה מסוג פס היא תחלואה נפוצה של הפרעות סיסטמיות כמו סרקואידוזיס, מחלת יותרת התריס ומיאלומה נפוצה.

במקרים רבים, קרטופתיה מסוג פס היא בת לוויה לתהליכים דלקתיים כרוניים כגון דלקת מפרקים שגרונית של ילדים, מחלת סטיל וסרקואידוזיס.

בפאתולוגיה זו, החדרות של תכשירים של צ'לט יעילות. במקרים מסוימים, מתפתחת קרטופתיה דמוית פס בשלבים הסופיים של פתיזה של גלגל העין.

חוסר בלציטין כולסטרול אצילטרנספראז

המחלה עוברת בתורשה באופן אוטוזומלי רצסיבי. במצבים הומוזיגוטיים ובפגים מתרחשת עכירות קרנית רכה מרכזית, ובמצבים הטרוזיגוטיים נוצרת קשת קדמית (arcus senilis). מחלות סיסטמיות נלוות כוללות אי ספיקת כליות, אנמיה והיפרליפידמיה.

[ 10 ], [ 11 ]

ניוון קרנית מקושת

קשתות ליפואידיות של הקרנית מתפתחות עקב שקיעת פוספוליפידים, ליפופרוטאינים בצפיפות נמוכה וטריגליצרידים בחלקים ההיקפיים של הסטרומה. הקשת נוצרת לרוב אצל צעירים וקשורה למחלות הבאות:

• היפרכולסטרולמיה משפחתית (תסמונת פרידריקסון, סוג II);
• היפרליפופרוטאינמיה משפחתית (סוג III);
• תהליכים פתולוגיים הקשורים למחלות קרנית, כגון קרטופתיה אביבית או הרפס סימפלקס.
• ניוון שומנים ראשוני של הקרנית.

היווצרות קשת יכולה להתרחש גם אצל אנשים בריאים עם רמות ליפידים תקינות בפלזמה.

[ 12 ]