אריתרומלגיה: גורמים, תסמינים, אבחון, טיפול

אריתרומלגיה היא מחלה נדירה. התסמונת הוזכרה לראשונה בשנת 1943, כאשר גרייבס תיאר התקפי כאב וחום פתאומיים בכפות הרגליים. התיאור הראשון של אריתרומלגיה כמחלה עצמאית ניתן בשנת 1872 על ידי וויר מיטשל.

אריתרומלגיה היא התרחבות התקפית מטרידה של כלי הדם (עורקים קטנים) ברגליים ובזרועות, בתדירות נמוכה יותר בפנים, באוזניים או בברכיים. היא גורמת לכאב חריף, עלייה בטמפרטורת העור ואדמומיות.

מחלה נדירה זו עשויה להיות ראשונית (סיבה לא ידועה) או משנית להפרעות מיאלופרוליפרטיביות (למשל, פוליציטמיה ורה, טרומבוציטמיה ורה), יתר לחץ דם, אי ספיקה ורידית, סוכרת, SLE, דלקת מפרקים שגרונית, סקלרודרמה, גאוט, פגיעה בחוט השדרה או טרשת נפוצה.

כיום, אריתרומאלגיה מובחנת כמחלה עצמאית וכתסמונת במחלות ראשוניות שונות:

1. נוירולוגיות - סירינגומיאליה, טאבס דורסלי, טרשת נפוצה, מחלות מעוותות של עמוד השדרה, ביטויים נוירווסקולריים של אוסטאוכונדרוזיס של עמוד השדרה, השלכות של פציעות טראומטיות;
2. סומטי - יתר לחץ דם, מיקסדמה, מחלות דם, חסימות עורקים כרוניות;
3. כתוצאה מפציעות, כוויות קור, התחממות יתר.

תסמונת אריתרומלגיה משנית שכיחה יותר ובצורה קלה יכולה ללוות דלקת אנדרטריות, מצבים פלביטיים, סוכרת ומחלות רבות אחרות, בעיקר מחלות כלי דם, כמו גם את השלב השלישי של מחלת ריינו.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

גורמים ופתוגנזה של אריתרומלגיה

דלקת עצב פריפרית נחשבה לסיבה אפשרית למחלה, ובקשר אליה בוטלו אצל חלק מהחולים דחפים מקצות העצבים הפגועים על ידי כריתה של עצבים פריפריאליים. תופעה דומה של אריתרומללגיה נצפתה אצל חולים עם נזק לעצב החציוני. בניגוד לנקודת המבט על מקור המחלה ההיקפי, ק. דג'יו האמין כי למחלה זו מקור מרכזי בעמוד השדרה. חוקרים אחרים חלקו דעה דומה. על פי רעיונותיהם, אריתרומללגיה מבוססת על שינוי בחומר האפור של הקרניים הצידיות והאחוריות של חוט השדרה, מלווה בשיתוק של הסיבים הוואזומוטוריים. דבר זה אושר על ידי תצפיות על התפתחות תסמונת אריתרומללגיה אצל חולים עם נגעים שונים בחוט השדרה.

תופעת האריתרומלגיה מוסברת על ידי נזק למרכזי האזור הדיאנצפלי (התלמוסי והתת-תלמוסי) והאזור סביב החדר השלישי, בהתבסס על תצפיות של חולים עם פתולוגיה של האזורים המתאימים במוח שפיתחו תסמונת דמוית אריתרומלגיה.

המחלה קשורה גם לפגיעה ברמות שונות של מערכת העצבים הסימפתטית. מודגש הקשר בין ביטויי האריתרומלגיה למחלת ריינו. הנחות אלו מאושרות על ידי תצפיות על תוצאה חיובית של תופעת האריתרומלגיה שהתפתחה בתמונה של השלב השלישי של תופעת ריינו, שהתעורר לאחר סימפתקטומיה.

מתוך הכחישת הנזק למערכת העצבים באריתרומלגיה, חלק מהמחברים ראו שינויים שונים בדופן העורקים כגורם למחלה. תוארה שילוב של אריתרומלגיה עם מחלת אוסלר-רנדו (טלנגיאקטזיה דימומית תורשתית). הוכח שמחלות אחרות עם נזק ראשוני לדפנות כלי הדם מובילות לעיתים קרובות להתקפי אריתרומלגיה. תוארו מקרים של אריתרומלגיה משולבת עם פוליציטמיה (מחלת ואקז).

ישנה גם דעה כי אריתרומלגיה היא נוירוזה וזומוטורית ויכולה להתרחש אצל אנשים עם הפרעות נפשיות. נצפתה התפתחות של אריתרומלגיה אצל ילדים הסובלים מפסיכוזה. כמו כן, התפתחו כמה היבטים הומורליים של תיאוריית הפתוגנזה של אריתרומלגיה. הופעת המחלה קשורה להפרה של מטבוליזם הסרוטונין, כפי שמצביעה ההקלה במצבו של המטופל לאחר נטילת רסרפין והופעת תסמונת אריתרומלגיה בגידולים המייצרים סרוטונין.

