גידולי מוח

על פי מקורות שונים, גידולי מוח מהווים 2-8.6% מכלל הגידולים בבני אדם. מבין המחלות האורגניות של מערכת העצבים המרכזית, גידולים מהווים 4.2-4.4%. מספר גידולי מערכת העצבים המרכזית שאובחנו לאחרונה עולה מדי שנה ב-1-2%. במקביל, שיעור התמותה עקב גידולי מוח אצל מבוגרים מדורג במקום ה-3-5 מבין כל סיבות המוות. אצל ילדים, תמותה עקב התפתחות תהליך אונקולוגי של מערכת העצבים המרכזית מדורגת במקום השני לאחר מחלות של המערכת ההמטופויאטית והלימפתית.

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

באוקראינה, שכיחות גידולי המוח אצל גברים היא 10.2 לכל 100,000 מהאוכלוסייה. בקרב נשים, נתון זה הוא 7.6 לכל 100,000. בארה"ב, שכיחות גידולי המוח בקרב גברים מגיעה ל-12.2 לכל 100,000, ובקרב נשים - 11 לכל 100,000 מהאוכלוסייה. מספר גידולי המוח אצל נשים בגילאי 40-50 גבוה פי 1.5 - 1.8 מאשר אצל גברים. גברים מושפעים בעיקר מגידולי גליה, בעוד שנשים נוטות יותר לפתח מנינגיומות ונוירינומות.

פיזור הגידולים לפי מבנה היסטולוגי תלוי במידה רבה בגיל הממוצע של החולים במדגם המחקר. לפיכך, אצל מבוגרים, 40-45% מהגידולים הראשוניים הם גליומות, 18-20% הם מנינגיומות, 8% הם נוירינומות של עצב VIII, ו-6-8% הם אדנומות של בלוטת יותרת המוח. אצל ילדים, גליומות מהוות 75% מכלל הגידולים; מנינגיומות - 4%, בעוד שנוירינומות ואדנומות הן נדירות ביותר. אצל חולים מעל גיל 70, 40% מגידולי המוח הם מנינגיומות.

לאחרונה, ישנה מגמה של עלייה בשכיחות גידולי מוח גרורתיים מסוג זה.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

גורם ל גידולי מוח

התפתחות גידולי מוח, כמו כל לוקליזציה אחרת, מבוססת על הפרה מתמשכת של שלמות המנגנון הגנטי של התא, בעיקר אותם חלקים האחראים על בקרת תחילת והתקדמות מחזור התא. ככלל, מדובר בגנים המקודדים גורמי חלבון המהווים את הבסיס למנגנון התקדמות חלוקת התא (Hb, E2F, ציקלין וקינאזות חלבון תלויות ציקלין), חלבוני התמרת אותות (לדוגמה, מפל ראס), גורמי גדילה (לדוגמה, PDGF) והקולטנים שלהם, כמו גם גורמים המעכבים את התפתחות מחזור התא ומפעילים מפלים של חיסול אפופטוטי של התא, בעוד שפגמים בלוקוסים הקשורים למערכת ויסות התקדמות מחזור התא מובילים להיפר-ביטוי של מקדמי פעילות מיטוטית או להופעת צורות פתולוגיות מתמשכות חדשות של גורמים פרומיטוטיים עם פעילות תפקודית מוגברת. בעוד שנזק לגנים של המערכת האפופטוטית בהקשר של אונקוגנזה הוא בעל אופי של אובדן.

כיום, הופיעו נתונים המאפשרים לנו להניח כי נזק גנטי ראשוני מתרחש בתאים עם ביטוי פעיל של מנגנון ויסות מחזור התא, כלומר בתאים פעילים מיטוטית. פעילות מוגברת של המנגנון המיטוטי של התא מובילה לחלוקתו, והמידע הגנטי נשמר ברקמה, בעוד שפעילות אפופטוטית מוגברת מובילה לחיסול התא ולהרס כל הסטיות בגנום התא. אך יחד עם זאת, תאי גזע רקמתיים, אבות רקמתיים מיוחדים, יכולים להישאר במצב בין אפופטוזיס למיטוזה במשך זמן רב, מה שפותח את האפשרות לניוון הדרגתי של לוקוסים גנטיים של המערכות המיטוטיות והאפופטוטיות כאחד, עם אפשרות להעברת פגמים מתפתחים לדורות תאיים הבאים.

תנאי חשוב למעבר של תא מתרבה מקטגוריה של אלו עם פעילות מיסטית מוגברת לאלו עם פעילות מיטוטית בלתי מבוקרת הוא הצטברות הדרגתית של מספר שינויים מוטציוניים בגנום של קו התאים. לפיכך, התפתחות גליומה אסטרוציטית והתנוונותה לצורה ממאירה - גליובלסטומה - מלווה בהצטברות של שינויים מוטציוניים בגנום של תאי הגידול. כעת נקבע כי מוטציות בכרומוזומים 1, 6, Er, lGq, lip, 13q, 14, 17p, 18, 19q, 22q הן רגע מפתח בהופעתם ובהתקדמותם של הסוגים העיקריים של גידולי מוח.

