הפרעות מטבוליות עם מעורבות הקרנית

במחלות מטבוליות, כל אחת משכבות הקרנית יכולה להיות מעורבת בתהליך הפתולוגי.

פתולוגיה של האפיתל

אפיתל הקרנית יכולה להיות מוכתמת בחומרים רעילים או להיות מעורבים בתהליך הפתולוגי עם הפרעות מטבוליות מסוימות.

• כלורוקואין diphosphate ו hydroxychlorine סולפט הן בצורת עוגלות.
• Amiodarone - תלתלים אופייניים, נקודה עדינה עננים.

פאתולוגיה תת-נימית

אלו הן עוויתות ליניאריות תת-קרקעיות, בעלות כיוון רדיאלי וממוקמות בחצי העליון של הקרנית. לוויינים תכופים של אקרודרמטיטיס אנטרופתית. שינויים אלה מאופיינים בצורה מעורפלת. התהליך יכול להיות מסובך על ידי keratomalacia.

הסימפטומים של פתולוגיה כללית כוללים ניוון ציפורניים, הפרעות במערכת העיכול הגורמות לשלשול וצמיחה איטית של התינוק.

כאמצעי טיפולי, דיאטה מועשר עם אבץ הוא prescribed.

סטרומה

עם cystinosis, יש הפרעה של תפקוד התחבורה של lysosomes ואת התצהיר של ציסטאין בהם. גבישים של ציסטאין, המצטברים בחלקים הקדמיים של הסטרומה, גורמים לעיבוי הקרנית, להפרעה ברגישותה, להתפתחות קרטופתיה של פני השטח ולשחיקה חוזרת.

הפתולוגיה cystinositis הנלווה כולל עיכוב התפתחותי, מחלת כליות, דיגמנטציה של שיער ועור, רטינופתיה פיגמנט. מתעוררים בגיל הרך, cystinosis מוביל לאי ספיקת כליות ומוות מוקדם. ההתפתחות אצל מבוגרים, המחלה אינה משפיעה על הכליות ומוגבלת לתופעות הקרנית. הופעת התבגרות אצל מתבגרים, ציסטינוזיס בגילים קליניים דומה לצורה אינפנטילית, אך ללא עיכוב בהתפתחות ושינויים בעור.

Cysteamine הוא יעיל מאוד. עם ירידה משמעותית בחזון, ceratoplasty רציפה הוא ציין.

דסקמט ממברנה

מחלת וילסון (וילסון) היא מחלה תורשתית עם הפרעה של מטבוליזם נחושת. עם פתולוגיה זו, את רמת החלבון הובלת נחושת מצטמצם בסרום, אך גדל ברקמות. ככל הנראה, הגן הפתולוגי דומה לגן Menkes והוא מקומי באזור 3ql4.3. ההפרעה מתבטאת לעתים קרובות על ידי מכתים את קרום descemet על הפריפריה של הקרנית, במיוחד אינטנסיבי ב 12 ו 6 שעות.

[1], [2], [3], [4], [5],

הפקדת גבישים בקרנית

התצהיר של גבישים בקרנית מתרחשת בתנאים הבאים:

1. דלקת שלפוחית השתן;
2. ניוון גבישי של הקרנית (ניוון של שניידר);
3. חסר של כולסטרול- acyltransferases Lichithin;
4. גבישים של חומצת שתן;
5. ניוון granularya וניוון של Breeti (Bietti);
6. מיאלומה נפוצה; gammopathy מונוקלונלי;
7. תצהיר סידן;
8. תסמונת קריסטל בתצהיר, קרנית, מיופתיה, נפרופתיה;
9. טירוזינמיה סוג II.

בשלבים הראשונים של המחלה, סימפטום זה ניתן להקים רק בעזרת gonioskopia.

שינויים קשורים כוללים:

• ניוון של הגנגליון הבסיסי עם מראה של רעד;
• horeoatetos;
• שינויים במערכת העצבים והנפש;
• מכתים כליות tubules עם הופעת aminoaciduria;
• צורה של שחמת כבד.

לפעמים, עם מחלת וילסון, קטרקט דומה לפרח חמניות (ראה פרק 14). טיפול בפניצילמין לא תמיד מספק אפקט, השתלת כבד עשויה להידרש.

[6], [7], [8], [9]

קרטופתיה של לנטוס

קרטופתיה לנטואידית היא תוצאה של הספגה של קרום באומן עם סידן. הסיבה העיקרית היא, ככלל, תהליך דלקתי כרוני או מחלה מערכתית. סידן בתצהיר הוא מקומי בתחילה בתוך הפער העין.

Keratopathy lentoid הוא בן לוויה שכיח של הפרעות שכיחות כגון סרקואידוזיס, פתולוגים פתאומיים וראוי מיאלומה נפוצה.

במקרים רבים, קרטופתיה דמויית סרט היא חברה נלווית של תהליכים דלקתיים כרוניים כגון דלקת מפרקים שגרונית לנוער, מחלות דלקתיות וסרקידיות.

עם פתולוגיה זו, ההכנות קלציה יעילים. במקרים מסוימים, קרטופאתיה דמויית סרט מתפתחת בשלבים הסופיים של phthisis של גלגל העין.

מחסור של lycithin- כולסטרול acyltransferases

המחלה עוברת בירושה אוטוזומלית רצסיבית. במצבים הומוזיגיים ובפגים ישנה אטימות מרכזית של הקרנית, ובהטרוזיגיות - arcus senilis מתעוררת . מחלות נפוצים במקביל כוללים אי ספיקת כליות, אנמיה ו hyperlipidemia.

[10], [11]

ניוון ניוון של הקרנית

קשתות ליפואדיות של הקרנית מתפתחות בשל התצהיר בחלקים ההיקפיים של סטרומה של פוספוליפידים, ליפופרוטאינים בצפיפות נמוכה וטריגליצרידים. את arc הוא נוצר לעתים קרובות יותר אנשים צעירים ומלווה את המחלות הבאות:

• hypercholesterolemia משפחתית (תסמונת פרידריקסון, סוג II);
• היירליפופרוטאינמיה משפחתית (סוג III);
• תהליכים פתולוגיים הקשורים למחלות הקרנית, כגון קרטופתיה באביב או הרפס סימפלקס.
• ניוון ליפואידי ראשוני של הקרנית.

היווצרות של arc יכול להתרחש גם אצל אנשים בריאים עם רמה נורמלית של שומנים בדם פלזמה.

[12],