דיספגיה אצל ילדים: גורמים, תסמינים, אבחון, טיפול

דיספאגיה (הפרעת בליעה) מתוארת כתחושה של קושי בבליעת מזון נוזלי או סמיך, ללא קשר לסיבות האמיתיות ולמיקום הפגם. תופעה זו מבוססת על מחלות של שריר הקריקופרינגה והוושט הפרוקסימלי, הנגרמות על ידי פתולוגיה של שרירי השלד. בין ההפרעות המובילות לדיספאגיה ניתן להבחין בין הבאות:

• הפרה של רפלקס הבליעה;
• חסימה מכנית;
• פעילות מוטורית לקויה;
• ריפלוקס גסטרו-ושט.

בין הסיבות להפרעה בתהליך הבליעה ניתן להבחין בין הדברים הבאים:

• מחלות נוירומוסקולריות, הכוללות מחלות מולדות ונרכשות של מערכת העצבים המרכזית והפריפרית (הפרעות בכלי הדם, טרשת נפוצה, מחלת פרקינסון, גידולי גזע המוח, שיתוק פסאודובולברי, נוירומיופתיה פריפרית: מיאסטניה, שיתוק ילדים, דרמטומיוזיטיס);
• חסימה מכנית עקב הגדלת בלוטת התריס, לימפדנופתיה, קרצינומה של הלוע, מומים מולדים, מחלות דלקתיות, היפרוסטוזיס של חוליות צוואר הרחם;
• פגמים יאטרוגניים הקשורים למניפולציות כירורגיות באורופירנקס, טיפולי הקרנות, נזק לעצבים הגולגולתיים המעצבבים את האורופירנקס.

בין התסמינים הקליניים העיקריים של הפרעת בליעה, יש לציין את הדברים הבאים:

• דיספגיה אורופרינגיאלית של מזון נוזלי ומוצק;
• דיספגיה אורופרינגיאלית עם פגיעה ראשונית במנגנוני הרפלקס של פעולת הבליעה (לעתים קרובות בשילוב עם ליקוי בדיבור, שיתוק של הלשון ושאיפה ריאתית);
• רגורגיטציה מהאף והלוע.

יש לבצע אבחנה מבדלת עם אכלזיה של שריר הקריקופרינגה, ריפלוקס גסטרו-ושט ודיוורטיקולום זנקר. האבחון מבוסס על צילום בריום, רנטגן וידאו, אנדוסקופיה וניתוח וידאו אנדוסקופי, מנומטריה.

דיוורטיקולום של זנקר.

דיוורטיקולום זנקר הוא בקע ברירית הלוע בצומת הלוע והוושט. הדיוורטיקולום חודר לחלק הגבי בין החלקים המעגליים והאלכסוניים של שריר הקריקופרינגיאל. במהלך פעולת הבליעה, מזון עלול להיכנס לשק הבקע לפני שהוא נכנס לוושט. זה גורם לתסמינים של דיספאגיה ופריקת מזון לא מעוכל מהדיוורטיקולום זנקר.

הסיבה להתפתחות דיוורטיקולום זנקר אינה ברורה. סביר להניח שתפקיד חשוב ממלאים מאפייני המבנה האנטומי. בנוסף, תפקוד לקוי של הסוגר העליון של הוושט, החלק העליון של הוושט, עשוי גם הוא למלא תפקיד בהתפתחות דיוורטיקולום זנקר. נכון לעכשיו, ישנן שתי השערות המסבירות את התפתחות דיוורטיקולום זנקר: הפרה של התיאום הברור בין רגע הרפיית הסוגר העליון של הוושט לבין התכווצויות הלוע; הפרה של פתיחת הסוגר העליון של הוושט הקשורה לשינויים סיביים או ניווניים בסיבים שריריים.

התמונה הקלינית מאופיינת בהפרשת מזון לא מעוכל, דיספגיה, תחושת מלאות בצוואר, במיוחד לאחר אכילה, אובדן תיאבון, שיעול, התקפי חנק והפרשת רוק. נצפית קושי במעבר מזון באזור הקריקופרינגיאלי. הפרעות נצפות מיד לאחר הלידה, במהלך החודש הראשון לחיים, והן מיוצגות בעיקר על ידי הרפיית רפלקס לא יעילה ולחץ מנוחה גבוה מבחינה פתולוגית של הסוגר העליון של הוושט. לחץ מנוחה נמוך של הסוגר העליון של הוושט מאפיין קבוצת מחלות עצב-שריריות - מיאסטניה גרביס, פוליו, ניוון שרירים, המלווה בסיכון מוגבר לשאיפת תוכן הוושט. הפרעות בתהליך ההרפיה של הסוגר העליון של הוושט כוללות עלייה בזמן ההרפיה שלו, חוסר יעילות וסגירה מוקדמת. אכלזיה קריקופרינגיאלית מאופיינת בהרפיה לא שלמה. סגירה מוקדמת של הסוגר העליון של הוושט משחקת תפקיד משמעותי בפתוגנזה של דיוורטיקולום זנקר.

