גרנולומה ממאירה של האף: גורמים, תסמינים, אבחון, טיפול

גרנולומה ממאירה של האף (מזנכימומה ממאירה של אזור אמצע הפנים) היא מחלה נדירה ביותר, ולכן קשה לאבחן. בכל הספרות העולמית עד סוף המאה העשרים. קצת יותר מ -100 מקרים של מחלה זו תוארו.

גרנולומה אף ממאירה תוארה לראשונה על ידי מקברייד בשנת 1897. מאז ועד היום חלו סוגים רבים ושונים של מחלות: גרנולומה ממאירים של אף מכער האף והפנים granuloma קטלני, אף ופנים קטלני כיב פרור פרוגרסיבי, gangrenesces גרנולומה, גרנולומה קו אמצע הקטלנית.

הסיבה ו pathogenesis של גרנולומה האף ממאיר. הסיבה אינה ידועה. במונחים פתוגנים, גרנולומה האף הממאירה אינה שייכת למחלות מערכתיות. זה קורה לעתים קרובות יותר אצל גברים, מתרחשת בכל גיל. על ידי אנלוגיה עם זאבת המקומית מופרח, סופרים כמה לשקול granuloma ממאירים של האף כביטוי מקומי של granulomatosis של וגנר. רוב החוקרים עם דעה זו אינם מסכימים לשקול את המחלות הללו צורות שונות נוסולוגי. כגורם סיכון, יש היסטוריה של טראומה ומחלות דלקתיות באזור הרינוסינוס. בתהליך חקר הפתוגנזה של מחלה זו, נבחנו השערות שונות על התרחשותה. לפיכך, נוכחות של תאים ממאירים האף ביופסיה granuloma Paltofa-שטרנברג יכול להציע המחלה היא תוצאה של מחלת הודג'קין, אך בהעדר adenopatki granuloma ממאירים דחה הנחה זו. כמו כן הוא הניח granuloma ממאירים של האף הוא ביטוי של הפטרת "מבוקש" reticulosis הממאיר, זיהום נמקית Pseudotumor כרוני עם תהליך הפיתוח ללא פתוגן ספציפי, אלרגיות פנים משונות אך עד כה לא ברורה בפתוגנזה של מחלה זו.

אנטומיה פתולוגית של גרנולומה באף ממאיר. ביסוד שינויים הרסניים נימקים ב granuloma ממאירים של האף כמו granulomatosis של וגנר, granulomatous הוא תהליך אשר מאופיין בהעדר אאוזינופילים גרנולומות.

הקורס הקליני של המחלה בדרך כלל עובר שלושה שלבים.

• אני בשלב - prodromal, נמשך מספר שבועות עד כמה שנים. יש בטן האף תקופתיים מלווה בשחרור מימי או דם serius. לפעמים כיבים שטחיים מופיעים על הסף ועל מחיצת האף, כמו גם בחיך הרך.
• שלב II - תהליך פעיל. פריקה מן האף נעשית ססגנית או ססגונית - עם דם לא נעים. נשימת האף נפגעת מאוד, חוש הריח מחמיר או נעלם. על הקרום הרירי של האף מופיעים פשיטות נקרוטיות ירוקות ואחריו זחילה זחילה. התהליך עובר לרקמות הנסופרינקס, הרכות של האף החיצוני וחלקים אחרים של הפנים. עם התקדמות התהליך, עצמות הפלאטינים, האף והתהליך הזקוני של הלסת העליונה יחד עם הרקמות הרכות נמק. במקביל יש נגע של תעלת הדמעות (dacryocystitis).
• שלב III - מסוף, המאופיין במראה על פני פגמים גדולים עקב נמק של רקמות רכות; את מחיצות האף, conchas האף וכנפיים של האף נהרסים, כיבים נמק ב הלוע ואת הגרון ניתן לצפות, אבל הלשון אינה מעורבת בתהליך הפתולוגי. עם הרס כה נרחב, תסמונת הכאב בדרך כלל נעדרת או יש כאב קל בשלב הנמק הראשוני. כתוצאה של ארתרוזיס כלי הדם, דימום מתרחשת אשר, בשל נדיר ומאסיבי נמק של הרקמות, קשה לעצור רק באופן זמני. ככל שהמחלה מתקדמת, עלייה מתמדת בטמפרטורת הגוף ממשיכה ומגיעה לערכים גבוהים (40-41 מעלות צלזיוס). המוות מגיע דימום או cachexia בשילוב עם טמפרטורת גוף גבוהה.

אבחון המחלה הוא מאוד קשה בגלל היעדר סימפטומים pathognomonic. ברוב החולים במקרים לקביעת האבחנה האמיתית שטופלה על מחלות דומות כמה אחרות כי granuloma אף ממאיר וצריך להיות מובחנת, - עגבת, ממאירות, סינוסיטיס paranasal הכרוני, וכו 'כמו כן, גרנולומה ממאירים של האף יש להבחין בין granulomatosis של וגנר. Noma באנשים מתחת לגיל 15 שנים, צרעת, זאבת, actinomycosis, scleroma, פטלת, leishmaniasis, rhinosporidios ואחרים.

טיפול בגירנולומה באף ממאיר. אין טיפול ספציפי עבור גרנולומה האף ממאיר. תוצאות מינוריות, לעיתים מזומנות, התקבלו עם טיפול בקרני רנטגן, שימוש מסיבי בקורטיקוסטרואידים. כדי להילחם superinfection, מינונים גדולים של אנטיביוטיקה רחבת טווח נקבעו. כירורגי (גלווני קאוסטית, לייזר כירורגי) נחקרו רקמות נמק כדי להפחית שיכרון. השחזור הוא נדיר ביותר.

התחזית לחיים היא לרוב שלילית.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]