Fibroma של nasopharynx: גורם, סימפטומים, אבחון, טיפול

Fibroma של nasopharnx הוא גידול סיבי של עקביות צפופה, מאופיינת דימום משמעותי, ולכן זה נקרא angiofibroma. גידול זה כבר ידוע מאז ימי היפוקרטס, שהציע את הגישה הקרויה טרנסנוזומדיאלית על ידי פיצול האף פירמידה כדי להסיר את הגידול הזה.

מקומו של הגידול הוא לרוב קשת הנזופרינקס, פאסקיה הלועית (סוג הגידול הבסיסי, על פי א 'גליכאצ'ב, 1954). מחקרים של השנים האחרונות של המאה העשרים. הראו את האפשרות לפתח nasopharynx סיבי לנו מן pterygo-mandibular ו טריז בצורת סריג אזורים.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

מה גורם fibrosis nasopharyngeal?

האטיולוגיה של מחלה זו כמעט ולא ידועה. "תיאוריות" קיימות של disembriogenesis וליקוי האנדוקרינית לא פתרו לחלוטין את הבעיה. "התיאוריה האנדוקרינית" מבוססת על העובדה שהגידול מתפתח בו-זמנית עם התפתחות המאפיינים המיניים המשניים, ותקופת התפתחותו מסתיימת עם תום תקופת ההתבגרות. כמו כן צוין כי בנוכחות של fibrosis nasopharyngeal, הפרשות 17-ketosteroid ואת היחס של אנדרוסטרון ו טסטוסטרון הם נצפו.

אנטומיה פתולוגית של fibroma nasopharyngeal

סִיבוֹם לוע האף הוא גידול מאוד צפוף יושב על בסיס רחב, מולחם בחוזקה אל הפריאוסט. כוחו של התמזגות עם הפריאוסט הוא כל כך גדול, כי במקרים מסוימים, הסרת הגידול ידי משייך יחד עם זאת מוסרת את שברי העצם הבסיסי. המשטח מכוסה תצורות גידול פפילרי חלקת אור חיוור ורוד או אדמדם, תלוי במידה של כלי דם של גידול. צפיפות הגידול נקבעת על ידי טבעו הסיבי. גידול גידול נרחב מבוטא על ידי כובשת להרוס את כל הרקמות ומילוי כל החללים השכנים ממוקמים על שביל CE (choanae, חלל אף, מסלולו, סינוס יתדי, בחלק התחתון של לוע האף, הסינוסים paranasal, לחי ו הפוסה הזמני מ. נ) . גם בהפצת הגידול ממלא את מעברי אף הקדמיים ידי השמדת הפותחן, את מחיצת האף, את חלזוני העליון ואמצעי, חודר לתא סריג המבוך, חזיתית והסינוסים לסתי, פירמידת אף עיוות ושבירת פן נָאוּת. כאשר הפצת kzadn כלפי מטה והורס הסינוסים יתדי קיר קדמי גידול חודר אותו, לפעמים להגיע יותרת המוח, זה מרחיב כלפי מטה, לעתים קרובות להגיע החיך oropharynx הרך.

לפיכך, בשל צמיחה נרחב לפעולה הרסנית על איברים ורקמות שמסביב של סִיבוֹם לוע האף קלינית זה ניתן לייחס את "ממאיר", אבל זה לא נותן גרורות ו היסטולוגית מתייחס גידולים שפירים. מורפולוגית זה מורכב plexuses וסקולריים בדרגות חומרה שונות ו stroma חיבור מורכבת של סיבי קולגן פיברובלסטים. אפיתל גידול מכוסה, המהווה את דמות לוע אף pposkogo שכבה אחת, ובסופו של חלל האף - אפיתל ריסים גלילי - העובדה מוסברת על ידי העובדה כי הנפיחות מתרחשת באזור המעבר של גלילי אפיתל קשקשיים. המילוי הווסקולרי של הגידול, במיוחד הוורידים הוורידים, גדול מאוד. וריד ספיג דרך הקירות שלהם להתמזג עם שני כדי ליצור "אגם" שלם של דם עם "בנקים" שבירים מאוד, אשר טראומה (לדוגמא, התעטשות) או לגרום פזרניות באופן ספונטני עם קושי להיעצר בלוע ודימום באף. בשנת פיתוח הפוך ב האנדותל של כלי דם בגידול להתרחש תופעות necrobiosis, hyalinization ו stroma - תופעות דלקתיות. כתוצאה מכך, רקמות גידול בלתי קיימא עוברים resorption, הגידול מופחת בצורה חדה מוחלף על ידי רקמה צלקתית.