אבחנה מבדלת מתבצעת במחלות המובילות לשיבוש תהליך הבליעה, היצרות הוושט וגידולים.

הטיפול כולל תזונה רציונלית, הרחבה פנאומטית ומיוטומיה. במקרה של עיכוב התפתחותי חמור, ניתן להאכיל דרך צינור נזוגסטרי (לטווח קצר) או דרך גסטרוסטומיה מעוצבת (לטווח ארוך). הרחבה מסומנת לילדים עם אכלזיה קריקופרינגיאלית וחוסר קואורדינציה של אזור זה. במקרה של תפקוד לקוי של הסוגר העליון של הוושט, יש לפנות למיוטומיה קריקופרינגיאלית רק במקרים קיצוניים.

מחלות תפקודיות של הוושט

חשיבותן של הפרעות תפקודיות של הוושט בגסטרואנטרולוגיה ילדים נקבעת על ידי שכיחותן ושכיחותן. הן נוצרות בתקופות של גדילה אינטנסיביות ביותר והתבגרות איברים תפקודית, כאשר תהליכים פיזיולוגיים עדיין לא יציבים ונוטים בקלות להפרעות, שבעקבותיהן הפרעות תפקודיות של הוושט נצפות לעתים קרובות יותר בילדות ובגיל ההתבגרות. הפרעות תפקודיות ארוכות טווח של הפעילות המוטורית של הוושט מובילות לעיתים קרובות לשינויים מורפולוגיים.

הפרעות בפעילות המוטורית של הוושט מחולקות לראשוניות, משניות ולא ספציפיות.

אכלזיה של שריר הוושט העליון. אכלזיה היא הפרעה שכיחה למדי של הסוגר העליון של הוושט, שמרכיב בלתי נפרד ממנו הוא שריר הוושט העליון. מצב זה מורכב מהרפיה מהירה מספיק של שריר הוושט העליון בתגובה לכניסת מזון לאזור הסוגר העליון של הוושט, וכתוצאה מכך, קושי במעבר מזון מהלוע לוושט ("מזון נתקע בלוע"). מעבר מזון נוזלי ומוצק כאחד קשה. לעתים קרובות, קשיים במעבר מזון מובילים לחנק, שאיפה לדרכי הנשימה, חולים מפחדים לאכול ויורדים במהירות במשקל. המחלה מלווה לעיתים קרובות בהיווצרות דיברטיקולים של הוושט הלוע, המתבטאים ברעש חזק בצוואר בעת בליעה, וריכוך.

דיסקינזיה יתר לחץ דם בוושט (esophagospasm, diffuse esophagus spasm, achalasia, cardiospasm, hiatospasm). ריבוי השמות מצביע על חוסר הסכמה לגבי מיקום ואופי צורה זו של דיסקינזיה בוושט. עווית ושט מפושטת (DES) מבוססת על תפקוד לקוי מוטורי ראשוני של שני השליש התחתונים של הוושט עם תפקוד תקין של החלק הפרוקסימלי, וכתוצאה מכך הרפיית הלב מתעכבת לאחר פעולת הבליעה. למרות מחקר מספק בנושא זה ואף יצירת מודל ביולוגי, עד היום ישנם קלינאים המשווים את המושגים של esophagospasm ואכלזיה, בעוד שאחרים, לעומת זאת, מחלקים אותם לצורות נוזולוגיות כגון מגה-ושט, עווית מקומית ועווית מפושטת.

