טיפול בפאן-היפופיטואריזם

טיפול באי ספיקה היפותלמוס-יותרת המוח צריך להיות מכוון לפצות על אי ספיקה הורמונלית, ובמידת האפשר, לחסל את הגורם למחלה. בפרקטיקה הקלינית, משתמשים בעיקר בתכשירים הורמונליים של בלוטות אנדוקריניות פריפריאליות, ובמידה פחותה, בהורמונים טרופיים חסרים של אדנוהיפופיזה (בשל היעדר או אי ספיקה ועלות גבוהה של תכשירים טהורים של הורמונים אנושיים). מכשול משמעותי לשימוש בתכשירים של הורמוני יותרת המוח הוא ההתפתחות המהירה של עמידות אליהם עקב עלייה ברמת הנוגדנים.

במקרה של מחלה עם הרס ראשוני של בלוטת יותרת המוח ורזון מתקדם במהירות (קכקסיה של בלוטת יותרת המוח של סימונדס), הטיפול כמעט ואינו יעיל. טיפול בזמן בהיפופיטואיטריזם לאחר לידה (תסמונת שיהאן) יעיל הרבה יותר. ללא קשר לאופי המחלה, בכל צורות ההיפופיטואיטריזם האורגני, הטיפול חייב להיות מתמשך, שיטתי וכמעט תמיד מבוצע לאורך כל החיים.

גידול או ציסטה הגורמים להרס בבלוטת יותרת המוח או בהיפותלמוס כפופים לטיפול רדיקלי (ניתוח, קרינה, מתן איטריום רדיואקטיבי, קריודהסקציה).

צורות המחלה הנגרמות על ידי זיהום חריף או כרוני מטופלות בתרופות מיוחדות או אנטי דלקתיות.

טיפול הורמונלי חלופי מתחיל בדרך כלל בתכשירים לקליפת האדרנל, תכשירים למין, ולבסוף, תכשירים לבלוטת התריס. תרופות דרך הפה משמשות כדי למנוע היפוקורטיקום, אך במקרים חמורים, הטיפול מתחיל בתכשירים פרנטרליים. גלוקוקורטיקואידים נקבעים: הידרוקורטיזון (50-200 מ"ג ביום), וכאשר תסמיני ההיפוקורטיקום פוחתים, עוברים לפרדניזולון (5-15 מ"ג) או קורטיזון (25-75 מ"ג/יום). חוסר במינרלקורטיקואידים מבוטל באמצעות דאוקסיקורטיקוסטרון אצטט 0.5% (DOXA) - 0.5-1 מ"ל תוך שרירי מדי יום, כל יומיים או 1-2 פעמים בשבוע, ולאחר מכן עוברים לטבליות תת-לשוניות של 5 מ"ג 1-2 פעמים ביום. משתמשים גם בתרחיף 2.5% של דאוקסיקורטיקוסטרון טרימתיל אצטט להארכה למשך שבועיים. במקרה של לחץ דם נמוך חמור, השתלה תת עורית של גביש DOXA המכיל 100 מ"ג של ההורמון, עם משך פעולה של 4-6 חודשים, יעילה.

במהלך טיפול חלופי בקורטיקוסטרואידים (10-15 ימים לאחר תחילתו), נוסף ACTH (קורטיקוטרופין) בעל פעולה קצרה או (עדיף) ממושכת (24-30 שעות). הטיפול מתחיל במינונים קטנים - 0.3-0.5 מ"ל ליום (7-10 יחידות), תוך הגדלת המינון בהדרגה ל-20 יחידות ביום. עבור קורסים החוזרים על עצמם כל 6-12 חודשים - 400-1000 יחידות. יעילות רבה יותר וסבילות טובה יותר נצפות בעת שימוש בקורטיקוטרופין סינתטי עם שרשרת פוליפפטיד מקוצרת - "סינקטן-דיפו" למתן פרנטרלי (1 מ"ל - 100 יחידות - 1-3 פעמים בשבוע).

