דמנציה וסקולרית - אבחון

קריטריונים לאבחון דמנציה וסקולרית

א. התפתחות של ליקויים קוגניטיביים מרובים המתבטאים בו זמנית

1. פגיעה בזיכרון (פגיעה ביכולת לזכור מידע חדש או להיזכר במידע שנלמד בעבר)
2. אחת (או יותר) מההפרעות הקוגניטיביות הבאות:
   • אפזיה (הפרעת דיבור)
   • אפרקסיה (פגיעה ביכולת לבצע פעולות למרות שימור תפקודים מוטוריים בסיסיים)
   • אגנוזיה (פגיעה ביכולת לזהות או לחוש עצמים למרות שימור תפקודים חושיים בסיסיים)
   • הפרעה בתפקודים רגולטוריים (ביצועיים) (תכנון, ארגון, יישום שלב אחר שלב, הפשטה)

ב. כל אחת מהליקויים הקוגניטיביים המפורטים בקריטריונים A1 ו-A2 גורמת לפגיעה משמעותית בתפקוד בתחומים החברתיים או התעסוקתיים ומייצגת ירידה משמעותית ביחס לרמת התפקוד הקודמת.

ב. תסמינים נוירולוגיים מוקדיים (למשל, רפלקסים עמוקים ומהירים של גידים, סימנים של יציאת כף הרגל, שיתוק פסאודובולברי, הפרעות בהליכה, חולשת גפיים) או סימנים פארא-קליניים של מחלת כלי דם מוחיים (למשל, אוטמים מרובים הכוללים את קליפת המוח ואת החומר הלבן הבסיסי) שיכולים להיות קשורים מבחינה אטיולוגית לפגיעה קוגניטיבית.

ד. פגיעה קוגניטיבית אינה מתרחשת אך ורק במהלך דליריום.

קריטריונים לאבחון דמנציה וסקולרית ADDTC

א. דמנציה וסקולרית אפשרית

א. - דמנציה

• שני (או יותר) שבץ מוחי או שבץ מוחי בודד עם קשר זמני ברור להופעת הדמנציה
• לפחות אוטם חוץ-מוחי אחד שתועד באמצעות הדמיה נוירולוגית

ב. האבחנה של דמנציה וסקולרית אפשרית מאושרת גם על ידי:

• אינדיקציות לאוטמים מרובים באזורים בהם נזק עלול להוביל לדמנציה
• היסטוריה של מספר TIAs
• נוכחות גורמי סיכון וסקולריים (יתר לחץ דם עורקי, מחלות לב, סוכרת)
• ציון גבוה בסולם חצ'ינסקי.

ג. מאפיינים קליניים הנחשבים כביטויים של דמנציה וסקולרית, אך דורשים מחקר נוסף:

• התחלה מוקדמת יחסית של הפרעות בהליכה ובריחת שתן
• שינויים בחומר הלבן הפריונטריקולרי ובחומר הלבן העמוק במצב T2 בולטים יותר מהשינויים המתאימים הקשורים לגיל.
• שינויים מוקדיים לפי מחקרים אלקטרופיזיולוגיים (EEG, EP) או שיטות הדמיה נוירולוגית.

ד. סימנים קליניים שאין להם משמעות אבחנתית קפדנית (לא "בעד" ולא "נגד" אבחנה של דמנציה וסקולרית אפשרית):

• נוכחות של תקופות של התקדמות איטית של הסימפטומים.
• אשליות, פסיכוזות, הזיות
• התקפים אפילפטיים

ה. מאפיינים קליניים המקשים על האבחנה של דמנציה וסקולרית אפשרית:

• אפזיה חושית טרנסורטיקלית בהיעדר נגעים מוקדיים תואמים בהדמיה נוירולוגית
• היעדר תסמינים נוירולוגיים מוקדיים (מלבד פגיעה קוגניטיבית)