עווית מפושטת של הוושט היא הפרעה פוליאטיולוגית של תפקודה. רוב החוקרים מאמינים כי הגורם לעווית הוושט הוא הפרעה בעצבוב הנוירו-וגטטיבי של האיבר עקב הפרעות תפקודיות של מערכת העצבים (נוירוזה), טראומה נפשית וכו'. תפקיד מסוים ממלאים תורשה, היפודינמיה כללית, מצב תזונתי, תאוצה ונגעים דלקתיים של רירית הוושט. במחקר האולטרה-מבנה של סיבי עצב בעווית מפושטת של הוושט, הודגמה נוכחות של תהליכים ניווניים בהם, ללא נזק לגרעיני הווגטציה העצביים. החוליה העיקרית בפתוגנזה של עווית מפושטת של הוושט היא הפרה או כיבוי של החלפה הרציפה של התכווצויות פריסטלטיות לאחר בליעה של הוושט. הן מוחלפות על ידי התכווצויות ספסטיות חזקות בעלות משרעת משתנה, שלעיתים מכסות אזורים משמעותיים של הוושט ומובילות בהדרגה להיפרטרופיה של שרירים. התכווצויות לא-פריסטלטיות אלו משתנות בעוצמתן ובמשכן. במקום הרפיה, מתרחשות התכווצויות שרירים במהלך מעבר המזון: הן מופיעות מחוץ לפעולת הבליעה ונעלמות עם גל הפריסטלטיקה הבא. עם עווית ושט מפושטת, מתפתחת היפרפלזיה אפיתלית, פאראקרטוזיס, בצקת אינטרסטיציאלית וטרשת של הלב.

למרות שמה של הפרעה תפקודית זו - "עווית מפושטת של הוושט", בהתאם להיקף האזור העוויתי, נבדלות צורותיה הנרחבות והמקומיות. הצורה המקומית , ככלל, מתרחשת בחלק האמצעי או התחתון של הוושט. המשמעות הקלינית הגדולה ביותר היא עווית של השליש התחתון של הוושט, שיכולה להימשך בין מספר דקות למספר שעות. התמונה הקלינית מאופיינת ב:

• כאב בוושט המקרין לצוואר, לזרועות, ללסת התחתונה;
• הַפרָעַת הַבְּלִיעָה;
• אודינופגיה (בליעה כואבת).

ילדים בדרך כלל מתלוננים על כאב מאחורי עצם החזה או האפיגסטריום, תחושת לחץ המתרחשת במהלך ארוחה חפוזה. תחושות כואבות מתעוררות פתאום, לפעמים בקשר לרגשות שליליים. סימן אופייני לבליעה בעווית מפושטת של הוושט הוא היעדר בחילה קודמת: הילד הופך פתאום חסר מנוחה, קופץ, עושה ניסיונות חסרי תועלת לבלוע חתיכת מזון שנתקעה בוושט. מקרים של מה שנקרא עווית פרדוקסלית של הוושט עשויים להופיע. עווית מתרחשת בעת בליעת מזון נוזלי ואפילו נוזלים, בפרט מים קרים. עווית הוושט עשויה להיות מלווה בהפרעות פה. הפרעות פה מודגשות ותכופות מובילות לירידה במשקל. עווית ארוכת טווח של הוושט גורמת להתרחבות של חלק הוושט מעל העווית. במקרים כאלה, הפרעות פה הופכות נדירות יותר, אך שופעות הרבה יותר. הפרעות פה בלילה יכולות להוביל לשאיפה ריאתית. תסמינים כמו קוצר נשימה ודפיקות לב הנצפים אצל חולים מבוגרים בדרך כלל נעדרים אצל ילדים.

אבחנה מבדלת כוללת מחלת ריפלוקס קיבתי-ושטי (GERD), אכלזיה, סקלרודרמה, קרצינומה ומחלת לב איסכמית.

הליכי אבחון כוללים אנדוסקופיה, פלואורוסקופיה ומנומטריה.

הפרעות לא ספציפיות בתנועתיות הוושט. תסמונות נדירות. ושט מפצח אגוזים (מילים נרדפות: פריסטלטיקה סימפטומטית של הוושט). בנוסף לצורה היפרטנסיבית של דיסקינזיה בוושט או עווית ושט מפושטת אידיופתית, שהיא הצורה המוגדרת ביותר מבחינה נוזולוגית של פתולוגיה תפקודית של הוושט, ישנן הפרעות תפקודיות נוספות של איבר זה. מתוארים שני סוגים של הפרעות כאלה: הצורה ההיפר-מוטילית - התכווצויות פריסטלטיות היפרטנסיביות ("ושט מפצח אגוזים") והפרעות מוטוריות לא ספציפיות של הוושט.

האטיולוגיה של "מפצח האגוזים בוושט" והפרעות תנועתיות לא ספציפיות (NMD) של הוושט אינה ידועה. מספר מחברים רואים בכך תחילתה של אכלזיה. הוכח קשר בין ריפלוקס קיבתי-ושטי ולחץ.

פריסטלטיקה סימפטומטית של הוושט או "וושט מפצח אגוזים" היא הבסיס לתסמונת קלינית שהיא פנוקופיה של כאבי תעוקת חזה בשילוב עם דיספאגיה.

