פמפיגוס משפחתי שפיר כרוני: גורמים, תסמינים, אבחון, טיפול

שפיר הכרוני משפחתית בּוּעֶנֶת (syn מחל Guzhero-היילי-היילי.) - מחלה דומיננטית בירושה אוטוזומלית המאופיינת כניסתו של גיל התבגרות, אך לעתים קרובות מאוחר, בועות שטוחות מרובות דביקים במהירות, ופתח עם ההיווצרות של ארוזיות בצוואר, בבית השחי, פריאנלי, קפלי מפשעתי, סביב הטבור, מתחת לשדיים, לעתים קרובות עם סדקים vegetations. לאחר ריפוי, היפרפיגמנטציה נשאר. עבור כרונית כרונית משפחתית שפירים בּוּעֶנֶת, התקפי. יש גרסאות טיפוסיות של מחלה זו - עם נגעים בודדים של אברי המין, פי הטבעת ואת מפשעתי-הירך באזור, מחלת עור acantholytic ליניארי. במקרים טיפוסיים של חשיבות מיוחדת לאבחון של בדיקה פתולוגית,

Pathomorphology של pemphigus הוא כרוני שפיר. ב אלמנטים טריים של פריחה, דפוס היסטולוגית דומה נצפתה עם מחלת דאריר: הם מפגינים אקנתוליזה תת בסיסית עם היווצרות סדקים או לקונות, ובאלמנטים מפותחים יותר - שלפוחיות. מאפיין אופייני הוא היווצרות של תולעים papillary של dermis בולטות לתוך חלל של שלפוחית השתן. תאים acantholytic הפרט או הקבוצות שלהם נמצאים בחלל של שלפוחית השתן.

בדיקת אלקטרונים-מיקרוסקופית מגלה דפוס אופייני של שינוי המבני שונה ממחלת Darier: בתוך תאי האפיתל הבסיסיים, אשר מהווים את הבסיס של פערים, קורות tonofilaments הן לאיורי, בצקת אינטר הביעה. על פני השטח של תאי האפיתל מגלה בצמחים ציטופלסמית רבים - microvilli, בניגוד microvilli נורמלי הם מדוללים, מוארך, מסועפות. מספר הדסמוזומים מצטמצם או נעדר, יש תמוגה של החלקים הסופיים שלהם וחולק לשני חצאי. תאים Acantholytic, במיוחד מיד אחרי הפרידה שלהם, שומרים tonofilaments microvilli להתעבות סביב הליבה, נטול מגע עם דסמוזומים. הם מכילים אברונים מפותחים היטב, סימנים של ניוון נעדרים, אשר מבדיל אותם תאים acantholytic ב pemphigus רגיל. בשכבה השנתית מתבטא החידוד של הטונופילמנט בחדות רבה יותר, הם מתעבים, נאספים בחבילות גדולות, לפעמים מעוותות בספירלה. Epitheliocytes גרעיני מכילים כמה גרגרי keratogialin בוגרת של צורה עגולה או אליפסה שאינם קשורים tonofilaments. פתיתים מיובשים מכילים גרעינים ואברונים, המעידים על קרטיניזציה חלקית. בתאי dyseratotic, כמו במקרה של dyskeratosis זיקתי צמחוני, עיבוי של tonofilament מתרחשת, גרגרי keratogialin נעדרים.

Histogenesis של pemphigus הוא כרוני שפיר. על בסיס נתונים במיקרוסקופ אלקטרונים, סופר כמה מאמין כי acantholysis במחלה זו נגרם על ידי אי ספיקה של הידבקות תא הנובע משינויי פני השטח של תאי תכונות קרום תא האפיתל כי היווצרות מורפולוגית ניכרת של מספר רב של microvilli, בעוד שאחרים - כי acantholysis הבסיסית נעוצה tonofilaments המורכבת פגם - דסמוזומים כמו עם מחלת דריה.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]