II. דמנציה וסקולרית סבירה.

• דמנציה בתוספת אחת (או יותר) מהבאים:
  • היסטוריה או עדות קלינית לשבץ מוחי יחיד (אך לא לשבץ מוחי מרובים) ללא קשר זמני ברור להופעת הדמנציה.
  • או תסמונת בינסוואנגר (ללא שבץ מוחי מרובים), הכוללת את כל הביטויים הבאים: הופעת בריחת שתן בשלבים המוקדמים של המחלה (שאינה קשורה לפתולוגיה אורולוגית) או הפרעות הליכה (פרקינסון, אפרקסי, "סנילי") שלא ניתן להסבירן על ידי סיבות היקפיות.
  • גורמי סיכון וסקולריים
  • שינויים נרחבים בחומר הלבן בהדמיה עצבית

III. דמנציה וסקולרית מובהקת

אבחנה חד משמעית של דמנציה וסקולרית דורשת בדיקה היסטופתולוגית של המוח, וכן:

• א - נוכחות של תסמונת דמנציה קלינית
• ב' - אישור מורפולוגי של אוטמים מרובים, כולל מחוץ למוח הקטן.

עם התקדמות הדמנציה וסקולרית (ודגנציונית), מופיעים סימנים של ניוון מוחי בצורה של התרחבות החדרים הצידיים והחלל הסאבארכנואידי הקומביזטלי, המשקף אובדן של חלק משמעותי מנפח המוח. הופעת כל דמנציה נקבעת או על ידי הנפח הקריטי של חומר מוחי שאבד (מ-50 עד 100 מ"ל), או על ידי לוקליזציה של הנגע, בעל חשיבות אסטרטגית להתפתחות דמנציה (אזורים אסוציאטיביים של קליפת המוח, חלקים קדמיים של המוח, מבנים טמפורליים, לימביים, תלמיים, כפיס קלוסום).

התמונה הקלינית של דמנציה עצמה במחלת אלצהיימר ובאנצפלופתיה וסקולרית כמעט זהה. אך מכיוון שדמנציה ניוונית ודמנציה וסקולרית מהוות את הרוב המוחלט של כל הגורמים האפשריים לדמנציה, לאבחנה המבדלת ביניהן יש חשיבות עליונה. בהקשר זה, סולם חצ'ינסקי הפך לפופולרי מאוד, המבוסס על סימנים קליניים ברורים, קל לשימוש ובעל רזולוציה אבחנתית גבוהה: בכ-70% מהמקרים, האבחנה המבוססת על סולם חצ'ינסקי עולה בקנה אחד עם נתוני CT או MRI. הופעה פתאומית של דמנציה, מהלך תנודתי שלה, נוכחות יתר לחץ דם עורקי, היסטוריה של שבץ מוחי ותסמינים נוירולוגיים מוקדיים מצביעים על האופי הווסקולרי של הדמנציה, המאושש על ידי ציונים גבוהים (7 נקודות ומעלה) בסולם חצ'ינסקי. היעדר הביטויים שהוזכרו לעיל נותן סך של 4 נקודות או פחות בסולם זה, דבר המצביע על דמנציה ניוונית ראשונית, בעיקר מחלת אלצהיימר או דמנציה סנילית מסוג אלצהיימר.

עם זאת, חשוב לקחת בחשבון שגם מחלת אליגהיימר וגם דמנציה וסקולרית הן מחלות הקשורות לגיל ולכן לעיתים קרובות קיימות יחד באותו חולה. דמנציה ניוונית-וסקולרית מעורבת כזו קשה לאבחון והיא שכיחה למדי (על פי נתונים מסוימים - כ-10% מהדמנציה). לכן, חלקן של צורות אטיולוגיות אחרות של דמנציה ("דמנציות אחרות"), הקשורות להרעלות, הפרעות מטבוליות, גידולים, זיהומים, טראומה קרניו-מוחית, הידרוצפלוס וכו', מהווה רק כ-10% מכלל מקרי הדמנציה. דמנציה בזיהום HIV (מה שמכונה "קומפלקס איידס-דמנציה") הופכת רלוונטית יותר ויותר.