ניוון מוטציוני של לוקוסים גנטיים יכול להתרחש מסיבות שונות. יש לציין כי לחלקן יכולה להיות השפעה מזיקה ישירה על הגנום של תאי המוח. קבוצה נוספת מורכבת מגורמים אשר מגבירים בעקיפין את עומס התעתוק על הגנים הספציפיים או מפחיתים את פעילות מערכת התיקון הגנטי.

לסיכום, שילוב של מספר גורמים שליליים על רקע נטייה מולדת, שיכולה לבוא לידי ביטוי בסטיות גנטיות שונות, מוביל לפגיעה בשלמות המידע הגנטי של תא פעיל מיטוטית, שהוא האירוע העיקרי בדרך לניוון אונקוגני. חוסר האיזון של מערכת התעתוק, התיקון והשכפול הגנטיים, המתרחש באופן בלתי נמנע במקרה זה, מגביר את הפגיעות של הגנום של שיבוט התא, מה שמגדיל את הסבירות לאירועי מוטציה נוספים.

בין הגורמים השליליים בהקשר זה, יש להדגיש קרינה מייננת, שדות אלקטרומגנטיים, חומרי הדברה וגורמים אחרים של זיהום כימי של הסביבה.

חשיבות רבה היא נשיאת נגיפים אונקוגניים שיכולים לעורר או לקדם את התקדמות התהליכים המתוארים. אלה כוללים נגיפי אפשטיין-בר, נגיפי פפילומה אנושיים (סוגים 16 ו-18), HIV וכו'.

הרגלים רעים, כמו גם הגורם "התזונתי", נחשבים זה מכבר לקבוצת גורמים קלאסיים המגבירים את הסיכון לפתח סרטן. בהקשר זה, גידולי מוח אינם יוצאי דופן.

כיום, יש להתייחס להשפעת טראומת ראש קודמת על התפתחות אפשרית של גידול במוח כהיפותטית במידה רבה, שכן השילוב הזמני המקביל של שתי הפתולוגיות המוחיות הוא נדיר ביותר ומסווג כממצא מקרי.

בהינתן הנטייה הגבוהה יותר של נציגים ממין שונה להופעת סוגים מסוימים של גידולי מוח (לדוגמה, מנינגיומות שכיחות יותר אצל נשים), מומלץ לשקול את השפעת הורמוני המין על התקדמות המחלה, ואולי גם על הגדלת הסבירות לביטוי או אפילו להופעת מוקדי גידול ראשוניים.

לבסוף, קרובי משפחה קרובים עם גידולים במערכת העצבים או מחלות כמו מחלת רקלינגהאוזן מגבירים את הסיכון לפתח גידול במוח.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

תסמינים גידולי מוח

מנקודת מבט פתוגנית, המשמעות העיקרית והתפתחות התסמינים הקליניים היא העלייה בנפח הגידול, מה שמוביל להתפתחות ישירה ועקיפה של תסמונת לחץ תוך גולגולתי מוגבר ולכל מגוון התסמינים המוקדיים.

היווצרות תסמונת יתר לחץ דם מתרחשת משלוש סיבות. ראשית, צמיחת מוקד הגידול מובילה לעלייה בנפח רכיב הרקמה בחלל הגולגולת. שנית, עם מיקום מסוים של הגידול, זרימת הנוזל השדרתי עשויה להיפגע, מה שמוביל לעלייה בנפחו בחללי מערכת החדרים.

ולבסוף, שלישית, גידול נרחב של גידול במקרים מסוימים יכול לגרום לדחיסה של רקמת המוח הסובבת, כולל כלי דם בקליברים שונים, מה שקובע את האיסכמיה שלה, ירידה בייצור ATP, שיבוש מחליפי היונים התלויים ב-ATP השומרים על איזון תקין של יונים בין מדורי רקמה (סביבה תוך-תאית, חלל בין-תאי, מיטת כלי דם). האחרון מלווה בעלייה באוסמולליות של הסביבה החוץ-וסקולרית ובהצטברות מים במוקדים איסכמיים של רקמת המוח. ההתפתחות המהירה של בצקת-נפיחות של רקמת המוח, שהחלה בפריפריה של בלוטת הגידול, יכולה להיות הגורם העיקרי להתפשטות נוספת של תהליך זה ולמעורבות של אזורים הולכים וגדלים במוח.

דחיסה של אזורי מוח הסמוכים מיד למוקד הגידול מובילה להתפתחות תסמינים מוקדיים. דחיסה של אזורי רקמת מוח הממוקמים במרחק מסוים ממוקד הגידול, בהשפעת תהליך התפשטות של בצקת-נפיחות, איסכמיה או כתוצאה מגדילת הגידול, מובילה להתפתחות תסמינים מרחוק. במקרים המתקדמים ביותר, נוצרים תנאים לתזוזה של רקמת המוח ולהיווצרות תסמונות וודגינג.

