נגעים של מבוך האוזן בעגבת

נגעים עגבתיים במבוך האוזן מאופיינים בפתוגנזה מורכבת, שחלק מהיבטים שלה נותרו בלתי נחקרים עד היום. מחברים רבים מפרשים נגעים אלה כאחד הביטויים של נוירו-עגבת (נוירולבירינטיטיס), הנגרמת על ידי שינויים עגבתיים בסביבת הנוזלים של האוזן הפנימית (באנלוגיה לשינויים בעגבת בנוזל השדרה). מחברים אחרים מקשרים תפקוד לקוי של האוזן הפנימית עם דלקת קרום המוח העגבתית ודלקת כלי הדם, הנובעת במבנים התלויים במבוך של המוח ובכלי הדם המזינים את מעטפות העצבים השמיעתיים והווסטיבולריים.

הפרעות שבלול האוזן יכולות להופיע בכל שלב של עגבת נרכשת או מולדת, אך לרוב הן מתרחשות בעגבת משנית ומחמירות עם מהלך המחלה המתקדם בתקופות מאוחרות יותר. לרוב, הפרעות שבלול האוזן בתקופה המשנית מתרחשות עם ספירוכטמיה והכללה של התהליך, המבוסס על חסינות מופחתת, חדירות מוגברת של בלוטת התריס וחדירה של טרפונמות בהירות והאקסוטוקסינים שלהן לנוזל השדרה ולחומר המוח.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

תסמינים של נזק למבוך האוזן בעגבת

על פי מחברים שונים, ליקוי שמיעה בשלבים שונים של עגבת לפני 25-30 שנה נצפתה אצל 13-14% מהחולים. על פי נ.נ. רשטיין (1986), לפני כ-20 שנה, ליקוי שמיעה בחולים עם צורות מדבקות של עגבת היווה 43.4%. ביטויים קליניים של הפרעות שבלול-ווסטיבולריות עגבתיות ניתנים לסווג לארבע צורות - אפופלקטיפורם היפר-אקוטי, חריף, תת-אקוטי וסמוי.

הצורה ההיפר-אקוטית מאופיינת בסחרחורת פתאומית, חוסר איזון חמור, ניסטגמוס ספונטני חמור, רעש חזק באחת האוזניים או בשתיהן, אובדן שמיעה מתקדם במהירות וחירשות. בשלב זה, מופיעות תגובות סרולוגיות חיוביות בחדות הן בדם והן ב-CSF. בצורה זו של דלקת הלבירינת העגבתית, מתרחשת כיבוי מוחלט ובלתי הפיך של תפקודי השמיעה והווסטיבולריות.

הצורה החריפה של הפרעות שבלוליות ועגבתיות מתבטאת בסימנים הגדלים באיטיות אך מובחנים בבירור של קוכלאופתיה (טינטון, אובדן שמיעה מתקדם, סחרחורת הולכת וגוברת בהדרגה והפרעות שיווי משקל). הפרעות וסטיבולריות מחמירות על ידי בדיקות פרובוקטיביות וגירויים אופטו-קינטיים, הפרעות שמיעה - בתנאי רעש, מובנות הדיבור נפגעת בצורה חדה. אם הטיפול מתחיל באיחור, עלולה להופיע חירשות.

הצורה הסאב-אקוטית מאופיינת במהלך סמוי של דלקת עגבת של המבוך, שבו הפרעות שמיעה ושיווי משקל נותרות בלתי מורגשות במשך זמן רב. לאחר חודשים, מופיע צלצול קל באוזניים, בעיקר בלילה, ואז לאחר מספר שבועות או חודשים, מצטרפים ירידה בחדות השמיעה הטונאלית והידרדרות במובנות הדיבור. תסמינים וסטיבולריים נעדרים או מתבטאים חלשים, בעיקר בחוסר יציבות של שיווי משקל בחושך.

נוירולברינטיטיס עגבתית סמויה מתרחשת ללא תסמינים של מבוך. תפקוד השמיעה דועך בהדרגה, במשך חודשים ושנים, עד לחירשות מוחלטת.

