פיברומה של האף והלוע: גורמים, תסמינים, אבחון, טיפול

פיברומה של האף והלוע היא גידול סיבי בעל מרקם צפוף, המאופיין בדימום משמעותי, ולכן הוא נקרא אנגיופיברום. גידול זה ידוע עוד מימי היפוקרטס, שהציע את הגישה הטרנס-נאזומדיאלית באמצעות פיצול פירמידת האף להסרת הגידול.

אתר מקור הגידול הוא לרוב קמרון האף-לוע, הפאשיה הלועית-בזלית שלו (סוג גידול בזילי, על פי א. גליקצ'ב, 1954). מחקרים בשנים האחרונות של המאה ה-20 הראו את האפשרות להתפתחות של פיברומות אף-לוע לנוער מהאזורים הפטריגומקסימליים והספנואידים-אתמואידליים.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

מה גורם לפיברומה של האף והלוע?

האטיולוגיה של מחלה זו כמעט ולא ידועה. ה"תיאוריות" הקיימות של דיסמבריוגנזה ותפקוד אנדוקריני לקוי לא פתרו את הבעיה במלואה. "התיאוריה האנדוקרינית" מבוססת על העובדה שהגידול מתפתח במקביל להתפתחות מאפיינים מיניים משניים ותקופת התפתחותו מסתיימת עם סוף גיל ההתבגרות. כמו כן צוין כי עם פיברומה של האף והלוע, ישנן הפרות של הפרשת 17-קטסטרואידים ויחס בין אנדרוסטרון וטסטוסטרון.

אנטומיה פתולוגית של פיברומה של האף והלוע

פיברומה של האף והלוע היא גידול צפוף מאוד היושב על בסיס רחב, מחובר היטב לקרום העצם. עוצמת האיחוי עם הקרום העצם כה גדולה שבמקרים אחרים, בעת הסרת הגידול על ידי קריעתו, מוסרים יחד איתו שברי עצם. פני השטח של הגידול מכוסים בתצורות פפילריות חלקות בצבע ורוד חיוור או אדמדם, בהתאם למידת כלי הדם של הגידול. צפיפות הגידול נקבעת על ידי אופיו הסיבי. לגידול יש צמיחה נרחבת בולטת, הפורקת והורסת את כל הרקמות וממלאת את כל החללים הסמוכים הנמצאים בדרכו (הגבעולים, חלל האף, ארובת העין, הסינוס הספנואידי, החלקים התחתונים של האף והלוע, הסינוסים הפראנזליים, הגומה הזיגומטית והטמפורלית וכו'). כאשר הוא מתפשט קדימה, הגידול ממלא את מעברי האף, הורס את הוומור, מחיצת האף, קונכיות האף העליונות והאמצעיות, חודר לתאי הלבירינת האתמואידית, הסינוסים הקדמיים והלסתיים, מעוות את פירמידת האף ומשבש את יופי הפנים. כאשר הגידול מתפשט אחורה ומטה, הוא הורס את הדופן הקדמית של הסינוס הספנואידי וחודר אליו, לפעמים מגיע לבלוטת יותרת המוח, מתפשט כלפי מטה, לעתים קרובות מגיע לחיך הרך וללוע הפה.

לפיכך, בשל גדילתה הנרחבת והשפעתה ההרסנית על איברים ורקמות מסביב, ניתן לסווג פיברומה של האף והלוע כ"ממאירה" מבחינה קלינית, אך היא אינה שולחת גרורות ומבחינה היסטולוגית מסווגת כגידול שפיר. מבחינה מורפולוגית, היא מורכבת ממקלעות כלי דם בדרגות חומרה שונות ומסטרומת רקמת חיבור המורכבת מסיבי קולגן ופיברובלסטים. הגידול מכוסה באפיתל, אשר באף והלוע הוא בעל אופי של אפיתל קשקשי חד-שכבתי, ובחלל האף - אפיתל גלילי ורידי - עובדה המוסברת על ידי העובדה שהגידול מופיע באזור המעבר של אפיתל קשקשי לאפיתל גלילי. מילוי כלי הדם של הגידול, ובמיוחד מקלעות ורידיות, גדול מאוד. ורידים מתמזגים זה עם זה על ידי ספיגה של דפנותיהם, ויוצרים "אגמים" שלמים של דם עם "גודות" שבירות מאוד, שטראומה שלהן (למשל, בעת עיטוש) או באופן ספונטני גורמת לדימום שופע וקשה לעצירת מהאף והלוע. עם התפתחות הפוכה של הגידול, מתרחשות תופעות נקרוביוזיס והיאליניזציה באנדותל כלי הדם, ותופעות דלקתיות מתרחשות בסטרומה. כתוצאה מכך, רקמות גידול לא קיימות עוברות ספיגה, הגידול מתכווץ בחדות ומוחלף ברקמת צלקת.