דחיסה מקומית של רקמת המוח או לחץ תוך גולגולתי מוגבר וגירוי של קולטני קרומי המוח מתאפשרים עקב קביעות נפח חלל הגולגולת. על פי דוקטרינת מונרו-קלי, שינוי בנפח של אחד משלושת מרכיבי תוכן חלל הגולגולת (רקמה, דם, נוזל שדרה) מתרחש עקב ירידה בנפח של שני האחרים. צמיחת הגידול מובילה בעיקר לירידה מקומית בזרימת הדם ומלווה בירידה בנפח נוזל השדרה בחלל הגולגולת. ירידה בנפח הדם בחלל הגולגולת גוררת השלכות משמעותיות, ככלל, על החמרת מצב הפרפוזיה ברקמת המוח. בהתחשב במנגנון התפתחות הבצקת-נפיחות של המוח, ניתן לחזות שמצב הפיצוי יופר במוקדם או במאוחר וזה יוביל להופעת מעגל קסמים: איסכמיה - בצקת - לחץ רקמות מוגבר - איסכמיה.

המאפיינים הפתוגניים המתוארים של התפתחות תהליך הגידול מסבירים, מצד אחד, את האפשרות של גידול גידולים לטווח ארוך באזורים אינרטיים מבחינה תפקודית במוח בהיעדר תסמינים בולטים, ומצד שני, את נוכחותם של גידולי מוח, אשר, אפילו בגדלים קטנים ובתקופת צמיחה מוגבלת, נותנים תסמינים קליניים בולטים.

מבחינה קלינית, ישנם תסמינים מוחיים ומוקדיים כלליים של גידול במוח המתעוררים בקשר להתפתחות גידול במוח.

התסמין החשוב ביותר ואחד המוקדמים ביותר של התפתחות יתר לחץ דם תוך גולגולתי עקב צמיחת גידול הוא כאב ראש. תסמין זה נצפה ב-92% מהחולים עם גידולים תת-גולגולתיים ו-77% עם גידולים סופר-גולגולתיים ומתרחש עקב מתח ודחיסה של הדורה מאטר. בתחילת המחלה, כאב הראש לרוב מפושט, עמום, לסירוגין ומתפרץ.

עם עלייה בלחץ התוך גולגולתי, הכאב מתעצם והופך לקבוע. מאפיין אופייני, אך לא קבוע, של כאבי ראש הנובעים כתוצאה מהתפתחות יתר לחץ דם תוך גולגולתי הוא הופעתם או התעצמותם במחצית השנייה של הלילה, בבוקר, הקשורה לעלייה בלחץ נוזל השדרה בתקופה זו של היום. לעיתים, על רקע כאב ראש מתמיד, מתרחשת התעצמות התקפית שלו, המלווה בהקאות, סחרחורת וירידה ברמת התודעה.

אופייני לגידולי מוח יש לשקול הופעה או עלייה של כאב ראש עם התרגשות ומאמץ פיזי. קטגוריית הקלאסיקה כוללת את הקשר בין עוצמת הכאב למיקום ראשו של המטופל בגידולים של החדר הרביעי: הכאב פוחת כאשר המטופל ממוקם בצד של לוקליזציה של הגידול (סימפטום של ורנס), דבר המוסבר על ידי תזוזה כבידתית של בלוטת הגידול. יחד עם זאת, אצל קשישים, אפילו עם גידול גדול, תסמיני כאב עשויים להיעדר למשך זמן רב. בגידולים שפירים של קרומי המוח, הכאב הוא מקומי באופיו, לפעמים מקרין לאזורים ספציפיים, ועם מיקום שטחי של בלוטת הגידול, עשוי להיות מלווה בכאב מקומי בהקשה. עם זאת, וריאציות כאלה של תסמיני כאב פחות משמעותיות בעת ביצוע אבחנה ראשונית.

הקאות מתרחשות ב-68% מהחולים עם גידולי מוח. לרוב, סימפטום זה של גידול במוח קשור להתפתחות יתר לחץ דם תוך גולגולתי, אך לעיתים הוא יכול להיגרם על ידי נוכחות גידול באזור החדר הרביעי או המוח הקטן, אשר משפיע באופן מכני ישיר על מרכז ההקאה. המאפיין הקלאסי של מה שנקרא הקאות גידוליות הוא הופעתן בבוקר, ללא בחילה מקדימה, על קיבה ריקה ובשיא כאב הראש. לאחר ההקאה, עוצמת כאב הראש פוחתת עם הזמן, דבר המקושר להופעת אפקט התייבשות וירידה בלחץ התוך גולגולתי. תדירות ההקאות משתנה.

תסמין נוירו-אופתלמולוגי נפוץ המשקף נוכחות של יתר לחץ דם תוך גולגולתי הוא גודש בדיסקים של עצב הראייה. ברוב המקרים, תסמין זה מזוהה בו זמנית משני הצדדים, אך לעיתים הופעתו עשויה להשתנות בזמן. קצב התפתחות תסמין זה תלוי בקצב העלייה של יתר לחץ דם תוך גולגולתי. גודש בדיסקים של עצב הראייה נקבע לרוב בשילוב עם תסמיני יתר לחץ דם אחרים. ורק במקרים מסוימים (למשל, אצל ילדים) התסמין יכול להיות בעל אופי ראשוני.

