גסטרוסכיזיס

גסטרוסכיזיס הוא פגם התפתחותי של דופן הבטן הקדמית שבו איברי הבטן מועברים דרך פגם בדופן הבטן הקדמית, הממוקם בדרך כלל מימין לחבל הטבור שנוצר בצורה תקינה.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

אֶפִּידֶמִיוֹלוֹגִיָה

גסטרוסכיזיס מופיעה בשכיחות שווה בקירוב אצל בנים ובנות, עם שכיחות קלה אצל הראשונות, עם שכיחות של 3-4 לכל 10,000 לידות חי. יותר מ-70% מהילדים נולדים פגים וסובלים מהיפוטרופיה טרום לידתית.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

גורם ל גסטרוסכיזיס

עד כה, לא זוהה גורם שיגרום באופן ודאי להתפתחות גסטרוסכיזיס. על פי ההשערה, התפתחות מוקדמת של וריד הטבור הימני עלולה להוביל לאיסכמיה (וכתוצאה מכך) לפגמים מזודרמליים עד אקטודרלמיים, ולשיבוש היווצרות הקטע הדיסטלי של עורק האומפלומסנטריום - לאיסכמיה של האזור הפרה-אומבילי מימין, ובהתאם, להופעת פגם פרה-אומבילי. התהליך האיסכמי במבנים המסופקים על ידי עורק המזנטריום העליון יכול להיות הגורם לא רק להתפתחות פגם בדופן הבטן הקדמית, אלא גם לדלדול אספקת הדם על ידי כלי דם זה, וכתוצאה מכך ספיגה של דופן המעי עם היווצרות אטרזיה אפשרית, מה שמסביר את השילוב של גסטרוסכיזיס עם מומים בצינור המעי. שילובים של אנומליות של איברים ומערכות אחרים ואנומליות כרומוזומליות הם נדירים ביותר בגסטרוסכיזיס.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

תסמינים גסטרוסכיזיס

אולטרסאונד של נשים בהריון מאפשר לזהות את הפגם ההתפתחותי מוקדם למדי - כבר בשבוע ה-12-15 להריון. לולאות המעי הנמצאות מחוץ לחלל הבטן נקבעות. עם אבחון מוקדם של גסטרוסכיזיס, יש לבדוק את האישה בקפידה ובתדירות גבוהה למדי בעתיד: בשליש השני של ההריון, אולטרסאונד מבוצע פעם בחודש, בשליש השלישי - פעם בשבוע.

הביטויים של גסטרוסכיזיס ברורים, ולאחר בדיקה ראשונית של היילוד, האבחון אינו דורש שיטות מחקר נוספות. איברים מאווררים הם בדרך כלל לולאות של המעי הדק והגס, הקיבה, לעתים רחוקות יותר - תחתית שלפוחית השתן, אצל בנות - הנספחים והרחם, אצל בנים במקרים מסוימים - האשכים, אם עד הלידה הם אינם יורדים לשק האשכים. הכבד נמצא תמיד בחלל הבטן, נוצר בצורה שגויה. לאיברים מאווררים מראה אופייני: הקיבה והמעי מורחבים, אטוניים, דפנות צינור המעי חדורות, המעי הדק והגס ממוקמים על מזנטריום משותף, בעל שורש צר - רוחבו תואם בקירוב לקוטר הפגם של דופן הבטן הקדמית - מ-2 עד 6 ס"מ). כל האיברים האווררים מכוסים בשכבה.

המעי בגסטרוסכיזיס מקוצר במקצת, אורכו מצטמצם ב-10-25% בהשוואה לנורמה. מי השפיר, בהיותם "מדחס" כימי עבור הקרומים הסרוזיים של האיברים המאווררים, גורמים לנזק שלהם - מה שנקרא דלקת הצפק הכימית. צבע ציפוי הפיברין של האיברים המאווררים תלוי במאפייני הסביבה התוך-רחמית: מאדום כהה לצהוב-ירקרק. יש לזכור שקריש פיברין זה, ככלל, מסתיר איברים ברי קיימא לחלוטין. פרוטוקול הבדיקה הכירורגית של יילוד עם גסטרוסכיזיס כולל אקו לב, נוירו-סונוגרפיה. כדי להבהיר את סוגיית הפגיעות המכנית של צינור המעי אצל ילדים עם גסטרוסכיזיס, יש צורך לבצע שטיפה גבוהה של המעי הגס המאוורר לפני הניתוח - נוכחות מקוניום במעי הגס מעידה על פגיעות המעי.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

טפסים

לאחרונה אומץ הסיווג הבא של גסטרוסכיזיס, המאפשר לבחור את המסלול האופטימלי להריון ולידה, כמו גם תיקון כירורגי של הפגם.

