דלקת אקרודרמטיטיס (דנבולט-קלוס)

דלקת אקרודרמטיטיס אנטרופאטית - מחלה הקשורה להפרת ספיגת אבץ, בירושה מסוג אוטוזומלי רצסיבי. כתוצאה מפגם בחלקים הפרוקסימליים של המעי הדק, היווצרותם של יותר מ -200 אנזימים נפגעת. דיספלסיה וחלוקת תאים הם דומיננטיים; סובלים ממערכת העיכול (ניוון של רירית המעי, ירידה משנית בפעילות של disaccharidases), המערכת החיסונית (lymphopenia, פגום T- התמיינות תאים, ירידה בייצור נוגדנים).

קוד ICD-10

E83.2. הפרות של החלפת אבץ.

תסמינים

Acrodermatitis Enteropathic מתבטא כבר עם שבוע 2-3-th של חיים כאשר ביטולו של החלב, ההתפרצות המוקדמת של הזנה מלאכותית. יש צואה מימית תכופה, אנורקסיה מפתחת, עלייה במשקל מופחת. הגדלת רגישות העצבים היא אופיינית. שינויים בעור בצורת פריחה סימטרית סביב הפה, אף, מאחורי האוזניים, בקצוות דיסטלי להתרחש בהדרגה: פריחת erythematous תו ראשון ואז נוצרת בולה, שלפוחית, pustules, hyperkeratosis. אם הנזק של ריריות לפתח דלקת חניכיים, דלקת, גלוסיטיס, blepharitis, דלקת הלחמית. על רקע immunodeficient, זיהום משני במהירות מצטרף.

אבחון

אבחון של אקרודרמטיטיס אנטרופתית מבוסס על הערכה של התמונה הקלינית, זיהוי של ירידה באבץ בסרום הדם, הפרשת אבץ בשתן, ספיגה של ⁶⁵ Zn. בניתוח ביוכימי של הדם, ירידה בפעילות של phosphatase אלקליין, עלייה בתכולת אמוניום, ירידה בריכוז של בטא ליפופרוטאינים, שינוי במעמד החיסון נרשמים. בדיקה היסטולוגית של הממברנה הרירית מאפשרת גילוי תכלילים אופייניים בתאי Pannet. המחלה נבדלת עם פגיעה משנית של ספיגת אבץ במחלות מעי דלקתיות, ניוון רירית, תסמונת פוסט-רסקציה.

טיפול

הקצאת גופרתי, אצטט או גלוקונט אבץ עבור 10-20 מ"ג ליום עבור ילדים של השנה הראשונה של החיים, עבור חולים במהלך השנה את המינון היומי הוא 50-150 מ"ג, בהתאם לגיל.