לחץ תוך גולגולתי מוגבר מוביל להפרעות בפעילות החלקים ההיקפיים של מכשיר הראייה, הקשורות בעיקר לנפיחות של עצב הראייה והרשתית. באופן סובייקטיבי, המטופל מציין הופעה תקופתית של צעיף מול העיניים, "עף" בשעות הבוקר המוקדמות. עלייה ארוכת טווח בלחץ התוך גולגולתי מובילה להתפתחות ניוון משני של עצבי הראייה.

במקרה זה, הירידה בחדות הראייה המתרחשת כתוצאה מהתפתחות ניוון היא בלתי הפיכה. התערבות כירורגית רדיקלית או נורמליזציה ארוכת טווח של לחץ תוך גולגולתי לרוב אינם מובילים לעצירת התקדמות אובדן הראייה. במקרה של התפתחות תהליך גידול בגומה הגולגולתית הקדמית או האמצעית, דחיסה של עצב הראייה בצד הגידול נצפית לעיתים קרובות כסימפטום של פ. קנדי: שילוב של ניוון ראשוני של עצב הראייה בצד צמיחת הגידול עם ניוון משני של עצב הראייה הנגדי עקב התפתחות תסמונת יתר לחץ דם.

ורטיגו נצפה כתסמין מוחי כללי ביתר לחץ דם תוך גולגולתי ב-40-50% מהחולים עם גידולי מוח. הופעת תסמין זה קשורה להתפתחות גודש במבוך שיווי המשקל ולעלייה בלחץ האנדולימפתי בתעלות החצי-מעגליות. במקרים מסוימים, הוא יכול להתבטא כאלמנט של תסמינים מוקדיים בגידולים של המוח הקטן, עצב VIII, פונס וחדר IV.

מטופלים מתארים את ביטוי התסמין כתחושה של סיבוב של חפצים מסביב וגופם, תחושה של נפילה. סחרחורת הנגרמת על ידי יתר לחץ דם תוך גולגולתי מתרחשת בשלבים מאוחרים יותר של התפתחות התהליך הפתולוגי. בכל מקרה, תסמין זה מופיע בדרך כלל בהתקפים, לעתים קרובות לאחר עלייה משמעותית בלחץ התוך גולגולתי. סחרחורת מלווה לעיתים קרובות בבחילות, הקאות, טינטון, הפרעות אוטונומיות ואף ירידה בבהירות התודעה.

הפרעות נפשיות בהקשר של התפתחות תסמינים מוחיים כלליים של גידול במוח מתרחשות ב-63-78% מהחולים. הרגעים הפתוגניים העיקריים בהתפתחות של הפרעות מסוג זה צריכים להיחשב כהפרה של זרימת הדם של רקמת המוח, ובמיוחד חלקי הגזע שלה, שהיא תוצאה ישירה של עלייה בלחץ התוך גולגולתי, שיכרון המוח עם תוצרי ריקבון וגורמים המיוצרים במוקד הגידול, כמו גם תפקוד לקוי מפושט ושלמות אנטומית של המסלולים האסוציאטיביים של המוח. כמו כן יש לציין כי הפרעות נפשיות הן אלמנטים של תסמינים מוקדיים בגידולים באזור החזיתי. במקרה זה, התפתחות הפרעות נפשיות של המטופל מתרחשת תחת השפעת מנגנונים פתוגניים מוחיים כלליים ומקומיים כאחד.

אופיין של הפרעות נפשיות המופיעות עם גידולי מוח עשוי להיות שונה. לכן, על רקע תודעה צלולה, עלולות להופיע הפרעות זיכרון, חשיבה, תפיסה וריכוז. במקרים מסוימים, מתבטאים תוקפנות, נטייה להתנהגות חסרת מוטיבציה, ביטויים של שליליות וירידה בביקורתיות. לעיתים, תסמינים כאלה של גידול מוח עשויים לעבור לשלב של אדישות ועייפות. במקרים מסוימים, נצפית התפתחות של מצב דליריום והזיות.

אצל חולים קשישים, התפתחות הפרעות נפשיות כמעט תמיד מלווה בעלייה בלחץ התוך גולגולתי ולעתים קרובות מהווה את הסימן הקליני המוקדם ביותר, במיוחד בנוכחות יתר לחץ דם וטרשת עורקים.

רמת התודעה היא המקבילה הקלינית העיקרית של זרימת דם מוחית ולחץ תוך גולגולתי. לכן, התקדמות יתר לחץ דם תוך גולגולתי מובילה בהכרח לדיכוי הדרגתי של התודעה, אשר ללא טיפול הולם, מתקדם למצב של קהות ותרדמת.