• צורה פשוטה של גסטרוסכיזיס.
• צורה מסובכת של גסטרוסכיזיס - עם או בלי חוסר פרופורציה ויסרו-בטנית.

חולים עם צורות מורכבות בדרך כלל דורשים טיפול כירורגי מדורג.

[ 17 ], [ 18 ]

יַחַס גסטרוסכיזיס

שלב טרום-אשפוזי

כדי למנוע מהילד להתקרר, האיברים המאווררים מכוסים מיד בתחבושת כותנה סטרילית יבשה לאחר החשיפה, או שהאיברים מונחים בשקית ניילון סטרילית ולאחר מכן מכוסים בתחבושת כותנה. טמפרטורת הגוף נשמרת על ידי הנחת הילוד באינקובטור בטמפרטורה של 37 מעלות צלזיוס ולחות קרובה ל-100%. יש להחדיר מיד צינור קבוע לנרתיק הקיבה או לאורוגסטרי כדי למנוע שאיבה של תוכן הקיבה ולמטרת דקומפרסיה של הקיבה. יש להישאר על הצינור פתוח לאורך כל ההובלה. יש לבצע אינטובציה קנה רק עבור אינדיקציות בודדות.

חולה עם גסטרוסכיזיס מועבר על ידי רופא החייאה ברכב החייאה ייעודי המצויד באינקובטור, ציוד הנשמה וציוד לניטור תפקודי איברים חיוניים. יש להעביר את הילד לבית חולים כירורגי בהקדם האפשרי לאחר הלידה.

שלב בית החולים

הכנה טרום ניתוחית

בבית חולים מיוחד, המשימות העיקריות של ההכנה לפני הניתוח הן שמירה על תפקודי האיברים החיוניים, חידוש נפח הדם במחזור הדם, הפחתת ריכוז המודילומטי, תיקון הפרעות דימומיות, מניעת היפותרמיה של הילד, הפחתת מידת חוסר הפרופורציה הוויסרו-בטנית על ידי דקומפרסיה של מערכת העיכול (צינור קיבה, שטיפת מעי גס גבוהה).

ההכנה לפני הניתוח תלויה במידת הפירוק של מצבו של המטופל, אך בדרך כלל אורכת 2-3 שעות. היא נחשבת יעילה אם טמפרטורת הגוף של הילד עלתה מעל 36 מעלות צלזיוס ופרמטרים מעבדתיים השתפרו (המטוקריט ירד, חמצת פוצתה).

טיפול כירורגי

ניתן לטפל בגסטרוסכיזיס רק בניתוח. כיום, ניתן לחלק את שיטות הטיפול הכירורגיות לגסטרוסכיזיס לשלוש קבוצות.

ניתוח פלסטי רדיקלי ראשוני של דופן הבטן הקדמית:

• מָסוֹרתִי;
• הוצאה ללא הרדמה של איברים שעברו אירועים לחלל הבטן (הליך ביאנשון).

לעיסה רדיקלית מאוחרת של דופן הבטן הקדמית:

• סילופלסטיה - ניתוח פלסטי של דופן הבטן הקדמית:
• אלופלסטיה - שימוש במדבקות העשויות מחומרים סינתטיים וביולוגיים.

טיפול מדורג לחסימת מעיים נלווית הוא ניתוח כריתת מעיים עם סגירת סטומות וניתוח פלסטי של דופן הבטן הקדמית.

בחירת שיטת הטיפול תלויה במידת חוסר הפרופורציה הוויסרו-בטנית ובנוכחות או היעדר מומים משולבים של צינור המעי.

ניתוח רדיקלי ראשוני הוא השיטה המועדפת ביותר. הוא מבוצע בילדים שאין להם חוסר פרופורציה ויסרו-בטני מובהק. לטכניקת הטיפול אין מאפיינים מיוחדים והיא מורכבת מטבילה של האיברים המאווררים בחלל הבטן ולאחר מכן תפירה שכבה אחר שכבה של הפצע הניתוחי. מומלץ להשאיר את שארית חבל הטבור עקב עיוות הטבור.

בשנת 2002, הציע המנתח האנגלי א. ביאנקי שיטה להפחתה ללא הרדמה של המעי הפתוח, הגדיר אינדיקציות מחמירות והוכיח את יתרונותיה.