מאפיין אופייני לאובדן שמיעה עגבתי הוא פגיעה חדה בהולכת קול רקמתית (עצם), עד לאובדן מוחלט שלה. יחד עם זאת, ניתן לשמור על רמה מספקת של הולכת קול מסוג אוויר. השינוי שצוין בתפקוד הולכת קול רקמתית בעגבת טרם מצא הסבר ממצה. הדעה הקיימת שתופעת אובדן הולכת קול רקמתית נקבעת על ידי הנוירוטרופיזם הייחודי של הנוירוטוקסין העגבתי ושינויים מבניים ספציפיים בקפסולת העצם של המבוך, הרוכשת את התכונות של חומר אמורפי שמוליך קול בצורה גרועה, אינה משכנעת במיוחד.

בעגבת מולדת, נזק לאוזן הפנימית מתרחש ב-15-20% מהמקרים ומופיע בצורה של צורות גלויות או סמויות של נוירולברינטיטיס, דלקת קרום המוח העגבתית ומנינגורדיקוליטיס של עצב שיווי המשקל-שבלול. ליקוי שמיעה בעגבת מולדת אצל ילדים מתגלה לאחר גיל שנה, אך פגמים מולדים ברורים אחרים של ג'נסיס לואטי גורמים לחשוד במחלה של האוזן הפנימית. הכרת הביטויים של כמה תסמונות ספציפיות מקלה על אבחון עגבת מולדת אצל ילדים.

תסמונת דניס-מרפן היא פגיעה במערכת העצבים המרכזית אצל ילדים עם עגבת מולדת: שיתוק ספסטי של הגפיים, פיגור שכלי, לעיתים קרובות חום, התקפים, קטרקט, ניסטגמוס. כאשר ניסטגמוס משולב עם חום, עלולים להתעורר חשדות לנוכחות של דלקת לבירינת בנאלית, במיוחד אם סימנים אלה נצפים על רקע דלקת אוזניים מוגלתית כרונית, שהיא שכיחה בחולים עם מצב פתולוגי זה.

תסמין אנברט הוא סימן לעגבת מולדת מוקדמת: ניסטגמוס ספונטני התקפי עם סחרחורת המתרחשת עם עלייה בלחץ בתעלת השמיעה החיצונית (תסמין פסאודו-פיסטולה).

תסמונת האצ'ינסון (טריאדה) - דלקת קרטיטיס פרנכימטית, דלקת מבוך עגבתי, חותכות עליונות קדמיות בצורת אזמל או חבית.

בדרך כלל, דלקת עגבת מולדת מאוחרת מתבטאת במהלך גיל ההתבגרות. אצל מבוגרים, חירשות מוחלטת מופיעה לפתע. התהליך נגרם על ידי דלקת מסתננת של מבני המבוך הקרום וניוון של עצב השמיעה. במהלך תקופה זו מתפתחים שינויים פתולוגיים במרכזי השמיעה התת-קורטיקליים והקורטיקליים.

אבחון נגעים סיפיליטיים של מבוך האוזן

האבחנה של דלקת עגבת מסוג עגבת מבוססת על אובדן שמיעה "ללא סיבה" בשילוב עם התסמינים והתסמונות שתוארו לעיל ואושרו על ידי בדיקות סרולוגיות ספציפיות. קשיים באבחון מתעוררים בצורות סרו-נגטיביות של עגבת. במקרה זה, נעשה שימוש בטיפול אנטי-עגבת ניסיוני.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

טיפול בנגעים עגבתיים של מבוך האוזן

טיפול בנגעים עגבתיים של מבוך האוזן כלול בטיפול המתוכנן בזיהום עגבת כללי. במקרה של משברים וסטיבולריים, נקבע טיפול סימפטומטי מתאים; למניעה וטיפול באובדן שמיעה חושי-עצבי, נקבע טיפול אנטי-נויריטי מורכב על פי תוכניות מקובלות. שימוש אינטנסיבי באנטיביוטיקה ומוות המוני של טרפונמות עם שחרור האנדוטוקסין שלהן יכול להיות מלווה בתגובת הרקסהיימר, המתבטאת בהחמרה של תגובות דלקתיות במקומות של מיקרואורגניזמים, כולל באוזן הפנימית, אשר עלולה לעורר התקף חריף של פתולוגיה של הלבירינת ולגרום לכיבוי מוחלט של מנגנון השמיעה והווסטיבולרי. בדרך כלל, תגובה זו מתרחשת בין 3 שעות ל-3 ימים מתחילת טיפול ספציפי באמצעות מינונים מסיביים של אנטיביוטיקה, לכן יש לרשום נוירו-פרוטקטורים, ויטמיני B, נוגדי היפוקסנטים ואנטי-היסטמינים בו זמנית עם טיפול אנטיביוטי.