יש לכלול במידה מסוימת את התפתחות התסמונת האפילפטית גם בקטגוריה של תסמינים מוחיים כלליים של גידולי מוח וקומפלקסים של תסמינים. על פי נתונים שונים, הופעת תסמונת זו נצפית ב-22-30.2% מהחולים עם גידולי מוח, בדרך כלל בעלי לוקליזציה סופראטנטוריאלית. אפי-תסמונת מלווה לרוב בהתפתחות גידולים אסטרוציטיים, בתדירות נמוכה יותר - מנינגיומות. ב-37% מהחולים, התקפים אפילפטיים הם התסמין הראשון של גידול במוח.

לכן, יש לשקול את הופעתם ללא סיבות ברורות בגיל מעל 20 שנה בעיקר מנקודת מבט של ערנות אונקולוגית. כמו במקרה של הפרעות נפשיות, לא רק מנגנונים פתוגניים מוחיים כלליים משחקים תפקיד בהתפתחות האפיסינדרום, אלא גם השפעות מקומיות (מוקדיות) של הגידול על רקמת המוח. זה חשוב במיוחד כאשר מנתחים את הגורמים להתפתחות גידולים באונה הטמפורלית ובאזורים סמוכים במוח.

במקרה זה, היווצרות מוקד אפילפטי של עירור מוגבר של תאי עצב (לדוגמה, באזורים האסוציאטיביים של האונה הטמפורלית) מתרחשת בהקשר של התפתחות תסמינים מוקדיים "בסביבה". המרכיב המקומי בהיווצרות התסמונת האפילפטית קובע גם את אופי ההילה שלפני ההתקף. לדוגמה, מה שנקרא הילות מוטוריות נצפות במהלך התפתחות התסמונת האפילפטית בגידולים של האונה המצחית, הזיות חושיות - בגידולים של האונה הקודקודית, הזיות חושיות, שמיעתיות ומורכבות - בגידולים של האונה הטמפורלית, ויזואליות פשוטה - בגידולים של האונה העורפית.

אופי ההתקפים האפילפטיים המתרחשים במהלך התפתחות גידול במוח משתנה מהתקפים קלים (petit mal) ועד להתקפים עוויתיים כלליים (grand mal). סימן חשוב המאפשר לקשר התקף אפילפטי עם התפתחות תהליך גידולי הוא אובדן תפקוד מוטורי או דיבור לאחר ההתקף.

תסמינים מוקדיים נובעים כתוצאה מהשפעה מקומית, ישירה או עקיפה, של הגידול על רקמת המוח ומשקפים את ההפרעה של חלקים מסוימים שלו (או עצבים גולגולתיים בודדים). מובחנים תסמינים מוקדיים ראשוניים (ישירים), המשקפים את תוצאת השפעת הגידול על החלקים הסמוכים מיד במוח, כמו גם תסמינים מוקדיים משניים, שבהתפתחותם התפקיד העיקרי ממלא לאו דווקא את ההשפעה המכנית הישירה של הגידול, אלא את איסכמיה ונפיחות בצקת של רקמת המוח הסובבת. בהתאם למידת הריחוק של מוקד התסמינים המשניים מקבוצת הגידול, נהוג להבחין בין מה שנקרא תסמינים "קרובים" ו"מרחוק".

מנגנוני ההתפתחות של תסמינים מוקדיים שונים. לפיכך, תסמינים מוקדיים ראשוניים של גידול במוח נובעים מהשפעה מכנית וכימית ישירה של מוקד הגידול על רקמת המוח הסמוכה והאיסכמיה שלה. מידת הביטוי ומשכה של השפעה כזו קובעים את אופי התסמינים המוקדיים הראשוניים: בתחילה מופיעים תסמינים של גירוי או תפקוד יתר של אזור מסוים ברקמת המוח, אשר מוחלפים לאחר מכן בתסמינים של אובדן.

תסמיני גירוי כוללים התקפים אפילפטיים ג'קסוניים וקוז'בניקוביים, הזיות נוצרות ולא נוצרות, מקבילות אפילפטיות, הילות. תסמיני אובדן כוללים שיתוק, שיתוק, פגמים בראייה, אפזיה, הרדמה.

הופעת תסמינים "בסביבה" קשורה לאיסכמיה של האזורים המתאימים במוח עקב דחיסה ראשונית, וכן עקב ההשפעה המכנית של הגידול על כלי הדם העיקריים המספקים דם לאזורים המתאימים במוח (לדוגמה, תסמינים של גזע המוח בגידולים צרבלריים, אפזיה מוטורית בגידולים של הקוטב של האונה המצחית השמאלית, נזק לעצבים של זוגות III ו-IV בגידולים של האונה הטמפורלית).

תסמינים של גידול במוח "מרחוק" מופיעים רק במקרה של תהליך מרחיק לכת, ועם התקדמות התסמינים המוחיים הכלליים, יכולים להתפתח לתסמונות של פריקה. דוגמאות לתסמינים "מרחוק" הן הזיות מילוליות בגידולים של גומת הגולגולת האחורית, קומפלקסים של תסמינים המתעוררים עם דחיסה של אזורים מסוימים במוח במהלך פריקה.