תסמינים של פיברומה של האף והלוע

תסמינים של פיברומה של האף והלוע מתפתחים באיטיות ומחולקים לסובייקטיביים ואובייקטיביים. בשלבים הראשונים של התפתחות הגידול, מופיעים קושי הולך וגובר בנשימה דרך האף, לעיתים כאבי ראש ללא סיבה וכאבים "עמומים" באזור בסיס האף, עייפות נפשית ופיזית גבוהה, שבגללה ילדים מתחילים לפגר בשליטה בתוכנית הלימודים בבית הספר, בהתפתחות הפיזית, ולעתים קרובות סובלים מהצטננות. הפרשות מהאף הן בעלות אופי רירי מוגלתי. תלונות מופיעות תחילה על דימומים קלים, ולאחר מכן על דימומים חמורים יותר ויותר, שבגללם הילד מפתח אנמיה. בהמשך, הגידול ממלא את חלל האף, וגורם לקושי גובר בנשימה דרך האף, עד להיעדרותו המוחלטת. פיו של הילד פתוח כל הזמן, דיבורו הופך לאף (rhinolalia operta), חסימה של צינור השמיעה גורמת לאובדן שמיעה, במקביל יש אובדן ריח וירידה ברגישות לטעם. כאשר הגידול בא במגע עם החיך הרך, החולים מתלוננים על תפקוד בליעה לקוי וחנק תכוף. דחיסה של גזעי עצבים רגישים גורמת לכאב עצבי בעיניים ובפנים.

במהלך בדיקה אובייקטיבית, הרופא רואה ילד או צעיר חיוור עם פה פתוח כל הזמן, עיגולים כחולים מתחת לעיניים ונפיחות בבסיס האף. במעברי האף ישנן הפרשות ריריות מוגלתיות, אותן המטופל אינו יכול להסיר על ידי ניקוז האף עקב חסימה של הצומת על ידי הגידול (שסתום הנשיפה). לאחר הסרת הפרשות אלו, המטופל רואה קרום רירי היפרמי מעובה, טורבינות אף מוגדלות בצבע כחלחל-אדום. לאחר שימון הקרום הרירי של האף באדרנלין וכיווץ טורבינות האף, הגידול עצמו הופך לגלוי במעברי האף כצורה חלקה מעט ניידת, אפרפרת-ורודה או אדמדמה, מדממת בכבדות במגע עם כלי חד.

לעיתים קרובות, גידול הממלא את חופת האף משולב עם פוליפ אחד או יותר משני באף.

רינוסקופיה אחורית אינה חושפת את התמונה האופיינית, שבה נראים בבירור הכואנות, הוומור ואפילו הקצוות האחוריים של קונכיות האף. במקום זאת, מתגלה גידול כחלחל-אדמדם מסיבי בגרון האף, הממלא אותו לחלוטין ושונה במראהו באופן חד מצמחייה אדנואידית בנאלית. בדיקה דיגיטלית של הגרון האף, שיש לבצע בזהירות כדי לא לגרום לדימום, מגלה גידול צפוף, נייח ובודד.

תסמינים אובייקטיביים נלווים עשויים לכלול דמעות, אקסופתלמוס והרחבת שורש האף. כאשר סימנים אלה דו-צדדיים, פניו של המטופל מקבלים מראה מוזר, אשר נקרא "פרצוף צפרדע" בספרות הזרה. אורופרינגוסקופיה עשויה לחשוף חיך רך בולט עקב גידול בחלקים האמצעיים של הלוע.