אי ספיקה של בלוטות המין מפצה אצל נשים על ידי אסטרוגנים ופרוגסטינים, ואצל גברים - על ידי תרופות אנדרוגניות. הטיפול בהורמוני מין משולב עם מתן גונדוטרופינים. טיפול חלופי אצל נשים משחזר באופן מלאכותי את המחזור החודשי. אסטרוגנים ניתנים במשך 15-20 ימים (לדוגמה, מיקרופולין במינון של 0.05 מ"ג ליום) וב-6 הימים הבאים - פרוגסטרונים (פרגנין - 10 מ"ג 3 פעמים ביום או 1-2.5% פרוגסטרון 1 מ"ל ביום; טורינל - טבליה אחת 3 פעמים ביום). לאחר טיפול מקדים בהורמוני מין והפחתת תהליכים ניווניים באיברי המין, נקבעים גונדוטרופינים, רצוי גם להשתמש באופן מחזורי בגונדוטרופין מגרה זקיק בגיל המעבר במינון של 300-400 יחב"ל כל יומיים במשך השבועיים הראשונים, ובגונדוטרופין לוטיניזציה (כוריונית) במינון של 1000-1500 יחב"ל בשבועיים הבאים. כדי לעורר את התפקוד הגונדוטרופי במקרה של אי ספיקה חלקית או תפקודית, משתמשים בקלוסטילבגיט במינון של 50-100 מ"ג למשך 5-9 או 5-11 ימים של המחזור. לעיתים מתווסף גונדוטרופין כוריוני לאסטרוגנים ביום ה-12, ה-14 וה-16 של המחזור, כלומר במהלך תקופת הביוץ הצפוי. בתסמונת שיהאן עם היסטוריה ארוכה של המחלה, כאשר לא ניתן עוד לסמוך על ההשפעה המגרה של מתן גונדוטרופינים, משתמשים בתרופות סינתטיות משולבות של פרוגסטין-אסטרוגן (אינפקונדין, ביסקורין, נון-אובלון, ריגווידון, טריזיסטון) למטרות תחליף. בנוסף להשפעה הספציפית על מערכת הרבייה, להורמונים המתאימים יש השפעה טרופית ואנבולית חיובית.

למטרות תחליפיות אצל גברים, מתיל-טסטוסטרון ניתן במינון של 5 מ"ג 3 פעמים ביום תת-לשוני, טסטוסטרון פרופיונאט במינון של 25 מ"ג 2-3 פעמים בשבוע תוך שרירי, או תרופות לשחרור מושהה: תמיסת טסטוסטרון 10% במינון של 1 מ"ל כל 10-15 ימים, סוסטנון-250 במינון של 1 מ"ל פעם ב-3-4 שבועות. טיפול חלופי לאנדרוגנים בגיל צעיר מתחלף עם מתן גונדוטרופין כוריוני במינון של 500-1500 יחב"ל 2-3 פעמים בשבוע בקורסים חוזרים של 3-4 שבועות. עבור אוליגוספרמיה בדרגות שונות, קלוסטילבגיט משמש במינון של 50-100 מ"ג בקורסים של 30 יום.

אי ספיקה של בלוטת התריס מסולקת על ידי הורמוני בלוטת התריס הניתנים בו זמנית עם קורטיקוסטרואידים, מכיוון שהעלייה בתהליכים מטבוליים מחמירה את ההיפוקורטיזם. הטיפול מתחיל במינון של תירואידין במינון של 0.025-0.05 מ"ג וטרייודותירונין במינון של 3-5 מק"ג מדי יום עם עלייה איטית מאוד במינון ל-0.1-0.2 מ"ג ו-20-50 מק"ג, בהתאמה, תחת שליטה של קצב לב ו-ECG. בשנים האחרונות נעשה שימוש בעיקר בתרופות משולבות סינתטיות המכילות תירוקסין וטרייודותירונין (תירוקום, תירומטום). זהירות במתן תרופות לבלוטת התריס נקבעת לא רק על ידי היפוקורטיזם, אלא גם על ידי רגישות מוגברת של שריר הלב אצל חולים עם תת פעילות של בלוטת התריס אליהן והצורך בהסתגלות הדרגתית בהקשר זה.

הטיפול בתרדמת היפופיטוויטרית כולל מינונים גבוהים של קורטיקוסטרואידים פרנטרליים, מתן תוך ורידי או תת עורי של גלוקוז 5% (500-1000 מ"ל/יום), ותרופות וסקולריות ולב.

חולים עם פאנהיפופיטואיטיזם זקוקים לוויטמינים, הורמונים אנבוליים ותזונה עשירה בקלוריות ועשירה בחלבון. טיפול הורמונלי ממוקד - במחזורים או ברציפות - ניתן לאורך כל החיים. יכולתם של החולים לעבוד בדרך כלל מופחתת.