כאשר רקמת מוח נפרקת, היא עלולה להילכד בפתחים אנטומיים בתוך הגולגולת או ביציאה ממנה. מצב זה מכונה "טריז" של אזור מסוים במוח.

[ 15 ]

אבחון גידולי מוח

אבחון טרום ניתוחי של גידול במוח כולל את המרכיבים הבאים: אבחון נוזולוגי, מקומי ופתוהיסטולוגי. אם לחולה יש חשד לגידול במוח, העדיפות הראשונה היא לבצע בדיקה כללית ונוירולוגית עם אבחון מקומי. בדיקות נלוות צריכות לכלול בדיקות של נוירו-אופתלמולוג ואוטונאורולוג, ואם יש חשד לאופי גרורתי של התהליך האונקולוגי, מומחים אחרים.

פגישת ייעוץ עם רופא עיניים היא תנאי חובה בתהליך האבחון וצריכה לכלול הערכת חדות הראייה, קביעת שדות הראייה ובדיקת קרקעית העין. בדיקה זו מאפשרת לזהות סימנים עקיפים ללחץ תוך גולגולתי מוגבר בצורת דיסקים אופטיים גודשים, ניוון משני שלהם, וגם לקבוע נוכחות של ניוון ראשוני של עצב הראייה, דבר שעשוי להצביע על מיקום הצומת הגידול.

כדי לקבוע אבחנה קלינית, יש צורך להשתמש בשיטות מחקר אינסטרומנטליות נוספות, ביניהן האינפורמטיביות ביותר כיום הן MRI ו-CT.

שיטות אלו, בזמינותן המודרנית, מאפשרות ויזואליזציה של מוקד הגידול, הערכת גודלו ומאפייניו האנטומיים והטופוגרפיים, המהווים את עיקר המידע הדרוש לבחירת טקטיקות הטיפול הכירורגי. במקרים בהם המידע המתקבל באמצעות CT או MRI אינו מספיק לבחירת טקטיקות הטיפול, חיזוי תוצאותיו וגם לשיפור איכות ההתערבות הכירורגית, נעשה שימוש בשיטות אנגיוגרפיה (כיום נחשבות לחובה בהקשר של הכנה טרום ניתוחית).

על מנת להעריך במהירות את מידת התזוזה של מבני קו האמצע, ניתן להשתמש בשיטת אקואנצפלוגרפיה. שיטות כגון טומוגרפיה של פליטת פוזיטרונים (PET), טומוגרפיה ממוחשבת של פליטת פוטון בודדת (SPECT), אלקטרואנצפלוגרפיה (EEG) ודופלרוגרפיה משמשות להבהרת האבחנה.

שיטות בדיקת רנטגן (בעיקר קרניוגרפיה) באבחון גידולי מוח איבדו כיום את חשיבותן המרכזית. סימני רנטגן קלאסיים לנוכחות תסמונת יתר לחץ דם וגידול במוח הם אוסטאופורוזיס של הגב והגבעול של הסלה טורצ'יקה, תהליך קלינואיד האחורי, וכן ויזואליזציה של דפוס בולט של טביעות אצבעות על המשטח הפנימי של עצמות קמרון הגולגולת, הגדלה מפושטת של תעלות הוורידים הדיפלואיים, התרחבות והעמקה של בורות גרגירי הפקיון. בילדות המוקדמת, נוכחות יתר לחץ דם תוך גולגולתי מובילה לסטייה של תפרי הגולגולת, ירידה בעובי העצמות ועלייה בגודל חלק המוח שלה.

בנוסף לתסמינים הרדיולוגיים של אוסטאופורוזיס יתר לחץ דם של רקמת העצם, במקרים נדירים ניתן לראות אוסטאוליזה או היפר-אוסטוזיס באזורי הגדילה של סוגים מסוימים של גידולים. לעיתים נצפית הסתיידות של אזורי הגידול או תזוזה של בלוטת האצטרובל המסוידת.

שיטות SPECT וסינטיגרפיה רדיואיזוטופית מאפשרות לנו לקבוע את הנגע הראשוני כאשר קיים חשד לאופי גרורתי של גידול במוח, להעריך כמה מאפיינים של הביולוגיה של הגידול, ועל בסיס זה, להבהיר את ההנחה לגבי סוגו ההיסטולוגי האפשרי.

כיום, נעשה שימוש נרחב בשיטת ביופסיה של ניקוב סטריאוטקטי של מוקד הגידול, המאפשרת אבחון היסטולוגי מדויק.

בנוסף לשיטות אינסטרומנטליות, ניתן גם להשתמש במספר מחקרים מעבדתיים, כגון קביעת הפרופיל ההורמונלי (אם יש חשד לאדנומה של בלוטת יותרת המוח), ומחקר וירולוגי.

