Erythromelalgia: גורם, סימפטומים, אבחון, טיפול

Erythromelalia מתייחס למחלות נדירות. האזכור הראשון של התסמונת מתייחס לשנת 1943, כאשר גרייבס תיאר את התקפי הכאב הפתאומי והחום ברגליים. התיאור הראשון של אריתרומלגיה כמחלה עצמאית ניתן בשנת 1872 על ידי וייר מיטשל.

Erythromelalgia הוא הרחבת פרוקסימלי של כלי (עורקים קטנים) מטריד את החולה ברגליים ובידיים, לעתים קרובות יותר על הפנים, האוזניים או הברכיים. זה גורם לכאב חמור, עלייה בטמפרטורת העור ואדמומיות.

זוהי מחלה נדירה שיכולה להיות ראשוני (סיבה לא ידועה) או משנית הפרעות myeloproliferative (לדוגמה, פוליציטמיה, thrombocythemia), יתר לחץ דם, אי ספיקה ורידית, סוכרת, SLE, RA, סקלרודרמה, גאוט, פגיעה בחוט השדרה או טרשת נפוצה.

כיום, אריתרומלגיה מבודדת כמחלה עצמאית וכסינדרום במחלות ראשוניות שונות:

1. נוירולוגיות - סירינגומליה, עורקי הגב, טרשת נפוצה, מחלות עמוד השדרה מעוותות, גילויים נוירווסקולריים של אוסטאוכונדרוזיס בעמוד השדרה, תוצאות של פגיעות טראומטיות;
2. לחץ דם סומטי, מיקסזמה, מחלות דם, חסימות עורקים כרוניות;
3. כתוצאה מפציעות, כוויות קור, התחממות יתר.

תסמונת erythromelalgia משנית מתרחשת לעיתים קרובות יותר ויכולה ללוות את endarteriitis, phlebitis, סוכרת ועוד רבים אחרים, בעיקר מחלות כלי דם, כמו גם את השלב השלישי של מחלת Raynaud.

[1], [2], [3]

גורם ו פתוגנזה של אריתרומלגיה

סיבה אפשרית למחלה נחשבה לדלקת עצבית פריפריאלית, אשר בקשר אליה, בחלק מהחולים, על ידי כריתה של העצבים ההיקפיים, נמחקו הדחפים מהקצות העצבים שנפגעו. הדמיון של התופעה erythromelagic נצפתה בחולים עם נזק עצבי חציוני. בניגוד לנקודת המבט על מקור הפריפריה של המחלה, C. Degio האמין כי מחלה זו יש מקור השדרה המרכזי. דעה דומה היתה משותפת לחוקרים אחרים. על פי הרעיונות שלהם, בלב של אריתרומלגיה טמונה השינוי בחומר האפור של הקרניים הצדדיות והאחוריות של חוט השדרה, מלווה בשיתוק הסיבים הווסומטוריים. זה אושר על ידי תצפיות על התפתחות של תסמונת erythromelagic בחולים עם נגעים שונים חוט השדרה.

תופעה rodonalgia מוסבר מרכזי הנגע diencephalic (התלמוס ואת subtalamiche XYZ) באזור והאזור סביב החדר השלישי המבוסס על ניטור של חולים עם פתולוגיה של האזורים הרלוונטיים במוח שהתפתחו תסמונת eritromelalgopodobny.

המחלה קשורה גם עם התבוסה של רמות שונות של מערכת העצבים הסימפתטית. יחד עם זאת, ההדגשה בין ביטויי אריתרומלגיה למחלת ריינו מודגשת. הנחות אלו מאוששות על ידי תצפיות על התוצאות המוצלחות של התופעה האריתרומלאגית, שהתפתחה בתמונה של השלב השלישי של תופעת ריינו, שעלה לאחר הסימפפתיה.

מכחיש את התבוסה של מערכת העצבים עם אריתרומלגיה, כמה מחברי נחשב הגורם של המחלה להיות שינויים שונים בקיר העורקים. שילוב של אריתרומללגיה עם מחלת אוסלר-רנדו (טלנגיאקטזיה תורשתית תורשתית) מתואר. זה מוכיח כי מחלות אחרות עם הנגע העיקרי של קירות כלי הדם לעתים קרובות להוביל התקפות erythromelalgic. המקרים של אריתרומלגיה משולבת עם polycythemia (מחלת Vakez) מתוארים.

יש דעה כי אריתרומלגיה היא נוירוזה vasomotor יכול להתרחש אצל אנשים עם מאפיינים נפשיים. התפתחותה של אריתרומלגיה אצל ילדים הסובלים מפסיכוזה נצפתה. היו גם כמה היבטים הומורליים של התיאוריה של הפתוגנזה של אריתרומלגיה. המופע של המחלה קשורה להפרה של חילוף החומרים של סרוטונין, כפי שצוין על ידי הקלה של חולים לאחר נטילת רסרפין ואת המראה של תסמונת אריתרומלאגית בגידולים המייצרים סרוטונין.