תסמינים של fibroma nasopharyngeal

הסימפטומים של פיברוזיס nasopharyngeal לפתח לאט מחולקים סובייקטיבי אובייקטיבי. בשלבי הגידול הראשוניים של פיתוח מתרחש הגדלת קושי בהדרגת נשימת אף, לפעמים כאבי ראש בלתי מוסברים ו "משעמם" כאב בבסיס האף, העייפות פיזית ואני מנטלית גבוהה, עקב אשר הילדים לפגר למידת הלימודים, ההתפתחות פיזית, ולעתים קרובות חולה מחלות קטלרה. פריקה מן האף הם mucopurulent. להופיע תלונות הראשון קטין, ולאחר מכן לכל דימום באף הגוברת, שבגללה הילד מפתחת אנמיה. בהמשך גידול ממלא את חלל האף, גרימת קושי גדל והולך נשימה אף, עד העדר המוחלט שלה. הילד הוא תמיד פותח את הפה שלו, הדיבור שלו הופך אף (rhinolalia operta), חסימה של גורמי הצינור השמיעתיים אובדן השמיעה, ובמקביל קיימת תתרנות ורגישות טעם מופחתת. כאשר הגידול מתקשר לחך הרך, מטופלים מתלוננים על תפקוד לקוי של בליעה, קמצוץ תכופים. דיכאון של גזעי עצב רגישים גורם לעצב neuralgic וכאבי פנים.

בבחינה אובייקטיבית, הרופא רואה ילד או ילד חיוור עם פה פתוח כל הזמן, עם גירושים כחולים מתחת לעיניים ובסיס נפוח של האף. מעברי האוויר - הפריק mucopurulent, אשר החולה לא ניתן להסיר על ידי נושבת האף עקב choanal גידול חֲסִימָה (שסתום נשיפה). לאחר הסרת הפרשות אלה, המבט מופיע כמו רירית hyperemic מעובה, מוגדל conchas האף אדום ציאנוטי. בעקבות שימון של רירית האף ולהפחית turbinates אדרנלין בגידול מעברי האף עצמו הופך לגלוי בצורה של היווצרות חלקה, אפרפר-ורוד פעיל או אדמדם מאוד דימום כאשר נגע בעזרת מכשיר חד.

לעתים קרובות, הגידול הממלא את החופה האף משולב עם אחד או יותר פוליפים משניים נפוצים של האף.

עם רינוסקופיה אחורית של תמונה טיפוסית, אשר מראה בבירור את choana, vomer ואפילו את הקצוות האחורי של קונצ'ה האף, זה לא נקבע. במקום זאת, גוון כחול-אדום מסיבי מזוהה ב nasopharynx, לחלוטין מילוי אותו בחדות שונה במראה מן הצמחייה אדנואיד בנאלי. כאשר בדיקת אצבע של nasopharynx, אשר צריך להתבצע בזהירות, כדי לא לגרום לדימום, גידול בודד קבוע צפוף נקבע.

סימפטומים אובייקטיביים משויכים עשויים לכלול דמעות, exophthalmos, הגדלת השורש של האף. בביטוי הדו-צדדי של סימנים אלה, פניו של המטופל רוכשים צורה מוזרה, הנקראת "פרצוף צפרדע" בספרות זרה. כאשר oopharyngoscopy, את הנפיחות של החיך הרך בשל נוכחות של הגידול בחלקים האמצעיים של הלוע יכול להיות מזוהה.