גידול שלא הסיר גדל לגדלים עצומים, ממלא את כל חלל חלל האף, את ארובת העין, ומעבר להם, גורם להפרעות תפקודיות וקוסמטיות חמורות. הסיבוך המאיים ביותר הוא גידול המנקב את הצלחת הקריבפורמית וחודר לתוך גומת הגולגולת הקדמית. הסימנים הראשוניים לסיבוך זה מתבטאים בתסמונת של לחץ תוך גולגולתי מוגבר (נמנום, בחילות, הקאות, כאב ראש חשוך מרפא), ואז מצטרפים סימנים של תסמונת רטרובולברית (אובדן שדות ראייה, אופתלמופלגיה, אמאורוזיס). דימומים תכופים וכאבי ראש בלתי נסבלים, הקאות וחוסר סבילות למזון מובילים את המטופל למצב כללי חמור, קכקסיה, אנמיה, שאינם שונים בהרבה מהמצב בנוכחות גידול ממאיר. לעתים קרובות, מצבים מתקדמים כאלה, שנתקלו בהם בעבר באזורים ומדינות פחות מתורבתות, הסתבכו על ידי דלקת קרום המוח ודלקת קרום המוח, מה שהוביל בהכרח למותם של החולים.

פיברומיקסומה, או פוליפ קואנלי

פיברומיקסומה, או פוליפ קואנלי, מקורו באזור הקואנלי או האתמואידוספנואיד. חיצונית, גידול שפיר זה נראה כמו פוליפ על גבעול, אשר ניתן להסיר בקלות ללא דימום באמצעות וו מיוחד. בהשוואה לפוליפים ריריים של חלל האף, מרקמו של הפוליפ הקואנלי צפוף יותר. הוא גדל לכיוון הלוע וחלל האף. פוליפים "ישנים" הופכים צפופים יותר, מקבלים צבע אדמדם ולעתים קרובות מדמים פיברומה של האף והלוע, אך בניגוד אליה, אינם מדממים ואין להם צמיחה נרחבת.

הטיפול הוא כירורגי.

[ 8 ], [ 9 ]

פוליפ סינוס-כואנלי

פוליפ סינוס-קואנלי הוא למעשה ביטוי של סינוסיטיס פוליפאי, מכיוון שהוא נובע מהסינוס המקסילרי וצונח דרך הקואנלי אל תוך האף והלוע. לעתים רחוקות יותר, "גידול" זה נובע מהסינוס הספנואידי. מבחינה חיצונית, ניתן להשוות את הפוליפ הסינוס-קואנלי ללשון פעמון, המשתלשלת אל תוך האף והלוע ולעיתים מגיעה אל תוך הלוע, הממוקם בין דופןו האחורי לחך הרך. במבנה, פוליפ זה הוא תצורה פסאודוציסטית בצבע אפור-לבנבן בצורת אליפסה, הממלאת לחלוטין את האף והלוע וגורמת לקשיים בנשימה דרך האף בליקוי שמיעה צינורי.

הטיפול הוא כירורגי.

ציסטות אף-לוע

ציסטות אף-לוע מופיעות כתוצאה מחסימה של צינור בלוטת הרירית (ציסטה רטנציה) או משק הלוע ע"ש ת'ורנוולד. ציסטות אף-לוע הן גידולים נדירים המאופיינים באבולוציה ארוכה ומתבטאים בהפרעות בנשימה ובשמיעה דרך האף עקב חסימה של פתח האף-לוע של צינור השמיעה. רינוסקופיה אחורית מגלה גידול חלק, עגול ואפור בעל מרקם אלסטי. הציסטה מוסרת באמצעות אדנוטום.