הפרעת תנועתיות בוושט מאופיינת בעלייה בפריסטלטיקה (תמונת הרנטגן דומה בצורתה למפצח אגוזים) עם עלייה משמעותית בעוצמתו ובאורךו של הגל הפריסטלטי. האבחון מבוסס על תוצאות מחקר מנומטרי, שבו הלחץ במהלך הגל הפריסטלטי מגיע ל-200 מ"מ כספית ומשך הזמן שלו עולה על 7.5 שניות.

הפרעות מוטוריות לא ספציפיות של הוושט (תסמונות נדירות)

• תסמונת מרש-קאמפ היא התכווצות סגמנטלית של הוושט הגורמת לבליעה ולכאבים בחזה.
• תסמונת ברסטון-טשונדורף- עוויתות סגמנטליות מרובות של הוושט ברמות שונות (וושט כמו שרשרת פנינים), מלוות בהתקפי דיספאגיה כואבת, רגורגיטציה של מזון וכאב רטרוסטרנלי.
• תסמונת קוד: דיספאגיה, כאבים בחזה בבליעה ובמנוחה, התרחבות קלה של הוושט ועצירת מזון מעל קרדיה, הנגרמים מעלייה בטונוס הסוגר התחתון של הוושט (דיסכלזיה).
• סטארום טרקולה - דיספאגיה, צרידות, כאב בגרון ומאחורי עצם החזה עם אוסטאוכונדרוזיס צווארית. אחת הווריאציות של תסמונת "מיגרנה צווארית".
• תסמונת בארה-ליו היא דיספאגיה חמורה הנגרמת על ידי הפרעות נוירווסקולריות של עמוד השדרה הצווארי.
• תסמונת ברטשי-רוכן-דיספגיה בפגיעות בעמוד השדרה הצווארי ברמה של C4-Th1,
• תסמונת הברדן- כאבים בחזה ודיספאגיה בפתולוגיה של עמוד השדרה הצווארי-חזה ברמה של C4-T4.
• תסמונת לרמיט-מונייר-וינר - דיספאגיה ספסטית של הלוע והוושט עם וגוטוניה
• תסמונת מוג'יה - עוויתות של הוושט, עד להריון, עם הפרעה של מטבוליזם הסידן (דיספאגיה היפוקלצית).
• תסמונת קוסטמיה- דיספאגיה קשה, כאב בגרון ובלשון הנגרם עקב לקוי של סגר.
• תסמונת הילדגר - הפרעות נוירו-וגטטיביות של בליעה וכאב בחלק האחורי של הראש עם הפרעות המודינמיות באגן עורק התרדמה.
• תסמונת פוריוסהיא כאב חמור מאחורי עצם החזה הנגרם כתוצאה מעווית והיצרות של החלק הלבבי של הוושט (תסמונת קרדיה-לבבית).
• תסמונת טיפרה-ריכסרטהיא אכלזיה של הלב אצל תינוקות, המתבטאת בבליעה ורגורגיטציה (תסמונת נויהאוס-ורנברג מעוותת).

לעיתים קרובות פשוט בלתי אפשרי לעשות הבחנה ברורה בין הפרעות תנועתיות ושט לא ספציפיות לבין הפרעות ראשוניות (אכלזיה, עווית ושט מפושטת וושט מפצח אגוזים). חולים רבים עם NMS עם דיספאגיה וכאבים בחזה מפגינים סוגים שונים של התכווצויות ושט שאינן עונות על הקריטריונים להפרעות תנועתיות ושט ראשוניות. הן מתפרשות כ-NMS. הטבלה מציגה ניסיון להציג NMS כתסמונות.

בניגוד לקבוצת ההפרעות המשניות של תפקוד מוטורי של הוושט, הטיפול במחלות הנ"ל אינו יעיל. רוב הרופאים מציעים להשתמש בניטרטים, חוסמי תעלות סידן, הידרלזין ותרופות אנטיכולינרגיות כטיפול ראשוני בשל השפעתם המרגיעה על השרירים החלקים. ניתן להשתמש בתרופות פסיכוטרופיות כדי להקל על מצבי לחץ המחמירים ומשמרים הפרעות מוטוריות. עם זאת, טרם פותחה טקטיקה פרמקולוגית אחת לטיפול בחולים אלו. אם הטיפול התרופתי אינו מצליח, משתמשים בבוז'ינאז' ובהרחבה פנאומטית, וכמוצא אחרון, בניתוח אזופגומיוטומיה.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]