גידול לא מחוקה גדל לגודל עצום, ממלא את החלל כולו של חלל האף, במסלול וללכת מעבר לגבולות שלהם, גורם להפרעות תפקודיות וקוסמטיות חמורות. הסיבוך החמור ביותר הוא lamina cribriform גידול ניקוב וחדירתה לתוך הפוסה גולגולתי הקדמי. התסמינים הראשוניים של סיבוך זה מתבטא תסמונת של לחץ תוך גולגולתי מוגבר (נמנום, בחילה, הקאה, כאב ראש חשוכות מרפא), ואז להצטרף סימנים retrobulbar תסמונת (אובדן שדות הראייה, ophthalmoplegia, amaurosis). דימום תכוף וכאבי ראש בלתי נסבלים, הקאות ודחיית המזון לגרום לחולה במצב כללי חמור, תשישות, אנמיה, לא שונה בהרבה מן המדינה בנוכחות גידול ממאיר. לעתים קרובות, כגון במצב של הזנחה, שנפגש בימים ההם באזורי malotsivilizovannyh ומדינות המסובכים ידי קרום מוח meningoencephalitis, בהכרח שגרם למותם של חולים.

פיברומיקסומה, או פוליפ צ'אנאל

Fibromixoma, או פוליפ choanal, שמקורו באזור choanal או etmoidospoidal. חיצונית, זה גידול שפיר יש את המראה של פוליפ על הרגל, אשר ניתן להסיר בקלות ללא דימום עם וו מיוחד. לעומת פוליפים ריריים של חלל האף, את העקביות של פוליפ chuanal הוא צפוף יותר. הוא צומח בכיוון הלוע ולחלל האף. פוליפים "ישנים" מתעבים, לרכוש צבע אדמדם ולעתים קרובות לדמות פיברוזיס nasopharyngeal, עם זאת, שלא כמו זה, לא לדמם ואין להם צמיחה נרחבת.

הטיפול הוא כירורגי.

[11], [12], [13], [14]

פוליפרו סיני-סיני

הפוליפ הסינוסי-צ'ואנאלי הוא למעשה ביטוי של סינוסיטיס פוליפוס, מכיוון שהוא נובע מהסינוס המקסירי ומתרסק דרך הגניחה לתוך הנזופרינקס. לעתים רחוקות יותר זה "הגידול" מגיע הסינוס ספנואידים. חיצונית, ניתן להשוות את פוליפ הסינוס-צ'ואנאל ללשונו של הפעמון, התלוי לתוך הנזופרינקס ולעתים מגיע אל הלוע, המשתרע בין הקיר האחורי לשמים הרכים. על פי המבנה שלו, פוליפ זה הוא יצור ציסטי פיסי-ציסטי של טופס ביצה אפור לבנבן, אשר ממלא לחלוטין את nasopharynx וגורם קשיי נשימה באף הפגם בשמיעה בצינור.

הטיפול הוא כירורגי.

ציסטות

ציסטות nasopharngeal להתרחש גם כתוצאה של חסימה של צינורית של רירית הבלוטה (ציסטה החזקת), או של Thornwald של הלוע. ציסטות nasopharngeal הם גידולים נדירים המאופיינים על ידי אבולוציה ארוכה באים לידי ביטוי על ידי הפרעות של נשימה נשימה ושמיעה עקב חפיפה של הפה nasopharyngeal של הצינור השמיעתי. ב רינוסקופיה אחורית הגידול העגול וחלק של צבע אפור של עקביות גמישה מוגדר. הסר את הציסטה עם אדנוטום.

