גרנולומה ממאירה של האף: גורמים, תסמינים, אבחון, טיפול

גרנולומה ממאירה של האף (מזנכימומה ממאירה של אזור הפנים האמצעי) היא מחלה נדירה ביותר ולכן קשה לאבחון. בספרות העולמית כולה תוארו עד סוף המאה ה-20 קצת יותר מ-100 מקרים של מחלה זו.

גרנולומה ממאירה של האף תוארה לראשונה על ידי מקברייד בשנת 1897. מאז, הופיעו שמות רבים ושונים למחלה זו: גרנולומה ממאירה של האף, גרנולומה מעוותת של האף והפנים עם תוצאה קטלנית, כיב גרנולציה קטלני מתקדם של האף והפנים, גרנולומה נמקית, גרנולומה בינונית קטלנית.

סיבה ופתוגנזה של גרנולומה ממאירה של האף. הסיבה אינה ידועה. מבחינה פתוגנית, גרנולומה ממאירה של האף אינה מחלה סיסטמית. היא מופיעה בתדירות גבוהה יותר אצל גברים ובכל גיל. באנלוגיה לזאבת אדנומטוזיס מקומית ומפושטת, חלק מהמחברים רואים בגרנולומה ממאירה של האף ביטוי מקומי של גרנולומטוזיס של וגנר. רוב החוקרים חולקים על דעה זו ורואים במחלות אלו צורות נוזולוגיות שונות. נוכחות של היסטוריה של טראומה ומחלות דלקתיות של אזור הרינוסינוס באנמנזה מצוינות כגורמי סיכון. בתהליך לימוד הפתוגנזה של מחלה זו, הועלו השערות שונות להופעתה. לפיכך, נוכחותם של תאי פאלטוף-שטרנברג בביופסיה של גרנולומה ממאירה של האף אפשרה לנו להציע שהמחלה היא תוצאה של לימפוגרנולומטוזיס, אך היעדר אדנופתיה בגרנולומה ממאירה דחה הצעה זו. כמו כן, הונח כי גרנולומה ממאירה של האף היא ביטוי של מיקוזיס "ספציפי", רטיקולוזיס ממאירה, זיהום פסאודו-גידולי כרוני עם התפתחות גנגרנית של התהליך ללא פתוגן ספציפי, סוג של אלרגיה לפנים, אך עד כה הפתוגנזה של מחלה זו אינה ברורה.

אנטומיה פתולוגית של גרנולומה ממאירה של האף. השינויים ההרסניים-נקרוטיים בגרנולומה ממאירה של האף, כמו בגרנולומטוזיס של וגנר, מבוססים על תהליך גרנולומטוטי, המאופיין בהיעדר לויקוציטים אאוזינופיליים בגרנולומות.

המהלך הקליני של המחלה עובר בדרך כלל דרך שלושה שלבים.

• שלב I - פרודרומלי, נמשך בין מספר שבועות למספר שנים. נצפתה גודש תקופתי באף, מלווה בהפרשה מימית או דמית-סרוזית. לעיתים מופיעים כיבים שטחיים בפרוזדור ובמחיצת האף, כמו גם על החיך הרך.
• שלב II - תהליך פעיל. הפרשות מהאף הופכות מוגלתיות או מוגלתיות-דמיות עם ריח ריקבון לא נעים. נשימה מהאף הופכת לקשה מאוד, חוש הריח מחמיר או נעלם. רובד נמק ירוק מופיע על הקרום הרירי של האף, ולאחר מכן כיב זוחל. התהליך עובר לאף-לוע, לרקמות הרכות של האף החיצוני ולחלקים אחרים של הפנים. ככל שהתהליך מתקדם, הפה החך, עצמות האף והתהליך האלוואולרי של הלסת העליונה יחד עם רקמות רכות הופכים לנמקיים. במקביל, מתרחשת נזק לצינורות הדמעות (דקריוציסטיטיס).
• שלב III הוא סופי ומאופיין בהופעת פגמים גדולים בפנים עקב נמק של רקמות רכות; מחיצת האף, קונכיות האף וכנפיים האף נהרסות, כיבים נמקיים עשויים להופיע בלוע ובגרון, אך הלשון אינה מעורבת בתהליך הפתולוגי. עם הרס נרחב שכזה, תסמונת הכאב בדרך כלל נעדרת או שנצפית כאב קל בשלב הנמק הראשוני. כתוצאה משחיקה בכלי הדם, נצפה דימום, אשר עקב נמק רקמות מסיבי ומתמשך, קשה לעצור אותו באופן זמני בלבד. ככל שהמחלה מתקדמת, יש עלייה מתמדת בטמפרטורת הגוף מסוג מתמשך, המגיעה לערכים גבוהים (40-41 מעלות צלזיוס). מוות מתרחש מדימום או קכקסיה בשילוב עם טמפרטורת גוף גבוהה.

אבחון המחלה קשה מאוד עקב היעדר תסמינים פתוגנומוניים. ברוב המקרים, מטופלים מטופלים במחלות דומות אחרות לפני קביעת האבחנה האמיתית, שמהן יש להבדיל גרנולומה ממאירה של האף - עגבת, גידולים ממאירים, סינוסיטיס כרונית של האף וכו'. בנוסף, יש להבדיל גרנולומה ממאירה של האף מגרנולומטוזיס של וגנר, נומה אצל אנשים מתחת לגיל 15, צרעת, זאבת, אקטינומיקוזיס, סקלרומה, פה-הורמון, לישמניאזיס, רינוספורידיוזיס וכו'.

טיפול בגרנולומה ממאירה של האף. אין טיפול ספציפי לגרנולומה ממאירה של האף. תוצאות לא משמעותיות, לרוב זמניות, מתקבלות באמצעות טיפול בקרני רנטגן, שימוש מסיבי בקורטיקוסטרואידים. מינונים גדולים של אנטיביוטיקה רחבת טווח נקבעים כדי להילחם בזיהום-על. רקמה נמקית נכרתת בניתוח (גלוונוקרטיה, לייזר כירורגי) כדי להפחית את הרעלה. ההחלמה נדירה ביותר.

הפרוגנוזה לכל החיים היא בדרך כלל שלילית.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]