הישג חשוב של הנוירולוגיה בשנים האחרונות הוא פיתוח המושג של צורות דמנציה הפיכות ובלתי הפיכות. דמנציות הפיכות מתרחשות במחלות רבות, כגון שכרות, זיהומים, הפרעות תזונתיות (דמנציות תזונתיות), הפרעות מטבוליות וכלי דם, תהליכים תוך-גולגולתיים נפחיים והידרוצפלוס תקין.

כדאי לזכור ששיכרונות יכולים להיות תוצאה של שימוש בסמים, בין אם במכוון ובין אם בשוגג. יש צורך לרשום כל אחת מהתרופות הנלקחות, כולל התרופות שנראות טריוויאליות ביותר. רשימת התרופות שעלולות לגרום לדמנציה מתרחבת בהדרגה. אלה כוללות משככי כאבים אופיואידים, קורטיקוסטרואידים, אנטיכולינרגיות, תרופות להורדת לחץ דם, דיגיטליס ונגזרותיו. לבסוף, שילובים של תרופות יכולים להיות בעלי השפעה הרסנית שכזו בסופו של דבר. בנוסף, כמעט כל הכימיקלים המשמשים כסמים, החל מהרואין ועד דבק, יכולים לגרום לדמנציה. כימיקלים אחרים יכולים גם הם להיות בעלי אותה השפעה סופית: פחמן חד-חמצני, עופרת, כספית, מנגן.

כל זיהום המסוגל להשפיע על המוח יכול להוביל לדמנציה הפיכה: דלקת מוח חיידקית, פטרייתית או ויראלית. בין הפרעות תזונתיות, כסיבה אפשרית לדמנציה הפיכה, תוארו מצבים כמו מחסור בוויטמין B1; הקאות מתמשכות במהלך ההריון; אנמיה מזיקה; מחסור בחומצה פולית; פלגרה.

הפרעות מטבוליות כסיבה לדמנציה הפיכה כוללות מחלות של בלוטת התריס ובלוטת יותרת התריס, בלוטת יותרת הכליה ובלוטת יותרת המוח. מחלות ריאה יכולות לגרום לדמנציה הפיכה עקב היפוקסיה או היפרקפניה. הפרוגנוזה ומהלך האנצפלופתיה ודמנציה באי ספיקת כליות או כבד תלויים בסיבה הבסיסית.

ניתוח שאנט עבור הידרוצפלוס בלחץ רגיל לרוב גורם להיפוך הדמנציה.

דמנציות בלתי הפיכות אופייניות למחלות ניווניות מתקדמות של מערכת העצבים כמו מחלת אלצהיימר, מחלת פיק, מחלת פרקינסון, כוריאה של הנטינגטון, ניוון מערכתי מרובה, צורות מסוימות של טרשת אמיוטרופית צידית, שיתוק סופר-גרעיני מתקדם, ניוון קורטיקובאזלי, מחלת גוף לוי מפושטת, מחלת קרויצפלד-יעקב. כמעט כל המחלות שהוזכרו לעיל מזוהות על ידי הביטויים הנוירולוגיים האופייניים הנלווים לדמנציה. מבין האחרונות, פרקינסוניזם היא הנפוצה ביותר.

סולם חצ'ינסקי משמש באופן מסורתי לאבחון דמנציה וסקולרית. עם זאת, אם משתמשים בסולם זה בנפרד מנתונים אחרים, אזי, כפי שמראות השוואות קליניות ופתומורפולוגיות, הדיוק, הרגישות והספציפיות שלו נמוכים למדי. סולם חצ'ינסקי מבדיל היטב בין חולים עם אוטמים בגדלים בינוניים וגדולים המתבטאים קלינית לבין חולים עם שינויים הטרוגניים אחרים: אוטמים לקונריים, אוטמים תת-קליניים, נזק איסכמי כרוני של החומר הלבן, מחלת בינסוונגר, שילוב של דמנציה וסקולרית ומחלת אלצהיימר - כלומר, וריאנטים של דמנציה וסקולרית השונים מדמנציה מרובת אוטמים.