מחקר אלכוהול מלא (קביעת לחץ נוזל השדרה, הרכבו הציטולוגי והביוכימי) אינו קיים כיום. קביעה ואבחון של גידול במוח, ולעתים קרובות ביצוע ניקור מותני, מסוכנים עקב הסיכון לפתח הרניה. שינויים בלחץ ובהרכב של נוזל השדרה מלווים בהכרח את התפתחות תהליך הגידול. לחץ נוזל השדרה, וכתוצאה מכך, לחץ תוך גולגולתי, יכולים לעלות פי 1.5-2 בהשוואה לערכים רגילים.

ככלל, מידת השינוי בלחץ התוך-גולגולתי נמוכה במקצת מהטווח הנתון של ערכים עליונים קיצוניים. מה שנקרא סימפטום של דיסוציאציה בין חלבונים לתאים נחשב קלאסי, המשקף עלייה משמעותית בריכוז החלבון בנוזל השדרה עם ספירת תאים תקינה או מעט מוגברת. תמונה כזו נצפית רק במקרה של מיקום תוך-חדרי או קרוב למערכת החדר של הצומת הגידול. עלייה משמעותית בתאים בנוזל השדרה נצפית בגידולים ממאירים של המוח עם תופעות של התפוררות של צמתים סרטניים (גליובלסטומה). במקרה זה, צנטריפוגה של נוזל השדרה מאפשרת קבלת שארית תאית, שבה ניתן לזהות תאי גידול ב-25% מהחולים. במקרים נדירים, עם התפתחות דימום במוקד הגידול, עם התפוררות נרחבת של צומת הגידול והתפתחות אינטנסיבית של רשת כלי הדם של הגידול התוך-חדרי, נוזל השדרה יכול להפוך לקסנטוכרומי.

במקרה של סימנים קליניים המצביעים על עלייה בלחץ התוך גולגולתי, פריקה של חלקים מהמוח, כמו גם בקביעת גודש בפונדוס, ניקור מותני הוא התווית נגד לחלוטין עקב הסיכון להיתקעות השקדים הצרבלריים במשפך הצוואר, מה שמוביל בהכרח למותו של המטופל.

מאפייני האבחון של גידולים גרורתיים כוללים שימוש ב-CT ו-MRI במצב ניגוד, ביופסיה סטריאוטקטית של הגידול, רנטגן (או CT) של איברי החזה, מערכת השלד, CT של איברי הבטן וחלל האגן, סינטיגרפיה (עמוד השדרה, אגן וגפיים) וממוגרפיה בנשים.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

יַחַס גידולי מוח

הטיפול בגידולי מוח מבוסס על מורכבות. כיום, ברוב המקרים, נעשה שימוש בשיטות כירורגיות, כימותרפיות ורדיותרפיות בטיפול בגידולי מוח.

שיטות כירורגיות לטיפול בגידולי מוח צריכות כיום להיחשב כהסרה מלאה או חלקית של מסת תאי הגידול (למעשה התערבויות כירורגיות) או תחילת נמק קרינה חריף של תאי הגידול (התערבויות רדיותרגיות).

שיטות כימותרפיות ורדיות להשפעה על מוקד הגידול מובילות למוות ממושך של מספר מסוים של תאי גידול, דבר בעל חשיבות עליונה להפחתת אוכלוסיית האבות האונקוגניים ברקמת המוח הרגילה - בפריפריה או במרחק ממוקד הגידול.

טיפול כירורגי בגידולי מוח כולל פעולות רדיקליות שמטרתן הסרה מלאה ביותר של הגידול, כמו גם התערבויות פליאטיביות המבוצעות להפחתת לחץ תוך גולגולתי ולהארכת חיי המטופל.

בהתאם למידת השלמות, הסרה כירורגית של הגידול יכולה להיות מלאה, תת-מלאה וחלקית.

כיום, ביצוע התערבויות כירורגיות להסרת גידולי מוח דורש שימוש בפיתוחים טכנולוגיים עדכניים ובציוד מודרני, הכולל מערכות הגדלה אופטיות (מיקרוסקופים כירורגיים), מערכות הדמיה נוירולוגית תוך ניתוחיות (מכשירי MRI ו-CT תוך ניתוחיים), מערכות ניטור רנטגן תוך ניתוחיות ומכשירים סטריאוטקטיים. בשילוב, שיטות הדמיה תוך ניתוחיות מאפשרות ניטור ניווט של פעולות המנתח ביחס למבני המוח.

הרס תרמי (הרס תרמי בלייזר, קריודהרסקוציה) ושאיבת הרס באולטרסאונד משמשים לעתים קרובות להסרת מוקד הגידול.

הרס רדיותרגי של גידולי מוח מבוסס על הקרנה ממוקדת אחת של בלוטת הגידול דרך עור שלם באמצעות מתקנים רדיותרגיים - y-Knife, מאיץ ליניארי (Linac), Cyber-Knife וכו'. מינון הקרינה הכולל לבלוטת הגידול הוא 15-20 Gy. השגיאה המרחבית במיקוד קרני ה-y עבור מתקן y-Knife אינה עולה על 1.5 מ"מ. במקרה זה, גודל הגידול במוח לא יעלה על 3-3.5 ס"מ בקוטר המרבי. טיפול רדיותרגי משמש בעיקר עבור מוקדים גרורתיים במוח, מנינגיומות ונוירינומות.