ציסטות דרמואידיות של האף והלוע

ציסטות דרמואידיות של האף והלוע הן גידולים שפירים מולדים נדירים מאוד, הנצפים לרוב אצל תינוקות. הן מתפתחות לאט מאוד וגורמות לתפקוד לקוי מינימלי, בעיקר שיעול רפלקס יבש ואי נוחות מסוימת בבליעה. ככלל, גבעול ה"פוליפ" הזה מגיע מהדופן הצידית של האף והלוע סביב פתח האף והלוע של צינור השמע ולעתים קרובות מגיע לקפל הלוע-אפיגלוטי. הוא אינו מזוהה במהלך בדיקת לועה רגילה, אך עם רפלקס הקאה הוא יכול להופיע בלוע האורופירנקס כפוליפ בודד מוארך בצבע אפור-לבנבן עם משטח חלק. לפני השטח שלו יש מראה עורי עם גבשושיות, בלוטות זיעה וחלב ושערות. מתחת לשכבה זו נמצאת רקמה שחודרת על ידי כלי דם ורידיים. במרכז הגידול נקבעת ליבה, שנוצרת על ידי רקמת חיבור צפופה, שלעיתים מכילה שברי עצם או רקמת סחוס, כמו גם סיבי שריר מפוספסים ("סט" טיפוסי של רקמות לגידולים עובריים). הטיפול מורכב מחיתוך גבעול הציסטה. לאחר מכן, ציסטות דרמואידיות של האף והלוע הופכות לטרשתיות ולאחר זמן מה (חודשים - מספר שנים) נספגות.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

פפילומות וליפומות של הלוע

פפילומות וליפומות הן גידולים שפירים הנמצאים לעיתים רחוקות בחלקים העליונים של הלוע וקשה מאוד להבחין ביניהם מבחינה ויזואלית מרקמת אדנואידים בנאלית. האבחנה הסופית נקבעת על ידי בדיקה היסטולוגית. הן מוסרות באמצעות אדנוטום.

מנינגוצלה של בסיס הגולגולת יכולה להופיע לעיתים באף-לוע ולרוב אצל ילדים. היא שונה מגידולים שפירים אחרים בכך שהיא מתגברת כאשר הילד בוכה. "גידולים" כאלה אינם כפופים לטיפול, מכיוון שהם מלווים באנומליות חמורות אחרות בהתפתחות הגולגולת ואיברים אחרים, שבדרך כלל אינן תואמות את החיים.

פלסמציטומה שפירה

פלסמוציטומה שפירה מקורה ברקמה הרטיקולואנדותלית ומופיעה לרוב במח העצם; יותר מ-80% מהגידולים החוץ-מדולריים מסוג זה ממוקמים בדרכי הנשימה העליונות. במראהם, הם דומים לתצורות פוליפואידיות בצבע אפרפר או ורדרד-סגול, אינם מכיבים. האבחנה מבוססת על בדיקה היסטולוגית. פלסמודיטומה בודדת יכולה להיות שפירה וממאירה כאחד. פלסמוציטומה שפירה היא נדירה, אין לבלבל אותה עם גרנולומה פשוטה המורכבת ממספר רב של תאי פלסמה. פלסמוציטומה ממאירה נשללת משום שצילום רנטגן אינו מגלה נגעים בעצם, ניקור עצם החזה אינו מגלה שינויים פתולוגיים במח העצם, תאי מיאלומה נעדרים, חלבון בנס ג'ונס אינו מזוהה בשתן ולבסוף, הישנות אינה נצפית לאחר הסרת הגידול. נבדקים גם שברי חלבון בדם, אשר נשארים ברמה תקינה בגידולים שפירים. רוב הפלסמציטומות הן גידולים ממאירים בעלי לוקליזציה חוץ-מדולרית או בעלי אופי של מיאלומה "מפושטת", שהיא המהות של מחלת המיאלומה.

פלסמציטומות שפירות, אם הן גורמות להפרעות תפקודיות מסוימות, בהתאם לגודלן, מוסרות בשיטות כירורגיות שונות, ולאחר מכן הן אינן חוזרות על עצמן. פלסמציטומות ממאירות אינן כפופות לטיפול כירורגי. עבורן נעשה שימוש בשיטות אנטי-גידוליות לא כירורגיות.

[ 13 ], [ 14 ]

אבחון של פיברומה של האף והלוע

האבחנה של פיברומה של האף והלוע נקבעת בעיקר על סמך התמונה הקלינית, עובדת הופעת פיברומה של האף והלוע אצל גברים בילדות ובגיל ההתבגרות. שכיחות הגידול נקבעת באמצעות צילום רנטגן, MRI או CT, וכן באמצעות אנגיוגרפיה.