למחלה ראשונית יש מחלה פתוגנזה עצמאית. זה כבר עכשיו נקבע כי מנגנון פתופיזיולוגי המוביל להפרעות אנגיופתיות ב אריתרומלגיה, קשורה עם זרימת דם מוגברת דרך מסלול microcirculatory, במיוחד באמצעות anastomoses arteriovenous. זרימת הדם העורקי דרך חיבורים arteriovenous מיקרוסקופי ברמה של ורדים preapillary הוא הרבה יותר חזק מאשר על ידי צינורות נימי. כתוצאה מכך, יש עלייה משמעותית טמפרטורת רקמות. העור הופך חם למגע ואדום. אנסטומוזות ארטריובניות מושפעות בעצב רב על ידי עצבים סימפטיים. מתיחותם עם זרם דם מחוזק מגרה את שדה הקולטן, מה שיכול לשמש הסבר לשריפת כאב. כתוצאה מכך, דחפים פיזיולוגיים מ angioretseptorov אינם מתעוררים, תגובות vasospastic מעוכבים, אשר עשוי להיות תוצאה של התבוסה של תצורות סימפתטי. במקביל, הזעה אינטנסיבית מתרחשת באזורים הפגועים, הקשורים בטמפרטורה מוגברת ועצבנות סימפטי.

על פי רעיונות אלה, התרחבות כלי הדם מתרחשת באופן פעיל, ולא באופן פסיבי. הקרה הוא סוכן סיבתי טבעי של vasoconstrictors. לכן, השימוש גירוי קר יעצור את ההתקפה שוב עם עירור פעיל של vasoconstrictors. ביצוע פליטיסמוגרפיה וקפילרוסקופיה של ציפורן האצבע מגלה עלייה בזרימת הדם באיבר המושפע על ידי 20-25%, וכאשר האיבר הבריא והמושפע מתקרר, ההבדל בזרימת הדם הופך בולט עוד יותר. זה גם מצביע על זרימת דם מוגברת באמצעות anastomoses arteriovenous. על הגפיים המושפעות, זוהה הרבה יותר גדול של דם ורידי זוהה. מחקרים על הרכב הדם לעיתים קרובות מראים עלייה בתוכן של אריתרוציטים, המוגלובין.

מחקרים פתואנטומיים עם אריתרומלגיה הם מעטים. נמצאו שינויים בתאים של הקרניים הצדדיות של עמוד השדרה של החזה, בחלקו בתאי הבסיס של הצופר ושינויים קטנים בשורשים האחוריים. שינויים בתאים הצופרים לרוחב I-III פרקי חזה (עיבוי תא, נפיחות קפסולות, העקירה כלפי הפריפריה של הגרעינים) היוותה את הבסיס עבור פוליו שנקראת פרדה לרוחב (צמח).

[4], [5], [6], [7]

תסמינים של אריתרומלגיה

כאבים חריפים, קדחת מקומית, אדמומיות הרגליים או הידיים האחרונות מ מספר דקות עד מספר שעות. ברוב החולים, הסימפטומים נגרמים על ידי התחממות יתר קלה (אפקט טמפרטורה של 29-32 מעלות צלזיוס) ובדרך כלל פוחתת כאשר שקוע במי קרח. שינויים טרופיים אינם מתרחשים. הסימפטומים יכולים להישאר מתונים במשך שנים או להחריף, מה שמוביל ליקוי. לעתים קרובות צוין vasomotor תפקוד לקוי, התופעה של Raynaud אפשרי.

הסימפטום הקליני העיקרי של אריתרומלגיה ראשונית הוא פרקיסימות של כאבי צריבה, אשר מחמירות בקיץ, מזג אוויר חם, בלילה מלהיות במיטה חמה. בהתחלה, כאב מתרחש רק בערבים נמשך כל הלילה, לאחר מכן זה יכול להימשך יום. בדרך כלל האגודל או העקב מושפע, ואז הכאב משתרע על הבלעדית, בחלק האחורי של כף הרגל ואפילו את השוק. המחלה יכולה להשפיע על חלקים אחרים של הגוף (האוזן, קצה האף וכו '). ככל שהאנמנזה ארוכה יותר, כך גדל שטח הנגע. התופעה האריתרומלרגית העיקרית היא כמעט תמיד דו-צדדית, סימטרית, אם כי התהליך יכול להתחיל עם איבר אחד, מתפשט ואז השני. במחקר אובייקטיבי, הפרעות רגישות נמצאות לעתים קרובות יותר בצורה של אזורים מקומיים של hyperesthesia.

