^

בריאות

A
A
A

אקרודרמטיטיס אנטרופתית (מחלת דנבולט-קלוסה)

 
, עורך רפואי
סקירה אחרונה: 07.07.2025
 
Fact-checked
х

כל תוכן iLive נבדק מבחינה רפואית או נבדק למעשה כדי להבטיח דיוק עובדתי רב ככל האפשר.

יש לנו קווים מנחים קפדניים המקור רק קישור לאתרים מדיה מכובד, מוסדות מחקר אקדמי, בכל עת אפשרי, עמיתים מבחינה רפואית מחקרים. שים לב שהמספרים בסוגריים ([1], [2] וכו ') הם קישורים הניתנים ללחיצה למחקרים אלה.

אם אתה סבור שתוכן כלשהו שלנו אינו מדויק, לא עדכני או מפוקפק אחרת, בחר אותו ולחץ על Ctrl + Enter.

אקרודרמטיטיס אנטרופתית היא מחלה הקשורה לספיגה לקויה של אבץ, שעוברת בתורשה באופן אוטוזומלי רצסיבי. כתוצאה מהפגם במעי הדק הפרוקסימלי, מופרעת היווצרותם של יותר מ-200 אנזימים. הפרעות בגדילת תאים וחלוקתם שולטות; מערכת העיכול (ניוון של וילי רירית המעי, ירידה משנית בפעילות דיסכרידאז) ומערכת החיסון (לימפופניה, הפרעה בדיפרנציאציה של תאי T, ירידה ביצירת נוגדנים) מושפעות.

קוד ICD-10

E83.2. הפרעות מטבוליזם של אבץ.

תסמינים

אקרודרמטיטיס אנטרופתית מתבטאת כבר בשבוע השני-שלישי לחיים עם הפסקת חלב אם, התחלה מוקדמת של הזנה מלאכותית. צואה מימית תכופה מופיעה, אנורקסיה מתפתחת, עלייה במשקל יורדת. אופייני לעלייה בעצירות הרפלקסים העצבית. שינויים בעור בצורת פריחה סימטרית סביב הפה, מעברי האף, מאחורי האוזניים, בחלקים הדיסטליים של הגפיים מתרחשים בהדרגה: בהתחלה הפריחה אדמנתית, לאחר מכן נוצרות בועות, שלפוחיות, פוסטולות, היפרקרטוזיס. כאשר הריריות ניזוקות, מתפתחת דלקת חניכיים, דלקת סטומטיטיס, גלוסיטיס, דלקת בלפריטיס, דלקת הלחמית. זיהום משני מצטרף במהירות על רקע חוסר חיסוני.

אבחון

אבחון של אקרודרמטיטיס אנטרופתית מבוסס על הערכת התמונה הקלינית, גילוי רמות אבץ מופחתות בסרום הדם, הפרשת אבץ בשתן וספיגה של 65 Zn. בדיקת דם ביוכימית מראה ירידה בפעילות פוספטאז אלקליין, רמות אמוניום מוגברות, ריכוזי בטא-ליפופרוטאין מופחתים ושינויים במצב החיסוני. בדיקה היסטולוגית של הקרום הרירי מגלה תכלילים אופייניים בתאי פאנט. המחלה מובחנת מהפרעות ספיגת אבץ משניות במחלות מעי דלקתיות, ניוון רירי ותסמונת פוסט-רסקציה.

יַחַס

אבץ גופרתי, אצטט או גלוקונאט נקבעים במינון של 10-20 מ"ג ליום לילדים בשנה הראשונה לחייהם; עבור חולים מעל גיל שנה, המינון היומי הוא 50-150 מ"ג, בהתאם לגיל.

מה צריך לבדוק?

Использованная литература

Translation Disclaimer: The original language of this article is Russian. For the convenience of users of the iLive portal who do not speak Russian, this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.