למחלה הראשונית יש פתוגנזה עצמאית. כעת נקבע כי המנגנון הפתופיזיולוגי המוביל להפרעות אנגיופתיות באריתרומלגיה קשור לזרימת דם מוגברת דרך המיקרו-מחזור הדם, במיוחד דרך אנסטומוזות עורקיות-ורידיות. זרימת הדם העורקי דרך קשרים עורקיים-ורידיים מיקרוסקופיים ברמה הפרה-נימית-ורידית חזקה פי כמה בנפח מאשר דרך צינורות נימיים. כתוצאה מכך, יש עלייה משמעותית בטמפרטורת הרקמה. העור הופך חם למגע ואדום. אנסטומוזות עורקיות-ורידיות מעוצבבות היטב על ידי עצבים סימפתטיים. מתיחה שלהן על ידי זרימת דם מוגברת מגרה את שדה הקולטן, מה שעשוי להסביר את הכאב הצורב. כתוצאה מכך, דחפים פיזיולוגיים מאנגיורפטורים אינם מתעוררים, תגובות וזוספסטיות מעוכבות, דבר שנובע ככל הנראה מנזק לתצורות סימפתטיות. במקביל, מתרחשת הזעה מוגברת באזורים הנגועים, הקשורה הן לעלייה בטמפרטורה והן לשיבוש העצבוב הסימפתטי.

על פי תפיסות אלו, הרחבת כלי דם מתרחשת באופן אקטיבי, לא פסיבי. קור הוא ממריץ טבעי של מכווצי כלי דם. לכן, השימוש בגירוי קור עוצר שוב את ההתקפה הזו על ידי גירוי אקטיבי של מכווצי כלי דם. פלטיסמוגרפיה של האצבע וקפילרוסקופיה של מיטת הציפורן מגלות עלייה בזרימת הדם בגפה הפגועה ב-20-25%, וכאשר הגפיים הבריאות והפגועות מקוררות, ההבדל בזרימת הדם הופך בולט עוד יותר. זה מצביע גם על זרימת דם מוגברת דרך אנסטומוזות עורקיות-ורידיות. נמצא חמצון משמעותי יותר של דם ורידי בגפה הפגועה. מחקרי הרכב דם מגלים לעתים קרובות עלייה בתכולת האדום הציטים וההמוגלובין.

מחקרים פתולוגיים אנטומיים של אריתרומללגיה הם מעטים. נמצאו שינויים בתאי הקרניים הצידיות של חוט השדרה החזי, חלקית בתאי בסיס הקרן האחורית ושינויים קלים בשורשים האחוריים. שינויים בתאי הקרניים הצידיות של מקטעי בית החזה I-III (עיבוי תאים, נפיחות הקפסולות, תזוזה של הגרעינים שלהן לפריפריה) שימשו כבסיס לזיהוי של מה שנקרא פוליו-מיאליטיס צידי (וגטטיבי).

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

תסמינים של אריתרומלגיה

כאב חריף, עלייה מקומית בטמפרטורה, אדמומיות ברגליים או בזרועות נמשכים בין מספר דקות למספר שעות. ברוב החולים, התסמינים נגרמים כתוצאה מחימום יתר קל (חשיפה לטמפרטורה של 29-32 מעלות צלזיוס) ובדרך כלל פוחתים כאשר הגפיים טובלות במי קרח. שינויים טרופיים אינם מתרחשים. התסמינים עשויים להישאר מתונים במשך שנים רבות או להחמיר, מה שמוביל לנכות. לעיתים קרובות נצפית תפקוד לקוי של כלי הדם (vasomotor disfunction) כללי, ותופעת ריינו אפשרית.

התסמין הקליני העיקרי של אריתרומללגיה ראשונית הוא התקפי כאב צורב המחמירים בקיץ, במזג אוויר חם, בלילה כתוצאה משהייה במיטה חמה. בהתחלה, הכאב מופיע רק בערבים ונמשך כל הלילה, בהמשך הוא יכול להימשך 24 שעות. בדרך כלל הבוהן או העקב מושפעים, לאחר מכן הכאב מתפשט לסוליה, לחלק האחורי של כף הרגל ואפילו לשוק. המחלה יכולה להשפיע גם על חלקים אחרים בגוף (תנוך האוזן, קצה האף וכו'). ככל שהאנמנזה ארוכה יותר, כך האזור הפגוע גדול יותר. תופעת אריתרומללגיה ראשונית היא כמעט תמיד דו-צדדית, סימטרית, אם כי התהליך יכול להתחיל בגפה אחת, ואז להתפשט לגפה השנייה. בדיקה אובייקטיבית מגלה הפרעות חושיות, לרוב בצורה של אזורים מקומיים של היפרסטזיה.