מסלול אריתרומלגיה

מסלול אריתרומלגיה מאופיין בהתקפות כואבות (משבר אריתרומלגי), שנמשך בין מספר שעות למספר ימים. כאב בוער מתפרץ במהלך ההתקפה הוא כה עז עד שהוא יכול להביא את החולה לייאוש. הגפיים המושפעות הופכות לאדומות, רוכשות גוון ציאנוטי, מתחממות למגע ולחות מזיעה, במקרים נדירים מופיעה פריחה של אורטיקריה. בנוסף, יש בדרך כלל נפיחות מתונה של האזורים הפגועים, בשלבים מרחיקי לכת עלול להיות נמק. במקרה זה, הנורות עבות, מעבות או ניוון של העור, שבריריות ועכירות של הציפורניים עם עיוות של איבר.

התחושות הכואבות יכולות לשקוע במצב האופקי ובשימוש בקור, כך שהחולים מנסים להפחית את הכאב על ידי הסרת נעליים ובגדים חמים או הרמת איבריהם. לעומת זאת, כאשר עומד והולך, מוריד את הרגליים, מן הנעליים הכבדות, הכאב מתעצם. התקף כואב יכול להיות מופעל על ידי hyperemia תגובתי המתרחשת בעת הליכה, כך גם עם צורות ראשוניות של המחלה, חולים לעתים קרובות רוצה ללכת מהנעליים שלהם ללכת יחף תוך כדי הליכה.

מחוץ להתקפה, החולה אינו מרגיש בריא לחלוטין, כמו כאב כואב במהלך ההתקפה מלווה בהפרעות רגשיות חמורות. Erythromelalgia כצורה אידיופטית היא קצת יותר שכיחה אצל גברים מאשר אצל נשים; רובם צעירים חולים. במקרים נדירים, יש סוג של מצב קבוע מחלה.

התסמונת המשנית של אריתרומלגיה מאופיינת בקורס קל יותר. האינטנסיביות של הפרעות וסקולריות היקפיות יכולה להיות שונה: מהרגשת חום זמנית בגפיים עם hyperesthesia חולף ועלייה בטמפרטורת העור עד להתפתחות של משברים אריתרומלגיים קלאסיים. הפרעות טרופיות, ככלל, אינן בולטות כמו בצורתה העיקרית של המחלה. מהלך התופעה erythromelagic במקרה זה תלוי במהלך המחלה הבסיסית. 

אבחון ואבחון דיפרנציאלי של אריתרומלגיה

האבחנה נעשית קלינית. מחקרים נערכים כדי לזהות את הסיבות. בגלל אריתרומלגיה יכול להקדים את המחלה myeloproliferative כמה שנים לפני הופעת הבכורה שלה, בדיקות דם חוזרות נקבעו. אבחנה דיפרנציאלית כוללת דיסטרופיית פוסט-טראומה פוסט-טראומטית, תסמונת ברכיוצפאלית, נוירופתיה פריפריאלית, סיבתיות, מחלת פאברי ופאנקוליטיס חיידקית.

אבחון קליני של אריתרומלגיה צריך להיות מבוסס על הסימפטומים הבאים: א) תלונות של כאבי פרקיסמלים; אופי הכאב הוא פועם, שריפה, משך ההתקפים ממספר דקות או מספר ימים עד מספר ימים, תקופות ביניים בין 10-15 דקות עד מספר שבועות ועוד, לעיתים עם עלייה מתמדת של משך הפיגוע; את התלות של התקפה הכאב על הזמן של השנה, את השעה ביום (בדרך כלל בערב, בלילה), הטמפרטורה הסובבת, לובש נעליים חמות, מתח פיזי, עמדת הגפיים. גירוי של כאב הליכה על חול רטוב, שלג, קר קרמים עם קרח, וכו '; ב) הלוקליזציה הראשונית של הכאב: באצבע הראשונה, הבלעדית, העקב, ולאחר מכן התפשטות לכל הרגל ומחוצה לה; ג) סימטריה של הנגע: הגפיים התחתונות מושפעות לעתים קרובות יותר, לפעמים כל ארבעת הגפיים, ורק לעתים רחוקות רק את הגפיים העליונות, לעתים רחוקות אחרים לוקליזציה; ד) שינויים מקומיים: hyperamia מקומי, לפעמים עם בצקת, hyperhidrosis; צבע העור הוא לרוב ציאנוטי, יכול להיות עם כתמים cyanotic, לפעמים שיש. אף פעם לא יש כיבים טרופיים. בחלק מהמקרים hyperkeratosis, שכבת lamellar של האפידרמיס עם סדקים עמוקים הוא ציין.

