אקרוקרטוזיס ורוציפורמיס גופף: גורמים, תסמינים, אבחון, טיפול

אקרוקרטוזיס ורוציפורמיס הופף היא גנודרמטוזיס בעלת סוג תורשה אוטוזומלי דומיננטי. לעיתים היא מופיעה בשילוב עם מחלת דרייר, שלפי חלק מהמחברים היא ביטוי לפגם מולד של קרטיניזציה. היא מאופיינת בנוכחות מספר רב של פפולות יבלתיות בעיקר על המשטחים הגביים של הידיים והרגליים. הפפולות הן בצבע עור רגיל או חום-אדמדם, ולעתים קרובות מכוסות בשכבות היפרקרטוטיות.

פתומורפולוגיה של אקרוקרטוזיס ורוציפורמיס של Hopf. היפרקרטוזיס אופיינית, אקנתוזיס עם עיבוי של הגרעין, גידולים אפידרמליים מוארכים ולא אחידים. לעיתים נצפית פפילומטוזיס, שיכולה להיות משמעותית, בשילוב עם הגבהות מוגבלות של האפידרמיס בצורת "צריח", לעיתים עם גידולים לא טיפוסיים של האפידרמיס. כאשר אקרוקרטוזיס משולבת עם מחלת דרייר, ניתן לראות סימנים של האחרונה בנגעים. הגבהות של ה'אפידרמיס בצורת "צריח" אופייניות לאקרוקרטוזיס של Hopf, אך הן עשויות להיעדר, מה שמקשה על ההבחנה ביבלות נפוצות ושטוחות, בהן נצפית פרקרטוזיס ווקואוליזציה של תאים בשכבות העליונות של האפידרמיס.