מהלך אריתרומלגיה

מהלך האריתרומללגיה מאופיין בהתקפים כואבים (משבר אריתרומלגי), הנמשכים בין מספר שעות למספר ימים. כאב הצריבה העז במהלך התקף כה עז עד שהוא יכול להוביל את המטופל לידי ייאוש. הגפה הפגועה מאדימה בחדות, מקבלת גוון ציאנוטי, הופכת חמה למגע ולחה מזיעה, במקרים נדירים מופיעה פריחה אורטיקריאלית. בנוסף, בדרך כלל נצפית נפיחות מתונה באזורים הפגועים, בשלבים מתקדמים עשויה להיות נמק. במקרה זה, האצבעות מתעבות כמו בקבוקון, מופיעים עיבוי או ניוון של העור, שבירות ועכירות של הציפורניים עם עיוות הגפה.

תחושות כואבות עשויות לשקוע במצב אופקי וכאשר מורחים קר, לכן מטופלים מנסים להפחית את הכאב על ידי הורדת נעליים ובגדים חמים או הרמת גפיים. ולהיפך, בעמידה והליכה, הורדת הרגליים, מנעליים כבדות, הכאב מתעצם. התקף כאב יכול להיגרם על ידי היפרמיה תגובתית, המתרחשת בעת הליכה, כך שגם בצורות הראשוניות של המחלה, למטופלים יש לעתים קרובות רצון להוריד את נעליה תוך כדי הליכה וללכת יחפים.

מחוץ להתקף, החולה אינו מרגיש בריא לחלוטין, שכן כאב עז במהלך ההתקף מלווה בהפרעות רגשיות בולטות. אריתרומלגיה, כצורה אידיופטית, נצפית לעיתים קרובות יותר אצל גברים מאשר אצל נשים; בעיקר צעירים מושפעים. במקרים נדירים, מתרחשת מהלך נייח של המחלה.

התסמונת המשנית של אריתרומלגיה מאופיינת במהלך קל יותר. עוצמת ההפרעות בכלי הדם ההיקפיים עשויה להשתנות: מתחושת חום תקופתית בגפיים עם היפרסתזיה חולפת ועלייה בטמפרטורת העור ועד להתפתחות של משברים אריתרומלגיים קלאסיים. הפרעות טרופיות, ככלל, אינן בולטות כמו בצורה הראשונית של המחלה. מהלך התופעה האריתרומלגית תלוי במהלך המחלה הבסיסית.

אבחון ואבחנה מבדלת של אריתרומאלגיה

האבחון נעשה קלינית. מחקר נערך כדי לזהות את הגורמים. מכיוון שאריתרומלגיה עשויה להקדים את המחלה המיאלופרוליפרטיבית מספר שנים לפני הופעתה, נקבעות בדיקות דם חוזרות. אבחון מבדל כולל ניוון רפלקס פוסט-טראומטי, תסמונת ברכיוצפלית, נוירופתיה פריפרית, קאזולגיה, מחלת פברי ופניקוליטיס חיידקית.

אבחון קליני של אריתרומללגיה צריך להתבסס על התסמינים הבאים: א) תלונות על כאב התקפי; הכאב פועם, צורב, משך ההתקפים ממספר דקות או שעות עד מספר ימים, תקופות בין-התעלפות מ-10-15 דקות עד מספר שבועות או יותר, לפעמים עם עלייה מתמדת במשך ההתקף; תלות בהתקף הכאב בעונה, שעת היום (בדרך כלל בערב, בלילה), טמפרטורת הסביבה, נעליים חמות, מאמץ פיזי, מיקום הגפה. הכאב שוכך מהליכה על חול רטוב, שלג, קומפרסים קרים עם קרח וכו'; ב) לוקליזציה ראשונית של הכאב: בבוהן הראשונה, בסוליה, בעקב, ולאחר מכן מתפשט לכל כף הרגל והלאה; ג) סימטריה של הנגע: לרוב הגפיים התחתונות מושפעות, לפעמים כל ארבע הגפיים, לעתים רחוקות רק הגפיים העליונות, לעיתים רחוקות לוקליזציות אחרות; ד) שינויים מקומיים: היפרמיה מקומית, לפעמים עם בצקת, הזעת יתר; צבע העור לרוב כחלחל, עשוי להיות בו כתמים ציאנוטיים, לפעמים משויש. לעולם אין כיבים טרופיים. במקרים מסוימים, נצפית היפרקרטוזיס, שכבת למלרית של האפידרמיס עם סדקים עמוקים.