ציסטות דרמואידית של הנזופרינקס

ציסטות דרמואידית של הנזופרינקס מתייחסות לגידולים נדירים מאוד של גידולים מולדים, לרוב נצפים אצל תינוקות. הם מתפתחים לאט מאוד ומייצרים הפרעה מינימלית של תפקודים, בעיקר שיעול רפלקס יבש וכמה אי הנוחות כאשר בולעים. בדרך כלל, הגבעול של "פוליפ" מגיע מקיר האף לרוחב בפה ההיקפי האף והלוע של הצינור השמיעתי, ולעתים קרובות מגיע קפלי בלוע-epiglottic. ב pharyngoscopy הרגיל זה לא מתגלה, אולם ברפלקס gag יכול להופיע בלוע, בצורה של פוליפ בודד מלבני צבע אפור לבנבן עם משטח חלק. על פני השטח יש מראה עור עם papillas, זיעה בלוטות שומן, וגם שערות. מתחת לשכבה זו הוא רקמה, חלחל עם כלי ורידי. במרכז הגידול מוגדר על ידי הליבה נוצרה על ידי רקמת חיבור צפופה, לפעמים המכיל שברי עצם או סחוס, סיבי שריר מפוספסים (טיפוסי "סט" של רקמה עוברית לגידולים). הטיפול מורכב לחצות את הרגל של הציסטה. לאחר מכן, ציסטות dermoid של nasopharynx הם sclerosed ולאחר כמה זמן (חודשים - כמה שנים) להתמוסס.

[15], [16], [17]

פפילומות וליפומות הלוע

פפילומות וליפומות הן גידולים שפירים המתרחשים לעיתים נדירות בחלקים העליונים של הלוע, וקשה מאוד להבחין בין הרקמות האדנואדיות הבנאליות. האבחנה הסופית נקבעת על ידי בדיקה היסטולוגית. הם מוסרים באמצעות אדנוטום.

Meningocele הבסיס של הגולגולת יכולה להתרחש לעתים קרובות nasopharynx ולעתים קרובות יותר בילדים. זה שונה מגידולים שפירים אחרים בכך שהוא גדל במהלך בכי. "גידולים" אלה אינם ניתנים לטיפול, משום שהם מלווה בחריגות קשות אחרות של התפתחות הגולגולת ואיברים אחרים, בדרך כלל אינם עולים בקנה אחד עם החיים.

פלזמה

פלסמהמיסטומה שפירה שמקורה ברקמה reticuloendothelial עולה לעתים קרובות ביותר במוח העצם; יותר מ 80% של גידולים extramedullary של מין זה נמצאים בדרכי הנשימה העליונות. במראה, הם דומים תצורות פוליפויד של צבע אפור או ורוד סגול, הם לא לכעוס. האבחנה מבוססת על בדיקה היסטולוגית. פלסמודיטומה בודדת יכולה להיות שפירה או ממאירה. פלסמציטומה שפיר נדיר, זה לא צריך להיות מבולבל עם גרנולומה פשוט, מורכב ממספר רב של תאי פלזמה. פלסמציטומה ממאירה נשללת על ידי העובדה כי צילומי רנטגן אינם מופיעים כאשר נגעי העצם, עם לנקב sternalioy אינו מוגדרים שינויים פתולוגיים של מח העצם, לא תאי מיאלומה בשתן אינו מוגדרים חלבון Bence Jones, ולבסוף, כאשר אתה מסיר את ישנות גידול היא לא ציינו. כמו כן, שברים דם חלבונים, אשר גידולים שפירים נמשכים ברמה נורמלית, נחקרים גם. רוב plasmacytomas - גידול ממאיר או לוקליזציה extramedullary או שיש לו אופי של מיאלומה "מפוזר", היא המהות של מיאלומה נפוצה.

פלסמטיות שפירות, אם הן גורמות להפרעות תפקודיות מסוימות, בהתאם לגודלן, מוסרות בשיטות כירורגיות שונות, ולאחר מכן הן אינן נותנות הישנות. פלסמטיות ממאירות אינן ניתנות לטיפול כירורגי. הם משתמשים בשיטות אנטי-אוקטריות לא-אופרטיביות.

[18], [19], [20], [21], [22], [23]

אבחון של fibroma nasopharyngeal

אבחנה של פיברוזיס של בלוטת התריס נוצרת בעיקר בתמונה הקלינית, התרחשות של פיברוזיס של בלוטת התריס בזכרים בילדות ובגיל ההתבגרות. השכיחות של הגידול נקבעת על ידי רנטגן או MRI, או CT- בדיקה, כמו גם באמצעות אנגיוגרפיה.