לאבחון דיפרנציאלי של פיברומה של האף והלוע יש חשיבות רבה, שכן תוצאותיה קובעות את טקטיקות הטיפול, ואולי גם את הפרוגנוזה. פיברומה של האף והלוע נבדלת מאדנואידים, ציסטות, פיברומיקסומה, סרטן וסרקומה של האף והלוע. המאפיין העיקרי המבדיל את הפיברום הוא דימום מוקדם ותכוף, שאינו נצפה כלל בכל גידולים שפירים אחרים בלוקיישן זה, ובגידולים ממאירים, דימום נצפה רק בשלב הקליני והמורפולוגי המתקדם שלהם.

[ 15 ]

טיפול בפיברום של האף והלוע

ניסיונות רבים להשתמש בשיטות טיפול לא כירורגיות (פיזיותרפיה, טרשת, הורמונליות) לא סיפקו ריפוי רדיקלי; השיטה היחידה שלעתים קרובות הביאה להחלמה מלאה, במיוחד בשילוב עם שיטות לא כירורגיות, הייתה כירורגית. עם זאת, השיטה הקלאסית של עקירת הגידול על ידי קריעתו מאתר ההיצמדות באמצעות מלקחיים מיוחדים דרך הפה, אשר הייתה בשימוש בעבר, לא הייתה מוצדקת בשל חוסר האפשרות להסיר את הבסיס הסיבי של הגידול, המחובר היטב לחריצי העצם (ומכאן ההתקפים הבלתי נמנעים) ודימום תוך ניתוחי חמור וקשה לעצירה. כדי להקל על הגישה לגידול, הציע מנתח האף הצרפתי נלאטון לפצל את החיך הרך והקשה. פותחו גם גישות נוספות לגידול, למשל, שימוש בשיטת רינטומיה באמצעות חתך מור פארא-לטרונזלי או רינטומיה תת-שפתית דנקר.

ניתוח דנקר הוא התערבות כירורגית ראשונית ליצירת גישה רחבה לתצורות פתולוגיות פנימיות של חלל האף, ובפרט, לסינוס העליונה, לחלקים האמצעיים והאחוריים של חלל האף ולבסיס הגולגולת (אף-לוע, סינוס ספנואיד). במקרים מתקדמים, כאשר הגידול גדל לאזור הזיגומטי, לסינוסים הפראנזאליים, למסלול או לאזור הרטרו-לסתי, הוא מוסר לאחר יצירת גישות ראשוניות. על פי AG Likhachev (1939), הגישה המועילה ביותר לגידול היא דנקר הטרנסלסילרית. אך במקרים מסוימים, בהתאם למאפיינים ההיסטולוגיים ולשכיחות הגידול, השימוש בטיפול בקרינה מוביל לעיכוב בגדילת הגידול, צמצומו ודחיסתו, מה שעוזר להפחית דימום תוך ניתוחי ומקל על הסרתו הכירורגית. אותה השפעה מושגת על ידי חדירת הגידול עם אלכוהול אתילי 96%. במקרים מסוימים, הניתוח מבוצע מספר פעמים לפני סוף גיל ההתבגרות, כאשר ההישנות נפסקת, הגידול מפסיק להתפתח ומתחיל להתהפך.

התערבות כירורגית דורשת הכנה יסודית לפני הניתוח (שיפור המצב הכללי של הגוף, נרמול מדדי הדם, ויטמיניזציה, מתן תכשירי סידן לחיזוק דופן כלי הדם, אמצעים להגברת מדדי המוסטזה). ההכנה לניתוח צריכה לאפשר ביצוע פעולות החייאה, עירוי דם ותחליפי דם במהלכו. ההתערבות הכירורגית מתבצעת בהרדמה תוך-קנית. בתקופה שלאחר הניתוח, מבוצעים אותם אמצעים כמו בתקופת ההכנה לפני הניתוח של המטופל.

