דיספלזיה ברונכופולמונרית

דיספלזיה ברונכופולמונרית היא פגיעה ריאתית כרונית אצל פגים הנגרמת על ידי חמצן ואוורור מכני ממושך.

דיספלזיה ברונכופולמונרית נחשבת אם התינוק ממשיך להזדקק לחמצן משלים אצל פגים בשבוע 36 להריון שאין להם מצבים אחרים הדורשים חמצן (דלקת ריאות, מחלת לב מולדת). דיספלזיה ברונכופולמונרית נגרמת מריכוזי חמצן גבוהים בשאיפה, בדרך כלל אצל חולים המאווררים מכניים ממושכים. השכיחות עולה עם דרגת הפג; גורמי סיכון נוספים כוללים אמפיזמה אינטרסטיציאלית ריאתית, לחץ שאיפה שיא גבוה, התנגדות מוגברת בדרכי הנשימה ולחץ גבוה בעורק הריאתי, כמו גם מין זכר. דיספלזיה ברונכופולמונרית נחשדת בדרך כלל כאשר לא ניתן לגמול את התינוק מטיפול בחמצן, מאוורר מכני או משניהם. חולים מפתחים היפוקסמיה גוברת, היפרקפניה ודרישות חמצן גוברות. צילום רנטגן של החזה מראה בתחילה עכירות מפושטת עקב הצטברות תרסיס; לאחר מכן המראה הופך רב-ציסטי או דמוי ספוג, עם אמפיזמה, צלקות ואטלקטזיס המתפתחות באזורים הנגועים. ניתן להבחין בהתקלף של האפיתל האלוואולרי, וניתן לזהות מקרופאגים, נויטרופילים ומתווכים דלקתיים בשאיבה של קנה הנשימה.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

טיפול בדיספלזיה ברונכופולמונרית

הטיפול בדיספלזיה ברונכופולמונרית הוא תומך וכולל תמיכה תזונתית, הגבלת נוזלים, תרופות משתנות, ואולי מרחיבי ברונכודילטים בשאיפה. יש לזהות זיהומים בדרכי הנשימה מוקדם ולטפל בהם באגרסיביות. יש לגמול את הילד מהנשמה מכנית ותמיכה בחמצן מוקדם ככל האפשר.

יש לספק דרך המזון יותר מ-120 קלוריות/(ק"ג ליום); דרישת הקלוריות עולה, מכיוון שהעבודה המושקעת בנשימה עולה, וגם הריאות דורשות אנרגיה להתאוששות והתפתחות.

מכיוון שעלולים להתפתח גודש ריאתי ובצקת, צריכת הנוזלים היומית מוגבלת לעיתים קרובות לכ-120 מ"ל/(ק"ג ליום). לעיתים משתמשים במשתנים: כלורותיאזיד 10-20 מ"ג/ק"ג דרך הפה פעמיים ביום בתוספת ספירונולקטון 1-3 מ"ג/ק"ג פעם ביום או ב-2 מנות מחולקות. פורוסמיד (1-2 מ"ג/ק"ג דרך הווריד או תוך שרירי או 1-4 מ"ג/ק"ג דרך הפה כל 12-24 שעות לילודים וכל 8 שעות לילדים גדולים יותר) עשוי לשמש לתקופה קצרה, אך שימוש ארוך טווח גורם להיפרקלציאוריה וכתוצאה מכך לאוסטאופורוזיס, שברים ואבנים בכליות. יש לנטר את מאזן הנוזלים והאלקטרוליטים במהלך טיפול משתן.

בצורות חמורות של דיספלזיה ברונכופולמונרית, ייתכן שיהיה צורך בשבועות או חודשים של הנשמה מכנית נוספת ו/או תוספת חמצן. יש להפחית את הלחץ ואת חלק החמצן בשאיפה (FiO2) מהר ככל שהילד יכול לסבול, אך אין לאפשר לילד להגיע להיפוקסמיה. יש לנטר באופן רציף את החמצון העורקי באמצעות אוקסימטר דופק ולשמור עליו ברמה של 88% או יותר מהרוויה. חמצת נשימתית עלולה להתפתח במהלך הגמילה מהנשמה מכנית; עם זאת, ניתן לטפל בה מבלי לחזור למשטר ההנשמה המכנית הקודם אם ה-pH נשאר מעל 7.25 והילד אינו סובל ממצוקה נשימתית חמורה.

אימונופרופילקסיס פסיבי עם פליביזומאב, נוגדן חד שבטי לנגיף סינציאלי נשימתי (RSV), מפחית אשפוזים הקשורים ל-RSV ואשפוזים ביחידה לטיפול נמרץ, אך הוא יקר ושמור לילדים בסיכון גבוה. במהלך עונת ה-RSV (נובמבר עד אפריל), ילדים מקבלים 15 מ"ג/ק"ג של התרופה האנטי-ויראלית כל 30 יום עד 6 חודשים לאחר טיפול במחלה חריפה. ילדים מעל גיל 6 חודשים צריכים להתחסן גם נגד שפעת.

כיצד מונעים דיספלזיה ברונכופולמונרית?

דיספלזיה ברונכופולמונרית מונעת על ידי הפחתת פרמטרי האוורור המכני במהירות האפשרית לרמה המינימלית הנסבלת ולאחר מכן על ידי הפסקה מוחלטת של האוורור המכני; שימוש מוקדם באמינופילין כממריץ נשימתי עשוי לסייע לפגים לגמול מאוורור מכני לסירוגין. מתן טרום לידתי של גלוקוקורטיקואידים, חומר פעיל שטח מונע אצל תינוקות במשקל לידה נמוך במיוחד, תיקון מוקדם של צינור עורקי פתוח והימנעות מכמות גדולה של נוזלים מפחיתים גם את שכיחות וחומרת דיספלזיה ברונכופולמונרית. אם לא ניתן לגמול את התינוק מאוורור מכני בתוך הזמן הצפוי, יש לשלול גורמים אפשריים בסיסיים כגון צינור עורקי פתוח ודלקת ריאות ביתית.

מהי הפרוגנוזה לדיספלזיה ברונכופולמונרית?

הפרוגנוזה משתנה בהתאם לחומרה. תינוקות שעדיין תלויים במכונת הנשמה בשבוע 36 להריון סובלים משיעור תמותה של 20-30% בשנה הראשונה לחייהם. תינוקות עם דיספלזיה ברונכופולמונרית סובלים משיעור פיגור בגדילה ועיכוב נוירו-התפתחותי גבוה פי 3-4. במשך מספר שנים, ילדים נמצאים בסיכון מוגבר לזיהומים בדרכי הנשימה התחתונות (במיוחד ויראליים), והם יכולים לפתח במהירות דקומפנסציה נשימתית אם מתרחש תהליך זיהומי ברקמת הריאה. האינדיקציות לאשפוז צריכות להיות רחבות יותר אם מופיעים סימנים של זיהום נשימתי או אי ספיקת נשימה.