אבחון דיפרנציאלי של fibroma nasopharngeal הוא בעל חשיבות רבה, שכן התוצאה תלויה בטקטיקות של הטיפול, ואולי, את הפרוגנוזה. פיברומה nasopharynx להבדיל בין adenoids, cysts, fibromixomas, סרטן ו sarcoma של nasopharynx. התכונה העיקרית של שרירנים היא דימום מוקדם תכופים שלהם, אשר לא נצפו כלל גידולים שפירים אחרים של לוקליזציה זה וגידולים ממאירים של דימום נצפתה רק בשלבים מתקדמים של קליניים מורפולוגיים אותם.

[24], [25], [26]

טיפול בפיברומה של הוושט

ניסיונות רבים ליישם את הטיפול הלא-המבצעי (פיזיותרפיה, sclerosing, הורמונליים) לא מביא לריפוי רדיקלי; הדרך היחידה, היישום אשר לעתים קרובות התאוששות מוחלטת התרחשה, במיוחד בשילוב עם שיטות שמרניות הופיעה כירורגים. עם זאת, כדי להחיל בימים ההם, הדרך הקלסית של מיצוי גידול באמצעות שלה גז עם נקודות מצורפות באמצעות מלקחיים מיוחדים גישה אוראלית לא הייתה מוצדקת בשל חוסר היכולת להסיר את גידולי בסיס הסיביים, התמזגו היטב עם הפריאוסט (ומכאן - את ההישנות בלתי הנמנעת) וחזק, קשה לעצור דימום תוך ניתוחי. כדי להקל את גישת הגידול rhinosurgery צרפתית nelaton מוצע חיך רך וקשה ידבק. תכננו ואחרות כניסות לבית הגידול, rinotomii שיטת יישום כזה עם אדים פלאטרו-האף או חתך מור sublabialnoy rinotomii דנקר.

המבצע הינו ניתוח ראשוני דנקר ליצירת גישה רחבה החלק הפנימי של תצורות פתולוגי חלל האף, ובמיוחד אל הסינוס, חטיבות הביניים האחורי של חלל האף ובסיס הגולגולת (לוע האף, הסינוסים יתדי). במקרים מתקדמים, נביטה של הגידול באזור הזיגומטית בסינוסים paranasal, באזור ארובת העין או retromaksillyarnuyu הוא מוסר לאחר הקמת גישה מוקדמת. לדברי AG Likhachev (1939), הגישה הטובה ביותר לגידול היא transmaxillary על פי דנקר. אבל במקרים מסוימים, בהתאם לתכונות היסטולוגית של שכיחות הגידול ויישום הקרנות מוביל את התפתחות גידול מושהה וירידה של החותם שלה מפחיתת דימום תוך ניתוחי ומפשטת את הסרה כירורגית של אותה. אותו אפקט מתקבל על ידי חדירת הגידול עם 96% אלכוהול אתילי. במקרים מסוימים, הניתוח מבוצע מספר פעמים עד סוף גיל ההתבגרות, כאשר ההישנות חדלות, הגידול מפסיק להתפתח ולרכוש התפתחות הפוכה.

התערבות אופרטיבית מספקת הכנה מוקדמת טרום ניתוחית (שיפור במצב הכללי של הגוף, נורמליזציה של ספירת דם, ויטמיניזציה, ניהול סידן הכנות לחיזוק קיר כלי הדם, אמצעים להגברת הפרמטרים ההמוסטטיים). ההכנה למבצע צריכה לספק את האפשרות לבצע במהלך החייאה, עירוי דם ותחליפי דם. התערבות אופרטיבית מתבצעת תחת הרדמה תוך-רחמית. בתקופה שלאחר הניתוח, אותם אמצעים מתבצעים כמו בתקופת ההכנה הטרום-ניתוחית של המטופל.