שיטות טיפול לא כירורגיות כאמצעים עצמאיים לא תמיד נותנות תוצאות חיוביות; מומלץ לבצע אותן כהכנה טרום ניתוחית או כניסיון טיפול לא כירורגי.

עבור גידולים קטנים, ניתן להשתמש בדיאתרמוקואגולציה בגישה אנדונזלית אצל אנשים בגילאי 18-20, בציפייה שבקרוב הם יסיימו את גיל ההתבגרות ולא יתרחשו התקפים נוספים. באותו גיל, ניתן להשתמש בדיאתרמיה עבור התקפים קטנים לאחר הניתוח.

טיפול בקרינה מסומן בעיקר כטיפול מגן, מכיוון שרקמה פיברומאטית אינה רגישה לקרני רנטגן, אך היא מייצבת את צמיחתם של תאים צעירים, מקלעות כלי דם חדשות, אשר נמחקות, ובכך מגבילות את גישת החומרים המזינים לגידול ומאטות את צמיחתו. מהלך הטיפול נמשך בדרך כלל 3-4 שבועות עם מינון כולל של 1,500 עד 3,000 רובל.

טיפול באלמנטים רדיואקטיביים המוחדרים לגידול כמעט ואינו בשימוש כיום עקב סיבוכים משניים אפשריים (ניוון של רירית האף והלוע האף, דלקת אתמואידיטיס נמקית, ניקוב החיך וכו'). כיום, רדיום וקובלט הוחלפו ברדון, הממוקם בכמוסות זהב. האחרונות מושתלות בגידול במרחק של 1 ס"מ זו מזו בכמות של 5-6. ניתן לחזור על ההליך לאחר חודש; שיטה זו אינה גורמת לסיבוכים חמורים כמו ביישום רדיום או קובלט.

הסוכן ההורמונלי העיקרי בטיפול בפיברום של האף והלוע הוא טסטוסטרון, בעל השפעה אנדרוגנית, אנטי-גידולית ואנבולית. הוא מווסת את התפתחות איברי המין הגבריים ומאפיינים מיניים משניים, מאיץ את גיל ההתבגרות אצל גברים, וגם מבצע מספר פונקציות ביולוגיות חשובות אחרות באורגניזם המתפתח. הוא משמש בצורות מינון שונות (כמוסות, טבליות, שתלים תוך שריריים ותת עוריים, תמיסות שמן של אסטרים בודדים או שילובים שלהם). עבור פיברומות של האף והלוע, משתמשים ב-25 עד 50 מ"ג/שבוע של התרופה למשך 5-6 שבועות. הטיפול מתבצע תחת שליטה על תכולת ה-17-קטסטרואידים בשתן - בדרך כלל, הפרשת ה-17-קטסטרואידים אצל גברים היא בממוצע (12.83±0.8) מ"ג/יום (מ-6.6 עד 23.4 מ"ג/יום), אצל נשים - (10.61±0.66) מ"ג/יום (6.4-18.02 מ"ג/יום) וניתן לחזור עליה עם תכולה תקינה של הפרשות אלו בשתן. מנת יתר של טסטוסטרון יכולה להוביל לאטרופיה של האשכים, הופעה מוקדמת של מאפיינים מיניים משניים אצל ילדים, אוסטאוגנוזה והפרעות נפשיות, כמו גם לעלייה בתכולת 17-קטוסטרואידים בשתן.

מהי הפרוגנוזה עבור פיברומה של הנזופרינגיאלית?

הפרוגנוזה תלויה בשכיחות הגידול, בזמן הטיפול ובאיכותו. בגידולים קטנים, המזוהים ממש בתחילת הופעתם, ועם טיפול רדיקלי מתאים, הפרוגנוזה בדרך כלל חיובית. במקרים מתקדמים, כאשר לא ניתן לבצע טיפול רדיקלי, והתערבויות כירורגיות פליאטיביות תכופות ואחרות, ככלל, מסתיימות בהישנות, ואולי גם בממאירות הגידול - הפרוגנוזה פסימית. על פי הסטטיסטיקה הזרה הנרחבת ביותר, שיעור התמותה במחצית השנייה של המאה ה-20 בהתערבויות כירורגיות עבור פיברומות באף ובלוע היה 2%.