בעת ביצוע אבחנה מבדלת בין צורות ראשוניות ומשניות של המחלה, יש לקחת בחשבון את הדברים הבאים:

• בצורה המשנית:
  • משברים אריתרומלגיים אינם כה בולטים;
  • ככלל, ההיסטוריה הרפואית קצרה יותר והמטופלים מבוגרים יותר;
  • נגעים חד-צדדיים שכיחים יותר;
  • הכאב ואזור הנגע הם סטציונריים ואינם מתקדמים עם הזמן;
  • ניתן לזהות את הסיבה הבסיסית, שהטיפול בה מוביל להפחתה משמעותית בביטויי אריתרומלגיה.
• בצורה הראשונית:
  • התסמינים חריפים יותר;
  • הגיל צעיר יותר, ההיסטוריה הרפואית עשויה להיות ארוכה;
  • עם הזמן, התסמינים גוברים ושטח הנזק גדל;
  • לרוב הנגע סימטרי;
  • אפילו הבדיקה הקלינית היסודית ביותר לא מצליחה לחשוף מחלה שעלולה לגרום לביטויים של אריתרומלגיה.

ישנן מחלות של מחזור הדם ההיקפי המתבטאות בהתקפים דומים לאריתרומללגיה. במידה מסוימת, התמונה הקלינית של אריתרומללגיה ומחלת ריינו הפוכה. במחלת ריינו, ההתקפים מתרחשים במזג אוויר קר, ומשברים אריתרומלגיים - במזג אוויר חם; מחלת ריינו מתבטאת בעוויתות כלי דם, חיוורון, קור וחוסר תחושה של האצבעות, אריתרומללגיה - בהתרחבות פעילה של כלי הדם, הצפה שלהם בדם, וכתוצאה מכך חום וכאבי צריבה באצבעות.

ישנן גם תופעות נוספות המלוות בהרחבת כלי דם פתולוגית. הקלות שבהן הן אריתרוזיס, המתבטאות בנטייה לאדמומיות העור. VM Bekhterev תיאר אקרואריתרוזיס - אדמומיות ללא כאבים של החלקים הדיסטליים של הידיים.

הופעת כאב בעת הליכה משמשת לעיתים קרובות כסיבה לאבחון דלקת אנדרטריות. יש לקחת בחשבון כי אריתרומללגיה היא נגע סימטרי המתרחש אצל צעירים, בעוד שהפעימה של העורקים נשמרת ואין תסמינים של צליעה לסירוגין.

מצבים של חום, עלייה משמעותית בטמפרטורה של האזורים הנגועים בגפיים, כמו גם שינויים בתמונת הדם אינם אופייניים למחלה זו. כך היא שונה מאריסיפלה ולח. אריתרומללגיה שונה מבצקת מוגבלת חריפה מסוג אנגיאונקה על ידי כאב חד ואדמומיות של העור.

[ 8 ], [ 9 ]

טיפול באריתרומלגיה

הטיפול כולל הימנעות מחימום יתר, מנוחה, הרמת הגפיים ושמירה על קרירות האזור. באריתרומלגיה ראשונית, אנלוגים של גאבאפנטין ופרוסטגלנדין (למשל, מיסופרוסטול) עשויים להיות יעילים. באריתרומלגיה משנית, הטיפול מכוון לפתולוגיה הבסיסית; ניתן להשתמש באספירין אם מתפתחת מחלה מיאלופרוליפרטיבית.

הטיפול באריתרומלגיה צריך להיות מקיף, תוך התחשבות בכל הגורמים האטיולוגיים ובאפשרות סילוקם. גם במחלה הראשונית, יחד עם הטיפול בה, השימוש בתרופות מצר כלי דם, ויטמין B12, טיפול בהיסטמין, מתן נובוקאין, מרשם לסוגים שונים של פיזיותרפיה (צווארון גלווני לפי שצ'רבק, גלוון של אזור הגרעינים הסימפתטיים, החלפת אמבטיות חמות וקרות, אמבטיות דו-חדריות - גופרתי, ראדון, מריחת בוץ על אזורים סגמנטליים, קרינה אולטרה סגולה של אזורים פארא-ורטברליים DI, DXII) לא איבדו מחשיבותם, חסימות נובוקאין של בלוטות DII-DIV מסומנות במקרה של נזק לגפיים העליונות, LI-LII - תחתונות. דיקור, טיפול בצילום רנטגן עמוק באזור חוט השדרה יעילים למדי. מטופלים צריכים לנעול נעליים קלות, להימנע מחימום יתר.

במקרים חמורים, נעשה שימוש בהתערבות כירורגית (כריתה סימפתטומית פריארטריאלית, פרה-גנגליונית). בצורה האידיופטית של המחלה, המלווה בתסמונת כאב חמורה, ניתוח סטריאוטקטי על הגרעינים הבסיסיים נותן השפעה משמעותית [Kandel EI, 1988].