באבחנה דיפרנציאלית של צורות ראשוניות ומשניות של המחלה, יש לקחת בחשבון את הדברים הבאים:

• בצורה המשנית:
  • משברים אריתרומלגיים אינם בולטים כל כך;
  • ככלל, האנמנזה של המחלה קצרה יותר, וגיל החולים מבוגר יותר;
  • לעתים קרובות יותר יש תבוסות חד צדדיות;
  • כאבים באזור הנגע הם נייחים ולא התקדמות עם הזמן;
  • ניתן לזהות את הסבל העיקרי, שהטיפול בו מוביל לירידה משמעותית בביטויים של אריתרומלגיה.
• עם הטופס הראשי:
  • הסימפטומים חריפים יותר;
  • הגיל צעיר יותר, ההיסטוריה של המחלה יכולה להיות ממושכת;
  • עם חלוף הזמן גדל הסימפטומטולוגיה ואזור הנגע גדל;
  • לעתים קרובות יותר נגעים סימטריים;
  • עם בדיקה קלינית יסודית ביותר לא ניתן לזהות מחלה שיכולה לגרום לתופעות של אריתרומלגיה.

ישנן מחלות של זרימת דם היקפית, המתבטאת בהתקפות דומות לאריתרומלגיה. במידה מסוימת, התמונה הקלינית של אריתרומלגיה ומחלת ריינו היא הפוכה. עם מחלת ריינו, התקפים מתרחשים במזג אוויר קר, ומשברים אריתרומלגיים מתרחשים במזג אוויר חם; מחלת ריינו מתבטאת התכווצויות כלי דם, חיוורון, קור וחוסר תחושה של האצבעות, rodonalgia - vasodilatation הפעיל, צפה של דם, ובכך לגרום חום בוער וכאב האצבעות.

ישנן תופעות נוספות המלוות בהתרחבות לא נורמלית. הקלה ביותר היא אריתרוזה, אשר מראה נטייה לאדום את העור. VM Bekhterev תיאר acroerythrosis - redmening כאבים של חלקים דיסטלי של הידיים.

המראה של כאב במהלך הליכה לעיתים קרובות משמש תירוץ לאבחון של endarteritis. יש לזכור כי אריתרומלגיה היא נגע סימטרי המתרחש אצל אנשים צעירים, עם הפעימה של העורקים נשמרים ואין סימפטומים של cludication לסירוגין.

תנאי פמילריל, עלייה משמעותית בטמפרטורת הגפיים הנגועות, כמו גם שינוי בתמונת הדם אינם אופייניים למחלה זו. זה שונה מ erysipelas ו פלגמון. עם כאב חד ואדום של העור, אריתרומלגיה שונה מבצקת מוגבלת חריפה של סוג Quincke.

[8], [9]

טיפול באריתרומלגיה

הטיפול כרוך בהדרה של יתר, מנוחה, מתן איברים עמדה מוגבהת מקום קר. עם erythromelalgia העיקרי, gabapentin ו prostaglandin אנלוגים (למשל, misoprostol) יכול להיות יעיל. עם טיפול erythromelalgia משנית מופנית הפתולוגיה העיקרית; ניתן להשתמש בחומצה אצטילסליצילית אם מתפתחת מחלה מיאלופוליפרטיבית.

Rodonalgia הטיפול צריך להיות מורכב, לוקח בחשבון את כל הגורמים האטיולוגי אפשרי חיסול שלהם. גם כאשר המחלה העיקרית יחד עם הטיפול שלו היא לא אבדה משמעויות כמו טופס אידיופטית rodonalgia vasoconstrictors החלים, ויטמין B12, חומר הרדמת הקדמת gistaminoterapiya, הקצאת מיני פיזיותרפיה שונים (צווארון גלוונים על Scherbakov, גלוון באזור גרעינים אוהדים, ההתחלפות חמה וקר אמבטיות, אמבטיה השנייה קאמרית - גופרתי, ראדון, יישומי בץ על האזורים המגזריים, באזור ליד חוליות עמוד שדרת קרינת אולטרה סגולה DI, DXII), הראו blo הפרוקאין בלוטות DiI הגיהינום - DIV עם התבוסה של הגפיים העליונים, LI - LII - נמוכה. די יעיל הוא שימוש דיקור, רנטגן עמוק על חוט השדרה. המטופלים צריכים ללבוש נעליים קלות, להימנע overheating.

במקרים חמורים, לפנות לניתוח (periarterial, preganglionic sympathectomy). בצורתה האידיופטית של המחלה, המלווה בתסמונת כאב מסובכת, מתבטא אפקט משמעותי בפעולה סטריאוטקסית על הגרעינים הבסיסיים [Kandel EI, 1988].