אינדיקציות

מקרים עם צורה מבודדת של גסטרוסכיזיס ללא חוסר פרופורציה ויסקרו-בטנית ועם מצב תקין של המעי (בהיעדר מעטפת פיברין צפופה) עוברים תהליך של הרדמה של המעי הספוג:

יתרונות

אין צורך באוורור מלאכותי, הרדמה, טיפול עירוי בכמויות גדולות, המעבר דרך מערכת העיכול משוחזר מהר יותר (יציאה עצמאית - ביום 4-6), מספר ימי השינה מצטמצם, ניתן לקבל תוצאה קוסמטית מצוינת. ההליך מתבצע ישירות ביחידה לטיפול נמרץ (בתנאים של מרכז פרינטלי או יחידה לטיפול נמרץ של בית חולים כירורגי).

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

טכניקת הפעולה

מתבצעת מתיחה על שארית חבל הטבור ולולאות המעי המאווררות טובלות בחלל הבטן מבלי להרחיב את הפגם בדופן הבטן הקדמית. תפרים נפרדים או תוך-עומיים מוחדרים לקצוות הפגם.

במקרים של חוסר פרופורציה ויסקרו-בטני חמור, נעשה שימוש בשיטות של שימוש בשקית טפלון עם ציפוי סילאסטי כמיכל זמני לחלק המעי שאינו מתאים לחלל הבטן, אשר נתפר או מקובע לקצה הפאשיאלי של הפגם בדופן הבטן הקדמית. השקית מוסרת לאחר 7-9 ימים, תוך ביצוע ניתוח פלסטי של דופן הבטן הקדמית. בנוסף, נעשה שימוש בטלאים שונים של רקמת קולגן-ויקריל, פלטות קסנופריקרדיאליות ודורה מאטר מטופלת לטיפול בגסטרוסכיזיס עם דרגה גבוהה של חוסר פרופורציה ויסקרו-בטני. מכיוון שרקמות אלו גורמות להתרבות אלימה של רקמת החיבור של הילד עצמו, ברוב המקרים פגם דופן הבטן נסגר ללא היווצרות בקע בטני.

טיפול בילדים עם גסטרוסכיזיס ואנומליות משולבות של צינור המעי מציג קשיים משמעותיים. במקרה של אטרזיה של המעי אצל ילד עם גסטרוסכיזיס, מומלץ לבצע אנטרוסטומיה או קולוסטומיה כפולה בגובה האטרזיה וסגירה לאחר מכן (ביום ה-28-30).

בתקופה שלאחר הניתוח, הטיפול מתבצע במספר כיוונים: שמירה על תפקודי איברים ומערכות חיוניים, שחזור תפקודי מערכת העיכול. תוכנית הטיפול בחולים לאחר הניתוח כוללת את הפעילויות הבאות.

• תמיכה בהחייאה (הנשמה מלאכותית, טיפול נמרץ, טיפול אנטיבקטריאלי, אימונותרפיה, הזנה פרנטרלית מלאה מהיום הרביעי של התקופה שלאחר הניתוח).
• דקומפרסיה של הקיבה והמעיים.
• גירוי של פריסטלטיקה.
• התחלת הזנה אנטרלית.
• טיפול אנזימטי ואאוביוטיקה.

על רקע הטיפול, הילד מתחיל בדרך כלל להוציא צואה בכוחות עצמו ביום ה-4-6 לאחר הניתוח, וביום ה-12-15 המעבר דרך מערכת העיכול משוחזר לחלוטין, מה שמאפשר התחלה של הזנה אנטרלית והבאתה במהירות לנפח פיזיולוגי.

סיבוכים

ניתן לחלק את הסיבוכים שלאחר הניתוח לשלוש קבוצות:

• פקקת של כלי הדם המזנטריים, נמק מעיים עקב עלייה מוגזמת בלחץ התוך-בטני:
• חסימת מעיים דביקה על רקע תפקודים לא משוחזרים של מערכת העיכול:
• זיהום משני, דלקת מעיים נמקית, אלח דם.

[ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

תַחֲזִית

שיעור ההישרדות של ילדים עם גסטרוסכיזיס במרכזי כירורגיה גדולים לילודים, בהם נצבר ניסיון רב בטיפול בפתולוגיה זו, מתקרב ל-100%. ילדים אינם מפגרים אחרי חבריהם בהתפתחות פסיכומוטורית, לומדים בבית הספר על פי התוכנית הכללית או אפילו על פי תוכנית עם לימוד מעמיק של נושאים, ומשתתפים בקטגוריות ספורט.

לפיכך, גסטרוסכיזיס הוא פגם שניתן לתקן לחלוטין, וטיפול משקם רציונלי מוביל ברוב המכריע של המקרים להחלמה מלאה ומבטיח איכות חיים גבוהה.

[ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]