יתר לחץ דם ריאתי מתמשך של יילודים

יתר לחץ דם ריאתי מתמשך של היילוד הוא מצב בו התכווצות עורקיקים ריאתיים נמשכת או חוזרת, הגורמת לירידה משמעותית בזרימת הדם הריאתית ולמעבר מימין לשמאל. התסמינים והסימנים כוללים טכפניאה, נסיגות דופן בית החזה וציאנוזה ניכרת או ירידה בסווירת חמצן שאינה מגיבה לטיפול בחמצן. האבחון מבוסס על אנמנזה, בדיקה, צילום רנטגן של בית החזה ותגובה לתוספת חמצן. הטיפול כולל טיפול בחמצן כדי לנטרל חמצת, תחמוצת חנקן, או, אם טיפול תרופתי אינו יעיל, חמצון ממברנה חוץ-גופית.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

מה גורם ליתר לחץ דם ריאתי מתמשך אצל היילוד?

יתר לחץ דם ריאתי מתמשך של היילוד (PPHN) היא הפרעה של כלי דם ריאתיים המתרחשת אצל תינוקות שנולדו במועד ולאחר לידה. הסיבות הנפוצות ביותר הן חנק או היפוקסיה פרינטלית (לעתים קרובות עם היסטוריה של צביעת מקוניום של מי השפיר או מקוניום בקנה הנשימה); היפוקסיה מעוררת חזרה או המשך התכווצות חמורה של עורקיקי הריאה, דבר נורמלי בעובר. סיבות נוספות כוללות סגירה מוקדמת של צינור העורקים או פורמן אובלה, מה שמגביר את זרימת הדם הריאתית בעובר ויכול להיגרם על ידי שימוש האם בתרופות נוגדות דלקת לא סטרואידיות (NSAIDs); פוליציטמיה, המשבשת את זרימת הדם; בקע סרעפתי מולד, שבו הריאה השמאלית היפופלסטית באופן משמעותי, מה שגורם לרוב הדם להיות מופנה לריאה הימנית; אלח דם ביילוד, ככל הנראה עקב ייצור של פרוסטגלנדינים המצמצמים כלי דם על ידי פוספוליפידים חיידקיים באמצעות הפעלת מסלול ציקלואוקסיגנאז. תהיה הסיבה אשר תהיה, לחץ דם מוגבר בעורק הריאה גורם להתפתחות חריגה ולהיפרטרופיה של השריר החלק של עורקי הריאה הקטנים והעורקיים, כמו גם להזרמת דם מימין לשמאל דרך צינור העורקים או פורמן אובלה, מה שמוביל להיפוקסמיה מערכתית מתמשכת.

תסמינים של יתר לחץ דם ריאתי מתמשך אצל היילוד

תסמינים וסימנים כוללים טכיפניאה, נסיגות דופן בית החזה, וציאנוזיס ניכרת או ירידה בריוויון חמצן שאינה מגיבה לטיפול בחמצן. אצל תינוקות עם שאנט צינור פטנט מימין לשמאל, החמצון בעורק הזרוע הימני גבוה יותר מאשר באאורטה היורדת; לכן, ציאנוזיס עשויה להיות משתנה, כאשר ריוויון החמצן בגפיים התחתונות נמוך בכ-5% מאשר בגפה הימנית העליונה.

אבחון יתר לחץ דם ריאתי מתמשך של יילוד

יש לחשוד באבחנה זו בכל תינוק שנולד במועד או בסמוך לו, הסובל מהיפוקסמיה עורקית ו/או ציאנוזיס, במיוחד עם היסטוריה עקבית, ואינו מראה עלייה ברוויון חמצן ב-100% חמצן. האבחנה מאושרת על ידי אקו לב עם דופלר, שיכולה לאשר לחץ מוגבר בעורקי הריאה ובמקביל לשלול מחלת לב מולדת. צילום רנטגן של בית החזה עשוי להראות שדות ריאה תקינים או אנומליות התואמות את הסיבה (תסמונת שאיבת מקוניום, דלקת ריאות בילודים, בקע סרעפתי מולד).

[ 7 ], [ 8 ]

טיפול ביתר לחץ דם ריאתי מתמשך של יילוד

מדד חמצון [לחץ ממוצע בדרכי הנשימה (ס"מ H2O), חלק מהחמצן בשאיפה 100/PaO2] גדול מ-40 קשור לשיעור תמותה גדול מ-50%. התמותה הכוללת משתנה בין 10% ל-80% והיא קשורה ישירות למדד החמצון וגם תלויה בסיבה. חולים רבים (כ-1/3) עם יתר לחץ דם ריאתי מתמשך של הילוד חווים עיכוב התפתחותי, ליקוי שמיעה ו/או פגיעה תפקודית. ייתכן ששכיחותן של ליקויים אלה לא תהיה שונה מזו שנראית במחלות קשות אחרות.

טיפול בחמצן, מרחיב כלי דם ריאתיים חזק, מתחיל מיד כדי למנוע התקדמות המחלה. חמצן ניתן באמצעות שקית ומסכה או הנשמה מכנית; מתיחה מכנית של הנאדיות מקדמת הרחבת כלי דם. רמת ה-FiO2 צריכה להיות בתחילה 1 אך יש להפחיתה בהדרגה כדי לשמור על לחץ הדם בין 50 ל-90 מ"מ כספית כדי למזער פגיעה בריאות. כאשר לחץ הדם התייצב, ניתן לנסות לגמול את הילד ממכונת ההנשמה על ידי הפחתת לחץ הדם ה-FiO2 ב-2 עד 3% בכל פעם ולאחר מכן הפחתת לחץ השאיפה; השינויים צריכים להיות הדרגתיים מכיוון שהפחתה גדולה ב-PaO2 עלולה להצר מחדש את עורק הריאה. הנשמה תנודתית בתדירות גבוהה מרחיבה ומאווררת את הריאות תוך מזעור ברוטראומה ויש לשקול זאת עבור ילדים עם מחלת ריאות כסיבה ליתר לחץ דם ריאתי מתמשך אצל היילוד, שבו חוסר התאמה בין אוורור/פרפוזיה (V/P) עלולים להחריף היפוקסמיה.

תחמוצת החנקן, בעת שאיפה, מרפה את השרירים החלקים של כלי הדם, מרחיבה את עורקי הריאות, ובכך מגבירה את זרימת הדם בריאות ומשפרת במהירות את החמצון אצל חצי מהמטופלים. המינון ההתחלתי הוא 20 ppm, אשר לאחר מכן מופחת למינון הנדרש לשמירה על האפקט הרצוי.

ניתן להשתמש בחמצון ממברנה חוץ-גופית בחולים עם אי ספיקת נשימתית היפוקסית חמורה, המוגדרת כמדד חמצון גדול מ-35-40 למרות תמיכה נשימתית מקסימלית.

יש לשמור על רמות נוזלים, אלקטרוליטים, גלוקוז וסידן. יש לשמור על ילדים בסביבת טמפרטורה אופטימלית ולקבל אנטיביוטיקה עד לקבלת תוצאות תרבית עקב אפשרות של אלח דם.