שיטות טיפול שאינן אופרטיביות כסוכנים עצמאיים לא תמיד מניבות תוצאה חיובית; הם מתאימים לביצוע סדר הכנה טרום ניתוחית או כניסיון לריפוי לא-אופרטיבי.

עם גידולים קטנים, diathermocoagulation ניתן להשתמש בגישה endonasal אנשים בגילאים 18-20 שנים עם ציפייה כי הם יסתיימו בקרוב עם גיל ההתבגרות ואת הישנות לא יתרחש עוד. באותו גיל, דיאתרמי יכול לשמש עבור reapses שלאחר הניתוח קטן.

טיפולי הקרנות מוצגים בעיקר בתור protectional כמו רקמת rentgenonechuvstvitelna סִיבוֹמִי, אבל יש ייצוב צמיחה של תאים חדשים, plexuses כלי הדם החדש אשר obliterans, ובכך להגביל את גישת חומרים מזינות מאטה את התפתחות גידול. בדרך כלל מהלך הטיפול מתרחש תוך 3-4 שבועות במינון כולל של 1500 עד 3000 r.

טיפול עם אלמנטים רדיואקטיביים שהוכנסו לגידול אינו מיושם בפועל בשל סיבוכים משניים אפשריים (ניוון של רירית האף ו nasopharnx, דלקת נמק, נקבוביות השמים, וכו '). עכשיו רדיום קובלט מוחלפים על ידי ראדון, אשר ממוקם כמוסות של זהב. אלה הם מושתלים לתוך הגידול במרחק של 1 ס"מ אחד מהשני בסכום של 5-6. ההליך יכול לחזור על עצמו בחודש; שיטה זו אינה גורמת סיבוכים רציניים כגון, כמו עם יישום של רדיום או קובלט.

התרופה ההורמונלית העיקרית בטיפול בפיברוזיס nasopharyngeal היא טסטוסטרון, אשר יש androgenic, antitumor ואת ההשפעות אנבוליים. היא מסדירה את התפתחותם של איברי מין זכריים ומאפיינים מיניים משניים, מאיצה את ההבשלה המינית של הזכרים, וכן מבצעת מספר תפקידים ביולוגיים חשובים אחרים באורגניזם המתפתח. החל אותו בצורות מינון שונים (כמוסות, טבליות, שתלים תוך שרירית ותת עורית, פתרונות שמנים של אסטרים בודדים או שילובים מהם). ב פיברומה nasopharynx להשתמש 25-25 מ"ג / שבוע של הכנה בתוך 5-6 נד. הטיפול מתבצע בשליטה של 17 קטסטרואידים בשתן - ההתאוששות הרגילה של 17-קטסטרואידים בגברים היא בממוצע (12.83 ± 0.8) מ"ג ליום (מ -6.6 ל -23.4 מ"ג ליום) נשים - (10,61 ± 0,66) מ"ג ליום (6,4-18,02 מ"ג ליום) וניתן לחזור עליהן בתוכן רגיל בשתן של הפרשה זו. מנת יתר של טסטוסטרון יכולה להוביל לאטרופיה באשכים, להופעת מוקדם של מאפיינים מיניים משניים אצל ילדים, הפרעות אוסטיאוגנזה והפרעות נפשיות, ועלייה בתכולת 17-קטסטרואידים בשתן.

מהי הפרוגנוזה של fibroma nasopharyngeal?

הפרוגנוזה תלויה בשכיחות הגידול, העיתוי ואיכות הטיפול. עם גידולים קטנים, מוכרים בתחילת ההתרחשות שלהם, ואת הטיפול הרדיקלי המקביל, הפרוגנוזה היא חיובית בדרך כלל. במקרים מוזנחים שבהם טיפול רדיקלי אינו אפשרי, ופעמים רבות התערבות כירורגית פליאטיבית והתערבות אחרת נוטות לגרום להישנות, ואולי גם לגידול של הגידול בגידול - התחזית הפסימית. על פי הסטטיסטיקה הזרה הנרחבת ביותר, את הקטלניות במחצית השנייה של המאה העשרים. על התערבויות כירורגיות עבור סיב של nasopharynx עשה 2%.