אקרודרמטיטיס אלופו פוסטולרי מתמשך: גורמים, תסמינים, אבחון, טיפול

אקרודרמטיטיס פוסטולרית מתמשכת Hallopeau (מילים נרדפות: אקרופוסטולוזיס, דלקת עור מתמשכת של קרוקר) היא מחלה כרונית התקפית המאופיינת בנגעים בעצם הזנב של האצבעות והרגליים, עליהם יש פריחות פוסטולריות הנוטות להתפשט.

הגורמים והפתוגנזה של אקרודרמטיטיס פוסטולרית מתמשכת של Hallopeau לא נקבעו. ישנם מדענים הסבורים כי המחלה מבוססת על גורם זיהומי. עם זאת, תוכן הפליקטנים והפוסטולים ודם המטופל הם לעיתים קרובות תורשתיים. מדענים אחרים רואים בפסוריאזיס פוסטולרית כללית של Zumbusch, דלקת עור מתמשכת של Hallopeau ואימפטיגו הרפטיפורמי של Hebra מחלה אחת. התצפיות הקליניות של המחבר מאפשרות לנו להתייחס לאקרודרמטיטיס מתמשכת כדרמטוזיס עצמאית.

תסמינים של אקרודרמטיטיס פוסטולרית מתמשכת של הלופו

הופעת המחלה קשורה בדרך כלל לטראומה קלה או פיודרמה. הפריחה ממוקמת על כפות הידיים והרגליים, במיוחד באזור הפלנגות הדיסטליות סביב לוחיות הציפורן, בצורת אלמנטים פוסטולריים, שלפוחיים או אדממטוסקווקמיים. בהתחלה, התהליך מקומי, אסימטרי וחד-צדדי, לרוב אצבע אחת, בעיקר האגודל, מושפעת, לאחר מכן מעורבות אצבעות אחרות בתהליך, ולעתים רחוקות יותר - אצבעות הרגליים. מבחינה קלינית, נבדלות צורות פוסטולריות, שלפוחיות ואדממטוסקווקמיות של המחלה. עם הזמן, הנגעים יכולים להתפשט לאזורים סמוכים של הידיים והרגליים, לעיתים רחוקות - לכל העור. אצל חלק מהחולים, נצפים שינויים אטרופיים משניים בעור.

בצורות פוסטולריות ושלפוחיות, קפלי הציפורניים בצקתיים, אדומים (היפרמיים) ומסתננים. בעת לחיצה על לוחיות הציפורן, משתחררת מוגלה. פוסטולים ושלפוחיות מרובות מופיעות על הפלנקס הפגוע, אשר נפתחות ויוצרות שחיקות, ואז מכוסות בקרום וקשקשים. האצבעות הופכות גליליות, כיפוף ושחרור שלהן קשה עקב כאב. לאחר שוך התהליך הדלקתי, נותרים ניוון קל ועור אדמדם עדין במקום הפריחה.

בצורה הוויזואלית-קשקשית, האצבעות הפגועות אדומות, יבשות, מתקלפות ובעלות סדקים שטחיים. במקרים קלים של דרמטוזיס, על פני השטח של לוחיות הציפורן יש חריצים ונקבים, ובצורה המוסטולרית, נצפית אוניקוליזיס או שלוחיות הציפורן נושרות.

לעיתים המחלה יכולה להתקדם בצורה ממאירה. במקרה זה, התהליך מתפשט לכל העור, הציפורניים נושרות והאצבעות נפצעות.

היסטופתולוגיה של אקרודרמטיטיס פרסיסטה פוסטולריס של הלופו. בדיקה היסטולוגית מאופיינת בנוכחות פוסטולים ספונגיוסיפורמיים של קגויה, כמו בפסוריאזיס פוסטולרית של זומבוש ואימפטיגו הרפטיפורמיס.

פתומורפולוגיה של אקרודרמטיטיס פוסטולרית מתמשכת של Hallopeau. מתבטאת אקנתוזיס עם התארכות והתרחבות של צמיחות אפידרמליות, היפרקרטוזיס, פאראקרטוזיס, ודילול מאוחר יותר של האפידרמיס. מאפיין היסטולוגי אופייני למחלה זו הוא נוכחות של פוסטולים ספוגיים של קוגוי. פוסטולים גדולים ממוקמים לעיתים זו מתחת לזו, הכיסוי שלהם נוצר על ידי שכבה קרנית דקה, בבסיס יש פוסטולים ספוגיים קטנים. הפוסטולים מכילים גרנולוציטים נויטרופיליים, תאי אפיתל בודדים. בדרמיס, נצפו בצקת, הרחבת כלי דם וחדירה דלקתית שרופה משמעותית של גרנולוניטים נויטרופיליים, לימפוציטים, היסטיוציטים ומספר קטן של תאי פלזמה.

היסטוגנזה אינה מובנת היטב. לא ברור האם אקרודרמטיטיס מוגלתית מתמשכת של הלופו היא גרסה מקומית של פסוריאזיס פוסטולרית או דרמטוזיס עצמאית.

אבחנה מבדלת. יש להבדיל את המחלה מפסוריאזיס פוסטולרית, אקזמה, פיודרמה, בקטריד פוסטולרי של אנדרוז ודלקת עור הרפטיפורמית של דוהרינג.

טיפול באקרודרמטיטיס פוסטולרית מתמשכת בהלופו

הטיפול תלוי במהלך הקליני ובעוצמת השינויים בעור. לטיפול סיסטמי משתמשים באטרטינט, קורטיקוסטרואידים, טיפול PUVA, ציקלוספורין או מתוטרקסט. לטיפול מקומי מומלץ להשתמש בצבע קסטלני, קלציפטריול, משחות המכילות קורטיקוסטרואידים ואנטיביוטיקה.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]