דמנציה וסקולרית היא קבוצה הטרוגנית של מצבים המשותף להם נוכחות של דמנציה, מידה מסוימת של הפרעה בזרימת הדם המוחית, וקשר סיבה ותוצאה ביניהם. האבחנה מאושרת על ידי אנמנזה שנאספה בקפידה, נתוני בדיקה ובדיקות נוירופסיכולוגיות.

בין הקריטריונים הנפוצים נמצאים קריטריוני דמנציה וסקולרית שפותחו על ידי קבוצת העבודה הבינלאומית NINDS-AIREN (המכון הלאומי להפרעות נוירולוגיות ושבץ מוחי - האגודה הבינלאומית למחקר ופיתוח מדעי המוח). על פי קריטריוני NINDS-AIREN, אבחנה של דמנציה וסקולרית מאושרת על ידי התפתחות חריפה של פגיעה קוגניטיבית, נוכחות הפרעות הליכה או נפילות תכופות, מתן שתן תכוף או דליפת שתן, תסמינים נוירולוגיים מוקדיים (המיפרזיס, חולשת שרירי הפנים בחצי התחתון של הפנים, פגיעה חושית, פגמים בשדה הראייה, תסמונת פסאודובולברית, ביטויים חוץ-פירמידליים), דיכאון, חוסר יציבות רגשית ושינויים מנטליים אחרים. על פי קריטריוני NINDS-AIREN, דמנציה מוגדרת כליקוי זיכרון בשילוב עם גירעון בשני תחומים קוגניטיביים אחרים (התמצאות, קשב, דיבור, תפקודים חזותיים-מרחביים ותפקודים ניהוליים, שליטה מוטורית ופרקטיקה). פגיעה קוגניטיבית צריכה להפריע לפעילויות היומיומיות, ללא קשר להשפעת הפגיעה הפיזית הקשורה לשבץ מוחי. יש לשלול מקרים של הכרה לקויה, דליריום, פגיעה סנסומוטורית, אפזיה חמורה ופסיכוזה אם הם מונעים הערכה נוירופסיכולוגית מלאה. על פי קריטריוני NINDS-AIREN, יש לזהות סימנים ותסמינים מוקדיים התואמים לשבץ מוחי במהלך בדיקה נוירולוגית. הקריטריונים מזהים מספר סוגים של נזק מוחי איסכמי שיכול להוביל לדמנציה וסקולרית, כולל: אוטמים נרחבים הקשורים לנזק לעורקי מוח גדולים, אוטמים בודדים באזורים אסטרטגיים (עם פגיעה קוגניטיבית התואמת את מיקומם), אוטמים לקונריים בחומר לבן ואפור עמוק, נזק איסכמי נרחב לחומר הלבן, או שילוב של שינויים אלה. דמנציה חייבת להתבטא תוך 3 חודשים לאחר שבץ מתועד או להתאפיין באפיזודות של הידרדרות פתאומית בתפקוד הקוגניטיבי או במהלך משתנה עם התקדמות הדרגתית של פגיעה קוגניטיבית.

אבחנה מבדלת של דמנציה וסקולרית ומחלת אלצהיימר חשובה משום שגישות הטיפול במצבים אלה שונות; במקרה של דמנציה וסקולרית, טיפול מונע ראשוני ומשני יעיל אפשרי. על פי קריטריוני NINCDS-ADRDA למחלת אלצהיימר, אבחון דמנציה דורש זיהוי של פגיעה קוגניטיבית בשני תחומים בלבד, כולל אלו שמחוץ לתחום הזיכרון.