טיפול פליאטיבי בגידולי מוח (שמטרתו להפחית את חומרת תסמונות יתר לחץ דם ותסמונות פריקה):

1. שיטות כירורגיות להפחתת לחץ תוך גולגולתי (בין היעילות ביותר: דקומפרסיה חיצונית על ידי קרניוטומיה, דקומפרסיה פנימית על ידי הסרת חלק משמעותי מהנגע הגידולי או כריתה של רקמת המוח);
2. שחזור לחץ תוך גולגולתי תקין ושחרור אזורים ברקמת המוח שנדחסו במהלך פריקה (טנטוריוטומיה לצורך פריקה זמנית-טנטוריאלית);
3. שחזור זרימת נוזל מוחי שדרתי תקינה (פעולות שאנטינג של נוזל מוחי שדרתי: חדר הלב (ventriculostomy), חדר הלב (ventriculocisternostomy), חדר הלב (ventriculoperitocyostomy), חדר הלב (ventriculocardiostomy).

בהתחשב ברגעים הפתופיזיולוגיים העיקריים של התפתחות בצקת-נפיחות של רקמת המוח בגידולי מוח, הטיפול הפתוגנטי בתסמונות אלו מרמז;

1. נורמליזציה של נשימה חיצונית;
2. אופטימיזציה של רמות לחץ עורקי מערכתי;
3. הקלה על יציאה ורידית מחלל הגולגולת (החצי העליון של הגוף מורם בזווית של 15) ושיטות שמרניות אחרות להפחתה ישירה או עקיפה של לחץ תוך גולגולתי (היפרונטילציה מתונה, היפותרמיה גולגולתית, מתן משתנים אוסמוטיים).

טיפול בקרינה משמש להסרה חלקית של סוגים מסוימים של גידולי מוח או בטיפול מורכב בגידולים ממאירים. ישנם סוגים שונים של טיפול זה: מסורתי, היפרפרקציונלי, טיפול פוטודינמי, ברכיתרפיה, טיפול בלכידת נויטרונים של בורון.

מינון הקרינה הכולל במהלך טיפולי הקרנות הוא עד 60 Gy. מהלך הטיפול בקרנות נקבע יומיים לאחר הסרת הגידול ונמשך 6 שבועות עם טיפולי קרינה חלקיים יומיים במינון של 180-200 mGy. גידולי המוח הרגישים ביותר לקרינה הם: גליומה ממאירה, אוליגודנדרוגליומה (עם כריתה חלקית או גרסה אנפלסטית), דיסגרמינומה, לימפומה ראשונית של מערכת העצבים המרכזית, מדולובלסטומה, אפנדימומה, מנינגיומה (וריאנטים ממאירים, כריתה חלקית או חלקית), אדנומה של בלוטת יותרת המוח (לאחר כריתה חלקית או במקרה של חוסר יעילות של טיפול תרופתי), כורדומה של בסיס הגולגולת.

בהתאם לשיטת מתן התרופה, כימותרפיה יכולה להיות מערכתית, אזורית, תוך-עורקית (סלקטיבית), תוך-תקלית ובין-תכליתית. תנאי חובה לקורס כימותרפיה הוא בדיקה ראשונית של הגידול לרגישות לתרופות בהן נעשה שימוש. הרגישים ביותר לכימותרפיה הם גידולי מוח כגון גליומות ממאירות, לימפומות ראשוניות של מערכת העצבים המרכזית וחדירות גידוליות לקרומי המוח.

טיפול הורמונלי (להפחתת בצקת מוחית, כמו גם טיפול הורמונלי חלופי), אימונותרפיה (ספציפית, לא ספציפית, משולבת, מתן נוגדנים חד שבטיים, שימוש בחיסונים נגד גידולים וכו') וריפוי גנטי נחשבים כיום כשיטות מבטיחות לטיפול בגידולי מוח.

לטיפול בגידולי מוח גרורתיים מאפיינים משלו: אם יש נגע גרורתי אחד הממוקם לרוחב, הוא מוסר בניתוח ונקבע טיפול בקרינה. אם נגע בודד ממוקם באופן מדיאלי, מומלץ טיפול רדיותרגי וטיפול בקרינה.

אם ישנם מספר מוקדים, ביניהם בולט מוקד גדול אחד, המעניק תסמינים קליניים ברורים וממוקם לרוחב, הוא מוסר ונקבע טיפול בקרינה. אם ישנם שלושה מוקדים או יותר, מומלץ להשתמש בטיפול רדיותרפי ובטיפול בקרינה לכל אזור הראש. אם המוקדים ממוקמים לרוחב, ניתן להסירם בניתוח. אם יש מספר רב של מוקדים, מומלץ טיפול בקרינה.