אבחון של פנהיפופיטואיטיזם

במקרים אופייניים, האבחנה של פנהיפופיטואיטריזם היא פשוטה. הופעת מכלול תסמינים של היפוקורטיקיזם, תת פעילות של בלוטת התריס והיפוגונדיזם לאחר לידה מסובכת או מסיבה אחרת מעידה על אי ספיקה היפותלמוס-יותרת המוח. אבחון בזמן מתעכב אצל חולות עם תסמונת שיהאן האיטית, אם כי היעדר הנקה לאחר הלידה המלווה בדימום, אובדן כושר עבודה ממושך ותפקוד לקוי של הווסת אמור להצביע על היפופיטואיטריזם.

מספר פרמטרים מעבדתיים הם בעלי ערך אבחוני. אנמיה היפוכרומית ונורמוכרומית עשויה להופיע, במיוחד בתת פעילות בלוטת התריס קשה, לעיתים לוקופניה עם אאוזינופיליה ולימפוציטוזה. בשילוב עם סוכרת תפלה, היפופיטואיטריזם מלווה בצפיפות יחסית נמוכה של שתן. רמת הגלוקוז בדם נמוכה, ועקומת הגליקמיה עם עומס גלוקוז שטוחה (היפר-אינסוליניזם). תכולת הכולסטרול בדם עולה. שיעור ההורמונים האדנוהיפופיזה (ACTH, TSH, STH, LH ו-FSH) יורד בדם ובשתן.

בהיעדר אפשרות לקביעה ישירה של הורמונים, ניתן להשתמש בבדיקות עקיפות. לפיכך, עתודת ה-ACTH בבלוטת יותרת המוח מוערכת על ידי בדיקה עם מטופירון (Su=4885), החוסם את הביוסינתזה של קורטיזול בקליפת האדרנל, ועל ידי מנגנון המשוב השלילי, הגורם לעלייה ברמת ה-ACTH בדם. בסופו של דבר, ייצור הקורטיקוסטרואידים, מבשרי קורטיזול, בעיקר 17-הידרוקסי- ו-11-דאוקסיקורטיזול, עולה. בהתאם, תכולת ה-17-OCS בשתן עולה בחדות. בהיפופיטואיטריזם, אין תגובה משמעותית להכנסת מטופירון. הבדיקה מבוצעת באופן הבא: 750 מ"ג של התרופה בגרגירים ניתנים דרך הפה כל 6 שעות במשך יומיים. תכולת ה-17-OCS בשתן היומי מנותחת לפני הבדיקה וביום השני של נטילת מטופירון.

הרמה ההתחלתית של קורטיקוסטרואידים בדם ובשתן יורדת בדרך כלל. עם מתן ACTH, תכולת הקורטיקוסטרואידים עולה, בניגוד לחולים במחלת אדיסון, כלומר היפוקורטיקיזם ראשוני. עם זאת, עם משך המחלה ממושך, תגובתיות בלוטות יותרת הכליה למתן ACTH יורדת בהדרגה. נוכחות של היפוגונדיזם אצל נשים מסומנת על ידי ירידה ברמת האסטרוגן, ואצל גברים - טסטוסטרון בדם ובשתן.

מטבוליזם בסיסי נמוך, רמות נמוכות בדם של יוד הקשור לחלבון או יוד הניתן לחילוץ בוטנול, תירוקסין חופשי, טרייודותירונין, הורמון מגרה בלוטת התריס וספיגת ^131I על ידי בלוטת התריס מצביעים על ירידה בפעילותה התפקודית. האופי המשני של תת פעילות של בלוטת התריס מאושש על ידי עלייה בהצטברות של ^131I בבלוטת התריס וברמת הורמוני התריס בדם לאחר מתן הורמון מגרה בלוטת התריס.

אבחנה מבדלת של פנהיפופיטואיטריזם אינה תמיד פשוטה. יש להבדיל מספר מחלות המובילות לירידה במשקל (גידולים ממאירים, שחפת, דלקת מעיים, תסמונות של נבטן ותסמונות דמויות נבטן, פורפיריה) מאי ספיקה היפותלמוס-יותרת המוח. עם זאת, תשישות במחלות הנ"ל, בניגוד לאי ספיקה היפותלמוס-יותרת המוח, מתפתחת בהדרגה, היא תוצאה של המחלה, ולא הביטוי הדומיננטי שלה; רק במקרה של ספיגה לקויה במעי (נבטן, דלקת מעיים וכו') תשישות יכולה להיות מלווה באי ספיקה אנדוקרינית משנית.

חומרת האנמיה מספקת לעיתים עילה לאבחון מבדל עם מחלות דם, והיפוגליקמיה חמורה יכולה לעורר גידולי לבלב - אינסולינומות.

תת פעילות של בלוטת התריס הראשונית נשללת על ידי רמה נמוכה של הורמון מגרה בלוטת התריס בדם ועלייה בפעילות התפקודית של בלוטת התריס עם הכנסת הורמון מגרה בלוטת התריס אקסוגני.

אבחנה מבדלת של פנהיפופיטואיטריזם קשה במיוחד במקרים בהם תת פעילות של בלוטת התריס הראשונית מסתבכת על ידי הפרעות בתחום המיני ועם אי ספיקה פוליאנדריקנית היקפית (תסמונת שמידט), הכוללת נזק אוטואימוני ראשוני לבלוטות יותרת הכליה, בלוטת התריס ולעתים קרובות גם בגונדות.

בפרקטיקה הקלינית, ההבחנה הרלוונטית ביותר בין קכקסיה של בלוטת יותרת המוח לתשישות עקב אנורקסיה פסיכוגנית, המתרחשת אצל נערות צעירות ולעתים רחוקות מאוד אצל גברים צעירים עקב מצב קונפליקט פסיכו-טראומטי או רצון פעיל לרדת במשקל וסירוב כפוי למזון. ירידה בתיאבון עד סלידה מוחלטת ממזון מלווה באנורקסיה פסיכוגנית בהפרה או היעלמות של הווסת עוד לפני התפתחות תשישות חמורה. מנגנון המיני מתנוון בהדרגה, מופיעות הפרעות תפקודיות של מערכת העיכול ותסמינים מרובים של אי ספיקה אנדוקרינית. הגורם המכריע באבחון המבדיל הוא האנמנזה, שימור הפעילות הפיזית, האינטלקטואלית ולעיתים אף היצירתית עם דרגת תשישות קיצונית, שימור מאפיינים מיניים משניים בשילוב עם ניוון עמוק של איברי המין.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]